皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤（附五例报道及文献复习）

目的 鉴于皮下脂膜炎性Ｔ细胞性淋巴瘤少见而对其研究很少，通过对５例进行临床病理分析并结合其研究进展，旨在为其诊断和鉴别诊断提供一定的思路。方法 ＨＥ染色和免疫组织化学检测。结果 所有病例均以皮下结节或肿物为主要症状，组织学特点为皮下脂肪组织中有异型的淋巴细胞浸润、免疫组化结果ＬＣＡ〉ＵＣＨＬ－１，Ｋｉ－６７呈阳性表达。结论该病的诊断应用 从临床表现、组织学特点、辅助检查贯穿春病因的研究结果将有助于     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

目的 探讨皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性总结1991年1月～2002年3月收治的皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤4例，并结合文献对其临床病理特点、诊断、治疗及预后进行分析。结果 所有病例均以皮下单发或多发结节为主要症状，组织学特点为皮下脂肪组织中有异形淋巴细胞浸润，免疫组化CD43、C；D68呈阳性表达，CD20呈阴性表达。结论 对该病的诊断应结合临床表现、组织学特点综合分析，治疗应以联合化疗为主。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理特征和治疗方法。方法：报告1例发生在全身的多发性皮下节结伴发热的SPTCL病例,并结合文献复习,对其临床特点、组织学特点、治疗等进行分析。结果：SPTCL主要表现为皮下节结,全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征（PHS）,临床病程反复。组织病变呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,肿瘤T细胞免疫表型。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后较好。     

胰腺浆液性微囊性囊腺瘤1例报道及文献复习

 目的 探讨胰腺浆液性微囊性囊腺瘤临床病理特点、诊断及鉴别诊断要点。方法 对本院外检中遇到的1例胰腺浆液性微囊性囊腺瘤进行临床病理及免疫组化分析。结果 胰腺浆液性微囊性囊腺瘤常为老年女性，症状不明显，可以表现为无痛性肿块。镜下：肿瘤为大小不等蜂窝状小囊，衬覆扁平或低立方上皮细胞，细胞无异型性，囊壁间为粗大的纤维结缔组织间隔。免疫组化结果：肿瘤细胞EMA，Keratin(+)，S-100，Vimentin，actin，CGA Syn，CEA，desmin 和Ⅷ因子（-）。结论 胰腺浆液性微囊性囊腺瘤是一种罕见肿瘤，其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组化，非绝对良性，需随访。     

增生性筋膜炎9例临床病理分析

目的:探讨增生性筋膜炎(PF)临床病理特点及鉴别诊断,提高对增生性筋膜炎的认识,避免误诊.方法:回顾性分析9例增生性筋膜炎的临床情况、组织学形态及免疫表型并复习相关文献.结果:PF好发于四肢及头颈部,发病年龄为32 ～ 80岁.临床表现为伴有疼痛,迅速生长浅表孤立性肿块.镜下特点为黏液样背景、增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞、间质散在分布具有诊断意义的神经节样大细胞;免疫组化梭形细胞及神经节样大细胞表达Vimentin、SMA和H-Caldesmon.结论:PF是一种较少见的良性病变,手术切除后罕见复发,不转移,其特殊的临床表现及病理形态特征,易被误诊为恶性肿瘤.应加强对该病变的认识,避免误诊.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤8例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床和组织学特征。方法对8例SPTCL的临床资料、组织形态学观察、免疫组织标记等进行回顾性分析。结果临床多表现为皮下结节,下肢多见,可伴高热、消瘦等,病程进展快,大多预后较差。组织学表现为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不一,均表达T细胞标志。结论SPTCL有其独特的临床表现及病理特点,多数预后差。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学，组织化学和免疫组织化学研究，同时结合文献对其临床表现，病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变；组织学表现在丰富的纤维间质中，含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份；免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性，vimentin阳性NSE阴性；网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

