骨髓增生异常综合征37例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是来源于造血干细胞或祖细胞的克隆性疾病,具有高度异质性,其表现特征是进行性难治性血细胞减少,容易向白血病转化.新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤.根据1982年国际FAB协作组分为5个亚型:RA、RAS、RAEB、RAEBT、CMML.现对入住我院的37例MDS病人进行回顾性分析.对其临床表现、实验室检查、治疗及转归分析如下.     

骨髓增生异常综合征24例临床分析

目的 :分析骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床表现、血象、骨髓检查、治疗及转归。方法 :2 4例 MDS患者临床资料进行回顾性分析。结果 :2 4例中年龄 >5 0岁者 16例 (66.67% ) ,2 3例有不同程度的贫血 ,外周血三系减少 11例 ,二系减少 8例 ,一系减少 5例 ,2 4例均表现为病态造血 ;本组 2例 (8.3 % )转化成急性白血病 ,3例死亡。结论 :MDS多见于老年人 ,诊断应强调病态造血的重要性。治疗应个体化 ,不同的亚型采用不同的方案。     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

骨髓增生异常综合征FAB与WHO标准分型比较

目的:分析比较骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB与WHO标准分型结果及转归,探讨WHO与FAB两种标准分型结果的异同,并了解其临床意义。方法:应用WHO分型标准对既往按FAB分型标准诊断的96例MDS骨髓标本重新分型,并对部分患者后续标本进行比较。结果:RCMD型病情变化大,一般化疗效果差,转归趋向白血病性强,随MDS亚型升级发展为白血病的概率越高。结论:WHO分型标准更准确,更科学地反映MDS临床特征,对临床治疗和预后有更大的指导意义。     

骨髓增生异常综合征实验诊断结果分析

目的 探讨MDS病人外周血和骨髓病态造血抑或无效造血引起细胞分裂和成熟紊乱致细胞畸形改变在实验诊断中的价值。方法 经染色的细胞涂片在光学显微镜下观察细胞形态、细胞分类及计数细胞内外铁颗粒含量的结果判定。结果 一系减少占30．35％，二系减少占37．50％，三系减少占32．14％。骨髓增生明显活跃级占62.5％，活跃级占30.35％，增生低下级占7.14％，病人首发症状为发热、贫血、出血等。唯RAEB-t、CMML、RAEB病人有骨性或胸骨压痛感。结论 MDS患者外周血和骨髓细胞形态学改变，同时伴有骨髓病态造血和细胞形态畸形改变的变化，对实验诊断意义重大。     

特殊类型的骨髓增生异常综合征(附:WHO关于骨髓增生异常综合征的新分型)

病态造血 (myelodysplasia)是用来描述骨髓异常增殖的一个术语。骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是造血干细胞水平上的恶性病变或分化、成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病 ,具有向急性白血病转化的高风险性 ,是一个较完整的逐渐成癌的疾病模型。笔者介绍MDS的几种特殊类型。伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia,RCMD)为一组严重的多系血细胞减少伴多系病态造血的MDS ,无原始细胞增多 ,无单核细胞增多 ,无Auer小体 ,且患者在疾病早期往往无明显贫血 ,仅表现中性…     

骨髓增生异常综合征59例分析

本文对骨髓增生异常综合征外周血片和骨髓片瑞氏染色后，用光学显微镜分别观察了红系、粒系和巨核系细胞形态和性质，并做铁染色，结果发现红系、粒系、巨核系均有不同程度的病态造血现象。骨髓内外铁亦明显增多。     

小儿骨髓增生异常综合征14例临床分析

本文对14例小儿 MDS起病症状及诊断进行了分析,认识到小儿MDS缺乏特异性的临床表现,时可疑病例应注意做末梢血象及骨髓象检查,以防止误诊,并总结了治疗的疗效及体会。     

骨髓增生异常综合征32例诊断分析

目的：了解本地区MDS的发病机率、临床表现、外周血及骨髓细胞的形态学变化。方法：采用FAB诊断标准及国内相关会议有关MDS诊断标准并参阅其他相关文献。结果：32例明确诊断MDS患者占同期贫血患者809人的0．04；其中RA占0．15，RAS占0．09，RAEB占0．50，RAEB—T占0．21，CMML占0．05；全血三系减少者占0．56，各例患者均有不同程度的贫血，骨髓中三系都具有病态造血者占0．59；拟诊MDS45例中有13例经观察、治疗后排除了MDS的诊断。结论：本地区MDS发病率占同期贫血患者的0．04；临床表现、外周血象及骨髓细胞形态学变化与相关文献相符；对于没有十分把握拟诊MDS的患者，不要轻率下结论，观察治疗一段时间再下结论以明确诊断。     

骨髓增生异常综合征骨髓病态造血细胞的克隆性分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓中三系病态造血细胞的克隆性.方法 联合应用DNA荧光原位杂交(FISH)、碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶系统(APAAP)免疫细胞化学法以及免疫磁珠分选技术调查MDS骨髓中三系病态造血细胞的克隆性.结果 21位患者的标本中共检出184个病态粒细胞,其中140个(76%)携带正常的克隆信号.21份标本中仅38个三核红细胞和25个核出芽红细胞被检出,其中32个(85%)和19个(76%)显示正常核型.14例患者骨髓标本中共检出265个淋巴细胞样微小巨核细胞,其中170个(64%)为正常核型.三系病态造血细胞中的非克隆细胞百分比均超过了这些患者骨髓所有有核中平均非克隆细胞百分比(47%).结论 MDS骨髓中的病态造血细胞并非镜像地象征恶性克隆细胞,而是残存正常造血细胞的形态学变化.     

