血清铜及血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值

目的： 探讨血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值,为肝豆状核变性的诊断提供依据。方法：分别采用免疫散射比浊法和原子吸收光谱法检测8例暴发型肝豆状核变性、49例普通型肝豆状核变性、87例病毒性肝炎（慢性肝炎22例、重型肝炎46例、肝硬化19例）和57例其他肝病患者的血清铜蓝蛋白和血清铜,并根据血清铜和铜蓝蛋白计算出血清游离铜。结果：①暴发型肝豆状核变性患者血清铜 ［（105.0±29.4） μg•dL^-1］高于普通型肝豆状核变性［（28.1±14.9） μg•dL^-1］和重型肝炎患者［（70.5±41.7） μg•dL^-1］（P<0.05）;普通型肝豆状核变性患者血清铜均低于正常,与其他各组比较差异有显著性（P<0.01）;血清铜诊断肝豆状核变性敏感度为86.0%,特异度为47.2%。②暴发型肝豆状核变性患者血清游离铜平均为（62.3±27.7） μg•dL^-1,最高达113 μg•dL^-1,明显高于其他各组（P<0.01）。普通型肝豆状核变性的血清游离铜平均为（10.2±9.3） μg•dL^-1,高于其他肝病组（P<0.01）,血清游离铜诊断肝豆状核变性的敏感度为59.6%,特异度为100%。 结论： 血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断有一定的参考价值,而血清游离铜可作为诊断暴发型肝豆状核变性的指标。     

尿铜蓝白在青少年1型糖尿病肾病早期检测中的价值

目的　以尿微量白蛋白排泄率为参照 ,对比检测尿铜蓝蛋白的排泄情况 ,以了解其在青少年 1型糖尿病肾病早期检测中的价值。方法　青少年 1型糖尿病患者 4 0例 ,肾病综合征对照 2 1例 ,正常青少年对照 6 0例 ,收集 2 4h尿液。放免法测定尿微量白蛋白 ,ELISA法测定尿铜蓝蛋白。结果　糖尿病和肾病综合征组尿微量白蛋白、铜蓝蛋白较正常对照显著增加 (P <0 .0 5 ) ,糖尿病患者尿铜蓝蛋白排泄异常者占 4 7.5 % ,尿微量白蛋白异常者占 10 % ,尿铜蓝蛋白随病程增高的幅度大于尿微量白蛋白增高的幅度。尿铜蓝蛋白与尿微量白蛋白、HbA1c显著正相关。结论　尿铜蓝蛋白可能是反映青少年 1型糖尿病患者早期肾损害的更为灵敏的指标。     

血清铜蓝蛋白及α_1-酸性糖蛋白检测在恶性肿瘤诊断中的意义

目的 .探讨铜蓝蛋白、α1 酸性糖蛋白作为非特异性的肿瘤标志物在恶性肿瘤诊断中的意义。方法 :应用免疫散射比浊法测定 4 0例正常人及 6组共 12 5例恶性肿瘤患者血清中的铜蓝蛋白、α1 酸性糖蛋白的含量 ,并对数据作统计学分析。结果 :6组恶性肿瘤患者血清中的铜蓝蛋白、α1 酸性糖蛋白的含量均较正常人明显增加 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ,铜蓝蛋白检测阳性率为 81.6 % ,α1 酸性糖蛋白检测阳性率为 84 .8% ,联合检测阳性率为 93.6 %。结论 :检测铜蓝蛋白和α1 酸性糖蛋白在恶性肿瘤的临床协助诊断中有重要应用价值     

血清铜蓝蛋白及α1-酸性糖蛋白检测在恶性肿瘤诊断中的意义

目的.探讨铜蓝蛋白、α1-酸性糖蛋白作为非特异性的肿瘤标志物在恶性肿瘤诊断中的意义.方法:应用免疫散射比浊法测定40例正常人及6组共125例恶性肿瘤患者血清中的铜蓝蛋白、α1-酸性糖蛋白的含量,并对数据作统计学分析.结果:6组恶性肿瘤患者血清中的铜蓝蛋白、α1-酸性糖蛋白的含量均较正常人明显增加,差异有显著性(P＜0.05),铜蓝蛋白检测阳性率为81.6 %,α1-酸性糖蛋白检测阳性率为84.8 %,联合检测阳性率为93.6 %.结论:检测铜蓝蛋白和α1-酸性糖蛋白在恶性肿瘤的临床协助诊断中有重要应用价值.     

