双腔起搏器优化程控对长QT综合征的疗效影响

目的探讨双腔起搏器联合B受体阻滞剂治疗先天性长QT综合征（LQTS）的最优程控方式。方法12例正规药物治疗无效或无法耐受的LQTS患者植入DDD起搏器,分别测量不同频率起搏时QT／QTc间期的变化,然后以80次／min的频率起搏,选择性地程控开放或关闭起搏器的部分相关功能,并根据PR间期和血压情况调整B受体阻滞剂用量,随访患者植入术后心脏事件的发生情况和心功能变化情况。结果起搏频率越快,QT／QTC间期越短。80次／min频率起搏时QT／QTc间期可基本恢复正常,植入术后心脏事件发生次数明显减少（P〈0．01）,且对心功能无影响。结论双腔起搏器联合B受体阻滞剂治疗LQTS时,最优程控方式是：以80次／min的频率起搏并程控关闭滞后、睡眠、自动终止起搏器介导的心动过速和自动阈值夺获功能,开放设置室性早搏后反应、频率适应性和房室结优先功能。     

遗传性长 QT 综合征的药物及器械治疗

遗传性长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）以心电图上 QT 间期延长及其相关的尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）为特征,易导致心脏性猝死。它的危险因素有 QTc 长度、基因型、晕厥史等。LQTS 的治疗手段包括β受体阻滞剂治疗、外科心脏左侧交感神经节切除术（LCSD）、心脏起搏治疗以及植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。β受体阻滞剂治疗是 LQTS 治疗的基石;心脏起搏治疗适用于伴有心动过缓的 LQTS,可明显降低心脏事件的复发率,但不降低死亡率。对高危的 LQTS 应植入 ICD,皮下 ICD 并发症较少,值得推广。LCSD 技术实用性较差,更适用于 ICD 植入后频繁电击治疗的患者。     

14例长QT综合征的诊疗观察

目的:观察长QT间期综合征(LQTs)患者单用β-阻滞剂治疗与β-阻滞剂联合起搏器治疗的疗效对比。方法:对14例20岁以下心电图(ECG)QTC≥0.44s,有不能解释的晕厥症状或室性心律失常、心脏暂停伴有LQTs家族史的患者,采取了单用β-阻滞治疗(7例)和起搏器联合β-阻滞剂治疗(7例),并对其疗效进行了10年对比观察。结果:在10年的观察中,7例单用β-阻滞剂治疗的患者,ECG平均QTc仅缩短至(0.46±0.01)s,3例QTC≥0.44(0.50)s者中有1例发生晕厥及心脏猝死(死亡)事件,2例发生晕厥及心脏暂停事件,其余4例TQC≥0.50(0.60)s者发生晕厥或心脏猝死事件;7例QTC≥0.60s者采用了起搏器联合β-阻滞剂治疗,ECG平均QTc均缩短至0.44s以内的正常范围,无1例发生心脏骤停或猝死事件(P0.01)。结论:对于出现不明原因反复发作的晕厥,ECG表现室性心动过速,伴有LQTs家族史,并有ECGQTc延长(≥0.44s)患者可采用起搏器联合β-阻滞剂治疗。     

沙库巴曲缬沙坦对慢性心力衰竭患者的抗室性心律失常作用

目的 探讨沙库巴曲缬沙坦(LCZ696)对慢性心力衰竭患者的抗室性心律失常作用.方法 选取116例射血分数降低的心力衰竭患者作为研究对象,就LCZ696服用前和服用后6个月的心电图和动态心电图结果进行对比分析.结果 服用LCZ696的心力衰竭患者治疗前和治疗后6个月β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛、胺碘酮等药物的使用率比较,差异无统计学意义(P>0.05).与治疗前相比,治疗后患者心电图QRS波时限[(124.8±35.2)ms vs.(120.7±32.7)ms]及SV1+RV5[(20.9±11.3)mm vs.(17.1±9.3)mm]均明显降低(P<0.05),QTc[(461.6±40.2)ms vs.(448.5±39.5)ms]及QT离散度[(78.2±10.6)ms vs.(51.2±8.6)ms]均显著降低(P<0.01).治疗后持续性室速发作的患者由8例减少至3例(P<0.05),持续性室速总发作次数由19次降至5次(P<0.01).非持续性室速发作的患者由61例减少至49例(P<0.01),人均非持续性室速发作次数由(7.2±9.8)次降至(3.5±4.9)次(P<0.01).每小时室性早搏发作次数由(35.0±6.2)次降至(9.0±3.5)次(P<0.01).结论 服用LCZ696的心力衰竭患者室性心律失常的发生有所减少,心电图的QRS波时限、QTc、QT离散度显著降低.     

