黄甲综合征-黄甲、淋巴水肿和胸腔积液三联征

黄甲综合征(YeUow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病,1964年由Samman和White首先报道13例,其特征是指(趾)甲变黄,甲生长缓慢,伴淋巴水肿。Ememon于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚有胸腔积液,称为三联征。1972年Hiller等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征。到目前为止全世界已有100多例报道。1965年我国刘承煌首次报道后,至目前国内已有9例报道。黄甲综合征的特性已被广泛研究,它累及多个器官,特别强调的是呼吸道受累,鼻窦炎可作为这个综合征的一部分。     

霉酚酸酯治疗小儿不同类型难治性肾病综合征效果观察

目的比较霉酚酸酯(MMF)治疗小儿不同临床类型肾病综合征的效果。方法选择90例单纯型肾病综合征(观察组)和86例肾炎型肾病综合征(对照组),口服MMF20～30 mg/kg·d,泼尼松1 mg/kg,疗程6个月。检查血肌酐(SCr)、血浆白蛋白(ALB)、尿白蛋白排泄率(UAER)、血尿素氮(BUN)等。结果 (1)观察组完全缓解、部分缓解和未缓解率分别是75.56%、16.67%和7.78%,对照组分别是60.47%1、8.64%和20.93%。(2)治疗后两组SCr、UAER和ALB均有显著改善,且观察组UAER和ALB改善的程度更优于对照组。结论 MMF治疗难治性肾病综合征疗效肯定,且对单纯型肾病综合征病的效果优于肾炎型肾病综合征。     

Shone's综合征的超声心动图诊断价值分析

目的分析Shone's综合征彩色多普勒超声心动图图像特征,评价多普勒超声心动图对Shone's综合征的诊断价值,分析超声心动图漏误诊的原因,旨在提高超声心动图技术对Shone's综合征诊断的准确性。方法 35例经心外科手术明确为Shone's综合征的患儿为研究对象,对其超声心动图检查结果进行回顾性分析。结果 Shone's综合征畸形主要包括二尖瓣瓣上环(31例)、二尖瓣狭窄(30例)、主动脉缩窄(26例)、主动脉瓣狭窄(27例)、主动脉瓣下狭窄(16例)、主动脉瓣上狭窄(6例)。35例患者中22例(62.86%)合并其他心血管系统畸形,最常见的合并畸形有肺动脉高压(21例)、动脉导管未闭(12例)、房间隔缺损或卵圆孔未闭(9例)、室间隔缺损(8例)、左侧上腔静脉残存(4例)、单支左冠状动脉(1例)、三房心(1例)。35例患儿中,超声诊断符合26例(占74.29%);超声漏、误诊9例(占25.71%),其中4例漏诊二尖瓣上环、2例漏诊降落伞样二尖瓣、1例漏诊主动脉瓣下狭窄、1例漏诊主动脉二叶瓣畸形、1例漏诊主动脉缩窄。结论多普勒超声心动图技术可以较准确地诊断Shone's综合征的各种组合畸形,但容易漏诊,必要时可行MRI检查。     

儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断

目的探讨儿童亚急性坏死性脑脊髓综合征(Leigh综合征)的脑MRI表现特点。方法回顾性分析15例经基因检测证实为Leigh综合征患儿的临床资料及脑MRI表现。结果 15例患儿脑内病变均表现为双侧大致对称性病变,形态不规则,大小不等,呈斑块状分布。病变累及部位包括脑干(14例)、基底节(10例)及丘脑(8例,背侧丘脑内侧近第三脑室),累及单一部位(4例)或多个部位(11例)。基底节受累好发顺序依次为壳核(9例)、苍白球(8例)和尾状核(5例)。脑干受累好发顺序依次为大脑脚(13例)、延髓(10例)、中脑背侧(9例)、导水管周围(8例)、桥脑(5例)。T_1WI呈低信号或稍低信号,T_2WI呈高信号,T_2FLAIR多数病变信号不均匀(12例),高信号内可见斑片状及点状低信号。15例患儿中11例可见DWI弥散受限,且弥散像信号不均匀,病变内可见点片状无弥散受限区。5例行质子磁共振波谱(~1H-MRS)检查的患儿中3例可见NAA降低,乳酸增高。结论儿童Leigh综合征的脑MRI表现具有一定的特征性。当脑内病变呈基本对称性分布,单独或同时累及脑干、基底节时,尤其是T_2FLAIR和DWI信号不均匀时,病变同时具有弥散受限和不受限区域时,应怀疑Leigh综合征。如~1H-MRS同时显示病变区乳酸增高,则高度提示该病的诊断。     

