重症肌无力患者血清MuSK抗体水平检测及其临床意义

目的探讨肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（muscle specific tyrosine kinase antibody, MuSKAb）与血清抗体阴性重症肌无力x（ seronegative myasthenia gravis, SNMG ）的关系。方法应用基因工程方法获得MuSK蛋白,建立MuSKAb的放射免疫法（IPA）检测体系。IPA法测定MG患者156例、健康对照组30例和非MG患者30例血清乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平．测定34例SNMG患者血清及对照组血清MuSKAb水平。结果①在156例MG患者中,血清AChRAb阳性率为78．2％（122／156例）,其AChRAb水平为（1．2703±0．8728）nmol／L,明显高于对照组的（0．2410±0．1098）nmoL／L．P〈0．01。②SPMG组病情严重程度、血清AChRAb水平明显高于SNMG组（P〈0．01）,SNMG组与SPMG组性别、发病年龄差异无统计学意义（P〉0．05）;③34例SNMG患者血清MuSKAb阳性率为0％（0／34例）,但其血清MuSK—Ab水平（0．0283±0．0133）nmol／L明显高于对照组的（0．0141±0．0098）nmol／L,P〈0．05。结论血清MuSKAb在中国人MG中较低。     

实验性重症肌无力大鼠模型的研究

目的 从丁氏双鳍电鳐的电器官分离乙酰胆碱受体(AChR)免疫大鼠,建立实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型.方法 参照徐氏法从丁氏双鳍电鳐的电器官提取AChR蛋白,并采用Folin-酚试剂法及酶联免疫吸附法检测提取蛋白的含量及活性;以提取的蛋白主动免疫Lewis大鼠,每天观察其临床表现,并于免疫后7周进行低频重复电刺激、单纤维肌电图及血清中AChRAb水平的检测.结果 提取蛋白的含量为35.4 mg/mL,AChR提取物可以与阳性血清中的AChRAb发生结合反应.免疫后1周左右,实验组有3只大鼠出现轻度的肌无力症状,持续2～5d自行缓解;免疫后5周左右实验组8只大鼠均表现出不同程度的肌无力症状.实验组大鼠低频重复电刺激阳性率达75%,其衰减率明显高于对照组.实验组大鼠单肌纤维动作电位平均连续差(MCD)值与正常对照组比较明显延长(P＜0.01),而福氏完全佐剂(CFA)对照组与正常对照组间MCD值无明显差异.实验组大鼠AChRAb水平明显高于CFA对照组(P＜0.01);实验组7只大鼠AChRAb的P/N值＞2.1,而CFA对照组P/N值均＜1.4.结论 从丁氏双鳍电鳐的电器官提取的AChR蛋白成功地诱导EAMG动物模型,可为重症肌无力进一步研究创造条件.     

晚发型重症肌无力的临床免疫学研究

目的 探讨晚发型（〉50岁）重症肌无力的临床免疫学特点。方法 MG患者共174例，分为早发（EOMG）组、晚发（LOMG）组和伴胸腺瘤（MGT）组，并设正常对照组（NT）56例。测血清AChRAb、PrSMAb、TitinAb、RyRAb水平，外周血单个核细胞经刺激培养后测上清液IFN-γ、IL-10水平，流式细胞仪检测CD4＋CD25＋T细胞数量。结果 （1）本研究LOMG组46例，肌无力评分、危象发生率均低于EOMG组和MGT组（P〈0．01）；（2）血清TitinAb高于EOMG组和NC组（P〈0．01），血清AChRAh、RvRAb低于MGT组，三组MG患者PrSMAb无差异；（3）LOMG组复发率明显低于EOMG组和MGT组，且LOMG组中高TitinAb水平者复发频次明显增加；（4）流式细胞仪检测发现LOMG组CD4^＋CD25^＋Treg细胞明显降低。外周血单个核细胞经刺激培养后与NC组相比发现LOMG组IL-10降低。结论 本组晚发型重症肌无力病情严重程度低，复发少，伴有血清TitinAb水平单项增高，TitinAb与病程有关，且是复发的危险因素，CD4^＋CD25^＋Treg细胞的减少可能与LOMG的发病机制有关。     

