阿伐曲泊帕联合强化免疫抑制治疗重型肝炎相关性再生障碍性贫血2例报告

肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)相对罕见,多发生在急性肝炎后2～3个月[1-2].对于不适合异基因造血干细胞移植(HSCT)的重型再生障碍性贫血(SAA)患者,一线治疗推荐抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)组成的强化免疫抑制疗法(IST)[3].HAAA发病常常急而重,由于肝功能异常不能耐受HSC...     

儿童肝炎相关再生障碍性贫血1例报告

<正>肝炎相关性再生障碍性贫血(hepatitis associated aplastic anemia,HAAA)是指由肝炎引起的一种特殊类型的再生障碍性贫血。临床表现为急性肝炎数周至数月之后发生的血细胞减少,多见于青年男性,儿童较为罕见[1-2]。1病例资料患儿男性,1岁5个月,主因"发现尿色黄18 d,皮肤及巩膜黄染10 d"于2018年2月2日入本院。患儿18 d前出现尿色黄,无发热、咳嗽、呕吐、腹泻、皮疹等不适,未予诊治。10 d前,     

艾曲泊帕联合强化免疫治疗老年重型再生障碍性贫血35例分析

目的 评估艾曲泊帕联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢素(CsA)强化免疫抑制治疗(IST)老年重型再生障碍性贫血(SAA)疗效.方法 收集2017年11月至2020年11月来自连云港市第二人民医院、江苏省人民医院、南京市第二人民医院、浙江省中医院、吉林大学第一医院、北京大学人民医院的35例老年重型再生障碍性贫血...     

急性黄疸型肝炎患者并发再生障碍性贫血1例

一、临床资料患者男性,21岁。因纳差、乏力、尿黄一周于2004年8月16日入院。患者于8月9日自觉疲劳乏力、纳差、恶心、尿黄伴发热,无鼻塞、咽痛、咳嗽、咳痰、咯血,无腹痛、呕吐、腹泻,无尿急、尿频、尿痛,无头痛、皮肤瘀斑、鼻衄等不适,在卫生室就诊,给予林可霉素1.8克1次/日静     

小儿肝炎相关再生障碍性贫血的临床特点及免疫抑制治疗观察

<正>肝炎相关再生障碍性贫血属骨髓衰竭综合征,发生在急性肝炎后,发病凶险,如果没有得到及时有效的诊断和治疗,可能在短期内对患者的生命安全造成严重威胁[1]。由于小儿再生障碍性贫血具有较低的比例,因此很少有医学学者对其进行深入研究和报道。本研究对2012年1月至2014年7月我院收治的3例肝炎相关再生障碍性贫血患儿的临床资料进行了统计分析,探讨小儿肝炎相关再生障碍性贫血的临床特点及免疫抑制治疗效果,现报道如下。     

重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗临床观察

重型再生障碍性贫血(SAA)是内科急症之一,典型的骨髓造血衰竭性疾病,其主要的表现为全血细胞减少,易并发严重的感染和(或)出血,预后极差,常规治疗措施成功率低,2年死亡率达78%[1].近年来强化免疫抑制治疗(IIST)成为SAA治疗的进展之一,疗效显著,成功率高.我院采用含抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢索(CsA)的IIST方案,治疗11例SAA患者获等成功,现报告如下.     

免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血

目的 :评价采用免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的疗效。方法:分析2010年5月至2016年5月间我院收治的19例接受氟达拉滨、兔抗胸腺细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)和环孢素(cyclosporin A,Cs A)免疫抑制并联合脐带血输注患者的临床资料,统计造血恢复情况、治疗反应、治疗相关死亡率、总生存(overall survival,OS)率等。结果:中性粒细胞恢复的中位时间仅为22(13,36)d,血小板恢复的中位时间为180(48,217)d。6例患者有短暂性或持续性脐带血植入,有脐带血植入患者中位血小板恢复时间显著快于无脐带血植入的患者(46 d比206 d,P=0.006)。3个月内治疗相关死亡率仅为5.3%,12个月的累积反应率为88.7%±7.5%,其中完全缓解(complete remission,CR)率达72.2%±10.6%。预期2年和5年OS率分别为94.7%±5.1%和78.9%±15.0%。结论:免疫抑制联合脐血输注治疗SAA安全有效,脐带血输注可能加速免疫抑制治疗SAA患者的造血恢复,有助于降低早期死亡率,增加CR率,保证患者较高的OS率和良好的生活质量。     

免疫抑制治疗再生障碍性贫血的选择

正免疫抑制治疗(immunosuppressive theapy,IST)和异基因骨髓/造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是治疗再生障碍性贫血(再障),尤其是重型再障(severe aplastic anemia,SAA)的主要手段~([1]),但到具体再障患者具体选择,却仍有困难。本文拟就再障的IST选择相关因素展开讨论,以期优化IST,提高疗效。1方案选择之前首先明确:IST和HSCT的区别所在,IST在于及早截断或控制异常免疫,在保留足够残存造血功     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

