进行性系统性硬化症10例临床分析

本文通过对１０例ＰＳＳ临床特点的分析，认识到ＰＳＳ在３０～５０岁女性中发病率最高。病因未明，认为与自身免疫功能障碍有关；病理改变以结缔组织和血管广泛炎性损害及纤维蛋白样物质沉着为特点。ＰＳＳ为多器官受累性疾病，皮肤、骨关节、肺、胃肠、心脏等均可受累，但以皮肤受损最为常见，表现为硬化、雷诺氏现象等。本组病例均有皮肤受损表现。值得注意的是，ＰＳＳ早期可以皮肤外器官受损为首发症状，常致诊断困难。ＰＳＳ亦可与其它结缔组织病合并，增加了诊断的难度。临床医生应提高对本病的认识，并注意与类风湿关节炎、肺炎、食管疾病等相鉴别。     

进行性系统性硬化症的肺部病变

进行性系统性硬化症（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｓｃｌｅ－ｒｏｓｉｓ ＰＳＳ）为一种发展缓慢的自身免疫性疾病,主要累及皮肤及内脏血管。内脏病变出现较晚。ＰＳＳ肺部发病率较高,常导致肺动脉高压和心、肺衰竭,预后差。国内有关ＰＳＳ肺病报道较少,现就我们确诊的１０例ＰＳＳ肺病变进行分析。１临床资料 １０例均符合美国风湿病学会诊断和治疗标准委员会硬皮病委员会１９８０年制定的硬皮病诊断标准［１］。 １０例中,男 ３例,女７例,年龄２５～６１岁,平均４７．１岁。病程４月至３０年,死亡２例,病程为４个…     

进行性系统性硬化症的皮肤外表现

本文报告56例PSS中,95％的患者有脏器受累,肺部病变最为多见,心和消化道次之。首发症状以雷诺氏征为多。发热、关节痛(关节炎)、肌炎常于发病1～5年内发生。CREST综合征患者病程较长。合并SS者可有多脏器受累。无严重的心、肾和血液系统受累者,预后良好。     

进行性系统性硬化症肺功能测定的意义

进行性系统性硬化症ＰＳＳ常登工肺间质改变导致呼障碍，为了解肺功能测定在ＰＳＳ中的意义，本文将４２例ＰＳＳ患者按其不同的胸片表现分为３组，将各组肺功能结果进行比较。结果发现在胸片正常或仅表现为肺纹理增强的大部分患者中，肺弥散能力ＤＬＣＯ）已明显异常，小气道功能也已出现异常，而且这些变化可出现在肺容积下降及Ｘ线改变之前，提示小气道功能及弥散功能测定是ＰＳＳ患者肺部损害的早期敏感指标     

紫苏治疗进行性系统性硬化症机理研究

在正常生长的离体血管内皮细胞培养中，加入正常人血浆作对照，用进行性系统性硬化症（硬皮病）病人血浆造成离体内皮细胞损害病理模型，观察紫苏对孵育过程的影响，结果发现，加入病人血浆后孵育的血管内皮细胞大量脱落，变形；LDH释放率成倍增加；TXB2含量增高，6-酮PGF1a含量降低（P均＜0.001），提示病人血浆中存在细胞毒性物质。碍在预先加入紫苏液的内皮细胞培养中，再加入病人血浆进行孵育，则上述改变均与正常对照组无明显差异（P均＞0.05），本实验表明，紫苏具有桔抗TXB2，减轻血小板凝集的功能，同时还有刺激血管内皮细胞增加PGL2合成，使其免受损害因子破坏的细胞保护作用。     

系统性硬化症的消化道X线表现

目的探讨系统性硬化症(SSc)的消化道X线表现。方法回顾性分析23例SSc的临床及消化道X线资料。结果 23例SSc消化道X线异常者20例(87%),6例食管轻度舒张,蠕动减慢,黏膜正常;12例食管明显扩张,蠕动微弱或完全消失,钡剂长时间在食管内停留,食管下段黏膜不清;5例有胃食管反流;2例胃的蠕动功能减弱,排空延迟;6例小肠张力降低,蠕动变弱,钡剂通过时间延长,黏膜消失或增粗呈弹簧状弛张,部分管腔狭窄。结论正确认识SSc的消化道造影表现,对于及时了解其消化道受累的发生、程度及其疗效评价、改善预后,具有重要的指导意义。     

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

目的 总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现.方法 对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较.结果 6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例).所有患者都有Raynaud's 现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积.病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性.3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好.国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例.结论 原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA.局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好.     

