臀肌挛缩症伴骨盆倾斜的处理

儿童臀肌挛缩症近年来已逐渐被广大临床工作者所认识，一般认为其病理变化局限在臀大肌前下部分和阔筋膜张肌后份，病变严重者还可有臀中、小肌变性、髂胫束或外展肌群挛缩，出现不同于一般臀肌挛缩症的临床表现，继发骨盆倾斜、跛行，甚至脊柱侧弯，成为臀肌挛缩症的另一种类型——臀肌挛缩症伴骨盆倾斜。     

儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的手术治疗

目的探讨儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的发生机制、手术方法和治疗效果。方法对36例臀肌挛缩致骨盆倾斜患儿术前检查均发现有双下肢不等长,假性长肢侧髋关节内收明显受限,骨盆前后位X线片示骨盆倾斜角5°~28°,平均15.5°;术中除松解挛缩的臀大肌及其筋膜外,探查发现髋关节外展肌明显挛缩,予以彻底松解。结果36例臀肌挛缩致骨盆倾斜患儿术中发现除假性长肢侧髂胫束、臀大肌筋膜及前外侧肌纤维纤维化挛缩外,髋关节外展肌明显挛缩,其中仅臀中肌挛缩者5例(13.9%),仅臀小肌挛缩者21例(58.3%),臀中、小肌均有挛缩者10例(27.8%)。手术松解挛缩的臀中肌和/或臀小肌以及髂胫束、臀大肌筋膜及前外侧肌纤维,恢复假性长肢侧髋关节内收功能和双下肢等长。随访32例,平均随访3.5年。27例完全矫正;5例髋关节内收轻度受限,其中3例仍有轻度骨盆倾斜,患肢长0.5~1.5cm。无一例出现髋关节外展肌力减弱。骨盆前后位X线片显示29例术后骨盆倾斜完全消失,3例骨盆倾斜角残留5°~10°。结论儿童髋关节外展肌挛缩是臀肌挛缩导致骨盆倾斜的主要原因,尤以臀小肌挛缩发生率高,且位置隐蔽。对臀肌挛缩伴有骨盆倾斜者,手术中应注意探查髋关节外展肌,对挛缩明显的予以彻底松解。     

臀肌肌力不平衡所致骨盆倾斜的生物力学与治疗

目的 了解臀肌肌力不平衡所致骨盆倾斜患儿术后恢复情况，探讨骨盆倾斜原因及各种方法的治疗机制。方法 对78例因臀肌肌力不平衡而致骨盆倾斜患儿进行长期随访，测量肢体长度的改变及骨盆倾斜恢复情况。68例臀肌挛缩症患儿采用选择性挛缩臀肌松解术，10例臀部硬纤维瘤患儿采用扩大切除术，术后辅以功能锻炼、皮牵引及单足跳治疗。结果 经6～18个月随访，78例患儿中，76例骨盆完全恢复正常，2例患儿虽经功能锻炼和皮牵引治疗但未能恢复。结论 臀肌肌力不平衡所致骨盆倾斜是一种可逆性病变，手术去除导致臀肌肌力增高的原因是治疗的关键。术后臀肌功能锻炼及皮牵引有助于骨盆倾斜的恢复。单足跳是促进此型骨盆倾斜恢复的一种简单而有效的方法。     

儿童臀肌挛缩症的骨关节X线变化

目的：探讨臀肌挛缩症致骨盆、髋关节方面变化，阐明手术时机和效果。方法：比较３８例臀肌挛缩症与３０例非臀肌挛缩症骨盆，髋关节平片，３８例臀肌挛缩症中，２０例术后６－７的随访。结果：臀肌挛缩症患儿的ＣＥ有增大，颈干角增大，有头指数下降。２０例臀煌缩症术后６－７年随访，ＣＥ角引起有盆、髋关节继发性改变，手术有助于髋关节开矿和功能恢复。     

