催产克雷伯氏菌感染所致噬血细胞综合征1例

催产克雷伯氏菌感染所致噬血细胞综合征１例浙江省义乌市人民医院吴荣辉，骆安奇１９７９年Ｒｉｓｄｏｌｌ等［１］首先叙述噬血细胞综合征（ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ）。临床特征：发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少，网状淋巴器官良性组织...     

EB病毒相关性噬血综合征6例诊治分析

噬血细胞综合征（HPS）是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征。EB病毒（EBV）引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征（EBV—HLH）。2005年1月～2006年12月，我们共收治EBV—HLH6例。现分析如下。     

噬血细胞综合征10例报告

噬血细胞综合征（HPS）是以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名，亦属反应性组织细胞增生症的一种临床类型。1993年8月～2006年5月．我院经骨髓检查共确诊HPS10例。现报告如下。     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

霍奇金病致噬血细胞综合征1例

霍奇金病致噬血细胞综合征１例广西柳州市第一人民医院血液科黄锦雄，赵应斌，张冷星，叶红关键词霍奇金病，噬血细胞综合征１９９５年３月，我科收治１例霍奇金病致噬血细胞综合征，现结合文献报告如下：１病例介绍患者，男，４３岁。因发热３个月，发现颈部肿块２５天于...     

反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮

反应性噬血细胞综合征 (ｒｅａｃｔｉｖｅｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ)是一从骨髓细胞学角度提出的 ,且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热 ,肝脾淋巴结肿大和血细胞减少 ,最显著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异 ,常见的有感染、肿瘤及免疫缺陷病等。近年来 ,系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见于西方报端 ,国内尚未见报道 ,但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的 2 2 7例ＳＬＥ病案 ,发现 10例反应性噬血细胞综合征 ,现报道如下1　资料…     

药物诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断及治疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症又称噬血细胞综合征，是一种威胁生命的严重疾病，通常伴有发热、血细胞减少、肝脾肿大等临床特征。近年来，随着新的治疗药物的临床使用，尤其是嵌合抗原受体T细胞免疫疗法、免疫检查点抑制剂等，药物诱发噬血细胞综合征逐渐引起临床医生的重视。文章总结了几类药物诱发噬血细胞综合征的诊断及治疗，包括免疫治疗药物、化疗药物、抗生素等。其中，嵌合抗原受体T细胞免疫疗法诱发噬血细胞综合征具有较明确的诊疗标准，其他药物诱发噬血细胞综合征的诊疗标准仍有待完善。     

原发性噬血细胞综合征发病机制及诊断治疗新进展

噬血细胞综合征（HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎症因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎症反应。     

淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性栗粒性肺结核一例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞过度反应性疾病,病情进展凶险,病死率高。HPS可分为两大类：原发性HPS和继发性HPS,其共同特点是细胞免疫能力下降,以及无效的过度炎症反应。武汉市结核病防治所2012年收治1例淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核患者,现报道如下。     

11例黑热病相关噬血细胞综合征的临床特点分析

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球蛋白升高,9例行噬血细胞综合征细胞因子谱检测到IL-10异常增高,2例合并EB病毒感染,1例合并干燥综合征。经8周治疗后,通过噬血细胞综合征疗效评估,6例达完全缓解(其中3例使用了芦可替尼治疗),5例达部分缓解;所有患者均未检测到利什曼原虫;血小板计数、铁蛋白、纤维蛋白原三项指标治疗后均明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床医生接诊来自黑热病流行地区的噬血细胞综合征患者需警惕黑热病可能。分子生物学筛查对黑热病相关噬血细胞综合征的诊断有重要意义,早期联合芦可替尼治疗或可提高黑热病相关噬血细胞综合征的疗效,血小板、铁蛋白、纤维蛋白原可作为重要的疗效评估指标。     

肿瘤相关噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征是一种由各种诱因导致的细胞毒性T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞异常激活，增殖失控，释放大量炎性因子引起的过度炎症反应综合征。肿瘤是导致继发性噬血细胞综合征的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高。肿瘤相关噬血细胞综合征起病凶险，临床症状错综复杂，易致误诊、漏诊，死亡率高。近年来，随着对疾病认识的不断提高，肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗策略不断更新，但仍缺乏大规模前瞻性临床研究指导疾病的规范化诊断和治疗。随着越来越多新药的涌现和临床研究的陆续开展，肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗将不断完善，最终达到改善患者预后的目的。     

肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征10例临床分析

目的通过对10例以肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征病例进行分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法对10例患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合分析。结果噬血细胞综合征（HPS）可表现为严重的肝功能损害,其特点为胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,以及ALT、AST及GGT升高。结论不明原因肝功能异常并伴有发热和血细胞减少的患者应警惕HPS,早期诊断和治疗。     

以肝功能损伤为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征是由免疫功能紊乱引起的一种致命性的临床综合征。主要表现为发热、全血细胞减少及脾大,可在骨髓或其他组织发现噬血细胞现象,其诊断主要依据临床表现及实验室的相关检查结果。本文报道1例以肝功能损害为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征患者,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗后病情好转。     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

前言——进一步重视老年高粘滞综合征的诊治研究

前言——进一步重视老年高粘滞综合征的诊治研究邵景章苏州医学院附属第一医院江苏省血液研究所（２１５００６）高粘滞综合征（ｈｙｐｅｒｖｉｓｃｏｓｉｔｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＶＳ）系指某种因素促使血清高粘度，血细胞数量增加或细胞刚性增加而引起的血液粘滞性增加...     

继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征发展迅猛、病死率高, 需要早期诊断和治疗。在该病的诊断中, 应及时发现疑似病例并积极寻找潜在病因。内脏利什曼病并发噬血细胞综合征病例报道少见, 本研究报道1例继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征患者, 经应用糖皮质激素及葡萄糖酸锑钠等治疗后好转出院。通过病例讨论旨在加深对内脏利什曼病继发噬血细胞综合征诊治的理解, 在工作中对流行区患者要考虑到少见病原体感染的可能, 争取早期诊断和治疗。     

感染相关噬血细胞综合征的诊治现状

继发性噬血细胞综合征中，32.8%～50.4%的诱因为感染。病毒，尤其是人类疱疹病毒，是最常见的病原类型。传统检测技术联合病原宏基因组检测有助于提高病原微生物的检出率，但需结合病情判定检出病原微生物和疾病间的因果关系。发热、外周血两系降低伴无其他原因的脾大、肝损伤，需警惕感染相关噬血细胞综合征。抗感染治疗是感染相关噬血细胞综合征的基础治疗。需根据病情和病原学特点制订“个体化”综合治疗方案。该文综述感染相关噬血细胞综合征的常见病原微生物种类、治疗及预后，以期提高临床救治率。     

成人噬血细胞综合征23例临床特征分析

目的：分析成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,对比 HLH-2004诊断标准,以提高对本病的认识,早期诊断,减少误诊,提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示,恶性淋巴瘤9例,感染8例,风湿性疾病5例,其他原因1例。主要临床表现以持续发热（95．7％）、脾脏肿大（100．0％）及肝脏肿大（82．6％）为突出表现,其他表现为淋巴结肿大（73．9％）、黄疸（73．9％）、呼吸系统症状（52．2％）、多浆膜腔积液（56．5％）、中枢神经系统症状（47．8％）、皮疹（34．8％）、出血（21．7％）及肾功能损害（30．4％）。实验室检查以肝功能损害最为突出,主要是 LDH、AST 升高（100．0％）,血细胞减少（两种血细胞下降占30．4％、全血血细胞下降占69．6％）,纤维蛋白原（Fg）下降（82．6％）,PT 延长（47．8％）。死亡组患者的LDH 和AST水平明显高于存活组（t＝4．509、3．339,P＝0．003）,而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组（t＝7．892、3．561,P＝0．002）。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例,第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治 HPS患者12周总体生存率为43．5％。结论 HPS可由多种病因引起,临床表现多样,病死率高。LDH 和AST升高,PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。     

Hvans综合征

Ｈｖａｎｓ综合征上海医科大学华山医院（２０００４０）丁训杰Ｅｖａｎｓ综合征即同时或相继发生溶血性贫血和血小板减少性紫癜，系由血细胞特异性自身抗体引起；由于自身免疫机制，导致红细胞和血小板生命期明显缩短。本综合征于１９４９年首先由Ｅｖａｎｓ及Ｄｕａｎｓ...