外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

右侧并列心耳合并房间隔缺损、室间隔缺损一例

患者女。10岁。出生后发现心脏杂音，诊断为先天性心脏病收入院。入院后查体：心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1．5cm．全心扩大，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级收缩期喷射性杂音，伴细震颤，P2亢进、固定分裂。胸部X线片示：全心扩大，双肺充血。肺动脉段明显突出。心脏超声心动图提示：房间隔缺损（ASD）29．7mm，室间隔缺损（VSD）11mm，肺动脉高压。     

下腔静脉引流入左心房1例

病人　女 ,37岁。自幼运动性心悸、气短 ,成年后出现口唇发绀。查体 :轻度发绀 ,Ｐ2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间闻及收缩期 3 ＶＩ级杂音。心电图示右室肥厚、完全性右束支传导阻滞。Ｘ线胸片示肺动脉段明显突出 ,右下肺动脉直径 2ｃｍ。心脏超声检查见肺动脉增宽、房间隔中断 2 8ｍｍ。诊断 :先天性心脏病、房间隔缺损并严重肺动脉高压。2 0 0 0年 9月手术探查见下腔静脉引流入左房 ,房间隔缺损并右上肺静脉异位引流 ,遂改行体外循环手术。直视探查肺动脉直径 4ｃｍ ,压力 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,主动脉直径 2 5ｃｍ ,压力 8…     

肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病

目的 探讨肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病的效果。方法 2001年3月至2004年6月，对17例复杂先天性心脏病病儿采用肺动脉右心室直接吻合方法予以纠治，其中3周岁以下者11例。肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄4例，永存动脉干4例，法洛四联症合并冠状动脉横跨右心室流出道3例。12例一期根治，5例分期纠治。结果 手术死亡1例。5例分期手术中的3例已成功二期根治。随访1～40个月，所有病儿生长发育良好，心功能0～Ⅰ级。结论 肺动脉右心室直接吻合应用于纠治某些复杂先天性心脏病可取得满意效果。对无同种带瓣管道可选用的婴幼儿病例，此术式尤为适用。     

肺动脉导管心内打结成功拔除一例

<正>患者,男,27岁,168 cm,57 kg,因"活动后胸闷气短1年"入院,诊断先天性心脏病、室间隔缺损、肺动脉高压(重度),拟心内直视心肺转流下行室间隔缺损修补术。术前超声心动图示左室舒末内径65 mm,射血分数63%,室间隔膜周部中断17 mm,三尖瓣少量反流,估测肺动脉SBP 113 mmHg。右心导管检查示吸氧前肺动脉压力99/43 mmHg,全肺阻力535 dynes·s·cm-5;吸氧后肺动脉压力89/37 mmHg,全肺阻力     

瓦氏窦瘤破裂产妇麻醉两例

正病例1:患者,女,19岁,身高160cm,体重70kg。因孕39周3/0胎位为左枕前(LOA)、先天性心脏病:主动脉窦瘤入院。既往有先天性心脏病(室间隔缺损)病史19年,未予特殊治疗,孕7月偶感胸闷不适。查体:胸骨左缘3~4肋间可闻及4/6级双期杂音。实验室检查:Hb109g/L,Plt 183×109/L,凝血指标正常。ECG示:窦性心律伴偶发房性早搏。心脏彩超示:先天性心脏病,室间隔缺损,瓦氏窦瘤破裂     

同种异体带瓣管道矫治永存动脉干一例

患者男,4岁。出生时发现口唇、甲床紫绀。平时心率快,活动后紫绀加重。于2003年2月以先天性心脏病、永存动脉干(型)合并室间隔缺损收入我科。查体:心前区饱满,胸骨左缘第3～4肋间闻及3～4/6级收缩期杂音。心脏超声心动图检查诊断为先天性心脏病、永存动脉干(型)合并室间隔缺损。升主动脉及右心室造影示永存动脉干(型)合并室间隔缺损。2003年3月在全身麻醉体外循环下行永存动脉干矫治术。术中可见左右肺动脉形成共干开口于动脉干(一根大血管)后壁(永存动脉干型),室间隔缺损为嵴下型,直径1.2cm。自右心房切口修补室间隔缺损,右心室前壁无血管…     

先天性心脏病室间隔缺损并肺动脉高压围手术期监护

先天性心脏病室间隔缺损并肺动脉高压围手术期监护西安医科大学第二附属医院李淳成，陈光华我院１９８７～１９９２年收治先天性心脏病室间隔缺损合并肺动脉高压患者９５例。其中重度肺动脉高压４０例（ＰＰ／ＰＳ＞０．５），护理体会如下。１临床资料９５例中男５５例，...     