先天性长QT综合征的动态心电图监测

目的研究12导动态心电图在先天性长QT综合征(LQTS)动态监测中的作用。方法 LQTS患者和健康对照者各9例,监测动态心电图,动态评价静息和运动中QTc间期和QT离散度(QTcd)的变化以及心律失常发生情况。结果 LQTS组,最大QTc0.60±0.07s,正常对照组,最大QTc0.45±0.03s(p<0.05);平均QTc0.52±0.05s而对照组为0.42±0.02s(p<0.05);QTcd0.17±0.07s而对照组为0.06±0.04s(p<0.05)。LQTS组1例尖端扭转型室速发作,发作前可见T波电交替现象。5例患者监测动态心电图4~9年,QTc间期和QTc离散度没有明显变化。结论 LQTS患者,QTc均明显延长,QTcd明显增加,且不受心率影响;长期监测动态心电图没有发现QTc的逐年变化,病情加重期间动态心电图记录到T波电交替和尖端扭转型室速。动态心电图是LQTS的评估、监测必不可少的无创性手段。     

左侧胸交感神经切除治疗QT延长综合征的QTc间期变化规律

先天性QT延长综合征（long QT syndrome,LQTS）的标准治疗是应用β受体阻滞剂和左侧胸交感神经切除术（leftcardiac sympathetic enervation,LCSD）.我院于2000年至2005年经胸腔镜行LCSD治疗LQTS并研究观察患围术期及术后QTc间期变化、变化规律以及LCSD手术疗效,报道如下.     

高血压病QT离散度及美托洛尔的影响

目的:测定高血压患者QT离散度及美托洛尔对其影响.方法:120例高血压患者和30例健康人作QT离散度测定,患者中随机抽取50 例进行美托洛尔治疗,并和未治疗组70例作为对照.结果:(1)高血压患者的QT离散度明显高于健康人(39.48±7.92 ms vs 34.35±10.62 ms, P<0.05);(2)左室肥厚者的QT离散度明显高于无左室肥厚者(58.4 3±8.94 ms vs 39.91±10.13 ms,P<0.01);(3)高血压患者伴心率失常者明显高于无心律失常者(55.36±9.33 ms vs 38.71±7.96 ms,P<0.05);(4)经美托洛尔治疗后其QT离散度明显缩短.结论:高血压左室肥大和心律失常者QT离散度明显增加.美托洛尔治疗使QT离散度明显缩短,有利于防止恶性心律失常.     

16个先天性长QT综合征先证者临床分析

目的 研究我国西北地区先天性长QT综合征(LQTS)患者的发病、治疗及预后情况.方法 回顾性分析西北地区确诊为LOTS的家系16个.对先证者及其家族成员进行同步6或12导联心电图记录,对先证者的临床情况进行综合分析.结果 先证者发病年龄(19.2±14.8)岁.在20岁以前发病者占59.2%.患者以女性居多,男女比例3:13(18.8%:81.2%).发病症状多以晕厥为主要表现15例(93.7%);症状发作多有明显诱发因素14例(87.5%);根据心电图特点预测LQTS患者的基因型:LQT1占5例(31.2%),LQT2占8例(50.0%),LQT3占2例(12.5%),其余1例(6.3%)心电图特征不明显,无法预测.根据心电图预测LQTS患者的基因型进行了6个家系(2个LQT3,4个LQT)的基因筛查发现了3个KCNH2突变点,基因型和表型的符合率50%.多数患者服用B受体阻滞剂类药物有效;在药物效果不好的患者中,有2例植入起搏器.结论 西北地区LQTS发病情况和临床表现与国外报道基本一致;根据心电图特点对LQTS患者进行的基因分型预测结果显示,我国的LQTS患者可能以LQT2为主,但基因型和表型有一定的差别;β受体阻滞剂可使多数患者的症状得到控制;对β受体阻滞剂疗效不好的患者,植入起搏器可提高疗效.     

