Niemann—Pick病2例报告

对1115例手术治疗老年食管癌贲门癌贲门癌术后并发急性心肌梗塞（AMI）4例分析，结果表明老年人心脏代偿功能减退及胸部大手术创伤的应激反应是术后并发AMI的重要因素，无典型心绞痛及心律失常并发症率高是老年AMI的特点，选择合适病例，做好术前准备及加强术后心脏功能监护是预防术后AMI及降低老年人开胸术后死亡率的重要措施。     

兄妹两人同患Niemann—Pick病

兄妹两人同患Ｎｉｅｍａｎｎ—Ｐｉｃｋ病赵敏，黄启坤，赵贵存，齐翠林１临床资料例１女，２ａ５ｍｏ，汉族。于生后４ｍｏ时出现腹泻及腹部胀满。大便每日５～６次，稀便。经当地医院给“止泻剂”治疗，２ｍｏ后腹泻停止，但腹胀渐加重。近１ａ曾衄血数次，量多。发病至...     

Niemann—Pick病伴嗜铁组织细胞增生2例

报告Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ病伴嗜铁组织细胞增生２例。患者系同胞姆弟，临床表现为厌食呕吐，发育迟缓，肝脾肿大，神经细胞受累时智力障碍，肌力减退等。本病临床罕见，骨髓涂片见典型Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞，外围血中发现泡沫样细胞，有助于诊断。     

Niemann－Pick病伴嗜铁组织细胞增生2例

报告Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ病伴嗜铁组织细胞增生２例。患者系同胞姐弟，临床表现为厌食呕吐，发育迟缓，肝脾肿大，神经细胞受累时智力障碍，肌力减退等。本病临床罕见，骨髓涂片见典型Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞，外围血中发现泡沫样细胞，有助于诊断。     

Pick病一例报告

患者女,46岁,公务员。一年前出现喜欢自言自语,说话啰嗦,逻辑性差,词不达意,记忆衰退,工作生活计划性差,能力下降。性格变得急躁,易激惹,半年来病情加重,表情呆板,反应迟钝,不能工作和料理家务,不能与人交流,食欲增强,不知饥饱.神经系统检查未见异常。精神检查,意识清楚,接触被动,表情茫然,与周围环境格格不入,语量少,     

Niemann—Pick病伴弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(附1例报告)

报道了1例4岁女孩患Niemann—Pick 病(NPD)伴弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的尸检结果。光镜下可见肝、肾、肺、心、脑、胃、小肠、胰、胸腺、甲状腺、咽部淋巴组织、脑垂体、膀胱、骨髓等器官或组织中有大量泡沫细胞(FC),经特殊染色及肝、肾脏的电镜观察证实FC 为NP 细胞。通过对肾脏的免疫组织化学及电镜观察,证明有MsPGN。文中还讨论了NPD 与MsPGN 之间的可能关系。     

Tay—Sachs氏病一例

Tay-Sachs氏病(婴儿型家族性黑蒙性痴呆)属脑黄斑变性症(Cerebromacular degeneration)一类遗传性疾病,有进行性智力和视力障碍,临床较罕见,现报告一例如下: 男孩唐某,4个月,广西都安县人,1981年4月28日入院。患儿出生后第50天起抽搐,每天发作一至数次不等。每次抽搐1～5分钟。发作时四肢屈曲,两眼上翻,凝视,口吐少许白沫,脸色发灰,不哭不叫,二便不失禁,无发热。间歇期神态和吸乳如常。据其父母称病前两眼可追踪眼前移动     

尼曼—匹克氏病一例

女孩,9个月,于1979年12月因肝脾肿大入院。患儿出生时一般情况尚好,一月后开始腹泻,每天4～5次,为稀泡沫样带奶块便,无脓血。不呕吐。腹泻时伴发热,用退热剂后1～2日热退。腹泻反复发作三个月逐渐好转。但患儿面色逐渐黄瘦,精神差,生后6个月,在某医院就诊时发现肝脾肿大,近二个月肿大较前显著来我院就诊。患儿为第四胎四产,足月顺产,母乳喂养,未加辅食,现9个月,尚不会坐,扶持不能站立。其一兄于生后8个月发现肝脾肿大,7岁时出现黄疸、昏迷死亡。现尚有一兄一姐均健在。 体检:体温36.5℃,神清,发育一般,营养较差,表情呆滞,方头,前额稍向前突     

尼曼—匹克氏病一例

<正> [病例]王某,20岁。因间断性头痛、心悸、乏力、反复呕血入院。查体:体温36℃,脉搏:86/min,呼吸:20次/min,血压:19.2/13.3kPa,贫血貌。B超:肝肋下2.9cm,剑突下3.5cm,脾厚9.0cm,脾肋下可达脐下右0.5cm初诊为班替氏脾入院。该患于5岁时发病,曾于某儿童医院诊断过尼曼—匹克氏病。 血象:Hb66g/L,RBC 2.2×10~(12)/L,WBC 2.8×10~9/L,血小板80×10~9/L,肝功能ZnTT_(10u),GPT34.9u,黄疸指数4u ESR11mm/h。     