心肺联合移植手术病人的麻醉体会

20 0 0年 4月 2 6日我院成功地对一例先天性心脏病、室间隔缺损伴肺动脉高压的病人进行了心肺联合移植手术 ,术后恢复满意 ,心肺功能良好 ,现将麻醉处理的体会报告如下。资料与方法病人 ,男 ,31岁 ,体重 6 0ｋｇ ,因活动后心悸、气促伴紫绀 2 0余年 ,加重 4个月入院。经心脏三位片、心脏超声、右心导管等检查 ,术前诊断 :先天性心脏病、室间隔缺损、肺动脉高压、艾森曼格氏综合征 (Ｅｉｓｅｎｍｅｎｇｅｒ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ)、心功能Ⅲ级。肺功能检查 :肺活量 1 5 3Ｌ ,为正常值的 37 4% ,第一秒用力肺活量0 85Ｌ ,为正常值的 2 4 8% ,…     

动脉转位术矫治右心室双出口伴远离大动脉的室间隔缺损一例

患者女，1岁5个月,体重7．5kg。患者出生3个月后因哭闹时发现口唇紫绀1^＋年，于2007年2月来我院就诊。门诊超声心动图检查提示：右心室双出口，膜周型室间隔缺损（VSD），卵圆孔未闭,肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压，二尖瓣骑跨,永存左上腔静脉。临床以先天性心脏病．右心室双出口（SDD），VSD（膜周型），卵圆孔未闭，永存左上腔静脉；     

右腋下微创直切口治疗先天性心脏病临床分析

目的 总结右腋下微创直切口在先天性心脏病治疗体会.方法 回顾分析48例经右腋下微创直切口治疗先天性心脏病的临床资料,其中房间隔缺损8例,室间隔缺损31例,房间隔缺损并发摩间隔缺损3例,肺动脉瓣狭窄2例,部分性房室间隔缺损2例,过渡性房室间隔缺损1例,室间隔缺损并发右室流出道狭窄1例.其中10例合并中度肺动脉高压.结果 ...     

西地那非对先天性心脏病术后肺动脉高压的控制

为评价西地那非对降低先天性心脏病儿童手术后肺动脉高压的作用，Peiravian等进行了一项研究。研究人选2002年9月～2004年9月，一组室间隔缺损术后中到重度肺动脉高压（肺动脉压／主动脉压比值为0．76±0．17）且全身去饱和（主动脉氧饱和度=0．89±0．11）的患儿，给予患儿口服西地那非[0．3mg／（kg·3h）]，服用24～48h（西地那非组）；     

改良Fontan手术术后多普勒超声随访分析

改良Ｆｏｎｔａｎ手术是纠治各种复杂先天性心脏病的重要手术方式之一〔1〕,为评价该手术的远期效果 ,我们利用多普勒超声技术 ,对 2 0例改良Ｆｏｎｔａｎ手术术后病儿进行随访 ,现报告如下。临床资料　自 1996年 11月至 1998年 11月 ,我们对Ｆｏｎｔａｎ手术术后 1周～ 8年的病儿 2 0例进行超声随访 ,其中男 16例 ,女 4例 ;年龄 1～ 14岁 ,平均 8 5岁。包括三尖瓣闭锁合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,单心室合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 4例 ,完全性大血管错位合并室间隔缺损 3例 ,三尖瓣狭窄…     

心外管道全腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂性先天性心脏病

目的 评价心外管道全腔静脉肺动脉吻合术(TCPA)治疗复杂先天性心脏病的临床应用价值。方法 1998年6月～2002年7月，26例先天性心脏病复杂畸形的患者接受了心外管道TCPA，包括单心室伴完全型大动脉转位16例，三尖瓣下移畸形2例，右心室双出口伴大动脉转位3例，三尖瓣闭锁伴右心室发育不良5例。19例在全身麻醉低温体外循环下手术，7例在非体外循环下手术。结果 无手术死亡，全部患者治愈出院。术后随访1～47个月，无晚期死亡。所有患者症状消失，无静脉压明显升高现象，超声心动图检查示心外管道血流通畅，无血栓形成，心电图检查示无严重的心律失常，血氧饱和度0．93～0．96，心功能均达Ⅰ～Ⅱ级。结论 心外管道TCPA是一种较为简单的手术方式，易于掌握；术后疗效满意，优于其他术式。     