库欣综合征合并糖尿病及糖耐量减低33例分析

库欣综合征患者由于血中皮质醇水平升高,常伴有糖尿病(DM)和葡萄糖耐量异常(IGT),因此属于类固醇糖尿病的范畴。我们于1973～1994年4月收治库欣综合征100例,其中33例(33%)伴有DM及IGT。现将33例诊断、治疗情况分析如下。1　临床资料1.1　一般情况　33例中,女24例,男9例。平均年龄35岁(13～54岁)。均有典型的库欣综合征的临床表现。病程<1年者2例(6%),1～2年15例(47%),3～4年12例(35%),>5年4例(11%),其中最长病程10年1例。根据临床表现、血清皮质醇(ACTH)、24h尿游离皮质醇(UFC)或17-羟类固醇、17-酮类固醇测定,地塞米松抑制试验及影…     

颌面骨发育不全综合征(附4例报告)

颌面骨发育不全综合征(Franceschetti-Kleins综合征)又称:Treacher-Collins”综合征,“第1鳃弓综合征”,“多发性面部异常”等,为罕见的有眼、面、颌和耳部畸形的先天性疾病。现报道4例,其中2例有术后随访观察。     

4例心脾综合征的CT特征

心 (脏)脾 (含多脾和无脾)综合征 (以下分别简称多脾征和无脾征 )是包括心、肺、肝、胆、胰、脾及大血管等脏器的异常并有一定组合规律的复杂畸形 ,其ＣＴ表现国内外已有不少报道 ,但我院近年所见 4例中的某些征象以往文献未见述及 ,特予报道。1　资料与方法　 4例心脾综合征 ,其中 1例已报道 [中华放射学杂志 ,1999,33(7) :4 96 ]。均为女性 ,年龄 4～14岁 ,3例无脾征 ,1例多脾征。其主要体征是紫绀 (3例 ) ,胸骨右 (1例 )或左 (3例 )缘或心底部 (1例)有 3～ 4级的收缩期杂音。4例脾脏均经ＣＴ确诊 ,其中 1例多脾征和 2例无脾征的其他畸形…     

Budd-Chiari综合征的CT、MRI诊断价值

目的分析布-加氏综合征的MR、ICT的表现,进一步提高该病的诊断率。方法对经血管造影证实的15例Budd-Chiari综合征的MR、ICT表现进行回顾性分析。结果15例MRI和CT诊断均正确,2例伴多发再生结节定性诊断正确。Budd-Chiari综合征MR、CT有下列征象:(1)下腔静脉和/或肝静脉狭窄或闭塞(15例);(2)肝实质淤血肿胀伴异常密度或信号灶(12例),延迟扫描无明显强化(7例),部分可见肝实质强化逐渐均匀(5例);(3)迂曲增粗及逗点状侧枝循环(10例);(4)无肝炎背景的肝硬化、腹水,伴或不伴脾轻度肿大(4例),伴侧枝循环形成(15例);(5)多发再生结节(2例)。结论MRI、CT对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要价值。     

