短QT综合征发病机制的研究近况

短QT综合征是近来被认识的一种遗传性心律失常综合征,以持续性QT间期缩短,家族性心悸,晕厥,猝死和阵发性房颤发生率高,有效不应期缩短和电生理研究中诱发心室颤动为特征。本文结合了近年来的研究发现,综述了短QT综合征的发病机制,电生理特点。     

QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

平板运动试验诱发晕厥17例临床分析

目的 探讨平板运动试验(TET)诱发晕厥的机制及临床意义.方法 分析TFT检查时发生晕厥患者的心电图、血压,并选择性地对部分病例行快速血糖检测、超声心动图、脑电图、颈椎X片、椎动脉MRA、冠状动脉造影及直立倾斜试验等检查,将检查结果、临床资料及痛史进行综合分析.结果 17例晕厥病例中,其中9例属于血管迷走神经性晕厥,4例为心源性晕厥,3例为低血糖性晕厥,1例为颈椎痛所致的脑源性晕厥.结论 ① TET诱发的晕厥以血管迷走神经性晕厥最常见,其次是心源性晕厥.②查明该试验诱发晕厥的原因,采取正确有效的预防和治疗措施,可减少猝死的发生.     

Brugada综合症1例报告

本文报告一例以反复晕厥为首发症状的一例遗传性心律失常-Brugada综合症,症状及电生理检测符合Brugada综合症诊断。其遗传学特点是本病的特征,受到越来越多的医学专家重视。它是SCN5A基因发生突变时产生的可遗传性致死性疾病,心电图的一些异常是其基本表现,通常分为三种类型,电生理诱发室颤是本病的诊断金标准。临床上占所有心脏猝死者的4%-12%,占无器质性心脏病猝死的20%-60%。加强对本病的认识和重视是临床医务人员发现和诊断本病的基础。     

重视长QT间期的危害

长QT间期综合征（LQTS）：心电图QT间期延长,因情绪激动,过劳等诱发尖端扭转型室速,室颤致晕厥,猝死。有家族遗传倾向。是儿童和青年发作性晕厥和猝死的重要原因。分先天性和获得性,临床需高度重视。     

恶性室性心律失常的发作方式及临床干预

恶性快速性室性心律失常是诱发心源性晕厥或猝死的常见原因，严重威胁着患者的生命和健康，病因复杂。我们回顾性分析在我院心内科住院治疗的59例快速性恶性心律失常，旨在探讨快速性恶性室性心律失常的发作方式及其治疗方法。     

1例Brugada综合征的诊疗体会

Brugada是一种家族性、常染色体显遗传性、无明显器质性心脏疾病,分为原发性与获得性两种类型。心电图典型表现为V1-V3导联ST段抬高伴或不伴右束支传导阻滞为特征,反复发生晕厥、多形性室速和室颤,并发心室颤动导致猝死。     

Brugada综合征的研究进展

Brugada综合征是一种近10余年来渐为人们所新认识的常染色体遗传性致死性心脏病。临床表现为猝死或晕厥。心电图表现为类似右束支传导阻滞伴ST段抬高。本文就Brugada综合征的流行病学、分子病理学、心电图改变及发病机制、遗传学基础、诊断、鉴别诊断、治疗等作一综述。     

咳嗽性昏厥的防与治

咳嗽性晕厥，即因咳嗽过于猛烈而引起的晕厥。在临床上咳嗽性晕厥并不多见，患者多为中年男性，因患慢性支气管炎、阻塞性肺气肿而诱发剧烈而持续的咳嗽。咳嗽之后患者多有头晕、眼花、面色苍白、出汗等先兆症状。如果未能控制住，随后便可能出现意识丧失、晕厥倒下，数秒钟至数分钟后大多自行恢复。     

58例心源性晕厥患者的动态心电图表现

目的：为进一步了解心源性晕厥患者发生心律失常的性质及高危心电图表现特征。方法：结合患者生活日志,回顾性分析了58例心源性晕厥患者的动态心电图资料。结果：58例患者,均发生严重心律失常。33例（56.9%）晕厥发作与心律失常有关,其中快速性心律失常23例（39.7%）,发生晕厥13例（22.4%）;缓慢性心律失常35例（60.3%）,发生晕厥20例（34.5%）。快速性心律失常致晕厥由〉200 bpm的极快心室率诱发,缓慢性心律失常致晕厥主要为〉3.0 s的心室停搏所引发。结论：心律失常尤其是缓慢性心律失常是导致心源性晕厥的重要原因,多见于器质性心脏病患者,易致猝死。动态心电图可为心源性晕厥患者获得可靠的病因诊断,为临床选择恰当的治疗方案提供有效依据。     

中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317N

Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病，表现为心脏性猝死或晕厥，但无器质性心脏损伤证据；心电图静息时表现为特征性胸前区导联V１～V３的ST段抬高，伴或不伴有右束支传导阻滞；猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速／心室颤动。编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN５A基因是该病的致病基因之一，国外人员已在该基因上发现了１０多个位点上不同类型的基因突变。为研究中国人SCN５A基因上是否存在突变以及突变位点、类型与国外报道是否存在差异，我们应用聚合酶链反应一单链构象多态性技术…     

一例慢性阻塞性肺源性心脏病——患者突发晕厥致心脏骤停的抢救与护理

晕厥是临床常见的问题。虽然相当一部分晕厥患者预后较好,但发生晕厥的器质性心脏病患者则有高度的猝死危险性。因此,对晕厥评估的首要目标是评价其猝死的危险性。已排除心源性晕厥的患者,识别晕厥的病因有助于改善患者的生活质量,避免患者和他人受到伤害[1]。本文介绍1例慢性阻塞性肺源性心脏病患者,住院期间突发晕厥致心脏骤停的抢救与护理体会。     