系统性硬化症的肺部表现

目的分析系统性硬化症（SSc）患者的肺部受累特点及与功能性指标的相关性。方法前瞻性序贯入组68例SSc患者。所有患者完成病史采集和查体,胸部高分辨CT（HRCT）,肺功能[用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）],6分钟步行试验,以及心脏彩色多普勒检查。其中36例完成圣乔治呼吸问卷（SGRQ）。结果 HRCT发现52例（76.5%）SSc患者存在间质性肺病（SSc-ILD）,其中20例（38.5%）无呼吸道症状。最常见的HRCT表现为网格影（80.8%）、磨玻璃影（73.1%）、牵拉性支气管扩张（59.6%）和蜂窝肺（30.8%）。SSc-ILD患者中有30例（57.7%）以纤维化（网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张）为主要表现,单纯磨玻璃影仅见于8例（15.7%）。57例（83.8%）SSc患者存在弥散功能障碍,FVC和TLC下降见于28例（41.2%）和20例（29.4%）患者。肺功能指标中,DLCO与HRCT间质病变范围相关性最显著（rs=-0.476,P=0.000）,并且与4项SGRQ评分均显著负相关（r=-0.392~-0.595,P〈0.05）。多因素分析显示DLCO、SpO2和Borg指数是SGRQ评分的主要影响因素。结论中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿,诊断时HRCT表现以纤维化为主合并磨玻璃影,有必要对SSc患者进行胸部HRCT筛查。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍,DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量,并且反映了肺部受累的严重程度。     

系统性硬化症的遗传基础

系统性硬化症(SSc)是一种以组织纤维化、血管内皮损伤和机体免疫系统激活为主要特点的结缔组织疾病,病因和发病机制不明.目前研究显示基因和环境因素在该病的发生、发展过程中发挥重要作用.尽管同卵双生子间发病的一致率很低,但在与SSc相关的自身抗体和成纤维细胞表达谱方面一致性很高.SSc候选基因根据疾病所反映的3个方面可分为纤维化、免疫反应和血管病变3组.本文总结了SSc基因多态性在上述3方面的研究进展.     

系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

系统性硬化症并发系统性红斑狼疮10例

重叠综合征(OS)常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上的鲒缔组织病。OS最常见的组合是系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎、与系统性硬化征(SSc)的两种或两种以上合并。SSc与SLE重叠综合征在国内仅有零星的个案报道。我院近10年共收治此类患者10例,现报告如下。     

系统性硬化症肾危象3例

系统性硬化症肾危象（Sclerode rmarenal crisis,SRC）是指患者出现高血压危象,肾功能急剧恶化,并可伴有眼底渗出及出血,还可出现微血管性溶血性贫血和微血栓。本文3例均符合SRC,就临床及病因进行分析。     

系统性硬化症60例临床分析

我院1988～1998年间住院确诊为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的患者60例，现对其进行回顾性研究，将临床分析情况报告如下。 　　临床资料 　　1.一般资料：本组60例系统性硬化症患者均符合美国风湿病学会的(SSc)诊断分类标准，其中男9例，女51例；年龄7～73岁，平均43.11岁；病程2个月～28年。 　　2.发病类型：按皮肤病变的范围分为弥漫型(dssc)(皮损除累及肢体、面颊部外，尚累及胸腹部)50例，限制型(lssc)(皮损不累及躯干部，仅见于四肢及面、颈部)10例。 　　3.临床表现：本组病例除皮肤受累外，全身各个器官、系统均可受累，其中肺、消化系统为常见受累部位，肾、心脏、骨骼肌肉受累也较常见。60例患者中，累及肺的32例，占53.3%，其中30例有不同程度的肺间质病变，出现胸膜病变者3例，胸腔积液者3例，出现肺动脉高压、肺动脉段澎出4例。肺癌2例，1例为原发性肺泡癌，另1例为胸膜间皮瘤。 　　累及心脏的22例，占36.7%，其中心包积液14例，占63.6%，心肌缺血3例，心肌肥厚2例，心律失常1例，心肌梗死合并室壁瘤1例，其中发生心力衰竭5例，占22.7%。 　　累及肾脏的14例，占23.4%，14例病人在发病后平均2.5年间出现蛋白尿，有7例发生肾功能衰竭，平均病程4年左右，2例发生肾危象，病程均不到1年，从发病到死亡时间分别为2个月和6个月。     