双气囊小肠镜用于青少年患者小肠疾病诊治的安全性评价

目的 评估双气囊小肠镜(DBE)对疑似患有小肠疾病的青少年患者诊治的安全性和有效性。方法 连续选择我院15例疑似小肠疾病的青少年患者进行DBE检查,其中临床证实或怀疑为Peutz-Jeghers综合征4例,不明原因反复消化道出血待查4例,腹泻待查2例,慢性腹痛待查4例,反复发作不完全性肠梗阻1例。结果 所有病例均成功插入小肠,经口检查5例,经肛检查2例,分别经口和经肛检查8例,其中5例进行了全小肠检查,平均插入小肠长度经口和经肛分别为(224.54±78.56)cm和(145.43±75.65)cm;经口插入平均操作时间(95.5±23.2)min,经肛插入平均操作时间(154.6±32.6)min,没有出现明显并发症。15例中发现小肠疾病12例,检出率为80.0%,其中Peutz-Jeghers综合征4例,十二指肠绒毛状管状腺瘤1例,小肠血管瘤1例,小肠多发性毛细血管扩张症1例,空回肠憩室1例,克罗恩病2例,钩虫病1例,Cowden综合征1例。在检出病变的12例中,6例成功进行了DBE治疗。结论 DBE检查和治疗对青少年患者安全可行,具有较好的诊疗价值。     

置入式心脏复律除颤器治疗Brugada综合征

目的 对Brugada综合征患者置入治疗性或预防性置入式心脏复律除颤器(ICD)并评价1个月临床随访结果。方法 21例Brugada综合征(症状性9例、无症状性12例)于全麻下常规方法置入ICD。每例有Brugada综合征心电图(ECG)典型改变或钠通道阻滞剂揭示的ECG改变。排除了结构性心脏病并作心脏电生理检查。无症状患者中自发或诱发室性心律失常8例，仅有阳性家族史4例。结果 置入单腔ICD(VVI)16台，双腔ICD(DDD或DDDR)5台(患者伴窦房结功能异常和，或房室传导障碍)。术中电极除颤器电生理参数符合常规，术后无并发症。1个月后再入院ICD电生理参数检查未改变，除颤器内记录无室速和(或)室颤触发的拮抗心动过速起搏或电复律、电除颤发生。结论 Brugada综合征患者可安全成功置入ICD，初期(1个月)随访ICD工作良好。     

军人IgA肾病56例临床病理分析

目的　探讨军人IgA肾病 (IgAN)的临床分型与病理类型特点。方法　通过肾穿刺活检确定IgAN的病理类型 ,结合临床分型进行分析。结果　临床分型 :慢性肾炎型 31例 ( 5 5 3% ) ,隐匿性肾小球疾病型 2 2例 ( 39 3% ) ,肾病综合征型 3例 ( 5 4 % )。病理类型 :轻度系膜增生 32例 ( 5 7 1 % )、中度系膜增生 1 8例 ( 32 1 % )、重度系膜增生和增生硬化各 2例 ( 7 2 % )、局灶节段肾小球硬化 (FSGS)和硬化性肾炎各 1例 ( 3 6 % )。疗效 :隐匿性肾小球疾病型、肾病综合征型、慢性肾炎型和轻、中系膜增生、重度系膜增生 +硬化的完全缓解率分别为 95 5 % ,1 0 0 % ,38 7%和 90 6 % ,38 9% ,0 %。结论　临床分型与病理类型相关 ,疗效与临床分型、病理类型及病变程度密切相关     

血浆置换联合化疗对噬血细胞综合征疗效观察

目的:评价血浆置换联合化疗与单纯化疗对噬血细胞综合征的临床疗效。方法:采用回顾性研究,选取2008-02～2010-03在我院确诊并治疗的21例噬血细胞综合征患者为研究对象,采用单纯化疗(对照组)12例,血浆置换联合化疗(实验组)12例,观察其临床疗效及副作用。结果:对照组5例为临床有效,1例获临床缓解,3例疾病活动,3例为疾病再活动,有效率为50%;实验组7例为临床有效,3例获临床缓解,1例为疾病活动,1例为疾病再活动,有效率为83.3%;两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血浆置换联合HLH化疗对噬血细胞综合征治疗疗效确切。     