胰腺实性-假乳头状瘤1例病案报道及文献回顾

目的：报道1例胰腺实性-假乳头状瘤,结合文献探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：对1例胰腺实性-假乳头状瘤进行临床病理分析及免疫组化观察。结果：胰腺实性-假乳头状瘤患者无特异性临床表现及体征,多在体检或其他原因开腹探查时偶被发现。镜下可见肿瘤由实性区、假乳头状区及囊性区混合组成,细胞形态一致、无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状,肿瘤细胞围绕血管蒂呈复层排列成假乳头状突起为其特征。免疫组化染色结果：肿瘤细胞表达Vim、Syn,NSE;不表达PR、CEA、S-100、CK、CA19—9、EMA。结论：胰腺实性-假乳头状瘤好发于年轻女性,具有独特的临床病理特点,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化,治疗以手术切除为主,预后较好。     

胰腺实性-假乳头状瘤1例病案报道及文献回顾

目的:报道1例胰腺实性-假乳头状瘤,结合文献探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点.方法: 对1例胰腺实性-假乳头状瘤进行临床病理分析及免疫组化观察.结果: 胰腺实性-假乳头状瘤患者无特异性临床表现及体征,多在体检或其他原因开腹探查时偶被发现.镜下可见肿瘤由实性区、假乳头状区及囊性区混合组成,细胞形态一致、无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状,肿瘤细胞围绕血管蒂呈复层排列成假乳头状突起为其特征.免疫组化染色结果:肿瘤细胞表达Vim、Syn,NSE;不表达PR、CEA、S-100、CK、CA19-9、EMA.结论: 胰腺实性-假乳头状瘤好发于年轻女性, 具有独特的临床病理特点, 其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化,治疗以手术切除为主,预后较好.     

胰腺浆液性微囊性腺瘤临床病理特征分析

[目的]探讨胰腺浆液性微囊性腺瘤临床病理特点、诊断及鉴别诊断要点.[方法]对德清县人民医院外检所遇3例胰腺浆液性微囊性腺瘤进行临床病理分析.[结果]胰腺浆液性微囊性腺瘤好发于老年女性,临床症状不明显.病理检查肿瘤为大小不等海绵状小囊,衬覆扁平或低立方上皮细胞及肌上皮,细胞无异型性,囊壁间为粗大的纤维结缔组织间隔.免疫组化显示囊壁细胞EMA(上皮膜抗原)和Keratin(角蛋白)阳性;CA199(糖链抗原19-9)、ER(雌激素受体)、PR(孕激素受体)和Ⅷ因子(凝血因子Ⅷ)阴性,Ki-67阳性低于2％.[结论]胰腺浆液性微囊性腺瘤临床罕见,其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组化检查,结合术前影像学结果.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤7例临床与病理分析

探讨皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL-N）的临床特点和组织病理学特征。方法:回顾性分析7例患者的皮疹特点、有无皮肤外损害,并进行临床分期、评价预后及记录实验室检查结果;分析7例病例HE染色的组织病理学特点及免疫组化结果。结果:7例患者中男5例,女2例,平均年龄（41.7±22.7）岁,平均病程31.4（2～48）个月。7例患者中6例（85.7%）患者皮损累及四肢,全部患者皮疹均具有多发性和多形性的特点及慢性溃疡的表现,溃疡大小不一,圆形或椭圆形、深在、边缘整齐;在发现皮肤损害时,6例（85.7%）患者同时有皮肤外损害;7例患者中,4例（57.1%）死亡,3例（42.9%）带瘤生存。6例（85.7%）患者外周血淋巴细胞亚群异常,亦有6例（85.7%）患者EB病毒抗体阳性。皮损处组织病理表现为致密的肿瘤细胞浸润真皮和皮下脂肪,并侵及血管;瘤细胞多数为中等大小,常见核分裂象。免疫组化显示全部患者异型的T细胞相关标志CD45RO/UCHL-1阳性及EB病毒原位杂交阳性,CD56阳性者3例（42.9%）。结论:本病呈多形性、多发性,并以慢性溃疡为主的皮损可能是发现ENKTCL-N的线索,外周血淋巴细胞亚群异常可能对疾病诊断有提示作用,而皮肤组织病理见大量异形淋巴细胞及侵血管现象对诊断很有价值,最后确诊需要结合病理组织、免疫组化。      