先天性臀肌挛缩症

目的 总结儿童先天性臀肌挛缩症的诊断和治疗心得。方法 自1982年～2000年共治疗216例臀肌挛缩症，其中，15例为先天性臀肌挛缩症。平均年龄6．1岁(3～12岁)，男9例，女6例，双侧11例，单侧4例。15例患儿共同的体征为：双膝并拢后不能下蹲。翘“二郎腿”动作受限，八字脚步态，尖臀征明显。手术采用臀部大切口由髂后上棘下2cm，沿髂骨翼向下弧形至股骨大转子后侧．再向前切口暴露，广泛松解挛缩组织，术后2～3d开始在床上中立位或内收位屈髋活动。结果 术中见挛缩范围广泛．臀大、中、小肌及髂胫柬均有变性纤维化，甚至在梨状肌等一些小的肌肉也有挛缩。有1例术中发现．坐骨神经被挛缩的变性组织压迫而变扁。术后随访时间最长为20年4个月，最短为2年6个月．平均为8年2个月。15例中，非常满意的12例，髋关节活动基本达到正常或接近正常，可以在内收位做屈髋活动，能翘“二郎腿”。3例只能在中立位屈髋活动。内收位做屈髋活动时轻度受限，但双下肢并拢时下蹲无受限。15例中无一例出现手术并发症，家长均感满意。结论 先天性臀肌挛缩症不单纯是臀肌的挛缩，大部分存在臀大、中、小肌以及髋关节外展外旋肌群的挛缩所致。大切口可充分暴露，彻底松解挛缩变性的肌肉组织，使手术获得成功，并避免损伤坐骨神经。     

臀肌挛缩症的诊治体会(附27例报告)

臀肌挛缩症是由多种原因所致的臀肌及其筋膜挛缩，导致髋关节功能受限，表现出特殊的症状、体征的临床综合征。国内区域性调查显示：儿童发病率1％—2．4％。我院从1994年1月～2001年1月共手术治疗臀肌挛缩症27例，效果良好，现报告如下。     

MRI在单侧臀外展肌挛缩症诊治中的意义

目的 探讨MRI在单侧臀外展肌挛缩症中对诊断确定及治疗指导的作用.方法 自2004年5月至2008年12月共对8例具有骨盆倾斜、肢体假性不等长, 怀疑单侧臀外展肌挛缩症的患儿进行MRI检查,其中男5例,女3例,平均年龄11岁3个月(7岁6个月至17岁2个月),骨盆向左侧倾斜6例, 向右侧倾斜2例,骨盆倾斜度平均15°(10°～18°),通过双侧肌肉对比,确定肌肉的病变位置及范围.所有确诊患儿都进行手术治疗,通过术中观察验证MRI结果的准确性.结果 MRI能够清楚显示臀部肌群的正常结构及病理改变.8例患儿的MRI均显示假性肢体增长侧臀外展肌异常改变, 其中臀中肌病变3例,臀小肌病变1例, 臀中肌和臀小肌同时受累4例.这些影像学改变主要表现为:横断面病变肌肉体积减小, 肌纤维信号低于正常,纤维结构及走行方向模糊, 肌肉间隙增宽,被脂肪组织填充.冠状面上纤维变性的肌肉在T_1和T_2相均为低信号, 表现为明显的低信号纤维条索.手术证实8例患儿均为假性肢体增长侧的臀外展肌挛缩症, 病变肌肉位置和范围与MRI所见完全一致, 术后骨盆倾斜基本恢复正常.按MRI结果寻找病变肌肉, 手术时间明显缩短、出血量减少.结论 MR检查是确诊单侧臀外展肌挛缩症的可靠方法,对手术治疗也有重要的指导意义.     

