特发性成人肝内胆管缺失症1例报道

特发性成人肝内胆管缺失症（idiopathic adulthood ductopenia，IAD）是一种病因不明、以肝内小叶间胆管缺乏为病理学特征的慢性胆汁淤积性肝病。现将北京友谊医院收治的1例IAD患者报道如下。     

特发性成人肝内胆管缺失症

特发性成人肝内胆管缺失症(idiopathic adulthood ductopenia,IAD)是一种病因不明,以肝内小叶间胆管缺乏为病理学特征的慢性胆汁淤积性肝病。自1988年Ludwig最先命名这一疾病并加以描述以来,国外已陆续报告一些病例,而国内尚未见本病的报道。目前人们对这一疾病的认识程度还比较有限,但其病情演变及病理学特点有必要引起临床医师的重视。     

特发性成人肝内胆管缺失症致死1例

患者,男,40岁,于2005年4月以尿黄5年,巩膜黄染1年,加重15d入院。曾以“慢性淤胆性肝炎”予保肝治疗,应用熊去氧胆酸（uDCA）、谷胱甘肽等,疗效不显著。     

特发性成人肝内胆管缺失症一例

患者男，40岁，于2005年4月以尿黄5年，目黄1年，加重15d入院。曾以“慢性淤胆性肝炎”给予保肝治疗，应用熊去氧胆酸，谷胱甘肽等，疗效不显著。既往饮酒18年，每日平均酒精摄入量85g，已戒酒1年。无肝炎病史，无化学毒物接触史，无慢性腹泻史。     

特发性成人肝内胆管缺失症合并药物性肝损害1例报告

特发性成人肝内胆管缺失症（idiopathic adulthood ductope-nia,IAD）,是一种病因不明的慢性胆汁淤积性肝病,以成人发病,肝小叶间胆管缺失为主要特征[1-2]。现报道1例因药物性肝损害加重病情从而发现原发疾病为IAD的患者。     

彩色双功能超声诊断良性肝内胆管淤滞症

应用彩色双功能超声诊断“良性肝内胆管淤滞症”２７例。该病超声表现为肝内胆管局限性梭形扩张，扩张肝内胆管内径比其近端正常胆管内径宽１．５倍以上。彩超检测示：扩张肝内胆管近端有肝内动脉，静脉或其分支压迫该胆管。病理基础是肝内胆管，肝动脉，门静脉不在同一水平分叉。该病不同于Ｃａｒｏｌｉ‘ｓ病。     

先天性肝内胆管囊性扩张症1例

先天性肝内胆管囊性扩张症即Caroli病,是一种先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张病,由法国学者Jaeque Caroli 于1958年首先描述、报道而得名.此病为一种少见病,发病率小于1/10万,本院于2012年3月收治1例,现报道如下.一、病例资料患者女性,13岁,因发现肝硬化伴反复畏寒、发热1年余入院.2010年12月,患者于受凉后出现畏寒、发热,自服感冒药后逐渐出现烦躁、意识模糊,呕咖啡色胃内容物1次,量少,入当地市级医院诊治,CT诊断为肝硬化,但原因不明,予对症处理后好转出院.2011至2012年,患者反复多次出现畏寒、发热,不伴腹痛、恶心、呕吐,在当地诊所予头孢类药物后体温可恢复.2012年3月2日,患者进食高蛋白食物后出现发热、尿黄、意识障碍再次入当地医院,抗感染、醒脑处理后暂好转,遂前来本院要求明确诊断.     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策

目的探讨先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策,以提高手术的远期疗效。方法第1组不管是否提示合并肝内胆管扩张,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux—en—Y吻合。第2组在第1组手术术式基础上,对胆管狭窄者行胆管成形术和冲洗处理胰胆管共同通道。采用时序分组进行对比分析研究。结果第1组13例,6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第2组共46例,18例有肝内胆管扩张,其中11例为囊样扩张,同时存在胆管狭窄。第2组术后腹痛、胆道感染的发生率明显低于第1组。讨论在标准根治术(囊肿切除胆道重建)的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的复杂胆道畸形的处理及远端胰胆管共同通道冲洗,可有效降低术后胆道胰管并发症的发生,提高手术远期疗效。     

妊娠期肝内胆汁淤积症8例分析

妊娠期肝内胆汁淤积症为一种常见的妊娠并发症 ,可致早产及胎儿宫内窘迫 ,发生死胎、死产及产后出血 ,本病在妊娠期黄疸中占第二位 ,为产科逐渐引起重视的高危妊娠之一。我科自 1993年以来 ,确诊本病 8例 ,现分析如下 :一　临床资料1　临床表现　均为初产妇 :均有皮肤瘙痒 ,尿色黄及巩膜黄染 ;死胎 4例 ;产后大出血 4例 ,出血量 10 0 0 -2 0 0 0ｍｌ;3例有轻度恶心、纳差等消化道症状 ;3例伴妊娠高血压综合征 ;2例肝肿大 ,肋下 1-2ｃｍ ,质软 ,无压痛 ;Ｂ超均未见特殊异常 ;3例行恢复期肝活检 ,均提示肝细胞及胆管内轻度胆汁淤积。2　实验室…     