肾综合征出血热血尿酸检测的临床意义

目的　探讨肾综合征出血热患者血尿酸改变与临床分型的关系及其临床意义。方法　对符合诊断标准的肾综合征出血热 3 5 9例患者于入院次日晨抽空腹血 3ml检测血尿酸。结果　 3 5 9例患者中轻型 13 7例 ,中型 15 8例 ,重型 64例。血尿酸增高共 162例 ,占 45 1%( 162 /3 5 9)。各型增高率分别为轻型 2 4 1% ( 3 3 /13 7) ,中型 48 1% ( 76/15 8) ,重型 82 8% ( 5 3 /64 ) ,三者间差异显著 (P <0 .0 5 ) ;血尿酸值 ,轻型 ( 5 64± 116) μmol/L ,中型 ( 697± 194) μmol/L ,重型 ( 883± 2 91) μmol/L ,三者间差异显著 (P <0 .0 1)。 结论　血尿酸改变与肾综合征出血热临床分型密切相关 ,且对估价预后有一定意义     

布-查综合征:急性、亚急性、慢性期的MRI表现

布-查(Budd-Chiari)综合征是由肝静脉或下腔静脉梗阻所致,依临床病程可分为急性期(<1个月)、亚急性期(1～6个月)和慢性期(>6个月)。作者回顾性复习了14例布-查综合征的MRI表现,年龄20～63岁,平均33岁,男2例,女12例。其中急性期4例、亚急性期3例、慢性期3例、慢性或亚急性期的急性发作4例。所有病例均经病理或静脉造影证实。使用1.5T磁共振机,行屏气毁损梯度回波     

Mirizzi综合征的影像诊断

目的　了解和认识Mirizzi综合征的临床特点及影像学表现。方法　 15例患者均经手术证实 ,其中女 10例 ,男 5例 ,年龄41～ 82岁 ,平均 65 .1岁。病史为 4d～ 15年不等。 15例患者中 8例行ERCP检查 ,2例行PTC检查 ,4例行MRCP检查 ,3例行CT检查。结果　Mirizzi综合征在胆道造影上的典型表现为 :胆管位于胆囊管或胆囊直接对应之处可见较宽的弧形充盈缺损 ,边缘光滑 ,其上胆管扩张。本研究各种影像学检查中术前正确诊断Mirizzi综合征的共 6例 (其中ERCP 3例 ,PTC 2例 ,MRCP 1例 ) ,7例诊为胆系结石 ,1例诊为胆管扩张 ,1例诊为正常。结论　Mirizzi综合征是一种少见病 ,其临床无特异性。正确的术前诊断需要胆道造影(ERCP ,PTC)、CT、MRI及B超联合作出。     

MSCT对十二指肠乳头旁憩室分型和分级的临床应用价值

目的:探讨MSCT在十二指肠乳头旁憩室(PAD)分型和分级方面的临床应用价值。方法:回顾性分析108例PAD患者的临床资料及MSCT特征,比较PAD各型中Lemmel’s综合征发生率与MSCT分型及分级相关性。结果:108例共发现PAD113个,其中单发103例,多发5例;Ⅰ型51个,Ⅱ型35个,Ⅲ型21个,Ⅳ型6个;小型9个,中型89个,大型15个。108例中Lemmel’s综合征0级共42例(38.9%),1～3级共66例(61.1%)。不同位置和大小PAD并发Lemmel’s综合征(1～3级)的发生率差异有统计学意义,Ⅰ型发生率高于其他类型(χ2=8.13,P=0.04),中型憩室发生率高于其他类型(χ2=6.87,P=0.03)。结论:MSCT对PAD的分型及Lemmel’s综合征影像分级具有重要的诊断价值,有助于临床对Lemmel’s综合征患者的病情评估及指导治疗方案的选择。     