部分细胞因子在重症肌无力中的变化及意义

重症肌无力(MG)是由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导的具有细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病，过去曾认为体液免疫异常是MG唯一致病因素，但lO％～20％MG患者AChRAb阴性，且AChRAb产生有赖于CD4^ 和CD8^ T辅助(Th)细胞分泌的细胞因子(CK)。因此，在MG细胞免疫紊乱的研究中CK网络失衡成为研究热点。根据分泌CK的不同，Th可分为2个亚群：Th1主要分泌IL-2、IL-12、IFN-γ、穿孔素、TNF-α、TGF-β，Th2主要分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-10：IL-4和IL-5可促使B细胞转化为浆细胞，并促进IgG的产生。本文     

21例重症肌无力外科治疗体会

目的评价外科治疗重症肌无力（MG）的效果,探讨影响术后肌无力危象发生及治疗效果的因素。方法回顾我院2000-2007年外科治疗21例重症肌无力患者的临床资料,对其疗效及影响术后肌无力危象发生及影响治疗效果的因素进行分析。结果重症肌无力的症状完全缓解有5例（23.8％）部分缓解14例（66.7％）无效1例（4.8％）,死亡1例（4.8％）。病程长短、Osserman分型和胸腺的病理类型是术后肌无力危象发生的相关危险因素,治疗效果与病程、Osserman临床分型有关。结论外科治疗重症肌无力有良好的效果及可行性。     

单纤维肌电图在重症肌无力患者诊断中价值探讨

目的研究单纤维肌电图（SFEMG）对重症肌无力（MG）患者诊断的价值。方法对41位重症肌无力患者被检肌肉进行单纤维肌电图检测。结果 41例重症肌无力患者的单纤维肌电图检查结果正常5例（12.20%）,颤抖时间延长36例（87.80%）,阻滞28例（68.22%）。结论单纤维肌电图是诊断重症肌无力敏感性较高的检测方法。     

血浆置换术抢救重症肌无力危象7例临床观察

重症肌无力危象（myasthenic crisis,MC）是指重症肌无力（myasthenic gravis,MG）患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）明显升高,封闭或破坏神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体,影响信息传递从而导致肌无力。     

重症肌无力患者抑郁障碍的患病状况调查

目的探讨重症肌无力患者合并抑郁障碍的发生率及其相关因素。方法采用汉密顿抑郁量表（HAMD量表）对58例重症肌无力患者进行问卷调查。结果 21例（36.21%）患者合并抑郁障碍,其中轻度抑郁12例（57.14%）,中度抑郁7例（33.33%）,重度抑郁2例（9.53%）;文化程度高、病程长、Ⅲ和Ⅳ型重症肌无力患者抑郁发生率明显增高（P〈0.05）。结论重症肌无力患者抑郁发生率较高,文化程度、病程及临床分型影响抑郁的发生。     

肌痛、肌无力、肌酶升高并急性肾衰竭2例

肌痛、肌无力、肌酶升高是肌肉（骨骼肌）受累的表现。横纹肌溶解症（thabdomyolysis,RM）是横纹肌细胞坏死后,肌红蛋白（myoglobin,Mb）等细胞内容物释放入血,引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征。典型表现为肌痛、肌无力和深色尿。     

重症肌无力患者外周血乙酰胆碱特异性单个核细胞 IFN-γ和TGF-β的变化

目的：研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)外周血AChR特异性单个核细胞IFN—γ和TGF—β的分泌能力，探讨细胞因子IFN—γ和TGF—β在MG发病机制中的作用。方法：应用体外细胞培养和ELISA方法检测MG患者外周血单个核细胞(PBMNC)经AChR刺激后产生IFN—γ和TGF—β的水平。结果：急性期MG患者IFN—γ和TGF—β的诱生水平高于正常对照组(P＜0．01)，AChRAb阳性组MG患者IFN—γ的诱生水平高于AChRAb阴性组(P＜0．01)。结论:急性期MG患者体内免疫损害过程和免疫抑制过程同时被激活。     

