高龄先天性肝内门体分流合并肝性脑病1例报告

正肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(简称门-体分流)异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。临床上以肝硬化或门体分流术后并发HE多见,而先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts,CIPSVS)并发HE较为少见,高龄老人发病则更为罕见。现将1例高龄老人CIPSVS并发HE病例报告如下。     

十二指肠先天性畸形1例

患者，女，60岁。因上腹部疼痛1个月，于2007年6月27日来我院就诊。既往无特殊疾病史及手术史。辅助检查；血常规、尿常规、粪常规＋大便隐血试验及腹部肝胆胰脾B超均正常。胃镜检查（图1）：十二指肠球部见四个直径0．4cm左右孔圆形隧道样改变，十二指肠乳头显示正常；慢性胃炎伴胆汁反流．胃窦多发息肉。病理示：胃窦黏膜慢性浅表性活动性炎中度。为了进一步明确球部病变情况，于2007年7月10日在我院进行胃肠钡餐造影检查（图2），结果提示；钡剂从十二指肠流入胆总管和左右肝管。临床诊断：十二指肠先天性畸形。     

应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流V型合并肝肺综合征1例

先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形, 其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉, 导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等, 严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病, 治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿, 应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例, 术后1d复查血氨降至正常, 术后6个月患儿缺氧症状消失, 临床指标改善。以期加深对该病的认识, 提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。     

血管内治疗先天性静脉畸形骨肥大综合征合并脊髓动静脉畸形一例并文献回顾

<正>患者男,32岁,因右侧足底麻木,右踝及右膝负重后疼痛,于2014年6月18日收入首都医科大学宣武医院。3年前无明显诱因出现右侧足尖无力,当地医院以右下肢深静脉瓣功能不全给予对症治疗,症状未缓解,右足底麻木、无力症状逐渐发展至右踝、右膝,并伴有小便困难,便秘。于当地医院再次就诊,行腰椎MRI检查,提示胸10至骶1水平椎管内异常信号,考虑脊髓血管畸形(图1),为进一步治疗收入首都     

减少门腔分流量对肝硬化患者经颈静脉肝内门体分流术后肝性脊髓病的影响

目的探究减少门腔分流量对肝硬化患者经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)后肝性脊髓病(HM)的影响。方法回顾性分析2013年1月至2018年6月于西安交通大学第一附属医院接受TIPS治疗后发生HM的患者资料。采用临床痉挛指数(CSI)及下肢Fugl-Meyer运动功能评分(FMA)对HM的严重程度进行量化, 并结合临床表现, 将其分为I～IV级;将HM患者按治疗方法的不同分为药物治疗组(A组)与限流组(B组), 对两组患者在治疗后CSI及下肢FMA的变化进行统计分析, 计量资料若满足正态分布采用t检验, 若不满足正态分布则采用秩和检验;计数资料采用卡方检验(χ2检验), 若样本量不足40例, 或有期望频数小于1, 则采用Fisher确切检验;等级资料采用秩和检验。结果共纳入421例接受TIPS术的肝硬化患者, 30例发生HM, A组22例, B组8例。TIPS术后HM的发病率约为7.13%。A组患者在治疗后, CSI逐渐上升, 下肢FMA逐渐下降, B组则反之;两组患者CSI在治疗后6、12、18、24个月之间的差异有统计学意义(P<0.05), 下肢FMA在治疗后12、18、24个...     

血管内超声引导下的肝内直接性门腔分流术

据医学空间1月11日报道（原载Radiology 2008 Jan；246（1）：306-14），美国奥勒冈州生命科学院的研究人员采用新型聚四氟乙烯（PTFE）涂层的镍钛支架进行血管内超声引导下肝内直接性门腔分流术。     

先天性肝动静脉瘘合并肺动脉高压一例

患者女性，35岁。因“活动后呼吸困难伴胸闷3个月”入我院。患者3个月前反复出现活动后呼吸困难伴胸闷，每次持续2～3 min，休息后可自行缓解，不伴胸痛、咳嗽、咳痰、头晕、头痛、恶心、呕吐等不适症状。2012年10月8日至我院行心脏超声检查示：右心室稍增大，肺动脉增宽26 mm，重度肺动脉高压，肺动脉收缩压为78 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa），肺动脉平均压为48 mmHg，轻度三尖瓣反流及轻微肺动脉瓣反流，左心室射血分数为63％。于2012年10月24日行漂浮导管检查术，术中测得上腔静脉、右心房上、右心房中、右心房下、下腔静脉、右心室及肺动脉氧饱和度分别为79％、78％、83％、88％、91％、80％和79％；考虑存在分流。肺部高分辨CT示：两肺少许慢性炎症。腹部超声检查示：肝内动脉弥漫迂曲扩张；肝静脉扩张。胸、腹主动脉血管成像示：肝动脉系统动脉扩张，肝内多发扩张血管显影伴肝静脉早显。患者平素体健，无乏力、纳差，无紫绀、喘憋，无水肿、少尿、血尿，无腹痛、腰背痛等不适。体格检查：体温37℃，心率76次／min，呼吸频率18次／min，血压110／68 mmHg。神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，自主体位。全身皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及明显肿大，颈软，双侧甲状腺未及肿大，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清，心前区无隆起，心界不大，律齐，第二心音亢进伴分裂，P2＞A2。腹部平软，全腹无压痛、反跳痛或肌卫。肝脾肋下未及，肝区可闻及血管杂音，肠鸣音3次／min，双下肢无浮肿。实验室检查：血红蛋白浓度104 g／L，谷丙转氨酶浓度12 U／L，谷草转氨酶浓度31 U／L，乳酸脱氢酶浓度258 U／L，碱性磷酸酶浓度60 U／L，γ-谷氨酰转移酶浓度48 U／L，血清总胆红素浓度23．9μmol／L，结合胆红素浓度6．4μmol／L，血浆凝血酶原?     

彻底栓塞肝外自发门腔分流道改善经颈静脉肝内门体分流术后肝性脊髓病一例

肝性脊髓病(HM)是一种罕见的慢性肝病相关并发症,主要表现为双下肢对称性进行性痉挛性截瘫,其发生与肝功能障碍和广泛门腔分流有关,包括自发性门腔分流和医源性门腔分流。有报道称肝移植等能够改善早期HM患者症状,但对于晚期HM患者无明显效果。现报道1例经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)后晚期HM患者,在接受附脐静脉栓塞后,患者HM症状改善,表明彻底栓塞肝外自发门腔分流道对TIPS术后HM治疗有效。     

单导管射频消融先天性下腔静脉肝段缺如合并右侧房室旁路一例

患者男性,31岁,阵发性心悸2年。当地医院诊断为阵发性室上性心动过速（PSVT）,行射频消融术未成功,但未说明治疗失败原因,此次入我院为行再次射频消融术。体格检查：发育正常,心肺未见异常,肝脾无肿大,双下肢无水肿。体表心电图为B型预激综合征,心悸发作时心电图为PSVT。术前超声心动图检查未见异常。常规穿刺右侧颈内静脉和股静脉,经右侧颈内静脉不能将导引钢丝送达下腔静脉,但可送入右心室,常规放置冠状静脉窦电极导管。