足细胞与局灶节段硬化性肾小球肾炎的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由多种病因引起,临床主要以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理表现为肾小球局灶节段性硬化。患者主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全。FSGS早期已存在足突广泛融合、凋亡、脱落及损伤,表明足细胞是其发生、发展的主要目标细胞。该文将近年来关于足细胞与FSGS的研究进展予以综述。     

转移因子治疗带状疱疹61例疗效观察

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是常见的一类原发性肾小球疾病,病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管襻的部分小叶。局灶是指不足50%的肾小球受累及,而节段则指受累及的肾小球的1个或几个小叶受损。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,易于出现慢性进展性肾功能损害,终至慢性肾功能衰竭。而任何类型的肾小球疾病,随病情进展均可会有节段性乃至球性肾小球硬化。1发病率FSGS是常见的肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的10%。主要累及男性,男女之比为1.2∶1,任何年龄均可发病,5岁以下小儿发病率可能更高。2病理改变FSGS特征性病理学损…     

局灶性节段性肾小球硬化

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是常见的一类原发性肾小球疾病,病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管襻的部分小叶.局灶是指不足50%的肾小球受累及,而节段则指受累及的肾小球的1个或几个小叶受损.临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,易于出现慢性进展性肾功能损害,终至慢性肾功能衰竭.而任何类型的肾小球疾病,随病情进展均可会有节段性乃至球性肾小球硬化.     

局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗

局灶节段肾小球硬化症(focal segmental glomerulose-erosis,FSGS)是一组临床及病理表现都具有特点的肾小球疾病.该病近年在世界范围内发病率有明显上升[1,2].本病临床以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理呈现肾小球局灶节段性硬化.通常根据病因将其分为原发性和继烫发性两大类,本文重点讨论原发性FSGS的表现、治疗和预后.     

霉酚酸酯治疗局灶节段性肾小球硬化症

霉酚酸酯(MMF)治疗成人狼疮性肾炎和难治性。肾病综合征已显示了良好的疗效和安全性,但治疗局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)未有报道。现将我院6例局灶节段性肾小球硬化症应用MMF治疗有效的病例总结如下。     

局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤生物标志物的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)作为临床难治性肾病综合征常见的病理分型,预后不佳.近期研究表明,众多生物因子在FSGS足细胞损伤发生发展中发挥着重要作用,有成为FSGS生物标志物的潜力及临床价值.现综述近期FSGS热点因子的最新进展,为今后的早期诊断和治疗提供参考.     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

局灶性节段性肾小球硬化

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是一常见的原发性肾小球疾病,常导致显著的肾功能不全及终末期肾功能衰竭。局灶性节段性肾小球硬化这一病理名称,由Arndd Rich于1957年首次提出,其损害主要发生在深部髓旁皮质,损伤特征是局部肾小球受损,大部     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

正成年人原发性局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是原发性肾小球肾炎的常见类型之一,本文对目前FSGS的诊治做一概括。     

局灶性节段性肾小球硬化相关基因突变研究进展

<正>局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是以部分肾小球节段性瘢痕形成和部分足突消失为特征的病理诊断,是肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的常见原因,占成人病例的40%和儿童的20%,并且是激素抵抗型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)和终末性肾脏病(end stage renal disease,ESRD)的主要原因之一,近年来发病率逐渐上升~([1-3])。FSGS主要分为原发性FSGS和继发性FSGS,原发性FSGS目前     

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的研究及治疗进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。3．6％的终末期肾病（ESRD）由此类型发展而来。     

局灶节段性肾小球硬化分子生物学研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal and segmen- tal glomerulosclerosis,FSGS)的病理表现主要为累及肾小球部分毛细血管袢的非炎症性硬化疾病,临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。国内、外资料显示,近年来FSGS的发病率呈上升趋势,国内FSGS占原发性肾小球疾病的4.6%,而美国的流行病学调查提示,2000年FSGS占所有肾脏病理的比例为2.3%,较1980年的0.2%增高11倍。现就FSGS的致病基因、分子生物学发病机制综述如下。     

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(primary focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是1957年由Rich首先描述的,在过去的20年中FSGS的发病率明显增加,特别是近几年来,FSGS已成为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)中最常见的病理类型.     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制及其病理亚型的形态发生学基础