女性激素与重症肌无力关系的研究

对月经期肌无力加重的36倒重症肌无力（MG）病人作了月经前后女性激素的检测，以探讨女性激素与重症肌无力的关系。结果表明；月经前后的促卵泡生成素（FSH）、催乳素（PRL）、雌二醇（E2）、孕酮（P）的均值明显高于正常对照组。月经前的促黄体生成素（LH）低于正常组，但无统计学意义（P＞0．05），说明LH对MG无影响。FSH影响较小。PRL、E2和P对MG有影响（均为P＜0．01）。MG病人血清PRL值应在正常范围，这就提示MG病人月经期病情加重可能是PRL、E2和P的增高所致，说明血清PRL、E2和P的增高与肌无力加重有关。     

Lambert－Eaton肌无力综合征合并多发性肌炎1例报告

Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征合并多发性肌炎１例报告许静，闫焕东，李景财，陆东庆，顾绍裘（第二临床学院皮肤科）（第一临床学院皮肤科）关键词肌无力；多发肌炎；肺癌Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征又称为类重症肌无力，是一种少见病，国内报道少...     

胸腺瘤合并重症肌无力45例外科治疗体会

胸腺瘤（TT）是前纵隔最常见的肿瘤，合并重症肌无力（MG）者因MG自身免疫变化而加重了治疗的复杂性，预后不易估计，近年受到关注。TT生长缓慢，临床表现复杂、位置多变、组织成分繁多、且无统一的组织学分类，有恶变倾向。手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力（TTMG）已为多数学者达成共识；但手术可以导致一些并发症，特别是并发重症肌无力危象使治疗更加复杂。积极预防，及时诊断，正确处理肌无力危象是手术治疗成功的关键。     

综合护理对胸腺瘤合并重症肌无力围手术期干预效果观察

目的：探讨综合护理对胸腺瘤合并重症肌无力围手术期干预效果。方法：在医院2015年5月至2016年1月期间诊治的胸腺瘤合并重症肌无力患者中抽取66例作研究对象并遵循随机抽签原则分组,研究组（n＝66）应用综合护理模式,对照组（n＝33）采取常规护理,对比2组患者并发症发生率以及重症肌无力症状缓解时间。结果：研究组并发症发生率是6.1％,远低于对照组的21.2％（P＜0.05）,重症肌无力症状缓解时间明显较对照组短（P＜0.05）。结论：综合护理对胸腺瘤合并重症肌无力围手术期干预效果肯定,可显著降低患者术后并发症发生率,并快速缓解其重症肌无力症状。     

电视胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力的体会(附14例报告)

重症肌无力（myasthemia gravis，MG）是一种神经肌肉接头处兴奋传递障碍性疾病，其特点为骨髂肌无力和疲劳。重症肌无力是一种累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要以乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）介导，细胞免疫依赖并有补体参与的自身免疫性疾病。胸腺功能异常是引起重症肌无力上述症状的重要原因。     

应用中文版15条目重症肌无力生存质量量表对重症肌无力患者生存质量的调查

目的：调查四川大学华西医院重症肌无力患者生存质量现状,并探讨其影响因素。方法：采用中文版15条目重症肌无力生存质量量表（myasthenia gravis quality of life-15,MGQOL-15）对四川大学华西医院符合标准的168例重症肌无力患者进行调查,并收集患者的一般资料和临床资料,包括性别、年龄、体重指数（body mass index,BMI）、婚姻状况、文化程度、工作状况、MG分型（Osserman分型）、MG严重程度（myasthenia gravis composite, MGC）得分、是否伴随其他免疫疾病、病程、每月门诊复诊次数、每月疾病花费/收入比、过去1个月症状出现次数等。结果：168例重症肌无力患者,MGQOL-15总得分为（17.67±12.78）分,其中得分最高的前三条目为“工作能力和工作状态受影响、出现下降”（1.661分）,“用眼有困难”和“对重症肌无力感到无奈”。单因素分析显示,重症肌无力患者疾病严重程度MGC得分（F=19.353,P＜0.001）、每月疾病花费/收入比（F=5.831,P＜0.001）、过去1个月症状出现次数不同（F=9.128,P＜0.001）,患者MGQOL-15得分差异具有统计学意义;多元线性回归分析显示患者疾病严重程度得分（β=0.743,P＜0.001）、每月疾病花费/收入比（β=3.347,P＜0.001）、过去1个月症状出现次数（β=2.216,P＜0.003）是患者MGQOL 15得分的影响因素。结论： MGQOL-15有助于临床医护人员对重症肌无力患者生存质量及影响因素进行判断。重症肌无力患者疾病严重程度、每月疾病花费/收入比和过去1个月症状出现次数是患者生存质量的重要影响因素,医护人员应重视MG患者疾病严重程度和过去1个月症状出现次数等指标评估。     

