三种骨上皮样血管肿瘤临床病理对比观察分析

目的 探讨骨上皮样血管瘤（EH），骨上皮样血管内皮瘤（EHE）和骨上皮样血管肉瘤（EA）等3种原发于骨的上皮样血管肿瘤的临床病理特征，免疫组化表达，诊断和鉴别诊断以及生物学行为。方法 对2例骨,3例骨EHE和1例骨EA进行临床资料分析，光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献复习进行讨论。结果 患者男3例，女3例，发病年龄22－57岁，平均39．8岁。5例病变部位为下肢骨，1例为上肢骨。最常见的临床症状是局部疼痛，其次是局部肿块。X线片大多表现为溶骨性骨破坏，1例EH和1例EA伴有病理性骨折。组织形态学均是以内衬上皮样细胞的血管增生为特征，但3种肿瘤又有其各自的组织形态学特点。6种肿瘤均表达Vimentin,FⅧRAg和CD34。部分病例表达CK，1例EHE和EA表达P53蛋白。6例中4例有随访结果，2例EH未见肿瘤复发，1例EHE和1例EA分别在术后2年和1年复发；2例失访。结论 原发于骨的上皮样血管肿瘤较少见，其组织形态学和生物学行为构成一个谱带，骨EH为良性，骨EHE为中间型或低度恶性，EA为恶性。三者除相互之间的病理组织学要鉴别外，还要与转移性癌以及慢性骨髓炎等鉴别。     

三种骨上皮样血管肿瘤临床病理对比观察分析

目的：探讨骨上皮样血管瘤(EH)、骨上皮样血管内皮瘤(EHE)和骨上皮样血管肉瘤(EA)等三种原友于骨的上皮样血管肿瘤的临床病理特征、免疫组化表达、诊断、鉴别诊断以及生物学行为。方法：对2例骨EH、3例骨EHE和1例骨EA进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献复习进行讨论。结果：患者男3例，女3例，发病年龄22～57岁，平均39．8岁。5例病变部位为下肢骨，1例为上肢骨．最常见的临床症状是局部疼痛，其次是局部肿块。X线片大多表现为溶骨性骨破坏，1例EH和1例EA伴有病理性骨折。组织形态学均是以内衬上皮样细胞的血管增生为特征，但三种肿瘤又有其各自的组织形态学特点。6例肿瘤均表达Vimentin,FVⅢRAg和CD34。部分病例表达CK，1例EHE和EA表达P53蛋白。6例中4例有随访结果，2例EH未见肿瘤复发，1例EHE和1例EA分别在术后2年和1年复发；2例失访。结论：原发于骨的上皮样血管肿瘤较少见，其组织形态学和生物学行为构成一个谱带，骨EH为良性、骨EHE为中间型或低度恶性、EA为恶性。三者除相互之间的病理组织形态学要鉴别外，还要与转移性癌以及慢性骨髓炎等鉴别。     

近端型上皮样肉瘤4例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点和鉴别诊断.方法:分析4例近端型上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女3例,男1例.发病年龄33～58 岁.位于会阴部2例,胸壁1例,背部1例.临床均表现为无痛性生长的坚实性孤立性结节状肿块.瘤细胞呈圆形或卵圆形,含有均质的嗜酸性胞质,胞核位于一侧,核仁明显,常见横纹肌样细胞,少见肉芽肿样改变.瘤细胞波形蛋白(Vim)、细胞角蛋白(CK)、CD34、上皮膜抗原(EMA)阳性例数分别为4/4、4/4、2/4、1/4,均不表达MyoD1、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin.2例死于发病后8个月以内,1例发病4个月后出现肝转移灶,12个月死亡,另1例随访14个月仍生存.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:瘤细胞有弥漫性深染嗜酸性癌样胞质,核大,空泡状,核仁明显,常见横纹肌样细胞;瘤细胞共同表达Vim和CK,半数病例瘤细胞表达CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;诊断需与一些具有上皮样细胞形态的良恶性肿瘤相鉴别;其生物学行为高度恶性.     

