发作性运动源性运动障碍11例临床分析

发作性运动源性运动障碍是一种少见的运动诱发的运动异常疾病,临床表现类似于癫痫,但其病因和预后却不相同。现将1999-2002年于我院就诊的11例发作性运动源性运动障碍报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:男9例,女2例;年龄7-23岁,平均10.2     

发作性运动源性手足舞蹈徐动症1例

发作性运动源性手足舞蹈徐动症.（Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC）是发作性运动障碍（paroxysmal dyskinesia,PD）的类型之一，临床罕见，易误诊误治，现将作者诊治的1例报告如下。     

小儿发作性运动诱发性运动障碍16例分析

目的：探讨小儿发作性运动诱发性运动障碍（PKD）的临床特点及其诊断治疗。方法：对2002年1月～2006年12月我院住院及门诊16例PKD患儿进行临床分析并随诊。结果：16例患者均服用卡马西平，治疗效果好。结论：PKD是发作性运动障碍性疾病四大类型之一，是一种由运动诱发的、短暂的不随意运动，属离子通道病，用抗癫痫药疗效佳。     

发作性运动诱导性运动障碍的临床特征

目的:分析发作性运动诱导性运动障碍(PKC)的临床特征,并评定抗癫药物的疗效。方法:记录并分析31例PKC患者的一般资料、临床表现、脑电图和影像学改变及治疗情况。结果:本组患者平均起病年龄为16.8岁,10-20岁为起病高峰;最常见的发作诱因是突然运动起动(92%);发作时间均不超过1min;发作时表现为肌张力障碍(83.9%)、舞蹈样动作(16.1%)、口面部异常动作及其他(16.2%);71%发作频繁,超过1次/天;脑电图及影像学检查大多正常;小剂量抗癫药物治疗后50%-77.3%发作完全控制。结论:PKC是神经科常见的运动障碍性疾病,抗癫药物效果良好,应注意与癫鉴别,同时其与癫的相关性需要深入的临床随访研究。     

发作性运动诱发性运动障碍临床分析

目的提高对发作性运动诱发性运动障碍（PKD）疾病的认识。方法对2011年1月-2013年12月收治的11例患者的临床资料进行回顾分析,总结PKD的临床特征和治疗方法。结果 11例患者经卡马西平、托吡酯等药物治疗,病情均得以控制。9例患者经半年至3年随访,5例能坚持每日正规按时服药,症状无发作或偶有发作且轻微;3例患者间断服药,症状时有发作,发作后服药最初剂量同样能控制症状;1例24岁患者服用近1年后未继续服药,症状未再发作或偶有发作先兆,但能自行控制症状。结论 PKD为一种少见的神经系统发作性疾病,应提高对该疾病的认识,注意同其他发作性疾病的鉴别,选择合适的抗癫痫药物治疗,一般预后良好。     

发作性舞蹈徐动症延误诊治12例分析

发作性舞蹈徐动症是一种少见疾病,表现为发作性运动障碍,包括肌张力不全性姿势、舞蹈、手足徐动等。常因对其认识不足而延误诊治。现将2002年7月-2003年9月期间在我癫痫中心诊断的12例发作性舞蹈徐动症总结报告如下。 1病例资料 1．1一般资料本组男性7例,女性5例;年龄14-29岁。其中4例为因类似症状同来就诊的兄妹2个和姐妹2个,兄妹2 个其父有抽搐史,余病例无家族史。所有病例智力正常,均无特殊个人史。 1．2临床表现发病年龄7-18岁,无明显进展趋势,均表现     

儿童非癫(癎)性发作32例误诊分析

非癫(癎)性发作(non-epileptic seizures,NES)又称为非癫(癎)性发作事件,是指多种原因引起的阵发性临床发作,不伴有发作期脑电图癎样放电,发作时间持续数秒至数分钟,甚至数小时[1].据文献报告NES 5%～20%被误诊为癫(癎)[2].我院神经科2005年收治32例外院误诊为癫(癎)的NES患儿,现报告如下.     

