促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血1例报告及文献复习

总结分析促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制、诊断与治疗。通过复习文献,回顾性分析1例因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血患者的临床资料。结果确定因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血的诊断,但治疗效果欠佳。促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血罕见,应加深对该病的认识,及时骨髓穿刺、血检抗促红细胞生成素抗体有利于诊断。     

重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血5例临床观察

目的观察重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者经激素/环孢素干预的临床疗效。方法回顾性分析2008年4月至2011年4月在吉林大学第二医院血液净化中心透析且明确诊断为PRCA的5例患者,给予激素/环孢素干预,并观察用药前后贫血纠正情况、用药情况及临床疗效。结果 5例患者中2例单独使用足量激素干预有效,2例无效患者将激素减至中等剂量并加用环孢素后贫血改善。此4例患者血红蛋白维持在70-90g/L不再继续上升,重新应用促红细胞生成素后血红蛋白恢复到正常水平。该4例患者在停用激素/环孢素后随访8个月以上未复发。另一例(病例5)患者口服激素45mg/日,应用3个月后无效,换用环孢素,贫血得到初步改善,未应用促红细胞生成素,血红蛋白维持在70-80g/L。结论足量激素对部分患者有效,部分无效患者加用环孢素能够有效改善贫血,在病情得到稳定控制后,可加用促红细胞生成素进一步纠正贫血。     

T大颗粒淋巴细胞白血病临床及实验室特征

目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的认识.方法 回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T-LGLL患者临床及实验室检查特征.结果 T-LGLL起病潜隐、进展缓慢,中位确诊年龄48岁.贫血相关症状最为突出,51.9%患者脾脏轻中度肿大,14.8%患者肝脏轻度肿大.未有合并类风湿性关节炎者.外周血中性粒细胞＜1.5×109/L者19例,占70.4%,＜0.5×109/L者5例,占18.5%.贫血占88.9%,中位血红蛋白58 g/L,合并纯红细胞再生障碍者18例,占66.67%.外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对值中位数1.45×109/L,21例(77.8%)患者LGL数≤2.0×109/L,22例(81.5%)患者LGL免疫表型为CD3+CD8+CD57+CD56-.免疫抑制治疗总有效率91.3%,完全血液学缓解率为65.2%.结论 T-LGLL起病及进展缓慢,主要表现为血细胞减少和脾脏肿大,常合并纯红细胞再生障碍.多数患者外周血LGL计数≤2.0×109/L,免疫表型以CD3+CD8+CD57+为主,对免疫抑制治疗反应良好.     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血的细胞免疫发病机制的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组导质性疾病，分为先天性和获得性两类。细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性纯红细胞再生障碍性贫血的主要发病机制。本就近年来关于获得性纯红细胞再生障碍性贫血的T细胞异常、T细胞亚群改变、异常T细胞的克隆性以及细胞因子在发病过程中所起的作用做一综述。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制的研究进展

Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)即先天性纯红细胞再生障碍性贫血,多在出生后一年内发病,仅有红系发育障碍,部分患者伴先天性畸形.近年来发现,部分DBA患者伴有核糖体蛋白的异常,如RPS19、RPS24、RPS17、RPL5和RPL11等基因突变,这些核糖体蛋白异常提示DBA的本质可能为核糖体疾病.本文就近年来RPS19基因突变及其他核糖体蛋白基因突变最新研究进展作一综述.     

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍的临床特征

目的 提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)的认识.方法 回顾性分析我院2000年1月至2006年8月间确诊的T-LGLL合并PRCA患者临床及实验室检查特征.结果14例T-LGLL合并PRCA患者中男7例,女7例,中位年龄61岁.患者呈慢性病程,主要表现贫血症状,9例患者脾脏轻、中度肿大,1例患者同时伴轻度肝脏肿大,1例患者浅表淋巴结肿大.初诊时患者中位Hb 61.5 g/L,中位WBC 4.30(2.70～7.95)×109/L,中位淋巴细胞比例0.59(0.30～0.87),外周血大颗粒淋巴细胞中位比例和中位绝对值分别为0.36(0.14～0.77)和1.9(0.4～4.5)×109/L,骨髓有核细胞中大颗粒淋巴细胞中位比例0.165(0.085～0.410).部分患者血清学检查异常.12例患者常规染色体检查无异常.给予环孢素和(或)糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,患者总有效率91%.结论 合并PRCA的T-LGLL患者临床及实验室特征与经典T-LGLL者相似,以贫血为突出表现,脾脏肿大多见.外周血白细胞正常或减少,大颗粒淋巴细胞相对增多.对免疫抑制治疗反应良好.     

血浆置换治疗妊娠急性脂肪肝合并纯红细胞性再障1例护理

妊娠急性脂肪肝(AFLP)是发生在妊娠晚期的严重并发症,以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征.起病急骤,病情凶险,90年代初报道,母婴病死率高达85%[1].现因早期诊断及治疗方法的提高,存活率逐步上升.2004年7月,本院成功救治了1例妊娠期急性脂肪肝合并肝性脑病Ⅲ期、Ⅰ型呼吸衰竭、弥漫性血管内凝血、纯红细胞再生障碍性贫血的患者,现将血浆置换的护理报道如下.     

血浆置换联合药物治疗慢性纯红细胞再生障碍性贫血

目的 探讨慢性纯红细胞再生障碍性贫血(PBCA)的病因、发病机制及治疗方法.方法 对我院1998年至2006年收治住院的3例慢性PRCA患者进行血浆置换联合药物治疗,并对其临床资料进行回顾性分析.结果 慢性PRCA病因复杂,骨髓象有诊断意义,应用血浆置换联合药物治疗后,血红蛋白和网织红细胞明显提高.结论 血浆置换联合药物治疗慢性纯红再障有良好的治疗效果.     

纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指骨髓单纯红细胞生成障碍的一类贫血,其临床特征以贫血为主,外周血红细胞、血红蛋白和网织红细胞减少,骨髓象幼红细胞明显减少或缺如,临床较为罕见。PRCA分为先天性(如Diamond-Blackfan综合征)和后天获得性,而后者又有原发性和继发性之分。本文主要综述有关获得性PRCA的研究进展。     

肾移植术后人微小病毒B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血的护理

目的 探讨肾移植术后人微小病毒B19感染所致纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia,PRCA)患者的护理方法.方法 对肾移植后PRCA患者加强护理,密切观察其贫血的临床表现,使用IVIG和赛美维时应观察其副作用,在调整免疫抑制剂的同时应密切观察和防止急性排斥反应的发生.结果 8例患者确诊后经...     

异基因造血干细胞移植后继发性纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-PBSCT）后发生继发性纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的护理,以提高对此类患者的护理。方法对2007年1月2008年12月收治的2例allo-PBSCT后发生PRCA患者的护理进行回顾性总结。结果 allo-PBSCT后发生PRCA较少见,但在此过程中存在的严重贫血可能会危及患者生命。结论 allo-PBSCT后发生PRCA的护理关键是针对贫血的各项护理措施。     

口服环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血的疗效

目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的治疗经过,并结合文献进行讨论。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,以贫血为主要表现,骨髓红系细胞增生显著低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及基因重排符合T-LGLL,应用环孢素A联合强的松治疗5个月无效,需要依赖反复输血。二线改用环磷酰胺100 mg/d口服,血红蛋白恢复至正常水平,停药1年仍维持疗效。结论:T-LGLL合并PRCA少见,小剂量环磷酰胺可作为有效的治疗方案。     

系统性红斑狼疮伴纯红细胞再生障碍性贫血2例

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种骨髓衰竭性疾病,与系统性红斑狼疮(SLE)伴发的病例比较少见,现将我院收治的2例报道如下.     

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血3例并文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少,而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1]。     

胸腺瘤并纯红细胞再生障碍性贫血及自身免疫性溶血性贫血

目的探讨胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）及自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的发生机制,提高其诊断水平。方法对我科最近诊断的1例胸腺瘤并PRCA及AIHA的临床资料进行回顾性分析。结果患者因乏力伴心慌、气短就诊,经各项检查确诊为胸腺瘤伴PRCA及AIHA,行纵隔胸腺瘤切除术,病理证实为混合细胞型胸腺瘤,给予放疗及药物治疗,病情稳定。结论胸腺瘤并PRCA及AIHA极为少见,提示它们在发病机制上可能存在一定关联性。     

尿毒症合并贫血患者输注悬浮红细胞和红细胞生成素疗效对比研究

目的探讨输注悬浮红细胞和红细胞生成素两种方法对晚期尿毒症合并贫血患者生存质量改善的差异。方法对45例晚期尿毒症合并贫血患者随机分为输注悬浮红细胞治疗组（Ⅰ组）和红细胞生成素治疗组（Ⅱ组）,比较两组患者生存质量改善的差异。结果在Ⅰ组和Ⅱ组患者之间,体力水平和日常活动的改善几乎相似,差异无统计学意义（5．9±2．1 vs 5．3±2．3和7．5±2．47vs7．1±2．6,t=0．6和t=0．2,P〉0．05）。但在Ⅱ组患者,总生存质量的改善显著优于Ⅰ组输注悬浮红细胞的患者,差异有统计学意义（11．5±3．4vs3．1±1．6,t=2．3,P〈0．05）。结论输注悬浮红细胞和红细胞生成素对尿毒症合并贫血治疗均安全有效。     

重组人促红细胞生成素相关性纯红细胞再生障碍性贫血

重组人促红细胞生成素(rhEPO)是治疗肾性贫血的首选药物,目前全球有数百万慢性肾脏病(CKD)患者正在接受rhEPO治疗,在rhEPO开始使用的10年间,全球仅报道3例因rhEPO导致的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),以后的病例报道逐渐增多。截至2002年底,全世界已报道PRCA患者200余例[1]。促     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。     

环孢霉素A联合红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效观察

纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red cell oplasia,PRCA)是指红系组细胞受损导致红细胞系统受抑制而发生的一种贫血。糖皮质激素或硫唑嘌呤加雄激素对部分病例无效 ,为进一步提高对该病的治疗效果。 1 995 - 0 1～ 2 0 0 4 - 0 1我们应用环孢霉素 A联合红细胞生成素治疗 PRCA2 2例取得较好的疗效 ,现总结如下。1　对象和方法1 .1　对象　男 8例 ,女 1 4例 ,年龄 3 6～ 70岁。初治 8例 ,对糖皮质激素硫唑嘌呤加雄激素治疗无效 1 4例 ,病史 1个月～ 1 0a。均符合 PRCA诊断标准 [1 ] 。1 .2　方法　环孢霉素 A3～ 5 kg/ d csa血液浓度 2 0…     

抗促红细胞生成素抗体介导的纯红再障

获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquiredpure red cell aplasia,PRCA,简称纯红再障),是一种少见的严重贫血,其特点为外周血中网织红细胞以及骨髓中红系前体细胞(erythroid precu-rsor)缺乏,而其它细胞系正常。多数获得性纯红再障的病因不清楚,部分继发于胸腺瘤、淋巴瘤、白血病