奥马珠单抗治疗大疱性类天疱疮1例

患者男,93岁,全身反复起水疱伴瘙痒3⁺年,加重1⁺月。患者长期使用激素控制病情,此次因停药后病情复发加重,皮肤科情况：颈项、躯干及四肢散见蚕豆至鹌鹑蛋大小水疱、血疱,疱壁紧张,尼氏征阴性。躯干及四肢见黄豆至鸡蛋大小糜烂、溃疡面,基底潮红,部分触痛明显。经皮损病理回示确诊为大疱性类天疱疮。排除绝对禁忌症后予奥马珠单抗300 mg皮下注射2次后瘙痒明显缓解,皮损消退。出院后继续每月予奥马珠单抗300 mg皮下注射1次。随访2个月,患者皮损未复发。     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法，但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法，可部分替代糖皮质激素的作用，如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近，大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

奥马珠单抗治疗老年中重度大疱性类天疱疮5例：前瞻性病例系列研究

目的 通过前瞻性病例系列研究设计,观察奥马珠单抗治疗老年中重度大疱性类天疱疮(BP)的长期临床疗效及安全性。方法 纳入5例老年中重度BP患者,在常规外用强效糖皮质激素、或联合系统治疗基础上予奥马珠单抗300 mg,每4周1次皮下注射,16周后根据病情予维持或调整剂量,疗程不低于24周,此后继续治疗并随访。主要结局为首次给药后4周内达到疾病控制的患者比例,同时于治疗前和首次治疗后第2、4、8、16、24周观察患者BP面积指数(BPDAI)、皮肤病生活质量指数(DLQI)、瘙痒数字评价量表(NRS)、嗜酸性粒细胞绝对数(EO)及抗BP180抗体值,同时评估疾病复发率与安全性。结果 5例患者在首次使用奥马珠单抗后4周内均达到了疾病控制,第24周时患者BPDAI评分、DLQI评分、瘙痒NRS评分、EO及抗BP180抗体值均较治疗前明显降低(P<0.05)。研究期间所有患者均未报告明显不良反应,其中2例患者在24周内复发。结论 奥马珠单抗可显著改善BP病情,提高患者生存质量,长期使用安全性良好。     

PD-1单抗致相关大疱性类天疱疮1例

患者男,70岁,口腔溃疡6个月余,四肢躯干红斑丘疹3个月,水疱1个月余。患者既往因肾透明细胞癌行帕博利珠单抗治疗2年。皮肤科情况：躯干四肢见外观正常皮肤或红斑基础上散在紧张性黄豆至蚕豆大小水疱,疱液澄清,尼氏征阴性,部分破溃结痂,前胸及腹部见数个蚕豆大小血疱,下唇见一直径约为0.6 cm大小水疱,左侧颊黏膜见一浅溃疡。皮损组织病理示：表皮下水疱,疱顶为全层表皮,疱底为真皮乳头,疱内有浆液性渗出,疱内及真皮浅层大量嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜带IgG、C3、C4线状沉积。诊断：大疱性类天疱疮(PD-1单抗相关)。     

大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测

我们应用酶联免疫吸附试验（ELISA）的方法检测BP患者血清内抗BP180自身抗体，并对治疗前后的抗体滴度变化进行了比较。研究表明，大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1，BP230）和BPAG2（BP180）是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原。BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内，BP180暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点，多数抗原表位位于非胶原编码区NC16a结构域内，因而针对BP180的自身抗体被认为是主要的致病性自身抗体，对BP180及其自身抗体的研究在探讨BP发病机制和治疗对策以及临床诊断和判断疾病严重程度等方面具有重要意义。     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法 ,但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法 ,可部分替代糖皮质激素的作用 ,如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近 ,大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,最早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗。除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效。但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用。     

大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议北大核心CSCD

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。     

度普利尤单抗治疗难治性大疱性类天疱疮1例

患者男,62岁,全身红斑水疱伴瘙痒1年,伴背痛、无法行走2周.患者全身反复出现红斑伴瘙痒6年,曾诊断为湿疹,长期门诊治疗.1年前部分皮疹表面出现水疱,外院经组织病理和免疫病理确诊为大疱性类天疱疮,经糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白多次治疗后皮疹仍时有反复,伴明显瘙痒.随后,尝试使用度普利尤单抗600 mg皮下...     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

大疱性类天疱疮的诊疗进展

介绍大疱性类天疱疮诊断的实验室检测手段,在此基础上总结可靠的临床诊断标准,评价与大疱笥类天疱疮预后相关的特异性指标,同时介绍其临床治疗进展及疗效。其中详细描述了各种免疫学诊断技术,临床诊断标准和皮质类固醇联合免疫抑制剂的综合治疗方案。     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

大疱性类天疱疮治疗进展

大疱性类天疱疮（BP）治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主，但长期应用糖皮质激素会产生许多不良反应，尤其是对于老年人，甚至导致死亡率的增加。近年来许多辅助疗法也被越来越多地应用于BP的治疗，如免疫抑制剂、免疫调节剂、免疫吸附剂、静脉内注射免疫球蛋白等。最近许多国外研究证实了局部外用强效糖皮质激素治疗BP的安全性和有效性，部分学者认为可以将外用糖皮质激素作为治疗BP的一线方案。     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

儿童大疱性类天疱疮1例报告

大疱性类天疱疮是一种以老年人发病为主的自身免疫性皮肤病 ,儿童少见。我科收治 1例极似儿童线状ＩｇＡ大疱性皮肤病的儿童大疱性类天疱疮 ,现报告如下。患儿男 ,3岁。汉族。以周身反复起红斑、水疱 ,瘙痒 1个月为主诉入院。患儿 1月前无任何诱因先于臀部、阴囊部起数个黄豆粒大小饱满水疱 ,痒 ,水疱周围绕以红斑。水疱不易破 ,疱液清。数日后躯干、四肢、口周等处又相继在正常皮肤或红斑基础上出现众多黄豆到杏核大小的水疱 ,水疱几日内可破裂 ,较易干燥结痂 ,但皮疹反复出现 ,未曾正规治疗。患病以来无发热 ,口腔粘膜无破溃。患儿为足月…     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.