伴有中枢神经脱髓鞘的发作性运动诱发性 肌张力障碍1例并文献复习

目的:探讨发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)合并中枢神经脱髓鞘疾病的临床特点及基因诊断。方法:总结我院报道的伴中枢神经脱髓鞘的PKD 1例,并结合文献进行回顾性分析。结果:本例患者表现为阵发性不自主运动,头部影像学检查提示有中枢神经系统脱髓鞘表现,基因检查未发现PRRT2致病基因。检索既往报道的PKD患者计56例,将所有符合条件的病例分为原发性PKD和继发性PKD。分析发现原发性PKD发病年龄早、发作时间短、一半患者发作时有先兆症状,抗癫痫药物治疗效果不理想;继发性PKD发病年龄晚、发作时间较长、发作频率高、较少患者有先兆症状、激素和(或)抗癫痫药物明显有效。结论:继发性PKD常有明确病因如多发性硬化,且抗癫痫治疗有效。因此,基因诊断和病因排查有利于更精准判断和治疗疾病,具有临床指导意义。     

中风后痫性发作及癫痫的再发因素

目的　进一步研究中风 ,以试图揭示中风后痫性发作的再发因素。方法　对 415 2例住院的中风病人的所有曾经有过第 1次痫性发作的病人的资料进行回顾性分析研究 .结果　 176例有痫性发作 (4.2 4% )。其中缺血性中风后痫性发作为 78例 ,出血性中风发作者为 98例。皮质病变 137例 ,占 77.84%。早期发作者 12 9例 ,晚期发作者为 47例。 136例 (77.2 7% )观察了 2年以上的病史 ,其中 5 6例发生了第 2次痫性发作。对于晚发者有 39例复发 ,早发者为 17例 ,(P<0 .0 1)。 5 6例复发者中 15例为单纯发作 ,41例为复杂发作。结论　出血性中风 ,枕叶、颞叶病变 ,大面积 (两叶以上 )脑梗塞 ,大量脑出血 (>40ml)及晚期发作者易发生痫性发作的复发。中风后癫痫应分为早期发作和晚期发作 ;早期发作复发者少 ,1月后如不再发作可暂不予抗痫治疗 ,如出现第 2次发作应正规抗痫治疗。枕叶病变与复杂部分性发作有关。     

小儿癫(癎)持续状态36例临床分析

目的总结不同类型小儿癫持续状态(SE)的临床、脑电图特点及治疗反应,提高诊断及治疗水平。方法对36例临床发作及脑电图监测符合SE的患儿按发作类型进行分类,分析不同类型发作特点、病因、脑电图变化及治疗反应。结果症状性癫19例,隐源性癫14例,特发性癫3例。既往SE史14例,4例为首次发作。10例发病前智力、运动发育落后,5例发病后倒退。12例诊断为癫综合征。不同发作类型脑电图改变不同。非惊厥性癫持续状态(NCSE)患儿脑电图均表现为背景活动差,慢波多,其中4例伴有睡眠中癫性电持续状态。12例给予氯硝西泮,11例有效控制。结论不同类型的SE发作形式及脑电图表现不同,NCSE更为复杂,早期诊断和处理可提高生存率,减少神经后遗症的发生。     

发作性运动诱发运动障碍6例

发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenicmovement disorder,PKMD)是以运动诱发的不自主运动为主要表现的一类疾病[1]。自1967年首次报道[2]以来,对本病的认识已逐渐深入,但是由于本病少见,且发作期短暂,收集其发作期同步的脑电图(EEG)资料有一定难度。现就我院诊治病     

口服心律平加美西律控制反复室速发作1例

1 临床资料 患者,鲍××,男性,62岁,农民.主因发作性胸部憋闷感3个月加重5 d,于1998年3月9日入我院.缘于1998年1月中旬,无明显诱因开始反复发作性胸部憋闷感,每次发作持续几分钟至几小时不等,多数时候在休息或平卧后可缓解.于1998年3月4日曾发生晕厥1次,随后查体示:短阵室速,多发性多源性室性早搏.经X光彩色超声心动图检查,心脏结构及功能未见异常,结合临床考虑为"特发性室性心动过速".分别给予常规口服心律平及美西律达最大剂量,效果仍不佳,而后改用心律平100 mg/次、3次/d合用美西律150 mg/次、3次/d,1周后病情得到控制,心电监护显示:偶发室早.出院后坚持服药治疗,随访两年患者无不良反应.可参加一般体力劳动,已停用抗心律失常药3年病情稳定.     