骨髓增生异常综合征骨髓病态造血细胞的克隆性分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓中三系病态造血细胞的克隆性。方法联合应用DNA荧光原位杂交(FISH)、碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶系统(APAAP)免疫细胞化学法以及免疫磁珠分选技术调查MDS骨髓中三系病态造血细胞的克隆性。结果21位患者的标本中共检出184个病态粒细胞,其中140个(76%)携带正常的克隆信号。21份标本中仅38个三核红细胞和25个核出芽红细胞被检出,其中32个(85%)和19个(76%)显示正常核型。14例患者骨髓标本中共检出265个淋巴细胞样微小巨核细胞,其中170个(64%)为正常核型。三系病态造血细胞中的非克隆细胞百分比均超过了这些患者骨髓所有有核中平均非克隆细胞百分比(47%)。结论MDS骨髓中的病态造血细胞并非镜像地象征恶性克隆细胞,而是残存正常造血细胞的形态学变化。     

骨髓增生异常综合征26例临床分析

目的提高骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断及对预后的判断水平。方法对26例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行回顾性分析。结果26例外周血减少18例（46、15％），二系减少8例（30．77％），分类可见幼红细胞13例（50．00％），幼粒9例（34．61％）；贫血25例（96．15％），中、重度贫血21例（80.77％）经治疗后26例IRA、RAS中血象改善16例（61.54％），无效10例（38．46％），转化为急性白血病2例（7．69％）。16例中完全缓解2例（12．5％），部分缓解7例（43．75％），无效4例（25％），转化为白血病3例（18.75％）。结论MDS临床表现不典型，血液学改变复杂，缺乏特异性。诊断白血病尤其困难，特别是形态学改变不明显时。     

166例骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨

本文报告ＭＤＳ１６６例，其中ＲＡ１２２例（７３．５％），ＲＡＳ５例（３％），ＲＡＥＢ２５例（１５％），ＣＭＭＬ１例（０．６％），ＲＡＥＢ－Ｔ１３例（７．９％），对其诊断标准和分期进行了讨论。     

骨髓增生异常综合征骨髓象分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其临床表现不仅取决于异常细胞株的生长及成熟情况,而且与异常细胞对正常造血功能的抑制有关,1996年7月～1997年6月对34例MDS患者骨髓象进行随机抽样检查,分析如下.     

西宁地区骨髓增生异常综合征25例分析

目的:通过对25例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的血象及骨髓象的分析,以提高诊断MDS的水平.方法:对25例西宁地区MDS住院患者血象、骨髓象的形态学及病态造血进行分析.结果:25例患者,难治性贫血(RA)3例(占12%难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)1例,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)8例(占32%...     

骨髓增生异常综合征FAB与WHO分型的比较分析

1997年,血液病理学会和欧洲血液病学家协会联合世界卫生组织(WHO)制定了新的造血与淋巴组织肿瘤分类方案[1,2],对血液肿瘤进行重新界定,1999年WHO正式发表对骨髓增生异常综合征(MDS)的分类标准.     

骨髓增生异常综合征实验室诊断近况

重习关于法美英(FAH)协作组对骨髓增生异常综合征(MDS)的分型诊断标准，结合本实验室二十年的实践，重点描述病态造血的表现，以及与MDS有关的鉴别诊断。     

骨髓增生异常综合征42例临床分析

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。为骨髓病态造血而致骨髓红系、粒系、巨核系（其中一系或两系或三系）增生异常。１　临床资料１．１　一般资料　４２例中男１９例,女２３例,年龄２～６３岁,平均３２．５岁,其中ＲＡ２２例,ＲＡＳ６例,ＲＡＥＢ３例,ＲＡＥＢ－Ｔ１１例。１．２　症状及体征　４２例均出现进行性贫血,发热１１例,出血３３例,肝大８例,脾大１３例,淋巴结肿大１０例,胸骨压痛２例。１．３　血象　二系减少者１０例,占２４％;三系减少者３２例,占７６％;血红蛋白３０ｇ／…     

骨髓增生异常综合征60例临床分析

ＭＤＳ是一种造血干细胞克隆性疾病，临床过程中无特异性的症状和体征，易与慢性再生障碍性贫血等贫血性疾患相混淆，尤其是低增生性ＭＤＳ与慢性再障鉴别尤为困难。为了了解ＭＤＳ患者临床特点及骨髓涂片细胞形态学和病理的临床价值，对我院１９９３～１９９７年按标准〔...