铜、锌及铜氧化酶含量与肝豆状核变性的关系

目的探讨微量元素铜、锌及铜氧化酶含量与肝豆状核变性诊断及治疗转归的关系及临床意义。方法采用火焰原子吸收分光光度法测定肝豆状核变性患者的血清中微量元素铜、锌含量和尿中铜的含量;采用可见分光光度法测定铜氧化酶的含量。结果肝豆状核变性患者年龄为7～51岁(平均22.5±8.85岁),实验室检查和门诊初步诊断相比,铜氧化酶<0.21IU的确诊率为75.27%,血铜<10μmol·L-1的确诊率为66.67%,血锌<11.6μmol·L-1的确诊率为28.89%,治疗后尿铜含量差异非常显著(P<0.01)。结论血铜含量及铜氧化酶含量对肝豆状核变性确诊有良好的指导意义,尿铜含量可帮助医生对临床疗效转归和用药选择做出正确评价。     

肝豆状核变性21例患者临床分析

目的：探索肝豆状核变性的临床特点,提高诊断水平.方法：对21例患者肝豆状核变性的发病情况、临床表现、辅助检查及诊疗过程进行回顾性分析.结果：临床表现多种多样,肝型患者11例、神经型患者3例、混合型患者7例;K-F环阳性患者19例,占90.48%,有神经系统表现患者均阳性;血清铜、血浆铜蓝蛋白降低患者分别占80.95%和85.71%;尿铜增加患者占85.71%;误诊患者13例,误诊率61.90%.多数误诊为慢性肝病及神经系统疾病,1例患者误诊为肾炎.结论：本病误诊率高,不明原因慢性肝病、神经系统疾病及肾脏疾病通过K-F环检查、血铜、血浆铜蓝蛋白和尿铜检测对诊断有重要价值.     

以肝损害为首发症状的Wilson病5例分析

目的:提高对以肝损害为首发症状的Wilson病的认识,降低误诊、漏诊率,提高诊治水平。方法:回顾性分析5例以肝损害为首发症状的Wilson病患者的临床症状、体征、实验室检查等临床资料,通过电话家访或门诊复查对所有患者进行追踪观察。结果:5例以肝损害为首发症状的Wilson病患者具有以下特点:发病年龄7~14岁,男、女均可发生,1例有阳性家族史,1例父母为近亲结婚。临床表现复杂多样,以肝炎、肝硬化表现为主,除1例患者抗-HBs(+)外,其余4例病毒性肝炎标志物均阴性,4例患者角膜K-F环阳性;所有患者血清铜蓝蛋白均降低,3例患者24 h尿铜显著升高及驱铜试验阳性,2例患者经皮肝穿刺肝铜含量均>250μg/g干重。5例患者首诊时均误诊为其他病因肝病。结论:以肝损害为首发症状的Wilson病易误诊,对于青少年期发生肝硬化的患者、难以用病毒性肝炎解释长期肝功异常的患者应提高对本病的警惕,应及时行角膜K-F环、血清铜蓝蛋白及尿铜等检测,以免漏诊,延误治疗。     

肝移植治疗Wilson病8例分析

目的探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果及预后。方法回顾性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二军医大学附属东方肝胆外科医院接受肝移植手术的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄为12～42岁,平均年龄为(22.6±10.3)岁。术前所有患者的血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常值(血清铜蓝蛋白为200～600mg/L,血铜为11～24.4μmol/L),其中5例术前存在神经病学症状。结果 5例患者接受原位肝移植术,3例接受活体肝移植术。除1例患者于术后1个月死于急性肝脂肪变肝功能衰竭外,其余患者术后肝功能均恢复顺利。术后随访35～124个月,平均随访时间为(79.7±20.3)个月。与术前比较,术后1个月7例存活患者总胆红素水平显著下降(P<0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均<0.05);血铜水平有升高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05);合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;所有患者术后12个月内K-F环均消失。结论通过全肝移植或活体肝移植术,能改善Wilson病患者铜代谢,并可显著缓解神经病学症状。     

铱来铬青蓝R分光光度法测定人发中痕量铜

利用在醋酸 醋酸钠缓冲溶液 (pH6.0 )中Cu2 +与铱来铬青蓝R形成紫红色络合物的显色反应 ,建立了一种新的测定痕量铜的分光光度法。该络合物的最大吸收波长为 565nm ,摩尔吸光系数为 8.2 5× 1 0 5L·mol- 1 ·cm- 1 ,Cu2 +在 0～ 0 .48μg·ml- 1 范围内服从比尔定律。该法灵敏度高 ,操作简便 ,用于正常人及类风湿性关节炎患者头发中的痕量铜分析 ,结果发现 ,类风湿性关节炎患者发铜含量明显高于正常人     

