儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点。方法回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料。结果感染相关性17例(65.38%),非感染相关性3例(11.54%),原因不明6例(23.08%)。全组病例临床主要特点为持续高热(100.0%)、肝肿大(84.62%)、脾肿大(92.31%);外周血白细胞计数减少(76.92%)、血小板减少(88.46%)、血红蛋白减少(80.77%);骨髓涂片找到噬血细胞(100.0%)。结论儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点。     

恶性组织细胞病诊断的探讨

报道恶性组织细胞病１７例，首诊误诊率７６．５％。通过误诊原因分析，强调多部位骨髓检查，尤其重视胸骨穿刺及组织活检，加经血清ＳＦ，ＬＤＨ及β２－Ｍ的测定     

7例反应性噬血细胞综合征的鉴别诊断及治疗

噬血细胞综合征(HPS)是以Ⅱ类非朗格汉斯反应性组织细胞的增殖为特征、伴有吞噬血细胞现象的一组疾病，临床上表现为发热、肝脾肿大伴全血细胞减少。由于缺乏明确的诊断标记，往往与恶性组织细胞病(MH)相混淆。本文报告7例HPS，其中3例曾误诊为MH，现报告如下。     

噬血细胞综合征与脓毒症的鉴别要点

噬血细胞综合征和脓毒症均存在过度炎症反应,临床表现部分重叠.然而针对噬血细胞综合征的积极免疫抑制治疗与脓毒症治疗原则截然不同,早期准确诊断至关重要.血细胞显著减少、脾肿大、高铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症及高甘油三酯血症对鉴别两种疾病具有重要价值,基因检测、细胞因子谱和免疫表型可能对鉴别诊断有协助作用;发热、噬血现象、自...     

恙虫病并发噬血细胞综合征五例分析

恙虫病是经恙螨传播的由东方立克次体引起的一种自然疫源性疾病,国内主要流行于东南沿海和西南地区各省市［1］。恙虫病从病症轻微到多脏器功能衰竭,甚至死亡,病情轻重差异甚大［2］。恙虫病误诊病种达19种,器官损害越多,误诊率越高,延误诊断是恙虫病最主要死亡因素［3-5］。恙虫病一旦并发噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）,临床诊治更为困难,病情易快速恶化,甚至死亡。现对温州医科大学附属第二医院收治的5例恙虫病并发 HPS患儿进行分析。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态[1]。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病,表现为同一高炎症反应的表型。     

恶性组织细胞病误诊类型与分析（附国内136例误诊病例文献复习）

恶性组织细胞病误诊类型与分析（附国内１３６例误诊病例文献复习）解放军福州医学高等专科学校（福州市，３５０００３）顾裕民，杨振安恶性组织细胞病（下称恶组）的病变可影响全身，但也可局限于某一器官，故临床症状很不典型，易被误诊。我们复习１９８５～１９９２年...     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

霍奇金病致噬血细胞综合征1例

霍奇金病致噬血细胞综合征１例广西柳州市第一人民医院血液科黄锦雄，赵应斌，张冷星，叶红关键词霍奇金病，噬血细胞综合征１９９５年３月，我科收治１例霍奇金病致噬血细胞综合征，现结合文献报告如下：１病例介绍患者，男，４３岁。因发热３个月，发现颈部肿块２５天于...     

自身免疫病相关噬血细胞综合征22例临床分析

目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析。结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62(33.73±10.63)岁,中位年龄31岁。基础病为成人Still病(AOSD)13例、系统性红斑狼疮(SLE)4例、干燥综合征(SS)1例、多发性肌炎(PM)1例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例、组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)1例、皮肤血管炎1例。主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(77%)最为多见。实验室检查所有患者均出现自然杀伤(NK)细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25(sCD25)及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80%。外周血2系及以上血细胞减少占91%。22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91%。结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好。对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗。     