重症肌无力合并甲状腺功能亢进16例报告

重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫病,主要表现为骨骼肌无力及易疲劳性,可合并多种自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进（甲亢）。重症肌无力伴甲亢的发病率为3%-6%,患者在发病过程中大多表现为不同程度的肌无力,以累及眼肌多见。当重症肌无力与甲亢同时存在时,其临床表现有时容易混淆。现将我院1999年至2007年收治的16例报道如下。     

重症肌无力患者甲状腺功能的观察

目的：研究重症肌无力（MG）患者甲状腺的机能状态。方法：检测70例重症肌无力患者血清TT3、TT4、FT3、FT4、TSH浓度、循环抗甲状腺球蛋白抗体（TGab）结合率、抗甲状腺微粒体抗体（TMab）结合率,并与健康对照组比较。结果：除TSH外,重症肌无力患者总T3、总T4、FT3、FT4平均血清浓度、TGab、TMab平均结合率均明显高于健康对照组。眼肌型重症无肌力与全身型重症肌无力患者血清中甲状腺激素增高者所占的比例无显著差异。合并胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者与无胸腺病变的重症肌无力患者比较,其血清中甲状腺激素水平无显著性差异。结论：重症肌无力患者存在明显的甲状腺损害,但其甲状腺功能异常与其疾病类型及是否伴有胸腺病变无关。     

胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力及围术期处理

目的：总结胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力及围术期处理。方法：2000年1月至2007年8月胸腺扩大切除治疗重症肌无力102例,分为常规正中开胸手术组（常规组）和胸腔镜手术组（胸腔镜组）,两组各51例,比较分析两组患者手术时间、术中出血量、术后引流量、危象发生率、术后住院时间及术后1年总有效率。术前正确处理合并症及控制肌无力症状,术中完整切除胸腺并清扫前纵膈脂肪,术后联合使用激素、胆碱酯酶抑制剂及血浆交换疗法防治肌无力危象。结果：全组患者无手术及住院死亡,两组患者手术时间［分别为（128.14±34.82）,（130.46±28.71） min］和术后1年总有效率（分别为85.8%,87.2%）比较,差异无统计学意义（P>0.05）。常规组术中失血量、术后引流量、危象发生率及术后住院天数［（93.77±21.64） mL,（174.65±39.18） mL,7.84%,（14.23±3.17） d］均高于胸腔镜组［（45.42±10.96） mL,（101.33±28.76） mL,1.96%,（8.37±1.18） d］,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力安全有效、手术创伤小、失血少,结合细致的围术期处理,能减少术后危象的发生,血浆交换是治疗术后危象的有效方法。     

重症肌无力患者乙酰胆碱受体抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性

目的探讨确诊有胸腺病理异常的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）患者乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AchR）抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性及其临床意义。方法回顾性分析接受胸腺切除术治疗的144例MG患者的临床资料。根据胸腺切除术治疗后患者肌无力临床症状改善状况,将患者分为术后无效组（31例）与有效组（113例）,并比较2组的临床特征;比较AchR抗体阳性组（95例）与阴性组（49例）患者术后有效率的差异;分析MG患者AchR抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性。结果术后无效组与有效组之间患者年龄、性别、疾病史、疾病分型、发病形式、发病前诱发因素、眼睑下垂与肌力下降症状、诊断性新斯的明实验与重复电刺激、血白细胞计数（WBC）、血沉（ESR）、胸腺病理、治疗药物等特征比较差异无统计学意义（均P>0.05）;2组吞咽与呼吸困难症状、C反应蛋白（CRP）、AchR抗体阳性率等特征比较差异有统计学意义（均P<0.05）;AchR抗体阳性组与阴性组患者术后有效率分别为69.47%（66/95）与95.92%（47/49）,2组比较差异有统计学意义（P<0.001）;相关性分析显示AchR抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善呈负相关（r<-0.305,P<0.001）。结论胸腺异常合并AchR抗体阳性的MG患者胸腺切除术后肌无力症状改善相对欠佳,两者之间的关系有助于MG患者胸腺切除术的预后判断。