局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是一组病因和发病机制各异的临床病理综合征,临床主要表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征,病理特征为部分肾小球发生节段性硬化和足突融合。哥伦比亚病理分型标准按照光镜下改变将FSGS分为5种亚型：塌陷型、顶端型、细胞型、门周型和非特异型。哥伦比亚病理分型标准重在强调临床病理联系,并未完全阐明FSGS的发病机制以及5种亚型的病理生理学基础。近年来关于FSGS的发病机制及其不同病理亚型的形态学发生基础的研究取得了较大的进展,本文就相关内容作一综述。     

血必净对FSGS大鼠血小板源生长因子-β表达的影响

目的:探讨血必净对局灶节段肾小球硬化大鼠血小板源生长因子β1(PDGF-β1)表达的影响,及推测血必净缓解慢性肾功能不全(CRF)恶化的作用机理。方法:采用局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,以免疫组化法观察PDGF-β在肾脏的表达及药物对其影响。结果:主要表达于肾小球系膜区、肾小管近曲、远曲上皮细胞为主。结论:血必净可能通过下调PDGF-β的表达而减少肾小球系膜细胞的过度增殖。     

酶酚酸酯治疗难治性肾病综合征疗效观察

原发性肾病综合征是由不同疾病组成的临床症候群。临床上对激素依赖型、激素抵抗型和对激素效果相对差的病理类型如膜肾病(MN)、局灶节段硬化(FSGS)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)称为难治性肾病综合征。目前缺乏有效的治疗方法。近年来霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)开始用     

名中医程锦国基于肾络学说论治局灶节段性肾小球硬化

[目的]总结名老中医程锦国基于“肾络”学说的认识,对局灶节段局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在分子细胞层面进行新的诠释,并阐述该病的发生机制、发展转归、辨病辨治、临证经验的认识。[方法]通过临床跟师、收集病例,查阅相关古籍文献,对程锦国主任中医师运用肾络理论探讨FSGS进行分析及总结,并举以临床医案验证体现。[结果]程师认为,肾小球形态、功能上与络脉类似,其中肾络空虚是肾络病的发病基础,肾络瘀痹为其主要病理改变,风湿热邪入络化瘀是疾病进展的关键环节,治疗上多以补肾健脾、活血化瘀、解毒清热、祛湿化浊为要,并取得了良好的临床疗效。[结论]名中医程锦国将肾络理论与FSGS临床相结合,在控制疾病进展、改善肾功能、减轻症状上疗效显著,为FSGS的中医药治疗提供新的思路。     

主要组织相容性复合物与小儿原发性肾病综合征

<正> 小儿原发性肾病综合征(Primary Ne-phrotic Syndrome,PNS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆同醇血症,严重浮肿为临床特征的一组综合征,它包括:(1)先天性;(2)病理变化通常为微小病变型的激素敏感性,(3)病理变化包括局灶节段性肾小球硬化(FSGS),膜性增殖性肾小球肾炎(MPGN),     

检测肾病综合征患者尿中足细胞的临床意义

目的:探讨尿中肾小球上皮细胞(足细胞)检测在人局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)诊断中的意义.方法:病例选自我科经肾活检病理证实的FSGS患者12例,微小病变性肾小球病(minimal change disease,MCD)20例,8例健康人作对照.取晨尿离心,沉渣甩片,间接免疫荧光法检测尿中足细胞特异蛋白Podocalyxin(PCX)阳性染色细胞.采用免疫荧光法检测肾小球足细胞PCX的表达.结果:FSGS组尿中足细胞阳性8例(阳性率66.67%),MCD组和正常对照组中尿足细胞均为阴性.FSGS患者中,尿足细胞阳性者临床上呈肾病综合征表现.FSGS患者肾活检标本中,肾小球内均可见足细胞特异标记蛋白PCX表达呈节段性缺失,并与肾小球节段硬化部位一致;而MCD患者肾活检标本的肾小球中,上述标记蛋白表达完整.结论:在肾病综合征中,尿足细胞检测可作为FSGS与MCD鉴别的一项可靠、方便、无创性的辅助手段.     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.