特发性肺含铁血黄素沉着症

患儿,男,10岁,汉族。2月前无诱因出现无力、消瘦、盗汗,6d前面部及四肢出现淤斑,鼻衄,量较多。曾予抗结核治疗无效。查体:T 36.6℃,双肺呼吸音粗,肝肋下1.5 cm,质软,脾肋下7.0 cm,边缘清。实验室检查:血常规中RBC4.8×10~(12)/L,BPC 21×10~9/L;痰检含铁血黄素巨噬细胞试     

特发性肺含铁血黄素沉着症

<正>特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童,病因尚未完全明了[1]。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,IPH可能是首位病因。该病病死率较高,存活患儿有不同程度肺功     

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis下简称IPH)是由于肺泡内反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积。其临床特征为咳嗽、咯血、贫血。可能原发于肺或继发于心脏疾患及全身性疾病。大多在小儿时期发病多为原发性,病因迄今不明。在成人常继发于心脏疾患;左心衰竭或肺静脉压力升高(如二尖瓣狭窄),由于肺泡毛细血管慢性出血致使含铁血黄素在肺组织内沉着。本症首先由Virchow于1864年报道后至1931年才由Ceelan总结其临床特征。1944年     

特发性肺含铁血黄素沉着症50例

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查(包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰、胃液或支气管灌洗液寻找含铁血黄素细胞,胸部影像学)资料进行分析。结果IPH好发于6~14岁学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化。诊断以临床表现为主要线索,胸片、CT有重要辅助价值,结合反复胃液或痰中找到含铁血黄素细胞,必要时行支气管灌洗液检查,并除外继发性IPH,即可确诊。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性。胸片、CT和反复胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状,改善预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症二例

特发性肺含铁血黄素沉着症二例王永珍，李金鑫，刘建平，步惠英内蒙古自治区医院特发性肺含铁血黄素沉着症为一种少见的、病因尚不清楚的疾病，国内于１９６０年以来有近百例报导，其特征为肺毛细血管反复出血，渗出的血液发生溶血，含铁血黄素沉着于肺组织而起反应［１］...     

特发性肺含铁血黄素沉着症21例

特发性肺含铁血黄素沉着症 (ＩＰＨ)是小儿时期一种少见疾病 ,常误诊或漏诊。本文总结我院收治的 2 1例ＩＰＨ ,并对其误诊原因、诊断及治疗进行探讨。临床资料一、一般资料　本组 2 1例 ,男 12例 ,女 9例 ,年龄 1～ 5ａ14例 ,～ 8ａ 5例 ,～ 12ａ 2例。病程 2个月～ 5ａ ,发病年龄 10个月～ 9ａ。仅 2例病前食用过牛奶 ,均无过敏性疾病史。二、临床表现　 2 1例均有反复发作咳嗽、气急、面色苍白 ;12例伴发热 ;9例以咳嗽、咯血为首发症状 ,年龄 >5ａ。肝脾肿大 12例 ,心脏杂音 11例 ,黄疸、肺部罗音各 3例。重症者可突然出现呼吸急促、面色…     

特发性肺含铁血黄素沉着症43例

４３例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿经临床及实验室确诊。３８例在院外及住院早期被误诊为各型贫血，肺结核及肺炎，误诊时间最长者５年。２１／４３例应访，痊愈例，缓解１２例，死亡４例，认为，本病可能是一种自身免疫性疾病，诊断的关键是应及时想到此病，对其治疗及预后应持乐观态度。     

特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了，过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH，免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用，最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样，无明显特异性，主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法，高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义，免疫抑制治疗为主要治疗方法，肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例报告

本病是以缺铁性贫血和慢性、反复发作的咳嗽、咯血及气促为临床特征,其病因至今未明。作者认为出血进入到肺泡并在此形成含铁铁黄素的异常堆积而引起肺部进行性纤维化,并导致继发性充血,肺部症状可最后导致死亡。作者报告了10例特发性肺含铁血黄素沉着症,平均在5.8岁时出现最初症     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊情况及其临床特点.方法 回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料.男9例,女12例;发病年龄1-14岁;病程1～6个月.所有患儿均通过胸部X线片、胸部CT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊,分析IPH患儿的治疗情况及预后.结果 21例患儿有程度不同的贫血,咳嗽11例(52.38%),发热9例(42.86%),纳差、乏力6例(28.50%),咯血4例(19.05%).X线胸片及CT呈点网状、斑片状改变.行骨髓常规检查18例,均显示增生性骨髓像.其中4例(22.2%)伴缺铁性贫血改变;痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例(90.50%).21例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例,肺结核并贫血5例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血3例,骨髓增生异常综合征1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效.其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例联合使用长春新碱治疗.随访18例,其中3例痊愈并停止治疗2a以上,11例患儿临床持续缓解,4例病情反复有恶化趋势.结论 儿童IPH易误诊,早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用.     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊2例

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊２例浙江省黄岩市第一人民医院儿科（３１７４００）陈利中特发性肺含铁血黄素沉着症（简称ＩＰＨ）为一少见疾病，病因尚不清楚，多发于小儿，易于误诊。例１男，４岁。１年前因贫血，口服铁剂１个月，贫血有所改善。后因出现低热咳嗽，痰中...     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）的临床特点及治疗、 随访情况。方法　回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均（3.5±2.1）岁。临床表现以咳嗽（7例）、 咯血（5例）、 气促（5例）、 贫血（4例）最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布： 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高（100%）, 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎（5例）、 缺铁性贫血（3例）、 慢性咳嗽（2例）。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论　IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。     

特发性肺含铁血黄素沉着症13例分析

我院１９８２年－１９８９年共收治特发性肺含铁血黄素沉着症１３例。多有长期误诊。误诊原因是对本病认识不足，临床表现为反复咳嗽和咯血或痰中带血，胸部Ｘ线呈网状结节影，大部分有缺铁性贫血表现。确诊靠胃液、痰查见含铁血黄素巨噬细胞，但必须排队继发性肺出血可能，用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂可改善症状。死亡２例，死亡原因系肺内反复出血使肺纤维化而影响心肺功能。改善预后的关键在于早期诊断和治疗。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊1例

<正>患儿,女,３岁。因面色苍白二个月入院。患儿二个月前无诱因出现面色苍白、渐加重、伴疲乏、纳差、无发热、咳嗽、咯血,无浓     

特发性肺含铁血黄素沉着症2例综合报告

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)为临床上一少见疾病,我们最近收治2例,兹报告于下。病历摘要病例1 女,8岁。因面色苍白3个月,间歇咯血20余天于1983年10月25日来诊。患儿近三个月来无明显原因出现面色苍白、乏力,近20天时有咳嗽,痰中有时见血丝,间歇咯血5次,每次约3～5ml,并     

38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

1982年12月至1997年12月我院共收治特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)38例。其中男29例,女9例;年龄5个月至14岁;病程3个月至2年。临床表现为苍白、乏力、咳嗽、咯血、紫绀、发热、黄疸等。实验室检查:外周血Hb30～90g/L,WBC、BPC正常或轻度升高,红细胞胞体小,中心苍白区扩大。血清铁18例降低;痰或胃液病理学检查均发现含铁血黄素巨噬细胞。胸片显示:片状、絮状、毛玻璃状或网格     

特发性肺含铁血黄素沉着症6例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)因初发时常以呼吸道或血液病症状为主要表现,易致误诊。本院近3年来收治的6例来院前都曾误诊,现报告如下。临床资枓男4例,女2例。年龄2 6/12～13岁。误诊时间4个月～11年。本组患儿的主要症状特点:病程较长,多次复发。有咳嗽4例,气促6例,