目前免疫抑制治疗已忧为再生障碍性贫血的主要治疗措施之一。抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白治疗使严重型再生障碍性贫血的预后大为改观，免疫抑制剂的序贯治疗及联合强化治疗使ＳＡＡ的疗效得到了进一步提高。近年来由于一些重组造血因子的不断涌现，ＡＬＧ／ＡＴＧ联合一些造血因子，如粒细胞集落刺激因子，粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子等治疗ＡＡ，缩短了中性粒细胞的恢复时间，减少了感染率，使ＡＡ的疗效有进一步提高的趋     

强化免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血的临床观察

目的探讨强化免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血的近远期疗效及并发症。方法选取该院1998-06~2015-09诊断为重型再生障碍性贫血患者54例,按有无加用CTX及输注脐血分为治疗组和对照组。治疗组30例患者均采用兔抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)+环孢素A(Cs A)+环磷酰胺(CTX)+脐血输注的方案:ATG 3.5 mg/(kg·d)D1~D5,Cs A 3~5 mg/(kg·d)。CTX总量75 mg/kg,D2~D3,脐血在ATG使用后第3~5天(其中1 d)输注。对照组24例患者采用ATG+Cs A的方案,ATG 3.5 mg/(kg·d)D1~D5,Cs A 3~5 mg/(kg·d)。结果治疗组中性粒细胞绝对值0.5×109/L的中位时间为16(7~28)d,血小板计数20×109/L的中位时间为46(12~132)d,感染发生率60%,感染病死率13%。经过中位28(1.2~176)个月的随访,总生存率为77.0%,无病存活率为66.7%。对照组中性粒细胞绝对值0.5×109/L的中位时间为21(3~42)d,血小板计数20×109/L的中位时间为56(12~102)d,感染发生率67%,感染病死率17%。经过中位20(0.9~118)个月的随访,总生存率为70.8%,无病存活率为62.5%。治疗组与对照组中性粒细胞恢复时间差异有统计学意义(P0.05),血小板恢复时间差异无统计学意义(P0.05)。两组临床疗效、感染发生率、病死率、总有效率及生存率差异无统计学意义(P0.05)。结论强化免疫抑制治疗联合脐血输注,与标准ATG+Cs A方案相比,骨髓空虚期短,中性粒细胞恢复时间缩短,治疗相关副作用、感染发生率及病死率未增加。     

药物性肝损伤后肝炎相关再生障碍性贫血1例报告

正肝炎相关再生障碍性贫血(hepatitis-associated aplastic anemia,HAAA)是指发生于急性或慢性肝炎后期,以外周血全血细胞减少和骨髓三系细胞增生低下为特征的骨髓衰竭综合征(bone marrow failure,BMF)~([1])。这一概念由Lorenz和Quaiser于1955年首次提出~([2])。HAAA发病率较低,在西方国家占再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的2%～5%,在东方国家占4%～10%~([3-5]),而尚无确切数据显示其在肝炎患者中的发病率。     

强化免疫抑制疗法联合雄激素及造血细胞生长因子治疗重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（SAA）是骨髓造血功能衰竭性疾病，外周血细胞明显减少，引起严重感染、出血和贫血，仅用支持治疗的两年死亡率达80％。我院对48例SAA患者进行强化免疫抑制疗法（1IST）联合雄激素、粒细胞集落刺激因子（G—CSF）、促红细胞生成素（EPO）治疗，并对其疗效及远期并发症进行了观察，旨在为临床治疗选择提供依据。     

再生障碍性贫血并发急性心肌梗死1例

患者 ,男 ,1 4岁。经骨髓细胞学检查确诊为“再生障碍性贫血”1年 ,经雄性激素、环孢素Ａ等药物治疗 ,疗效不佳。且长期输血治疗 ,Ｈｂ仅维持在 2 0～ 30 ｇ/Ｌ。近来因全身皮肤出现淤点、淤斑伴胸前区压榨性闷痛 1周 ,加重 1ｄ入院。病程中无发热、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、血尿、黄疸及外伤。体检 :Ｔ37℃ ,Ｐ 92次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 2次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 97/48ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ) ,神清 ,重度贫血貌 ,全身皮肤粘膜无黄染 ,但可见散在的出血点 ,淤斑 ,浅表淋巴结未及 ,无鼻出血及牙龈出血 ,口腔粘膜无溃疡 ,颈软 ,气管居中 ,颈静…     