骨原发性上皮样血管肿瘤的临床病理特点

骨原发性上皮样血管肿瘤包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤,三者在组织形态学和生物学行为方面构成了从良性、低度恶性到高度恶性的谱系,且它们的生物学行为、治疗及预后均不相同。因其发病率低,临床表现也缺乏特异性,所以术前很难确诊。加之三者的病理组织学改变也存在一定的交叉,故需结合组织形态、免疫表型及分子遗传学等进行综合判断。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

上皮样肉瘤的临床病理研究

目的:探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma,ES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:按软组织肿瘤WHO(2002年)分类标准收集2例上皮样肉瘤,应用光镜行HE及免疫组织化学染色观察.结果:远端型(即经典型)和近端型上皮样肉瘤各1例.远端型患者为女性,28岁,部位为左小腿;组织结构为典型的假性肉芽肿形成,肿瘤细胞呈上皮细胞样,中心有坏死.近端型患者为女性,36岁,部位为宫颈;组织结构可见结节形成,肿瘤细胞呈梭形细胞样,但坏死范围更大.免疫组化染色:两例肿瘤细胞阳性表达Vimentin、EMA、CK,阴性表达Desmin、NSE、S-100;前者还阳性表达低分子CK、CD34,后者还阴性表达Actin(横纹肌)、SMA、HMB-45.结论:上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,必需结合临床、组织结构及免疫表型特征才能作出准确诊断及鉴别诊断.     

多发性上皮样血管瘤1例

<正>1临床资料患者,女,26岁。诉右肘部肿物渐进性增大1年,于2018年4月16日入大连医科大学附属第一医院手显微外科。查体：右肘部掌侧触及一皮下肿物,大小1.5cm×2cm,皮肤无红肿,肿物表面光滑,边界清楚,活动性差,轻压痛,可触及搏动,Tinel征阴性,肢体感觉无异常。MRI显示：     

1例肺上皮样血管肉瘤临床病理分析

目的 探讨肺上皮样血管肉瘤的病理形态、免疫组化特点及常见的鉴别诊断。方法 应用常规病理及免疫组织化学方法,对肺上皮样血管肉瘤进行形态及免疫标记研究。结果 肺上皮样血管肉瘤表现为有不规则的不成熟血管形成区或原始血管腔,在无明显血管形成区,可见有裂隙的实性区或网状区,常伴有出血坏死。免疫组化CD31（＋）、CD34（＋）、CK（＋）。结论 肺上皮样血管肉瘤具有软组织上皮样肉瘤的特点,是血管肉瘤的一种特殊类型。CD31、CD34是敏感性较高的标记物。熟悉其形态特征对避免误诊具有重要意义。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理诊断

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例PEHE进行光镜观察及免疫组化检测,结合文献进行分析。结果患者左肩背部疼痛半年,痰中带血10天,影像学检查发现左上肺占位。肿瘤呈多结节状。镜下肿瘤细胞呈上皮样,部分呈梭形细胞分化。瘤细胞排列结构多样,部分瘤细胞胞质内见含红细胞的空泡,肿瘤间质玻璃样变或黏液变,肿瘤边缘瘤细胞呈息肉样向肺泡内生长。免疫组化瘤细胞表达CD31、CD34、Vimentin、CKlow。结论 PEHE是少见的肿瘤,需与肺腺癌等疾病相鉴别,诊断有赖于病理学检查与免疫组化检测。PEHE是低度恶性肿瘤,当肿瘤体积较大、症状重、出现转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分、肿瘤坏死、侵犯血管时预后较差。     