D-青霉胺改善1例肝脏Wilson病患者腹腔镜和组织学检查结果:Wilson病Coombs阴性溶血性贫血3年随访

本文报道了1例13岁临床表现为肝衰竭和溶血性贫血的女性患者。实验室检查为血清铜水平正常(104m g/L),尿铜水平增高(2370m g/L),血浆铜蓝蛋白偏低(14.3m g/L),裂隙灯检查发现该患者角质层有凯-弗环,诊断为肝豆状核变性。腹腔镜检查后行血浆置换和连续血液透析缓解了症状,服用D-青霉胺和限制饮食铜摄入量(<1m g/d)使血清丙氨酸转移酶恢复正常。3年后再行腹腔镜检查,该患肝脏的腹腔镜检查和组织学检查结果均明显改善。控制铜水平可逆转肝豆核变性的严重肝纤维化。D-青霉胺改善1例肝脏Wilson病患者腹腔镜和组织学检查结果:Wilson病Coombs阴…     

肝豆状核变性与血浆同型半胱氨酸的相关性研究

目的探讨肝豆状核变性(HLD)与其血浆同型半胱氨酸(Hcy)的相关性。方法回顾性分析607例HLD住院患者,对该组患者性别、年龄、疾病的临床分型和病程进行分类与统计,测定其驱铜疗程前的血浆Hcy,并留取患者疗前和第1个二巯基丙磺酸钠(DMPS)驱铜疗程中的24 h尿铜。结果 423例男性HLD患者血浆Hcy平均为(15.735±15.2473)μmol/L,异常率为34.7%;184例女性HLD患者血浆Hcy平均为(11.484±5.761 2)μmol/L,异常率为23.9%;607例HLD患者血浆Hcy平均为(14.446±13.265 7)μmol/L,总异常率为31.4%。HLD患者血浆Hcy水平:男性高于女性;41~51岁年龄组最高,1~11岁年龄组最低;假性硬化型最高,症状前期型最低;其差异均具有统计学意义(P=0.001、0.002、0.000)。而其病程的长短与血浆Hcy水平差异无统计学意义(P=0.942)。疗前与第1疗程中的24小时尿铜均与血浆Hcy呈线性相关(r=0.283、0.383,P=0.000,双侧检验)。结论 24 h尿排铜增高的HLD患者多数存在着高Hcy血症。     

以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性1例报告及文献复习

目的：分析1例以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性（WD）患者的临床表现、发病机制、诊断和治疗方法,以提高临床医生对WD的认识。方法：收集1例神经精神系统表现明显的WD患者的临床资料,分析其临床特点和诊治方法,并结合相关文献进行复习。结果：患者,男性,47岁,9年前出现震颤,检查后诊断为肝硬化失代偿期,考虑乙醇所致可能性大;8年前出现妄想和恐惧等精神症状,诊断为精神分裂症。入院查体慢性肝病面容,神志清楚,四肢姿势性震颤伴有静止性震颤,肌张力增强,运动迟缓,语言失能。检查发现铜蓝蛋白和血清铜较低,24 h尿铜明显升高,角膜色素（K-F）环阳性,基因检测ATP7B在8号外显子上有2处点突变,根据WD中Leipzig评分系统评分为8分,诊断成立。进一步核磁共振成像（MRI）检查提示双侧豆状核、中脑和脑桥异常信号,符合WD表现。应用二疏丙磺钠联合锌剂驱铜治疗后,患者尿铜先升高后逐渐降低。驱铜3个疗程后,患者神经系统症状减轻,表现为震颤稍减轻,可与家人进行简短词语交流,可以短距离步行,说明治疗有效。结论：对于以精神障碍为首发症状的WD患者,结合肝脏受累,临床应注意鉴别,尽早完善铜蓝蛋白、眼科K-F...     

花生病克中毒一例报告

新型农药“花生病克”是一种无机铜化合物 ,又名络氨铜、胶氨铜、消病灵、克病增产素等。主要成分为硫酸四氨络合铜。农业上应用于防治农作物枯瘟病 ,属于低毒和中等毒类农药[1] 。本院近期收治1例口服“花生病克”引起急性中毒患者 ,住院治疗5 6ｈ ,救治无效死亡。为使人们了解其毒性作用特点及中毒后的临床表现 ,现报告如下 :1　临床资料患者女 ,2 6岁。因家庭纠纷口服“花生病克”(15 %硫酸四氨络合铜水剂 ,农药登记号ＬＳ94 6 82 ,浙江省仙居县农植物激素厂生产 ) ,约 10 0ｍｌ,30ｍｉｎ后出现上腹部阵痛、呕吐胃内容物 ,1ｈ后至当地医…     

血清铜锌比值对肺癌的诊断价值

采用Perkin Elmer Zeeman/3030原子吸收分光光度计测定了肺癌患者、良性肺病患者和健康对照组血清中铜锌含量.结果表明,肺癌患者血清锌明显低于健康对照组和良性肺病患者(P<0.01),而血清铜和铜锌比值明显高于健康对照组和良性肺病患者(P<0.01)。以铜锌比值1.60作为分界值,肺癌患者与健康对照组之间诊断符合率为98.8％,特异性100％,灵敏度为90.9％,信息量为0.3205;肺癌患者与良性肺病患者之间上述各值分别为85.9％,76.7％,90.9％和0.2449。铜锌比值在肺癌诊断中有一定的价值。     