中西医结合治疗慢性肺源性心脏病急性发作60例临床观察

1996年 1月～ 2 0 0 0年 10月 ,我科采用中西医结合的方法治疗慢性肺源性心脏病 (肺心病 )急性发作 ,报告如下。1　病例与方法1.1　病例 :6 0例住院患者诊断均符合1980年全国第 3次肺心病专业会议修订的诊断标准。随机分为中西医结合组(治疗组 )和西药组 (对照组 )。治疗组 30例中男 16例 ,女 14例 ;年龄 5 8～ 86岁 ,平均 (75 .10± 5 .85 )岁 ;病程 5～ 40年 ,平均 (17.70± 8.5 8)年。对照组 30例中男 18例 ,女 12例 ;年龄 6 2～ 85岁 ,平均(74.85± 6 .76 )岁 ;病程 7～ 38年 ,平均(18.5 0± 7.45 )年。1.2　治疗方法 :对照组 :常规抗炎…     

低血糖症误诊为神经系统疾病原因分析

目的 探讨低血糖症误诊为神经系统疾病的原因及防范对策,提高对低血糖所致神经系统损害的识别.方法 对2009年6月-2012年6月确诊为低血糖症31例的临床资料进行回顾性分析.结果 本组31例中19例(7例因发作性意识丧失,3例因发作性一侧肢体无力,5例因发作性反应迟钝、言语缓慢、言语不清,1例因发作性失语,3例因发作性记忆丧失)误诊为短暂性脑缺血发作,误诊时间1 h～5 d;8例误诊为癫痫(5例因四肢抽搐、发作性意识丧失而误诊为全面强直痉挛发作,3例因发作性意识蒙眬、失神样发作、不认识家人或发作性胡言乱语、吵闹、情绪失控的精神行为异常误诊为精神运动性癫痫),误诊时间6 h ～20 d;4例因一侧肢体无力误诊为脑梗死,误诊时间2h～3d.18例入院后经过即刻血糖检测确诊为低血糖症,余13例系入院后监测血糖或于症状反复发作时检测血糖后确诊为低血糖症,确诊后立即给予50％葡萄糖注射液50 ml静脉注射,并持续10％葡萄糖注射液静脉滴注.经过补充葡萄糖治疗后30例痊愈,1例因合并多器官功能衰竭而死亡.结论 低血糖症多出现在老年糖尿病患者,临床症状复杂,表现多样,仅出现神经系统的表现时,容易误诊为神经系统的疾病.临床医生应加强对低血糖症的认识,以减少误诊,同时对老年糖尿病患者应加强血糖监测.     

脑灰质异位症伴枕大池囊肿1例

患者女,21岁,主因发作性全身抽搐1年就诊。1年来患者经常无明显诱因突发全身抽搐,不省人事,口吐白沫,大小便失禁,每次持续2～5min,发作可自行缓解,患者对发作的过程无法回忆,发作后异常疲惫。     

儿童非癫性发作32例误诊分析

非癫性发作non-epilepticseizures,NES)又称为非癫性发作事件,是指多种原因引起的阵发性临床发作,不伴有发作期脑电图样放电,发作时间持续数秒至数分钟,甚至数小时[1]。据文献报告NES5%~20%被误诊为癫[2]。我院神经科2005年收治32例外院误诊为癫的NES患儿,现报告如下。1临床资料1.1一般资料本组32例,男18例,女14例;年龄2个月~15岁;均于外院诊断为癫,其中19例于求诊本院前已应用抗癫药物,用药时间1个月~2年。病程5天~3年。发作性症状:头痛、头晕8例,多发性抽动6例,癔症样发作4例,婴儿强直样NES4例,睡眠肌阵挛3例,屏气发作…     