24例长QT综合征的诊疗经验

目的总结长QT综合征(LQTS)的诊疗经验。方法回顾分析24例已确立诊断为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速(Tdp)的临床病例,对其临床和心电图特点进行分析。结果24例中,女22例、男2例,年龄最小9岁。14例为原发性LQTS,其中4例有明确家族史。10例继发性LQTS中,5例为房室传导阻滞继发,4例为低钾血症、1例为药物继发。所有患者均有晕厥症状,1例伴听力障碍,8例症状发作前有明确的诱发因素,2例在休息或睡眠时发作。22例QTc延长,8例原发性LQTS患者心电图具特异性改变。所有原发性LQTS患者均给予β受体阻滞剂治疗,2例行左侧胸交感神经切除术,3例置入起搏器,1例置入埋藏式心脏转复除颤器。患者入院后发作Tdp时,给硫酸镁、异丙肾上腺素、起搏器或电复律治疗有效。结论原发性LQTS,女性居多,发病年龄早,多数患者发病前有明确的诱发因素;继发性LQTS纠正病因后即能治愈。     

长QT综合征和自主神经系统

大量临床证据和实验结果均提示自主神经和长QT综合征(LQTS)的发病有关,该领域的研究日益受到学界的重视。近十年来,研究人员在自主神经与LQTS临床特征、发病机制以及治疗方面都有许多重要成果,如刚刚发表的证据就表明普萘洛尔缩短QT间期、治疗LQTS的效果明显优于美托洛尔,提示不同的β受体阻滞剂对LQTS疗效不同。随着对自主神经在LQTS中的发病机制的进一步深入研究,有可能找到更加有效的方法来指导LQTS的预防、诊断和治疗。     

冠心病血运重建后静息心率控制情况及影响因素分析

目的:了解血运重建1年后稳定的冠心病患者静息心率控制情况及相关影响因素。方法:按照标准筛选我院2016年9月1日至2017年3月31日,行血运重建的冠心病患者。收集患者基本信息、临床指标、冠心病用药及血运重建治疗情况。根据术后1年静息心率分为三组,即心率≤60次/min组(278例)、61～69次/min组(425例)及≥70次/min组(357例);根据患者是否使用β受体阻滞剂,将患者分为两组,即用药组(804例)和未用药组(256例)。通过Logistic多因素回归分析心率控制不良(心率≥70次/min)的因素和影响患者服用β受体阻滞剂的因素。结果:入选了1 060例血运重建后稳定的冠心病患者,26. 2%患者静息心率≤60次/min,40. 1%患者静息心率在61～69次/min,33. 7%患者静息心率≥70次/min,75. 9%的患者使用β受体阻滞剂治疗。心率在61～69次/min组中β受体使用比例最高。在心率≥70次/min组中美托洛尔使用的平均剂量最高。心率控制不佳(≥70次/min)的危险因素包括:正在吸烟(OR=2. 72,95%CI:1. 84～4. 00,P<0. 01)、糖尿病(OR=1. 63,95%CI:1. 14～2. 32,P<0. 01);而对目标心率的知晓则与心率控制成正相关(OR=0. 02,95%CI:0. 01～0. 04,P<0. 01)。影响β受体阻滞剂的因素包括:对心率控制知晓(OR=3. 63,95%CI:2. 18～6. 06,P=0. 000),心肌梗死(OR=1. 71,95%CI:1. 17～2. 49,P=0. 005)和基础静息心率高(OR=1. 08,95%CI:1. 05～1. 11,P=0. 000)。结论:尽管β受体阻滞剂的广泛应用,但仍有1/3的患者静息心率控制不佳。在心率≥70次/min患者中,β阻滞剂使用剂量同时也高,考虑患者基础心率高,医师加强心率控制,但仍待进一步提高。同时告知患者心率控制目标可加强门诊随访,调整药物。     