鼻咽癌患者血清铜与氧化应激反应的相关性研究

目的 :探讨鼻咽癌患者血清铜 (Cu)与氧化应激反应的相关性。方法 :测定 111例鼻咽癌患者和 36例健康对照者血清铜 (Cu)、铜蓝蛋白 (CER)及丙二醛 (MDA)浓度 ,并进行对比分析。结果 :鼻咽癌患者脂质过氧化水平明显高于对照组 (P <0 .0 0 1) ;铜蓝蛋白 (CER)明显升高 (P <0 .0 2 ) ;血清铜浓度明显升高 (P <0 .0 0 1) ;血清Cu和丙二醛呈明显相关性 (γ =0 .2 81,P =0 .0 0 3)。结论 :鼻咽癌患者血清微量元素铜 (Cu)与氧化应激反应呈正相关。     

结缔组织病患者血清铜,锌和SOD含量的检测分析

检测了36例结缔组织病患者及45名健康成人血清中的铜,锌及铜—锌超氧化化酶物歧(SODⅠ)的含量。采用原子吸收分光光度法测定血清铜、锌的含量,邻苯三酚自氧化分光光度法测定 SODⅠ。结果表明:(1)患者血清中铜以及铜/锌比值的均值高于健康人,患者血清中锌和 SODⅠ含量低于健康人,二者 P<0.01;(2)患者血清锌与 SODⅠ之间呈正相关(P<0.05)。这些结果提示,此类疾病可能与血清铜和铜/锌的增高、以及锌和 SODⅠ含量的下降有关。     

铜蓝蛋白在肝豆状核变性诊断中的临床意义

肝豆状核变性(HLD)又名Wislon病(WD),是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传病,临床是以锥体外系症状为主要特征的脑损害及(或)肝脏损害。在现阶段血清铜蓝蛋白(CP)或铜氧化酶检测仍不失为肝豆状核变性(HLD)最有价值的诊断指标之一。本文对69例患者的血清铜蓝蛋白(CP)及铜氧化酶进行了检测,并就血清铜蓝蛋白(CP)或铜氧化酶在患者的发病年龄、病程、症状分型及治疗前后等方面的临床意义予以分析。1资料与方法1.1一般资料收集1992—2005年我科收治的HLD患者69例,其中门诊26例、病房43例。每例病人均符合HLD的诊断标准[1,2]。资料中男39…     

铜死亡相关lncRNA预测三阴性乳腺癌患者预后及与肿瘤免疫微环境的关系

目的明确铜死亡相关长链非编码RNA（lncRNA）在三阴性乳腺癌（TNBC）中的预后价值及与肿瘤免疫微环境的关系。方法收集肿瘤基因组图谱（TCGA）数据库中收录的TNBC患者临床信息和转录组测序数据,利用共表达分析筛选铜死亡相关lncRNA,通过Cox回归分析构建预后模型。基于所构建的预后模型,将TNBC患者分为不同风险分组,利用功能富集、免疫浸润分析,评估不同分组患者的肿瘤免疫微环境状态。结果TCGA中筛选到TNBC铜死亡相关lncRNA111个,Cox回归分析建立由MELTF-AS1、APTR、DHRS4-AS1、LINC02188和URB1-AS1等5个铜死亡相关lncRNA组成的TNBC预后模型。低风险组患者生存时间明显长于高风险组（P＜0.05）。高风险组患者肿瘤组织中免疫抑制性细胞浸润增加。结论基于铜死亡相关lncRNA所建立的预后模型可有效预测TNBC患者预后及评估肿瘤免疫微环境。     

微量元素铜、锌、硒与恶性肿瘤的关系探讨

目的探讨血清微量元素铜、锌、硒水平与恶性肿瘤之间的关系.方法采用180-80型原子吸收分光光度计及UV-2100可见紫外分光光度计测定1 438例恶性肿瘤患者及48例健康对照者的血清铜、锌、硒水平.结果肿瘤患者血清锌、硒水平低于对照组(P<0.01),血清铜组间无显著性差异;但复发组及有肿瘤负荷组患者血清铜及铜/锌比值高于无复发及无肿瘤负荷组(P<0.01),血清锌、硒组间差异无显著性;消化道肿瘤患者血清锌、硒水平与其它肿瘤患者组间也差异无显著性(P>0.05).非条件Logistic回归分析表明仅锌、硒进入方程,且为保护因素.结论低锌、低硒可能是肿瘤发生的危险因素,而血清铜升高则可能是肿瘤存在的结果.血清铜及铜/锌比值与肿瘤负荷状态及复发情况密切相关.