富于细胞性血管纤维瘤临床病理特点

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)临床、病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2014 年12月国内报道收治的9例及我院新收治的1例的临床资料,对其临床、病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析。结果:10例CAF患者均经手术病理确认,发病年龄 27～65岁（平均 45.1岁),其中男性3例,女性7例。临床表现:8例CAF患者多无明显症状,主诉多为发现包块逐渐增大（外阴4例、阴囊 2例、腹股沟1例),其次为体检发现包块(1例)。病理切片特点为疏松排列的梭形细胞、脂肪瘤样细胞和突出的厚壁血管。免疫组织化学:肿瘤细胞Viamentin阳性,CD34阳性。CD31,SMA,S-100,HMB-45均阴性。10例均行手术治疗,随访 8例,未见复发。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,不易与具有血管纤维瘤样结构的软组织肿瘤鉴别,治疗上以手术为主,术后需严密复查。     

胃肠道间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨胃肠道间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特征、免疫组织化学表型特点.方法 对3例确诊为ALCL患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 ALCL临床无特征性改变,病理学组织形态呈多形性,包括不等量的怪异核、马蹄铁或肾形核,其中1例以肉瘤样特征为主.免疫组织化学均表达LCA、CD3、CD4、CD5、CD45Ro、CD30; ALK（2／3）阳性表达;不表达B细胞相关抗原、CD15及肌源性、神经源性、上皮源性抗原.结论 ALCL是罕见的胃肠道淋巴造血系统肿瘤,无明确临床特征,恶性度高,常被误诊为癌或肉瘤,需要活组织检查及病理确诊.     

血管球瘤11例临床病理观察

目的探讨血管球瘤（GT）的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对11例GT的临床特征、组织学形态和免疫学表型进行观察。结果7例肿瘤发生于手指甲下,2例发生于前臂皮下,1例发生于膝关节皮下,1例发生于胃窦后壁。临床主要表现为局部疼痛。9例诊断为实体性球瘤,2例诊断为球血管瘤,其组织学特点为肿瘤细胞小、圆形、大小一致,呈巢状、小簇状围绕于毛细血管、扩张的小静脉周嗣,间质玻璃样变性及黏液变性。免疫组织化学：11例肿瘤细胞SMA、Vimentin均为（＋）;而CK、CD228、CD34、CgA、Syn、Desmin、S-100、HMB45均为（-）。11例患者术后随访12～30个月,均无复发或转移。结论GT非常少见,确诊依赖组织学和免疫组织化学检测。该肿瘤发生于内脏时极易误诊,需要和其他肿瘤鉴别。     

脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析和文献复习

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing anagiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析4例SANT的临床资料、组织病理学表现、免疫表型特征和术后随访情况.结果4例SANT患者男女各2例,临床表现为无包膜肿块,大体为3～5.9 cm边界清楚的灰白色结节.镜下见特征性的血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管,免疫表型为CD34、CD31阳性,CD8阴性,窦岸样细胞免疫表型为CD31、CD8阳性,CD34阴性,小静脉样血管免疫表型为CD31阳性,CD8、CD34阴性,结节内梭形细胞混合表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)和CD68.4例患者现均生存.结论 SANT是脾脏具有特征性病理改变的一种良性病变,临床上表现为无包膜肿块,诊断依靠病理组织学表现和免疫组织化学特点,行脾切除术可治愈,预后良好.     