VEEG在误诊为癫痫的发作性疾病中的应用价值

目的：分析视频脑电监测（VEEG）对误诊为癫痫发作性疾病的诊断价值。方法回顾性分析经VEEG检查对曾被误诊为癫痫而最终明确诊断为非癫痫性发作的病例共18例。入选标准：VEEG检查捕捉到发作,并结合病史分析、发作期床旁评价、通过多学科讨论,排除是癫痫发作的患者。结果 VEEG共记录到200余次的发作;3例有明显的诱因;1例伴小便失禁。18例患者VEEG发作间期、发作期均未见明显痫样放电。分析该18例患者的发作特点、脑电图表现,最终明确发作形式为非癫痫性心因性发作（NEPS）9例、头晕2例、低血糖发作2例,抽动障碍1例、肌张力增高1例、肌阵挛1例、睡眠障碍1例、运动诱发运动障碍1例。结论不少非癫痫性发作与癫痫在临床表现、发作形式方面非常相似。对于病程较长、抗癫痫药长期控制不佳的癫痫患者,应该重新评价非癫痫性发作的可能,及早行长程VEEG监测有利于明确诊断。     

一例发作性睡病歼击机飞行员的护理

<正>发作性睡病(narcolepsy)是一种以不可抗拒的日间睡眠发作、猝倒、睡眠性麻痹和入睡前幻觉为主要表现的睡眠期疾病[1]。由于部分患者表现并不典型和人们对该病的认识不足,往往容易忽视这个疾病。飞行工作是高负荷的     

"中西医结合治疗慢性肺源性心脏病急性发作60例临床观察"一文疗效的验证

《中国中西医结合急救杂志》2 0 0 1年第 8卷第 4期刊登了“中西医结合治疗慢性肺源性心脏病急性发作 6 0例临床观察”一文。作者 2 0 0 0年 1 1月— 2 0 0 3年 2月使用此法对 2 0例慢性肺源性心脏病 (肺心病 )急性发作患者进行了临床验证 ,报告如下。1　临床资料1 .1　病例 :本组 2 0例住院患者肺心病急性发作期诊断均符合 1 980年全国第三次肺心病专业会议修订的诊断标准。其中男 9例 ,女 1 1例 ;年龄 39～ 70岁 ;来院前均接受过抗炎、平喘、强心、利尿、持续低流量吸氧等治疗 ,效果欠佳。1 .2　治疗方法 :本组 2 0例患者均按原文介绍的用…     

发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征与多导睡眠图表现

  目的  探讨发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征和多导睡眠图表现。  方法  2002年1月至2011年12月间在北京协和医院神经科就诊的115例发作性睡病患者中, 收集5例伴猝倒持续状态患者的病例资料。该5例患者年龄46~53岁, 平均49.1岁, 病程3~9个月, 均完成神经系统查体、头部磁共振检查、多次小睡潜伏期试验, 其中3例完成多导睡眠图检查。  结果  5例患者中, 首发症状为白天嗜睡4例, 猝倒1例。所有患者均因频繁猝倒就诊。其他症状包括:睡眠幻觉2例, 睡眠麻痹3例。多次小睡潜伏期试验平均睡眠潜伏期0.5~2.5 min。4例可见2次以上睡眠始发快速动眼睡眠, 1例可见1次。多导睡眠图可见猝倒发作时, 肌电活动明显抑制, 脑电图显示为清醒状态。5例患者均给予氯米帕明治疗, 猝倒症状消失。  结论  发作性睡病患者猝倒频繁发作, 可诊断猝倒持续状态, 其多导睡眠图表现支持猝倒发作是快速动眼睡眠的分离现象, 即肌电图显示肌张力明显降低, 而脑电图仍显示为清醒状态。