尼曼—匹克氏病一例报告

男,19/12岁。生后出现腹泻,每日10余次,伴腹胀。5个月时腹部膨隆,之后渐加重,体重不增,面色苍黄,时有发热。1岁时可扶站,发单音节词,之后语言、运动能力无进展。因腹泻加重,伴发热、咳嗽4天 入院。 体检:发育不良,营养差,反应迟钝。皮肤干燥、苍黄,浅表淋巴结肿大,双肺密集湿罗音。腹部膨隆,腹水征阳性。肝大肋下6cm,剑下7cm。脾大肋下4cm。肝脾质均较硬,表面光滑,边缘钝,双下肢凹     

Creutzfeldt—Jakob二氏病一例

Creutzfelt—Jakob二氏病(简称CJD),又名亚急性海绵样脑病或皮质—纹状体—脊髓变性,是一种慢病毒引是的罕见的中枢神经变性疾病。CJD散发于全世界,发病率在西方国家约为每10万人口中一例,死亡率为每年每两百万人口一例,目前世界上已报道1600余例。国内冯氏报告1例,丘氏报告2例,本文报告兰州地区证实的第一例CJD。患者王某,男性,61岁,四川籍,1987,10,     

尼曼匹克病（Niemann—pick）1例报告

患儿，男，6岁。因反复低热，四肢皮肤瘀斑，乏力半年而入院。患儿系第一胎第一产，足月顺产。出生时身高约50cm，6月萌牙爬行，1岁走路，1岁半说话。4岁以前与同龄儿童比较投有明显差异。4岁以后生长迟缓。全身皮肤渐显棕色。入院前半年左右反复鼻衄，四肢躯干皮肤出现斑点、瘀斑，伴有乏力，不喜活动。纳减，头痛。父母健康，家庭成员中无类似病史。     

勒—雪氏病一例尸检报告

患儿:男,2岁。生后三月躯干开始分批出现紫红色丘疹,伴发烧二月,下肢浮肿7天。于1985年10月29日以“全身皮疹原因待查”入院。体查:贫血貌。头、面、躯干等全身皮肤泛发性斑疹,斑丘疹,伴片状糜烂,结痂。肝肋下3厘米,剑突下4.5厘米。下肢凹陷性水肿。实验室检查:白细胞4300/mm~3,中性82%,淋巴细胞18%,血色素7.5克,血小板83000/mm~3。X 线检查:左顶骨多个卵园形溶骨区,边缘清楚,可见骨质硬化。两肺纹理增粗,网络、蜂窝状。     

Purtscher氏病一例

远距离外伤引起的Purtscher氏视网膜改变首先由Purtscher(1910)描述,故名Purtscher氏病。亦名远距离外伤性血管性视网膜病。是由于头部突然受震荡,或躯干受到突然重力挤压,或于身体不同部位的骨折后,部分患者单眼或双眼出现视力障碍,伴随眼底出现白色渗出物和出血、水肿之病变。本病很少见,我科遇到一例、报告如下:     

Mondor氏病一例

患者林×,女,26岁,已婚。左胸腹壁发现索状物伴牵扯痛半月,1981年4月2日就诊。患者半月来自觉左胸腹壁牵扯痛,局部触及索状物,无发     

Fahr氏病一例

1 临床资料 患者,女,49岁,因智力减退伴抽搐一周入院。患者无任何诱因出现智力减退,反应迟钝,抽搐,言语不利,右侧肢体力弱等症状。     

勒—雪氏病并发两侧气胸一例

<正> [病例] 男,1岁。因4个月来呈不规则发热消瘦,面色苍白,声咳。1个月来躯干,头皮、发际等部分批反复出现皮疹,双耳流脓,腹泻,上述症状时轻时重。于10天前咳、喘加重,经胸透诊断为肺炎住当地医院。3天前(即住院后第6天)突然呼吸困难,喘憋,再次胸透发现左侧气胸,抽出气体100ml,遂急诊转入我院。查体:精神萎靡,烦躁,呼吸困难,鼻翼扇动明显。口围中度发绀,面色苍白。头皮发际,躯干部均可见淡红色及棕红色斑丘疹,其中部分已结痂,部分脱落留有色素沉着及白斑。浅在淋巴结轻度肿大,巩膜无黄染,双侧外耳道有脓性分泌物溢出。气管右移5cm,左侧胸廓隆起,呼吸运动减弱,叩诊鼓     

误诊误治的Letterer—Siwe氏病一例

Letterer—Siwe氏病又名Letterer氏病、ABT—Letterer氏综合征、Siwe氏综合征、非脂性网状内皮增生综合征、婴幼儿网状内皮细胞增生症。基本病理变化是网状细胞异常增生。 Letterer—Siwe氏病好发于2～3岁以下的婴幼儿,病因不明,病程急骤,持续性发热,