涎腺淋巴上皮癌临床病理观察

目的：探讨涎腺淋巴上皮癌的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对5例涎腺淋巴上皮癌的临床特征、组织学形态和免疫学表型进行观察。结果：3例肿瘤发生于耳垂下,2例发生于下颌下区。临床主要表现为局部包块,活动度差,伴有疼痛。组织学特点为肿瘤细胞较大,多角形、卵圆形,细胞核泡状,肿瘤细胞呈片状、岛状、索条状,间质为成熟的淋巴细胞和浆细胞。免疫组化：5例肿瘤细胞CK（pan）、EMA、EBV均为（＋）;而S-100、CgA、CD68、LCA、Vimentin、SMA均为（-）;间质细胞CD3、CD20、CD43均为部分（＋）。结论：涎腺淋巴上皮癌非常少见,是一种分化差,但是预后尚可的肿瘤,确诊依赖组织学和免疫组化检测。手术广泛全切和术后辅助放疗是本病的最佳治疗措施。     

腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征、病理诊断、治疗和预后。方法收集2002年1月至2018年2月确诊的7例MSFT患者的临床病理资料,对其临床表现、组织病理学特征、免疫表型、治疗及预后进行分析。结果 7例患者中男性4例,女性3例;中位年龄51岁(范围:22~73岁)。所有患者均接受根治性手术切除。2例患者术后接受异环磷酰胺联合表柔比星方案化疗6个周期,1例接受顺铂联合丝裂霉素术中腹腔热灌注化疗。随访截止于2019年1月,1例无瘤生存,2例死亡,4例带瘤生存;4例复发2次,1例复发4次。MSFT病理特征为肿瘤界限清楚,可有包膜或者假包膜,肿瘤边缘浸润性生长,可见"鹿角状"血管,有坏死和出血,肿瘤细胞丰富,细胞呈中度至重度异型性,核分裂象多见(≥2个/10HPF)。CD34、Bcl-2、STAT6、CD99和Vimentin蛋白均呈阳性表达。结论腹膜后MSFT确诊主要依赖病理形态学和免疫表型。MSFT术后易复发,需长期随访。     

肺粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理分析

背景与目的肺粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(pulmonary marginal zone B-cell lymphoma ofmucosa-associated lymphoid tissue,PMZL-MALT)极少见,易误诊。本文旨在总结该病特征,以提高临床医生的认识水平。方法回顾性分析四川大学华西医院2008年11月-2010年11月确诊的7例PMZL-MALT患者的临床病理资料。结果女性5例,男性2例;中位年龄62岁(37岁-74岁)。以咳嗽、咳痰为主要症状(6例);CT多表现为肺部实变影(6例),误诊为肺炎。纤维支气管镜是主要的侵入性检查方法(6例);7例患者肿瘤细胞免疫表型均为CD20和CD79a细胞膜弥漫强阳性表达,CD3、CD5、CyclinD1、CD10、Bcl-2和CD30不表达,Ki-67指数<10%;6例IgH基因重排分析可见克隆性条带。3例患者予以COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗,其中1例加利妥昔单抗(R-COP);1例予以CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗;1例因糖尿病血糖控制不佳予以CTX(环磷酰胺)化疗;2例拒绝化疗。随访至2010年12月2日,仅1例既往有慢性阻塞性肺疾病史且未化疗者在确诊12个月后因呼吸衰竭死亡,其余患者的病情控制可。结论 PMZL-MALT患者的临床表现无特异性,组织病理学检查是确诊的唯一手段,患者的预后较好。     

Kikuchi淋巴结炎的临床病理学观察

目的：探讨Kikuchi淋巴结炎的病因及临床特征,提高对Kikuchi淋巴结炎的认识,减少误诊。方法：对31例病理确诊为Kikuchi淋巴结炎的病例,结合临床特点和免疫组化进行分析观察。结果：31例中男性14例,女性17例,临床表现均为发热和浅表淋巴结肿大。所有的病例可见核碎片及淋巴细胞凋亡;淋巴结内出现片状或灶状形态多样的组织细胞增生。免疫组化标记CD45、CD68及CD3均为阳性表达。结论：本病病理形态以组织细胞增生为特征,主要是与组织细胞来源的淋巴瘤进行鉴别,免疫组化标记CD68及CD3阳性表达,对本病诊断有很重要的价值。该病属自限性疾病,预后多良好。