进行性系统性硬化症合并蛛网膜下腔出血1例

进行性系统性硬化症是一全身性结缔组织病。该病特点是退行性及炎性改变,一般多伴有皮肤、血管、肌肉及内脏的损害。在内脏损害中有心内膜、心包、浆膜食管、肠粘膜、肺脏、肾脏、甲状腺。而引起蛛网膜下腔出血少见,现将我院收治1例报告如下:     

系统性硬化症134例临床分析

本文就 1990年～ 1999年在解放军总医院 (12 4例 )和云南省第一人民医院 (10例 )确诊资料完整的系统性硬化症 (ＳＳｃ) 134例进行回顾性分析如下。1　临床资料1 1　ＳＳｃ的诊断标准 :采用ＭＡＳＩ诊断标准 :患者具有手指和掌指关节或跖趾关节以下皮肤的对称性增厚 ,绷紧和硬化 ,可累及整个肢体 ,面部 ,颈和躯干 ;或具有指端硬化 ,手指凹陷性疤痕或指垫组织消失 ,双侧肺基底部纤维化等二项以上者。1 2　一般资料 :134例中男 13例 ,女12 1例 ,年龄女 (4 1 13± 9 6 8)岁 ,男 (5 4 2 9± 8 39)岁 ,病程 4个月～12年 ,平均 (4 5 5± 3 6 4)年…     

类风湿关节炎并发系统性硬化症9例

类风湿关节炎并发系统性硬化症９例李胜光黄烽关键词类风湿关节炎；并发症；系统性硬化症中国图书资料分类法分类号Ｒ５９３．２２重叠综合征（ＯＳ）常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上结缔组织病，主要包括类风湿关节炎（ＲＡ）、系统性硬化症（ＳＳｃ）、系统性...     

外泌体在系统性硬化症中的研究进展

外泌体是可由大多数细胞分泌的小囊泡。外泌体及其包含的microRNA、mRNA、蛋白质在细胞间通讯中起重要作用。研究表明外泌体具有免疫调节作用,参与自身免疫性疾病的发病及免疫治疗,并可作为诊断疾病的有效生物标志物。此外,外泌体可被用作药物传递的生物载体。系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种复杂的自身免疫性疾病,发病机制包括血管损伤、免疫异常、内脏器官及皮肤纤维化。近年来,在研究SSc的发病机制方面取得了不错的进展,推动了临床治疗方面的研究。本文综述了外泌体的组成、功能,外泌体在SSc发病以及诊治方面的潜在作用。     

系统性硬化症致肺功能损害的探讨

目的 研究系统性硬化症导致肺功能损害的变化。方法 采用美国Ｓｅｎｓｏｒｍｅｄｉｃｓ６２００型人体体积描记仪检测３０例系统性硬化症患者的肺功能。结果 ２８例系统性经症患者有肺功能改变。主要表现为小气道功能改变,气道阻力增高,且两者存在负相关性（Ｐ〈０．０５）。结论 系统性硬化症引起肺功能改变以小气道功能改变及气道阻力增高为主。     

系统性硬化症患者静息肺功能的变化

目的：比较分析系统性硬化症（SSc)患者有,无呼吸道症状等不同状态时静息肺功能的变化,以观察其不同阶段肺损害的程度。方法：选择临床确诊的SSc患者68例,测定静息肺功能的变化。结果：无任何呼吸道症状组胸片异常占23．2％,弥散功能障碍高达91．1％,限制型通气功能障碍占42．3％,小气道功能障碍占56．8％,有呼吸道症状组胸片异常占66．7％,无呼吸道症状组和胸片正常组SSc患者实测值占预计值的百分比中均有2项均值（FEF25％－75％和DLCSO）异常,而有呼吸道症状组和胸片异常组则分别有5项异常,四组均以DLCO,FEF25％－75％和PEF下降的发生率和下降幅度最大。各组FEV1／FVC均在正常范围内,结论：SSc肺功能改变与呼吸系统症状和胸片异常改变有关,且早于呼吸系统症状出现和胸片异常改变前,弥散功能障碍和小气道病变是SSc早期的肺功能改变。