弯刀综合征的经胸超声心动图诊断

目的 探讨弯刀综合征(scimitar syndrome)经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)的图像特征及漏诊原因,提高TTE诊断的准确性。方法 选取经外科手术证实54例弯刀综合征患儿的超声图像。结果 54例弯刀综合征中,心脏右移27例,右肺动脉发育不良19例;右侧两支肺静脉异位引流40例,单支右下肺静脉异位引流13例,肺静脉支数变异1例。合并房间隔缺损38例、动脉导管未闭11例、室间隔缺损8例、法洛四联症2例、主动脉缩窄2例、单心室2例、右室双出口1例。TTE确诊36例,诊断正确率66.7%;漏诊肺静脉异位连接18例,漏诊率33.3%。结论TTE可以诊断弯刀综合征,但容易漏误诊;加强剑突下、高位胸骨旁切面肺静脉的探查,可提高经胸超声心动图对弯刀综合征的诊断正确率。     

副舟骨痛综合征的X线诊断

副舟骨 (ａｃｃｅｓｓｏｒｙｎａｖｉｃｕｌａｒｂｏｎｅ)又称胫外侧骨 (ｔｉｂｉａｌｉａｅｘｔｅｒｎａ) ,位于舟骨内后侧 ,出现率约 4 %～ 14 % [1] ,且多为双侧。部分副舟骨患者临床可表现为足舟骨部隆起畸形、疼痛及压痛 ,严重者行走不便和影响工作。因临床和放射科医生的疏忽 ,易出现误、漏诊。为引起同道的关注 ,笔者搜集 18例 (2 1足 )副舟骨痛综合征患者的Ｘ线平片 ,对照 12 4例 (131足 )无临床症状的副舟骨 ,重点分析其Ｘ线表现。1　资料与方法搜集本院资料完整的 18例 (2 1足 )副舟骨痛综合征患者的Ｘ线平片 ,其中男 7例 (8足 ) …     

兰后卫生杂志1992年第13卷主题词索引

A 阿一斯综合征抗精神病药物所致阿一斯综合征一例报告(刘堆玺F13(1):68 癌,苏联大气层核试验停止后28年乌鲁木齐地区癌死率调查(侯价礼等)13(4):1 “B 。。 白内障 340例自内障囊外摘除人工晶体植入手术配合体会(李景)13(2):61 白血病急性白血病患者脑脊液铜、锌测定及其在脑膜白血病和脑膜微小残留病中的意义(王西建等)13(3):13 慢性粒细胞白血病马尾神经损害一例(王景昌)13(1):63 。。 白蛋白 溴串酚绿比色法测定尿液白蛋白初探(孙振亚)13(1):34 半月板半月板游走髌上囊一例(蒋富贵)13(4):65 c 鼻炎 高频电灼治疗单纯性肥厚性鼻炎96例…     

POEMS综合征

ＰＯＥＭＳ综合征 ,至今国内报道仅 2 0余例 ,笔者得见 1例 ,就此例结合文献作一复习[1～ 4 ] 。患者　男 ,5 1岁。因多汗、皮肤暗红、色素沉着 ,胸部汗毛变粗、硬而黑 ,皮肤增厚 ;下肢痛、行走无力 ,或伴麻木。性机能减退。腰穿后发现脑脊液中异常蛋白含量明显增高。神经科曾拟诊为格林 巴利综合征。后去上海华山医院等地 ,经检查确诊为ＰＯＥＭＳ综合征。讨论　所谓ＰＯＥＭＳ综合征包括 :(1)多发性神经病 (ｐｏｌ ｇｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ) ;(2 )脏器肿大 (ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ) ;(3 )内分泌病变 (ｅｎ ｄｏｃｒｉｎｌｐａｔｈｙ) ;…