猝死40例临床分析

本文报道40例猝死的临床分析，显示多数猝死有一定的诱发因素，电解质紊乱，Lown3-5级室早，心脏扩大和持续的心肌缺血均可诱发致死性心律失常，猝死时起始的心电图类型及其演变过程多有一定的特点。     

直立倾斜加异丙静滴诊断血管迷走性晕厥

用直立倾斜体位加异丙肾上腺素（异丙）静滴诱发血管迷走神经性晕厥。本组１５例有晕厥史患者中，１０例诱发出晕厥，其中３例同时有心动过缓，２例有结性逸搏心律；晕厥发生时间为倾斜后８±２．７分钟，晕厥发作时收缩压、舒张压均明显下降（Ｐ＜０．０１）．而８例正常对照组无１例诱发晕厥。试验结束时，实验组收缩压、舒张压均显著低于对照组（Ｐ＜０．０１）．试验结果表明，直立倾斜加异丙静滴诊断血管迷走神经性晕厥，方法简便、安全、无创，具临床推广价值。     

中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317

Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病,表现为心脏性猝死或晕厥,但无器质性心脏损伤证据;心电图静息时表现为特征性胸前区导联V1～V3的ST段抬高,伴或不伴有右束支传导阻滞;猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速/心室颤动.编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN5A基因是该病的致病基因之一,国外人员已在该基因上发现了10多个位点上不同类型的基因突变.     

恶性快速性室性心律失常致心原性晕厥与猝死的临床比较

目的探讨恶性快速性室性心律失常致心原性晕厥与猝死的原因与高危心电表现、心律失常类型、治疗与转归的异同。方法对50例心原性晕厥与45例心原性猝死患者的原因、诱因、高危心电表现、心律失常类型、治疗与转归进行比较。结果恶性快速性心律失常致心原性晕厥与猝死最常见的基本原因为冠心病急性或陈旧性心肌梗死，次为扩张型和肥厚型心肌病及其他原因；低钾血症是最常见的诱因；心原性晕厥最常见的恶性快速性室性心律失常类型是尖端扭转型室性心动过速，心原性猝死最常见的恶性快速性室性心律失常类型是心室颤动（VF）。两者的高危心电图表现：（1）继发性长叩间期综合征；（2）复杂性室性早搏；（3）异常J波；（4）Brugada综合征；（5）急性心肌梗死伴ST-T电交替，或广泛前壁心肌梗死伴墓碑样ST段抬高；（6）扩张型心肌病伴进展性QRS波群低电压。上述各种原因心原性晕厥与猝死者有各自不同的临床及心电学特征。结论恶性快速性室性心律失常所致心原性晕厥与猝死存在多种相同与不同的原因、诱因、高危心电图表现及心律失常类型。     

Brugada综合征的诊断和现代治疗

Brugada综合症是一种和钠通道相关的遗传性心电疾病。临床上以反复发作的晕厥或猝死家族史,以及特征性的心电图,也有人称Brugada波,即：右胸前V1～V3导联ST段穹窿型抬高为特征。多发生在30～40岁之间。治疗：目前无重大突破,置入性心脏除颤器（ICD）仍是唯一有效的治疗措施;药物：有效的有奎尼丁。     

血管迷走神经性晕厥30例临床分析

血管迷走神经性晕厥又称血管减压性晕厥、情绪性晕厥。各晕厥中,以此型最为多见。为探讨血管迷走神经性晕厥的临床点,本文对我院在2000年7月～2002年7月通过院前急救收入急室继续观察治疗的30例血管迷走神经性晕厥患者进行临床分,结果如下。临床资料.1一般资料:本文30例患者,除8例既往曾有过类似晕厥症状,无其他疾病病史。年龄22～45岁。女24例,男6例。.2诱发因素:30例患者在晕厥发作前均有诱发因素,诱因有多形式,其中由强烈的精神刺激诱发者9例(30%),由情绪激动诱者7例(23%),由过度疲劳诱发者4例(13%),由睡眠不足诱发者例(13%),站立时间过…     

严重缓慢性心律失常

严重（病理性）缓慢性心律失常，一般心室率40/min，常伴有晕厥。显著的心动过缓。一方面可导致器官灌流不足，以脑为多见，表现为头昏、眩晕、晕厥，其次为心功能下降；另一方面可诱发室性心律失常，导致心性猝死。严重缓慢性心律失常是危及生命的心律失常之一，及时的正确诊断和处理具有极重要的临床意义。     

致心律失常性右室发育不良与分子生物学

致心律失常性右室发育不良(ARVD)又称致心律失常性右室心肌病(ARVC),是一种临床和病理状态,其诊断依赖于心电图、心脏超声和心室造影。病理改变为心室肌由脂肪和纤维组织取代,好发于右心室游离壁。是一种外显率较低的常染色体显性遗传性疾病,是少年猝死的主要遗传性疾病。当病变广泛时,表现为“羊皮纸心”。 ARVD临床表现为伴有左束枝阻滞的各种心律失常,主要表现为伴有左束枝阻滞的反复发作性持续性室性心动过速。自然病程很少发展到心力衰竭,仅有少数患者表现为心脏肥大。晕厥和猝死的原因可能是心室颤动,但这种心律失常大都有良好的耐受性。患者通常运动耐量良好,无心肌炎病史。最重要的心电图异常为右胸导联T波倒置及信号平均心电图出现晚电位。右心