关节镜监视下射频汽化治疗儿童臀肌挛缩症

目的探讨关节镜监视下射频汽化技术治疗儿童臀肌挛缩症的临床效果及有关适应证。方法2005年1月2006年5月，采用关节镜监视下射频汽化治疗儿童臀肌挛缩症58例，男33例，女25例；年龄6～13岁，平均9岁。侧卧位，术前标记坐骨神经走行，股骨大转子，臀肌挛缩带和手术人口，于大转子区顶点后方2cm切开5mm，骨膜剥离器插入皮下筋膜组织与臀肌挛缩带之间，钝性分离5cm×5cm的工作腔隙，生理盐水充盈后在关节镜监视下，汽化电极斜行切断并松解挛缩组织，直至无活动性出血，阳性体征消失。结果术后随访3～12个月，按照有关臀肌挛缩症的疗效标准进行综合评定，优45例，良9例，中3例，差1例。伤口Ⅰ期愈合，无血管神经损伤等严重并发症。结论关节镜监视下射频汽化治疗儿童轻中度臀肌挛缩症，操作安全，疗效满意，创伤小，外形美观，痛苦少，有利于早期功能锻炼和康复。     

大转子上弧形小切口治疗臀肌挛缩症57例

臀肌挛缩症是小儿外科常见疾病,我院1996年6月～2005年12月采用大转子上弧形小切口手术治疗臀肌挛缩症57例,疗效满意,现报告如下。     

57例儿童重度臀肌挛缩的诊治分析

目的 探讨小儿重度臀肌挛缩的诊断依据以及治疗方法。方法 回顾性分析57例儿童重度臀肌挛缩的病理和临床特点以及手术方法上与常见型臀肌挛缩的区别。手术强调彻底松解所有影响髋关节活动的肌肉和组织。故不仅要常规切断挛缩的臀大肌，髂胫束与阔筋膜张肌。更关键的是一定要同时切断夹杂在臀中、臀小肌内的挛缩肌束以及挛缩增厚的髋关节囊后半部分，有些甚至需要切断挛缩的梨状肌。结果 57例114侧全部经手术治愈。术后少部分病例有下肢不等长，关节弹跳等并发症。但经1年—2年正确功能训练后，均恢复正常。本组病例无再手术者。结论 重度型儿童臀肌挛缩其临床症状、病理改变较常见型更严重、更广泛。手术彻底松解所有影响髋关节活动的挛缩组织，即能达到较好的效果。     

阔筋膜张肌腱膜转位术治疗注射性臀肌挛缩症

１９８４～１９９２年，应用单纯的挛缩组织切断术治疗注射性臀肌挛缩症９５５例，大部分获得比较满意的效果，少数病例术后出现髋关节外展，肌力量减弱和臀部凹陷。１９９３年以来，应用阔筋膜张肌腱膜转位术治疗臀肌挛缩症１０２例，治疗效果满意。这种方法既能达到挛缩组织切断术的手术效果，又可弥补其不足。     

超声影像检查臀肌筋膜挛缩症的临床意义

目的　探讨臀肌筋膜挛缩症的超声诊断价值。方法　用超声影像对 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 4月重庆医科大学儿童医院收治的 5 0例 (97侧 )臀肌筋膜挛缩症患儿的臀部肌肉进行检查 ,总结其声像图特征 ,测量挛缩带的宽度与厚度 ,并与手术发现进行对比。结果　超声检查轻型臀肌筋膜挛缩症病例大部分臀肌纤维显示清楚 ,肌纤维中可见异常强回声条结构 ,筋膜增厚 ,回声增强 ,挛缩带宽度小于 3cm ,厚度小于 1cm。重型病例臀肌肌纤维结构紊乱甚至消失 ,表现为肌层内强回声团块或斑块样结构 ,挛缩带宽度大于 3cm ,厚度大于 1cm。轻型与重型挛缩带厚度及宽度超声测值与手术测值比较差异显著 (P均 <0 0 1)。结论　超声检查在术前诊断中的作用是肯定的 ,挛缩带超声测值较手术测值偏小。     

