老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

aCML和MDS-RCMD鉴别诊断1例

<正>WHO分类(2008)将髓系肿瘤分为6个大类,其中包括骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生异常–骨髓增殖性肿瘤(MDS–MPN),MDS分类中的伴多系病态造血难治性血细胞减少(RCMD)与MDS–MPN分类中的不典型慢性粒细胞白血病(aCML)的诊断标准有部分叠合,不易鉴别。本文介绍1例容易误诊为aCML的MDS–RCMD。患者,男,52岁。4个月前无明显诱因出现全身骨痛,5个月初时出现瘀斑,牙龈渗血,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,肝脾肋下未触及。于外院查血象增高,血小板减少,收入     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…     

骨髓增生异常综合征髓外白血病浸润二例

<正> 骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓异常造血或无效造血,外周血中有一系或多系血细胞减少及形态和功能异常的血液病。多数病人有贫血,部分有感染和/或出血,出现白血病髓外浸润现报告如下: 例1,男,52岁。因头晕、胸闷3月,骨痛伴皮肤淤点、淤斑一月。     

达那唑治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种表现为造血紊乱和无效造血的骨髓干细胞疾病。外周血中一系或多系细胞减少,大多数病人死于出血及感染。作者收治三例老年MDS病人,年龄66～73岁。表现为贫血、血小板减少,皮肤粘膜出血,外周血中红细胞大小不一,巨大红细胞,偶见有核红细胞和幼粒细胞。骨髓涂片和活检增生旺盛或低下,红系或粒系或巨核系生成不良。二例Coombs’试验阳性。根据FAB标准诊断为MDS,给予强的松、氟     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

不同方案治疗骨髓增生异常综合征的疗效比较

骨髓增生异常综合征（myelodysplashesyndmme,MDS）是获得性干细胞疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.细胞的异常生长和凋亡使MDS成为最难治疗的血液疾病之一[1],目前MDS尚无有效的治疗方法.本研究旨在探讨不同方案治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效.     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

全血细胞减少97例临床分析

全血细胞减少多由造血系统疾病引起 ,但亦可由非造血系统疾病引起 ,临床上常引起误诊或漏诊。造血系统引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血 (AA)、急性白血病(AL)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、多发性骨髓瘤 (MM )及巨幼细胞性贫血 (巨幼贫 )等。非造血系统引起的全血细胞减少常见于急慢性肝病、结缔组织病、感染性疾病、恶性肿瘤。现将我院近 12年来收治的 97例全血细胞减少病人进行分析如下。1　临床资料97例病人中 ,男 52例 ,女 45例 ,年龄 12～ 78岁。临床表现均有不同程度的头晕、乏力、纳差等贫血症状 ,部分病人可并有发热、皮…     

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及疗效标准

1994年10月全国第四届血细胞学术会议对1986年全国第一次血细胞学术交流会及全国MDS讨论会拟定的诊断及疗效标准加以修订,其内容如下: MDS诊断标准 1 外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可白细胞增多或血小板增多,可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 2 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,亦可增生减     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

儿童骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，儿童中罕见，其特点是病态造血。现将本院近5年来收治的7例儿童MDS分析如下。临床资料7例MDS中，男4例，女3例，年龄16个月～10岁，平均4.5岁，诊断符合FAB协作组和杨崇礼提出的MDS分型标准，RA1例，RAEB3例，RAEB     

66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少,具有转化为急性白血病的高风险性。目前尚无特效治疗,我科于2004年1月至2005年12月间应用沙利度胺(反应停)治疗骨髓增生异常综合征20例,现报道如下。1资料与方法1.1临床资料本组20例病例     

巨核细胞酶标检测在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)临床表现多种多样,其体征缺乏特异性,诊断主要依据外周血和骨髓抽取物涂片的细胞形态改变,以及骨髓活检所见。除量的改变外,尚有发育异常,即所谓病态造血。但红、粒系的病态造血也可见于非MDS的其他疾病;而巨核细胞的病态造血对MDS的诊断及鉴别诊断有较大的意义。我们用CD_(41)免疫酶标技术APAAP法对171例病人的骨髓片进行了检测,报告如下。 1 临床资料本文171例中男96例,女75例,年龄8～80     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20％-40％可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对     

小儿骨髓增生异常综合征15例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞异常克隆性疾病,表现为难治性血细胞质量异常。本文收集了我院儿科血液组1998年6月～2004年2月诊断为MDS 15例临床资料,现综合分析如下：