漏斗胸合并先天性心脏病的外科治疗

我们自 1985年 1月～ 2 0 0 0年 12月 ,共收治先天性漏斗胸 13 0例 ,先天性心脏病 74 13例 ,其中漏斗胸合并先天性心脏病 5例 (占先天性心脏病 0 0 67% ,占漏斗胸 3 85 % )。并对 5例漏斗胸合并先天性心脏病的患者行同期手术治疗 ,现报告如下。1.临床资料与方法 :5例中男 2例 ,女 3例 ;平均年龄 8岁 ( 5～ 19岁 ) ;2例继发孔型房间隔缺损 ,2例室间隔缺损 ,1例法乐四联症 ;均同期进行了胸骨翻转术和体外循环下心内直视纠治术。术前漏斗胸经体检与胸部Ｘ线 ,先天性心脏病经超声心动图或右心导管检查明确诊断。患者全麻下 ,行胸部正中切口。…     

单肺移植同期行心内缺损修补术一例

目的探讨同种异体单肺移植同期行心内缺损修补治疗先天性心脏病室间隔缺损并艾森曼格综合征的可行性及围手术期的处理。方法2004年10月22日为1例先天性心脏病室间隔缺损合并艾森曼格综合征的患者在全麻低温体外循环下行右侧单肺移植，同期行室间隔缺损修补术。术中体外循环时间244min，供肺冷缺血时间6h。术后用他克莫司、霉酚酸酯和激素三联免疫抑制治疗。结果术后3d内移植肺出现中等度移植反应性肺水肿，术后7d气管切开，术后12d撤离呼吸机；术后14d出现急性排斥1次，治疗后缓解。术后肺动脉压力由术前的110／60mmHg降到53／39mmHg。术后30d胸片及胸部CT显示右侧移植肺清晰；肺通气／血流灌注扫描示右侧移植肺血流占90％；超声心动图检查示左心室内径较术前缩小17％，室间隔缺损修补完整，无残余分流；术后活动耐力明显改善，62d出院。结论对终末期左向右分流的先天性心脏病实施同种异体单肺移植的同期行心内畸形矫治是可行的。良好的供肺切取和保护以及完善的术后处理是成功的关键。     

西地那非可以作为先天性心脏病修补术后的肺血管扩张剂

KovacikovaL等人进行了一项研究，报导了3例先天性心脏病患儿术后口服西地那非获得良好疗效。其中一例为室间隔缺损和主动脉缩窄修补术后肺动脉高压对一氧化氮治疗无反应的婴儿，另外两例为一婴儿和3．5岁的幼儿，这两例都是因单心室病理生理改变的先天性心脏病而行姑息性手术治疗，术后采用一氧化氮吸入治疗，     

肺保护液对先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者的肺保护作用

我科自 2 0 0 0年 11月～ 2 0 0 2年 1月在 11例先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者手术中 ,全部采用肺动脉灌注肺保护液进行肺保护 ,获得了较为满意的临床效果。1　临床资料与方法1.1　一般资料　本组共 11例 ,男 5例 ,女 6例 ;年龄 5～ 12岁 ,平均年龄 7.3± 3.6岁 ;体重 13～ 4 0 kg,平均体重 2 4 .7±9.7kg。病种 :室间隔缺损 (VSD) 6例 ,原发孔型房间隔缺损(ASD) 2例 ,室间隔缺损 +房间隔缺损 (VSD+ASD) 1例 ,右心室双出口 +动脉导管未闭 (DORV+PDA) 1例 ,完全性肺静脉异位引流 (TAPVC) 1例。 10例行右心导管检查 ,肺动脉压11…     

心电图对常见左向右分流的先天性心脏病合并肺动脉高压的评价

目的评价心电图对左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断价值。方法我院100例左向右分流先天性心脏病患者,男性60例,女性40例,室间隔缺损(VSD)40例,动脉导管未闭(PDA)35例,房间隔缺损(ASD)25例。肺动脉压力和分流均经心导管证实。分析心电图改变与肺动脉高压的关系。结果PDA和VSD患者合并肺动脉高压时,心电图改变为右心室肥大和双心室肥大,与未合并肺动脉高压的差异有统计学意义,ASD患者合并肺动脉高压的心电图改变和肺动脉压力正常的心电图改变差异无统计学意义。结论心电图对先天性心脏病(动脉导管未闭和室间隔缺损)肺动脉高压的诊断是一种简便有效的检查方法。