β-阻滞剂和安装长期心脏起搏器治疗长QT症候群

<正> 目的本研究旨在温习分析合并用β-阻滞剂和长期安装起搏器治疗原发性长 QT 症候群的经验。背景原发性长 QT 症候群的病人是心脏猝死的高危者,合并治疗前,21例病人中20例发生过心脏骤停或晕厥,11例证明有多形性室性心动过速,9例单独用β-阻滞剂无效,5例单用颈胸交感神经切除无效。方法所有病人均给予β-阻滞剂和安装永久心脏起搏器,将其心率调整至 QT 间期正常。结果起搏心率70～125次/分时 QT缩短,使 QTc 从517±78和541±62ms 缩短     

普萘洛尔对21例长QT综合征的临床疗效观察

观察β 阻断剂普萘洛尔对长QT综合征 (LQTS)患者的疗效。选择适于服用β 阻断剂又能规律服药的 2 1例患者进行用药前后的对比研究。结果 :患者年龄 2 4 .4± 12 .4岁 ,首次发病年龄 11.2± 11.1岁。跟踪观察的时间为 15 .9± 32 .8个月。服用普萘洛尔的剂量为 6 3± 4 4mg/d ,按体重计算为 1.3± 0 .7mg/kg ,到达 2± 4mg/kg的患者有 3例 (14 .3% )。部分首次发病时间较早的高危患者 ,由于本身的基础心率较慢 ,普萘洛尔很难加到所需剂量 ,故服用普萘洛尔的同时 ,有 8例行左心交感神经切除术、1例安装起搏器、1例埋置埋藏式心脏复律除颤器 ,2例服用美西律。普萘洛尔使QT间期 (QTc)从用药前的 5 70± 70ms降低到 5 0 0± 6 0ms(P <0 .0 0 0 1) ;同时心率并未降低 (分别为 6 5± 11次 /分和 6 5± 10次 /分 ,P =NS)。用药前有晕厥发作的 19例用药后发作次数显著减少 ,平均晕厥发作次数由 1.90± 1.72次 /年降至 0 .17± 0 .4 0次 /年 ,P =0 .0 2。单纯普萘洛尔与联合治疗亚组之间无显著性差别。结论 :普萘洛尔能有效降低大多数LQTS患者的晕厥次数 ,缩短复极时程 ,但对那些首次发病时间较早的高危患者 ,可能需联合应用其它治疗方式。     

经胸腔镜行左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征

探讨β 阻断剂治疗无效的长QT综合征 (LQTS)的经胸腔镜行左侧心交感神经切除术 (LCSD)的疗效 ,选择 4例确诊为LQTS ,服用 β 阻断剂效果不佳的患者进行LCSD。 4例手术均成功 ,其中只有 1例发生短暂的左眼充血和Horner′s综合征 ,但随后症状逐渐减轻 ,出院时症状几乎完全消失。术中切除神经节后即有校正的QT间期 (QTc)缩短 ,由 0 .5 4± 0 .0 8s降低到 0 .5 1± 0 .0 6s(P =0 .0 96 ,n =4 )。 2 4h动态心电图上测得的平均QTc术后与术前相比也有不同程度的缩短。卧式踏车运动试验显示 ,手术前 ,病人运动后T波形态较之运动前有很大变化 ;而手术后运动后T波形态较之运动前则很少发生变化 ;另外 ,术前运动后QTc升高较多 ,而术后运动后QTc变化很小 ,提示术前LQTS病人受交感神经影响较大 ,而术后LQTS病人较少受交感神经的影响 ,说明切除交感神经的效果明显。术后跟踪随访 5个月 ,仅 1例术前经常发作长时间晕厥的患者发生过 2次时间短暂的晕厥 ,初步显示LCSD手术对服用β 阻断剂无效的LQTS有效     