重型再生障碍性贫血抢救成功1例

患者男性 ,30岁。因头痛、发热、咳嗽、咯痰 1个月入院。入院体检 :T 39℃ ,P 12 0次 /min ,R 2 2次 /min ,BP 12 0 / 75mmHg ,神志清楚。全身可见散在出血点及瘀斑。颈强 3指 ,颅神经征阴性。右肺可闻及湿性罗音 ,左肺呼吸音正常。心界无扩大 ,HR 12 0次 /min ,律齐 ,心尖区可闻及II/Ⅵ收缩期杂音。腹平软 ,肝脾未触及。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。辅助检查 :血白细胞 1.0× 10 9/L ,中性 0 .3× 10 9/L ,红细胞 1.71× 10 12 /L ,血红蛋白4 0g/L ,血小板 12× 10 9/L ,Ret 0 .5 % ,绝对值 0 .85× 10 9/L。骨髓细胞学 :…     

免疫抑制治疗170例严重再生障碍性贫血的结果

严重再生障碍性贫血(SAA)的发病机理与治疗仍有争议,为评述免疫抑制(IS)治疗 SAA 对生存期的影响,欧洲骨髓移植组(EGBMT)收集来自4个治疗中心共14个协作组的170例 SAA。将 IS 分成3类进行治疗比较:①单用抗胸腺球蛋白(ATG);③ATG和输注单倍体相符的亲属骨髓;③高剂量6-甲基强的松龙丸(b-6Mepr)。生存期从 IS 的第1天算起,1年的实际生存期为62.7%(86例),2年为56%,4年为52%。各治疗中心的生存期无显著差异。病因分析中,特发性117例,药物因素26例,肝炎后16例,苯引起2例,体质性2例及各种因素7例。IS 之前有97%病例曾应用雄性激素和小剂量类固醇治疗无效。     

艾曲波帕联合标准剂量强化免疫抑制治疗老年重型再生障碍性贫血

目的:探讨艾曲波帕联合强化免疫抑制剂治疗老年重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:对12例老年SAA患者采用艾曲波帕(75 mg/d维持6个月),抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):兔ATG 3.5 mg/(kg·d)×5 d或猪ATG 30 mg/(kg·d)×5 d联合环孢菌素A(CsA),谷浓度维持150～200 ng/ml,评估患者的疗效及耐受性。结果:治疗后1、3、6、9个月的有效率分别为18.2%、40.0%、55.6%、66.7%。治疗有效者血小板计数和网织红细胞计数均显著改善(P0.05)。治疗后Treg水平较治疗前显著升高(P=0.007)。治疗期间监测肝肾功能均维持在正常范围。高龄(≥70岁)和高查尔森指数(≥5分)患者的疗效不佳(100%vs 25%,P=0.048;100%vs 0%,P=0.012)。结论:老年SAA患者使用艾曲波帕联合用药ATG+CsA疗效确切,患者耐受良好,值得进一步探索。     

急性黄疸型肝炎相关急性再生障碍性贫血一例

患者 ,男 ,19岁。因间歇乏力 1月 ,中上腹不适、纳差、巩膜皮肤黄染 7ｄ入院。入院前查肝功能 :丙氨酸转氨酶(ＡＬＴ) 1197Ｕ/Ｌ ,天门冬氨酸转氨酶 (ＡＳＴ) 374Ｕ/Ｌ ,总蛋白 (ＴＰ) 72 .78ｇ/Ｌ ,白蛋白 (ＡＬＢ) 4 8.6 ｇ/Ｌ ,Ａ/Ｇ2 .0 ,总胆红素 (Ｔ ＢＩＬ) 183.1μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 (Ｄ ＢＩＬ) 111.1μｍｏｌ/Ｌ ,门诊以“急性黄疸型肝炎”收住院。既往无肝炎史 ,无药物过敏、中毒史 ,无氯霉素应用史 ,无输血及血制品史 ,无肝炎阳性家族史 ,无遗传疾病史 ,无乙肝疫苗接种史。体检 :Ｔ 37°Ｃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 19次 /ｍｉ…     

尿毒症并发纯红细胞再生障碍性贫血1例

尿毒症并发纯红细胞再生障碍性贫血１例江苏省江阴市人民医院许晨１病例介绍患者，女，５１岁。因反复胸闷伴头昏、乏力３周入院。食欲差，恶心欲吐。既往无肝脏疾病史，否认以往有尿毒症、肾脏病史。体检，体温正常，血压３２／１４ｋＰａ，重度贫血貌，浅表淋巴结不肿大...     

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血后血小板输注21例疗效观察

血小板输注是临床治疗因血小板数量减少或血小板功能障碍所致的出血性疾病的重要手段。联合应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及环孢素A(CsA)是目前公认的重型再生障碍性贫血(SAA)标准免疫抑制治疗(IST)方案。但应用ATG后仍有较长时间的白细胞及血小板减少的过程,输注血小板及红细