肝内胆管腺瘤1例报告

患者女 ,71岁 ,因腹痛 2 0小时入院。查体 :剑突下及右肋下局限性隆起 ,腹壁无静脉曲张 ,腹肌较紧张 ,全腹压痛、反跳痛 ,上腹部可触及较大肿块 ,达剑下 12 cm。肝功能正常 ,血甲胎球蛋白 (AFP)正常。 B超检查示肝左叶有 32 cm× 13cm×12 cm占位病变 ,囊性 ,内见点状回声 ,壁不规则。CT扫描见肝内有一 34 cm× 14cm× 13cm低密度占位病变 ,呈分隔状。腹腔穿刺抽出淡红色液体。诊断为肝囊肿破裂。术中见肝左叶表面和内部有许多大小不等囊肿 ,肝体积增大。行肝左叶切除 ,分离肿物。病理检查示肿物体积 35 cm× 14cm× 13cm,表面光滑 ,包膜…     

肝内胆汁淤积症的诊断和治疗

肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis,IC),又称内科黄疸,是因各种原因导致肝细胞排泌胆汁障碍,引起肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多,但患者胆道无明显阻塞.其临床表现与肝外阻塞性黄疸类似,二者均表现为重度黄疸、皮肤瘙痒、大便颜色变浅、血胆红素升高,以直接胆红素升高为主.如不认真分析,可将其误诊为外科黄疸,进而误行手术.因此,深入探讨肝内胆汁淤积症的临床表现特征及发生机制,对其诊断和治疗具有重要意义.本文就肝内胆汁淤积症的临床表现特征、发生机制及诊断与治疗简述如下.     

腹痛、发热及肝脏多发占位为主要表现的肝内胆管细胞癌1例

笔者诊治1例64岁男性肝内胆管细胞癌（ICC）患者。本患者主要表现为腹痛、高热和肝脏多发占位,曾被诊断为急性胆囊炎、肝脏转移瘤,抗感染治疗后发热仍难以控制,查糖类抗原199（CA199）3 222U/ml,结合肝穿刺活检明确诊断为ICC,肿瘤坏死伴感染,急性胆囊炎,给予姑息、对症治疗,2个月后死亡。根据文献报道和笔者的临床经验,ICC早期发现难,恶性程度高,可伴发坏死感染,根治性切除机会少,预后差。老年消化科医师应熟悉ICC特点,重视健康查体工作,以利于本病的早期诊断和治疗。     

自发性肝内胆管破裂诊治分析1例

<正>自发性胆管破裂比较少见〔1〕,多因远端胆管梗阻、胆管高压、胆管畸形、胆管局部囊性变所致,由于不断上升的胆道内高压,致使胆管管壁变薄,胆管延长及迂曲,有时管腔扩张呈囊状并伸延至肝表面〔2〕,而胆道梗阻是胆管炎发病的主要原因,病人表现为胆道三联症即腹痛、寒战、发热、黄疸。本例病人以急性胆管炎、腹膜炎行剖腹探查术,术中发现胆管破裂。对于此病     

肝内胆管细胞癌的CT表现

肝内胆管细胞癌占原发性肝癌的3．25％-8．2％，临床少见且术前诊断困难，CT检查是肝内胆管细胞癌定位和定性的重要影像学手段。现将肝内胆管细胞癌的CT表现综述如下。     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症1例

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）是近年来发现的一种以黄疸、肝功能异常为突出临床表现的遗传代谢病.该是由于基因SLC25A13表达异常引发的常染色体隐性遗传病[1].国内报道较少,现报告1例.     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并霉菌感染1例

患者女 ,5 1岁。因反复咳嗽、咯血、胸闷 1年 ,加重 10余天入院。痰涂片查到单纯孢子菌 ,诊断为霉菌性肺炎。给予氟康唑等药物治疗 ,病情一度好转。出院 10天后症状复现 ,自服罗红霉素、氧氟沙星等药物无效。查体 :T36 .5℃ ,P115次 /min,R18次 / m in,Bp15 0 / 10 0 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa)。慢性病容 ,贫血貌 ,唇无紫绀 ,双肺呼吸音粗 ,双肺底可闻及湿罗音 ,无杵状指、趾。外周血 Hb80 g/ L,RBC3. 2 0× 10 1 2 / L,WBC10 . 5 8× 10 9/ L ,N 0 . 91,L 0 . 6 ,B 0 . 0 2 ,M 0 . 0 0 5 ,PL T332× 10 9/ L ;肝肾功能正常 ,骨髓…     

妊娠期肝内胆汁淤积症诊断与管理

妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)是一种妊娠期特发性疾病,常发生于妊娠中、晚期,以不明原因的皮肤瘙痒、肝功能异常,但产后迅速消失或恢复正常为临床特点。主要危害为早产、羊水胎粪污染、胎儿窘迫、死胎、死产,进而使围产儿发病率和死亡率增加[1-4]。ICP的发病具有特发性、地域性、遗传性和复发性的特点。迄今,国际上尚无有关针对ICP统一的诊治意见。在南亚和南美,ICP发病率比较高,分别在0.8%~1.5%和9.2%~15.6%之间。在欧洲,ICP发病率较低,在0.1%~0.2%之间。在北欧四国,ICP发病率相对高一些,在0.5%~1.8%之间。在我国,ICP较为常见,其发病率约为6.5%[5-7]。中华医学会妇产科学分会产科学组于2011年和2015年相继发布了两版“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南”,对我国ICP患者的规范诊治起到了重要的指导作用。但是,对于ICP患者的诊治,仍存在较多的疑惑。     

妊娠期肝内胆汁淤积症的临床分析

目的 探讨妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)妊娠的结局.方法 选取ICP产妇32例为研究组,同期非ICP产妇70例为对照组,将两组妊娠结局进行比较.结果 研究组早产、新生儿窒息的发生率均高于对照组(P＜0.01),胎膜早破、产后岀血发生率及剖宫产率也均高于对照组(P＜0.01).结论 妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠的结局主要是早产、剖宫产率与新生儿窒息率和围生儿死亡率升高.