KCNQ1-R555C错义突变致不典型临床表型的长QT综合征1例

长QT综合征(LQTS)分为先天性和获得性两种, 均可表现为心电图QT/QTc间期延长, 严重者合并尖端扭转型室性心动过速或蜕变为心室颤动, 导致反复的晕厥发作或心原性猝死。基因检测是LQTS诊断和分型的重要手段。本文报道1例KCNQ1基因杂合错义变异携带者(变异位点:c.1663C>T;p.Arg555Cys), 临床表型不足以诊断LQTS, 在合并低钾血症时表现为典型LQTS及晕厥发作, 最终成功治疗。     

黄连素与钙剂联用治疗长间歇病态窦房结综合征8例

目的:观察黄连素和钙剂伍用治疗以长间歇(平均为4·33s)为特征的病态窦房结综合征疗效。方法:符合病窦综合征诊断患者8例,口服黄连素片0·4~0·6g,tid;谷维素0·06g,tid;1周后同时加用10%葡萄糖酸钙10ml加入5%葡萄糖或0·9%氯化钠溶液中稀释,静脉滴注8~10d。治疗前后分别作动态心电图检查,观察24h平均心率、24h总心搏数、≥2s长间歇持续时间、长间歇发生次数。结果:治疗后24h平均心率、24h总心搏数,分别由(53·0±11·27)次/min、(71972±25840)次增加至(56·75±6·11)次/min、(76875±15116)次,均P<0·05;≥2s长间歇持续时间、长间歇发生次数分别由(4·33±1·61)s、(2485±2916)次减少至(2·75±0·8)s,(428±523)次,P<0·05、P<0·01。结论:黄连素和钙剂伍用对窦房结功能的改善有一定作用。     

《特殊类型高血压临床诊治要点专家建议》中高血压合并急性冠脉综合征降压治疗推荐

正1.急性冠脉综合征患者,如果β-受体阻滞剂使用无禁忌,最初降压治疗包括短效β_1-选择性受体阻滞剂并无内在拟交感活性(酒石酸美托洛尔、比索洛尔)。通常于就诊24h内开始口服用药(ⅠA)。严重高血压或持续缺血患者,可考虑静脉用β-受体阻滞剂(艾司洛尔)(ⅡaB)。血流动力学不稳定患者或出现心力衰竭失代偿时,β-受体阻滞剂的使用应延迟至病情稳定(ⅠA)。     

慢性心力衰竭患者外周淋巴细胞核因子-κB的活化及卡维地洛的干预作用

目的:研究慢性心力衰竭(CHF)患者外周淋巴细胞核因子(NF)-κB活化水平与CHF程度之间的关系,从NF-κB调控炎性细胞因子表达的角度,探讨β-受体阻滞剂治疗CHF的可能机制。方法:将40例CHF患者(CHF组)分成卡维地洛干预亚组(卡维地洛亚组,在传统CHF治疗的基础上加用卡维地洛,卡维地洛从3·125mg,bid开始,如无明显不良反应每1~2周剂量倍增,直至最大耐受剂量;14例)与非卡维地洛干预亚组(非卡维地洛亚组,除β-受体阻滞剂外的传统药物治疗;26例);以同期20例健康体检者作为正常对照组。应用免疫细胞化学法测定外周血淋巴细胞NF-κB活化的阳性率;同时测定高敏C反应蛋白(hs-CRP)、血沉(ESR)、左室射血分数(LVEF)、左室舒张末内径(LVED)等指标。结果:①CHF患者外周血淋巴细胞NF-κB阳性率(66·95±2·81)%以及hs-CRP(6·61±1·11)mg/L、ESR(9·58±1·16)mm/h等炎性相关指标均显著高于正常对照组分别为(23·25±2·44)%、(1·34±0·20)mg/L、(5·10±0·44)mm/h,均P<0·01;②卡维地洛亚组患者NF-κB阳性率(55·64±3·34)%、hs-CRP(3·56±0·67)mg/L均较非卡维地洛亚组患者分别为(73·04±3·41)%、(8·25±1·59)mg/L有显著降低(均P<0·01),而ESR(7·00±0·80)mm/h也显著低于非卡维地洛亚组患者(10·58±1·54)mm/h,P<0·05;③CHF患者的外周淋巴细胞NF-κB的阳性率与LVED(r=0·414,P<0·05)、LVEF(r=0·356,P<0·05)、NYHA分级(r=0·584,P<0·01)、hs-CRP(r=0·650,P<0·01)、ESR(r=0·354,P<0·05)等均有显著相关性。结论:NF-κB的活化可能参与了CHF的恶化,卡维地洛治疗CHF的作用机制部分地与抑制NF-κB的活性而减轻炎性反应有关。     