肝脏上皮样血管瘤CT和MRI特征

目的探讨肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的6例肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现,并将影像学表现与病理学特征对照。结果 6例患者中,2例单发,4例多发;病灶为椭圆形或类圆形软组织肿块;CT平扫病灶实质密度稍低且常位于肝包膜下,最大径2.0～9.9 cm;密度常不均匀,可见不规则坏死区;多期增强扫描：5例病灶实质部分明显强化,静脉期及实质期有边缘部分向中央充填强化的趋势,1例病灶动脉期强化不明显,静脉期及实质期表现为均匀轻中度强化。2例病灶MRI表现为稍长T1稍长T2信号影,1例见不完整的低信号环,1例病灶见肝包膜回缩。病理学检查肿瘤大多由梭形细胞构成,CD31、CD34及Vimentin表达均阳性。结论肝脏上皮样血管瘤是一种罕见的血管源性肿瘤,影像学表现多为肝脏多发占位性病变,病灶多位于肝包膜下,可见包膜回缩征,密度不均,边缘清晰,增强扫描呈轻到中度强化,但最终确诊须依靠病理学     

肾混合性上皮间质肿瘤的临床病理

目的 探讨肾混合性上皮间质肿瘤(MESTK)的病理学特点及其鉴别诊断.方法 应用光镜和免疫组化方法分析3例MESTK,并复习相关文献.结果 3例MESTK患者中,女性2例,男性1例,平均发病年龄为20岁.大体检查示肿瘤边界清,切面呈囊实性.光镜下显示肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,两种细胞成分均分化良好,无明显异型性及病理性核分裂相.免疫组化检测示上皮样细胞呈CK阳性反应.梭形细胞呈Vimentin、SMA、actin、PgR或ER及WT-1阳性反应.随访25～29个月,3例患者均未发现肿瘤复发及转移.结论 MESTK是一种罕见的肾混合性肿瘤,患者预后良好.     

肾混合性上皮间质肿瘤的临床病理

目的探讨肾混合性上皮间质肿瘤(MESTK)的病理学特点及其鉴别诊断。方法应用光镜和免疫组化方法分析3例MESTK,并复习相关文献。结果3例MESTK患者中,女性2例,男性1例,平均发病年龄为20岁。大体检查示肿瘤边界清,切面呈囊实性。光镜下显示肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,两种细胞成分均分化良好,无明显异型性及病理性核分裂相。免疫组化检测示上皮样细胞呈CK阳性反应。梭形细胞呈Vimentin、SMA、actin、PgR或ER及WT-1阳性反应。随访25~29个月,3例患者均未发现肿瘤复发及转移。结论MESTK是一种罕见的肾混合性肿瘤,患者预后良好。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特点及鉴别诊断。方法通过对2例EAML组织病理学观察、免疫组化标记分析,复习文献,讨论其诊断、鉴别诊断、临床生物学行为的可能性评估。结果2例年龄分别为48、29岁,均无肉眼血尿,无结节硬化症;眼观：肿瘤位于肾脏内,肿瘤无包膜,均有出血、坏死;镜检：瘤细胞体积大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性实性排列,呈浸润性边缘;2例均未见典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB45、Mela—A、CD68阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA、RCC、CD10均阴性。结论EAML是一种单向性分化的、缺乏AML经典形态的肿瘤,瘤细胞特异性表达HMB45可与其他肾脏肿瘤相鉴别,易复发和出现转移。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理诊断与鉴别诊断

目的：分析肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH）临床病理特点,加强对该疾病的认识,提高诊断水平。方法结合本科诊断的1例PEH患者的临床病理资料和文献复习,分析该病的临床病理特点和鉴别诊断。结果 PEH影像学表现为双肺多发性结节。组织学表现为上皮样细胞构成的结节中心硬化或呈淀粉样变,结节周边富细胞,瘤细胞轻到中度异型,胞质内见原始血管腔。瘤细胞呈巢状伸入周围的肺泡腔生长。免疫组化提示瘤细胞主要表达CD31、CD34、、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。鉴别诊断主要包括硬化性血管瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等。结论正确的诊断与鉴别诊断PEH需要结合影像学检查、组织学观察和免疫组织化学分析等方法。     

会阴部上皮样血管肉瘤临床病理分析

目的:探讨会阴部软组织上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别和免疫表达。方法:分析5例会阴部软组织EAS临床资料、光镜和免疫表达情况,并复习相关文献进行讨论。结果:光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、围绕血管成岛状、片状或条索状,可见原始血管结构形成,免疫组化:瘤细胞CD34、CKpan、EMA、Vimtin、CD31及CD99(+),KI-67(10%～25%),而SMA、S-100、Myoglohin、MLA及HMB45(-)。结论:发生于会阴部皮下软组织的EAS罕见,准确诊断较困难,在仔细观察HE组织学的基础上,借助免疫组化染色,对于正确诊断和鉴别有重要意义。     