小腿肌间海绵状血管瘤并跟腱挛缩强直畸形的手术治疗

目的探讨小儿小腿肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩畸形的手术治疗方法.方法 回顾性分析21例小腿肌间海绵状血管瘤患儿(男7例,女14例;年龄2～11岁)的临床资料,在本院首次手术13例,另8例曾在外院行手术治疗.均存在小腿腓肠肌及比目鱼肌肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩强直畸形.均采用血管瘤切除+Z形跟腱延长术,统计并评价手术效果.结果 所有病例中血管瘤完整切除19例,为保留正常功能,2例重症患儿行部分切除术,全部病例行Z形跟腱延长术,术后随访6个月～1 a,一期手术成功率为95.2%;21例患儿均可正常行走,踝关节功能正常,其中2例踝关节活动度有不同程度受限.结论 血管瘤切除+Z形跟腱延长术可尽早切除瘤体,纠正踝关节功能,有效治疗小腿肌间海绵状血管瘤致跟腱挛缩畸形,为患儿保持正常行走提供可能.     

A single-center retrospective review of pediatric cases of progressive transformation of germinal centers

Background

Progressive transformation of germinal centers (PTGC) is a rare diagnosis characterized by asymptomatic lymph node enlargement. It has previously been associated with lymphoma, autoimmune conditions, and lymphoproliferative diseases in small pediatric case series.

Procedures

We conducted a single-center retrospective review of pediatric cases of PTGC diagnosed at our institution by hematopathologists from 2000 to 2020.

Results

We identified 57 primary cases and three recurrent cases of PTGC. Laboratory and imaging evaluations were obtained inconsistently. Nine patients (16%) saw a pediatric hematology/oncology (PHO) specialist prior to diagnosis, and 21 (37%) had follow-up with PHO after diagnosis.

Conclusions

Patients with PTGC had similar age and involved lymph node sites to those from previous case series. Fewer patients underwent recurrent lymph node biopsy than previously described. PTGC has been linked to certain types of lymphoma, although never definitively associated with lymphoma. Follow-up with a PHO provider is indicated to ensure that close surveillance is performed.     

肱骨髁上骨折致Volkmann缺血性挛缩的早期处理

分析肱骨髁上骨折所致Ｖｏｌｋｍａｎｎ缺血性挛缩的；临床和手术所见，说明早期手术的重要性。对１９８４年５月～１９８７年５月在我院手术治疗的１５例肱骨髁上骨折所致Ｖｏｌｋｍａｎｎ缺血性挛缩进行系统回顾，随访９例，随访时间３～１０年。１４例由前臂间隔综合征引起。１２例脉搏存在，提示在该情况下手内在肌挛缩是由神经损伤引起。１３例行神经探查术，术中发现神经在骨折断端及其附近都有严重粘连、受压和变性，必须给以松解。随访９例，其中３例早期施行手术松解，获满意效果。结论：早期手术松解，同时行前臂挛缩肌延长术或动力肌的重新＂调整＂和坚持手内在肌被动操练，对其功能的恢复起重要作用。     

23例小儿室间隔缺损的镶嵌治疗

目的探讨镶嵌手术（hybrid procedure）治疗室间隔缺损的方法及临床疗效。方法2006年1月至2008年7月,在经食管超声心动图（TEE）辅助下,采用镶嵌手术治疗室间隔缺损23例。其中15例经有心室表面穿刺置入封堵器,4例在体外循环（CPB）下直视置入封堵器,4例在CPB下置入封堵器后同期手术矫治其他畸形。结果23例均获成功,14例膜部室间隔缺损封堵器直径6～12mm,9例肌部室间隔缺损封堵器直径5～10mm。术后恢复顺利,心功能正常,超声随访无残余分流、主动脉瓣返流及周围组织卡压。结论将心脏外科手术与内科介入相结合的镶嵌治疗是小儿先天性心脏病的新型治疗模式,简化了,手术过程,降低了嗣手术期并发症及病死率,从而降低了手术风险。