长QT综合征患者心电图T波峰-末间期及其与QT比值的特征

目的探讨长QT综合征(LQTS)患者T波峰-末(Tp-e)间期及Tp-e/QT与室性心律失常发作的相关性。方法回顾性分析确诊为LQTS的14个家系,对家系成员的临床情况进行综合分析。记录先证者(包括发作期和稳定期)、无症状者及家族中正常者共149例成员的同步12导联心电图,测量计算心电图校正QT(QTc)间期、Tp-e间期以及Tp-e/QT,并进行比较。结果先症者发病年龄19.2岁。在20岁以前发病者占57.1%。患者以女性居多,均以晕厥为主要发病表现。运动及情绪激动诱发12例,休息或睡眠时发生2例。先证者和无症状患者的QTc间期、Tp-e间期及Tp-e/QT显著大于家系其他正常成员(P≤0.05)。先证者发作期的Tp-e间期及Tp-e/QT大于稳定期(P≤0.05)。结论伴有晕厥的长QT综合征患者Tp-e间期延长,Tp-e/QT增大提示增加跨壁复极离散度与恶性室性心律失常发生相关,动态观察LQTS患者心电图改变可能成为预测LQTS恶性心律失常发生危险的临床指标。     

β受体阻滞剂对不同基础心率的高血压患者的疗效分析

目的:探讨β受体阻滞剂对不同基础心率下的高血压患者的疗效。方法:未使用β受体阻滞剂的高血压患者191例,根据不同的基础心率分成3组,其中A组:70~79次/mi(nn=58);B组:80~89次/min(n=90);C组:≥90次/min(n=43)。所有患者予美托洛尔缓释片每日47.5 mg口服,2周后未达目标心率者每日增加23.75 mg,即71.25 mg,4周后仍未达目标心率,剂量加倍,即95 mg,总疗程8周。2周随访一次,测量血压及心率。结果:62%的高血压患者基础心率80次/min,36%的患者基础心率85次/min,20%的患者基础心率90次/min。所有患者的美托洛尔缓释片平均每日剂量为(59.7±17.0)mg。3组患者治疗后心率均明显下降(P均0.05),下降幅度依次为C组(29.3±7.8)次/min、B组(18.7±4.9)次/min、A组(11.0±4.0)次/min(P0.01);基础心率每增加10次/min,心率降低幅度约增加7.9%。3组患者间治疗前后血压的下降幅度差异无统计学意义(P0.05)。每日口服47.5 mg、71.25 mg及95 mg美托洛尔缓释片的患者心率平均降幅依次为(17.6±8.1)次/min、(19.5±8.7)次/min和(22.5±9.2)次/min;美托洛尔缓释片每日剂量增至71.25 mg和95 mg,平均心率降幅分别增加10.8%和27.8%。研究期间仅1例患者出现窦性心动过缓,1例出现头晕,减量或停药后均好转。结论:本研究62%的高血压患者基础心率80次/min;患者基础心率越快,美托洛尔缓释片降低心率的幅度越大。高血压患者每日口服47.5~95 mg美托洛尔缓释片安全、有效。