牙源性腺样瘤4例临床病理分析

目的 探讨牙源性腺样瘤(AOT)的临床病理特征.方法 收集4例AOT患者临床病理资料,进行病理组织形态观察和免疫表型分析,并结合文献综合讨论.结果 4例AOT发病年龄15～34岁,中位年龄23岁;男3例,女l例;发病部位均为右上颌骨,临床主要表现为上颌骨无痛性肿块或局部膨隆肿胀,影像学表现为单囊性圆形或类圆形低密度影;光镜下见肿瘤组织呈玫瑰花瓣样、腺管样、小梁状或筛状排列,瘤细胞立方状或高柱状,细胞间可见嗜酸性均质无结构物和球状钙化小体;肿瘤细胞CK和P63弥漫强阳性,筛状结构表达Vimentin,Ki-67增殖指数1％～5％.结论 AOT是一种少见的牙源性良性肿瘤,具有独特的临床及病理学特征,确诊主要依靠病理学检查.     

血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理观察

目的:探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特征、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断。方法:收集2例血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特征。采用免疫组织化学和荧光原位杂交方法分别观察其免疫表型和EWSR1基因重排情况。结果:2位患者年龄为9岁和24岁,分别表现为左上臂和颈前区包块。大体上,肿瘤界限清楚、直径1.5~2.0 cm。镜下,瘤组织周边见淋巴细胞、浆细胞浸润带,并被一层较厚的纤维性假包膜包绕;瘤细胞梭形和胖梭形,异型性轻到重度,可见多核巨细胞,核分裂像可见。其中1例瘤细胞巢内含有出血性囊腔,另一例为实体型。免疫组织化学显示瘤细胞均弥漫表达vimentin,部分细胞表达CD68、CD99,少量细胞表达SMA、EMA;Ki-67增殖指数为3%~10%;荧光原位杂交检测结果显示2例均存在EWSR1基因重排。2例均经手术完整切除肿块,随访54个月未见复发和转移。结论:血管瘤样纤维组织细胞瘤是少见的交界性肿瘤,多见于儿童和青少年,好发于四肢,其次位于躯干和头颈部,易与其他肿瘤混淆。熟悉这一病变的临床、病理形态特点,结合免疫组织化学和分子遗传学检测能够避免误诊。     

上皮样肉瘤

上皮样肉瘤是一种罕见的组织起源未定的软组织恶性肿瘤.局部形成单个或多个皮下硬结.主要发生在肢体,呈缓慢浸润性生长,易复发且常见转移.组织学特征为大多角形、卵圆形及梭形瘤细胞呈结     

子宫上皮样滋养细胞肿瘤临床病理特征分析并文献复习

1998年,Shih和Kurman将上皮样滋养细胞肿瘤（epithelioid trophoblastic tumor,ETT）这一术语用于滋养细胞肿瘤,与胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental site trophoblastic tumor,PSTT）不同,该肿瘤起源于绒毛膜型中间型滋养细胞.2003版WHO女性生殖系统肿瘤分类将其作为妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease,GTD）的单独类型列出.其发病较罕见,机制尚不清楚.组织学形态和宫颈鳞状细胞癌、上皮样平滑肌肿瘤极其相似,易误诊.为提高对该病的认识,本文结合文献复习对1例ETT的临床特征、组织学形态及免疫表型进行讨论.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床病理学特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的组织病理学观察及免疫组织化学检测。结果光镜下,3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。免疫组化：肿瘤细胞HMB45、结蛋白（desmin）、肌动蛋白（actin）和波形蛋白（Vim）弥漫阳性;CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原（EMA）、AEl／AE3阴性。结论在未出现远处转移前,肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。免疫组化对鉴别诊断有重要意义。