自身免疫病合并噬血细胞综合征临床分析

目的 通过分析11例自身免疫病(AID)合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,提高对该病的认识.方法 收集北京协和医院2004年1月-2009年6月住院的AID合并HPS者11例,回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后.结果 11例AID合并HPS患者中男性3例,女性8例,年龄12 74(30.7±18.3)岁.基础病:斯蒂尔病4例,系统性红斑狼疮(SLE)3例,干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(RA)、韦格纳肉芽肿(WG)、克罗恩病(CD)各1例.诱发HPS因素:基础病活动4例,基础病活动并发感染6例,单纯感染1例.11例患者均有高热,其中肝脾肿大8例,淋巴结肿大7例,神经系统受累4例,并发弥漫性血管内凝血(DIC)4例.实验室检查:血细胞减少11例,肝功能异常11例,高甘油三酯血症5例,低纤维蛋白原血症9例,铁蛋白＞500 μg/L 6例,NK细胞活性降低4例.骨髓涂片均见吞噬血细胞现象.经大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂、积极抗感染、静脉人免疫球蛋白(IVIG)支持治疗,5例存活,6例死亡,合并DIC 4例均未存活(r=0.69,P=0.019).结论 AID并发HPS不易与活动性AID鉴别.合并DIC预后差、病死率高.糖皮质激素、免疫抑制剂及IVIG对HPS治疗有效,合并感染时加强抗感染治疗至关重要.     

噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征 (ＨＳ)为良性吞噬血细胞的组织细胞(噬血细胞 )增生 ,临床上有发热、血细胞减少、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常及凝血障碍[1～ 4] 。临床表现酷似恶性组织细胞病 (ＭＨ)。现将我院诊治的 12例ＨＳ总结报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 12例系 1998- 0 1～ 2 0 0 0～ 12我院住院患者 ,男 5例 ,女 7例 ,平均年龄 2 6 (8～ 5 4 )岁。1 2　临床表现　 12例均有发热 ,以发热为首发表现 10例 ,体温 38 5～ 4 0 0℃ ,发热前有寒战者 2例 ,在病程中发热者 2例 ,热程 3～ 2 0ｄ。热型多样 ,弛张热 4例 ,稽留热、低热及不规…     

噬血细胞综合征13例临床分析

分析13例噬血细胞综合征(HS)患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果:13例患者均有不同程度的肝损害,如乳酸脱氢酶及胆红素增高;凝血酶原时间延长,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞-姬氏染色及     

5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

噬血细胞综合征32例临床分析

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HS)是 1979年由Risdall等[1] 首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征。现将我院自 1997年 3月至 2 0 0 4年 4月收治的 32例HS予以报道 ,并进行临床分析。资料与方法一般资料　本组 32例住院患者 ,男 18例 ,女14例 ,年龄 13～ 6 7岁 ,平均 4 2 .5岁。HS的诊断[2 ] 　①发热 1周以上 ;②血细胞二系或二系以上进行性减少 ,或伴有肝、脾、淋巴结肿大 ;③骨髓增生活跃 ,组织细胞≥ 2 % (占有核细胞的比例 ) ,其中吞…     

噬血细胞综合征18例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病。2000-01-2004-08我们诊治了18例,现分析如下。一般资料:本组18例中,男6例,女12例,年龄17-63岁,平均43岁。其中感染相关噬血细胞综合征12例(病毒2例,甲型副伤寒3例,败血症4例,结肠炎1例,胆管炎1     

噬血细胞综合征30例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院30例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果:30例HPS病因以感染最多见(30%),其中EB病毒感染达20%,然而病因不明者也高达56.7%。HPS临床表现为持续高热(100%)、脾肿大(93.3%)、全血细胞减少(83.3%)、乳酸脱氢酶(100%)及血清铁蛋白(100%)升高。肝功能损害(90%)及心肌酶谱(60%)升高也较为常见。30例经治HPS患者30d、100d、1年的生存率分别为36.7%、23.3%、10.0%。其中7例给予包含VP16的化疗方案,30d、100d、1年的生存率分别为85.1%、71.4%、42.9%。结论:HPS可由多种病因所致,EB病毒最为常见,临床表现多样。发热、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶升高在诊断中的灵敏度较高。包含VP16的化疗方案是有效的治疗方案。     

噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

恶性组织细胞病诊断中的几个问题(附21例分析)

恶性组织细胞病(简称恶组)的临床表现多样,一般以长期发热、肝脾淋巴结肿大、仝血细胞减少等为常见,但缺乏特异性,且早期实验室检查(包括骨髓象)阳性率不高,再加上某些因素,往往造成诊断上的困难或误诊。为了探讨这方面的情况,我们将1974