中枢神经系统间叶性软骨肉瘤2例临床与病理学观察

间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma,MC）是一种少见的具有双态分化的恶性肿瘤：由原始间叶细胞和夹杂在其间的分化良好的软骨岛构成。MC多发生于骨组织,约36％为骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma,EMC）,1962年Dahlin和Henderson报道首例原发于颅内的MC。发生于中枢神经系统的EMC非常少见。我们报道1例颅内EMC和1例脊椎内EMC,并复习文献进行探讨。     

间叶软骨肉瘤10例临床病理分析

目的 探讨间叶软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及病理鉴别诊断.方法 收集间叶软骨肉瘤10例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型及病理鉴别诊断.结果 10例间叶软骨肉瘤平均年龄28.4岁,男女比8 : 2.发病部位分别为股骨(2例)、肱骨(2例)、椎管内(2例)、椎骨(1例)、髂骨(1例)、大腿软组织(1例)、臀部软组织(1例).影像学表现无特异性改变,以溶骨性骨质破坏为主伴钙化.组织学由高度富于细胞的幼稚间叶小细胞和相对良性的软骨成分相结合,两种成分的分界十分清楚,比例不确定.术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高.结论 间叶软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和小细胞性骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后差.     

颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理分析

目的分析颅内间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床影像学资料、病理表现、分子遗传特点及治疗,探讨其诊断、鉴别诊断依据和临床治疗方案。方法回顾性分析2例颅内MC的临床病理学特征、影像学资料及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者均因头痛伴视力受限入院,影像学检查提示颅内脑外病变(脑膜瘤可能?)。镜下见肿瘤呈双向分化,由大小基本一致的小圆形未分化间叶细胞及散在分布的较成熟透明软骨岛构成,部分区域可见血管外皮瘤构象。免疫表型:小圆细胞CD99及vimentin均(+),Ki-67增殖指数15%~30%,PCK、Syn和NSE均(-),软骨细胞S-100(+)、软骨基质局部区域表达CollagenⅡ。结论原发颅内的MC极为罕见,易误诊,需与脑膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、软组织恶性淋巴瘤、小细胞转移癌及其他类型的软骨肉瘤鉴别。     

间叶性软骨肉瘤3例临床病理分析

间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)是软骨肉瘤的特殊类型,主要成分为未分化的间叶细胞和高分化的软骨细胞。发生于骨组织时,其临床和X线表现与内生性软骨瘤及软骨肉瘤无明显区别;发生于骨和软组织,临床少见,确诊需靠病理诊断。我们报道3例并结合文献探讨该瘤的临床表     

骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

原发颅内软骨肉瘤4例临床病理特征

目的探讨颅内软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析4例颅内软骨肉瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男性3例,女性1例,年龄19～50岁,平均年龄40.5岁,发生部位为前颅窝、鞍区及斜坡。临床均诊断为其他肿瘤性病变。镜下见肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞胞质丰富,并见双核。免疫表型:肿瘤细胞IDH1、D2-40、S-100、vimentin均(+),1例CD56灶状(+),CK、EMA、CD56和SOX10均(-),Ki-67增殖指数为1%～5%。结论颅内软骨肉瘤临床及影像学特征缺乏特异性,易误诊为其他良性或恶性病变,确诊需依靠病理检查。需与脊索瘤、脑膜瘤、软骨瘤及软骨黏液样纤维瘤等相鉴别。     

去分化软骨肉瘤的临床病理诊断

目的 探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及鉴别诊断.方法 收集并分析去分化软骨肉瘤14例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法(抗体包括波形蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、KP-1、PGM-1)分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 14例去分化软骨肉瘤平均年龄52岁,男女比9:5.好发部位与普通软骨肉瘤一致,即盆三角、肩三角、肋骨和膝关节上下.影像学表现为双重形态特征的恶性肿瘤.大体中央型多于周围型,组织学由分界清楚的高分化软骨性肿瘤和高级别间变性肉瘤构成.术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高.肿瘤内间变性肉瘤成分按发生率高低依次为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤.结论 去分化软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和软骨母细胞型骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后很差.     

透明细胞软骨肉瘤1例临床病理分析并文献复习

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarco-ma)的临床病理学特征。方法对1例透明细胞软骨肉瘤影像学、大体、组织病理学和免疫组化染色特征进行观察,并复习相关文献。结果影像学表现为溶骨性破坏,肿瘤边界清楚,周围有硬化带。眼观:肿瘤为蓝色半透明分叶状软骨结节,大小16.5 cm×8.5 cm;镜检:肿瘤呈分叶状生长,在软骨小叶间有毛细血管和成簇的良性多核巨细胞。瘤细胞边界清楚,胞质丰富透明。免疫标记瘤细胞表达S-100。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低级别恶性肿瘤,确诊并手术治疗后通常在较长的时期才发生局部复发和转移,甚至死亡。     

子宫颈癌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨子宫颈癌肉瘤(uterine cervical carcinosarcoma, UCS)的临床、影像学特征、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断和治疗。方法对4例UCS行HE及免疫组化染色,结合文献分析其临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型特征,观察分析其治疗和预后。结果 4例患者平均年龄56岁,3例表现为阴道不规则出血,1例为接触性出血;影像学(彩超及CT)均发现实质性肿块;组织学上,4例均见恶性上皮和恶性间叶成分,3例恶性上皮肿瘤细胞呈不规则巢、片状,瘤细胞异型性明显,见丰富嗜酸性或透亮胞质,见灶性角化及单个细胞角化,1例恶性上皮成分呈不规则腺样结构,恶性间叶细胞梭形,伴明显异型,具有肉瘤形态,且有明显的黏液样背景,其中1例间叶成分为软骨肉瘤。免疫表型:所有恶性上皮成分CKpan(+),鳞状细胞癌p63、p40、CK14(+),子宫内膜样腺癌EMA、CK8/18、CK7(+),恶性间叶成分vimentin(+),软骨肉瘤S-100(+)。结论 UCS罕见,临床分期早,预后差。组织学以非角化性鳞状细胞癌+纤维肉瘤/未分化肉瘤成分常见,免疫组化标记对诊断及鉴别诊断有帮助。     

BMP在48例骨及软组织肿瘤的免疫组化研究

以骨形态发生蛋白(BMP)的单克隆抗体ABC法,对36例骨肿瘤、12例软组织肿瘤进行免疫组化染色。结果12例软组织肿瘤阴性(纤维瘤2例,横纹肌肉瘤3例,平滑肌肉瘤7例),骨肿瘤阳性占89%(除外1例骨的恶性纤维组织细胞瘤,1例软骨肉瘤和2例间叶性软骨肉瘤)。认为:①BMP-McAb可用于区分肿瘤是否起源于成骨性结缔组织;②鉴于许多骨肿瘤皆有BMP,但生物学检测只有骨肉瘤、软骨肉瘤和骨样骨瘤有骨生成反应,提出可能和BMP含量有关,并认为免疫组化法优于生物学检测。     

透明细胞软骨肉瘤临床病理诊断

目的探讨透明细胞软骨肉瘤的临床、影像学、病理学、生物学行为等特征以及病理鉴别诊断。方法报道4例透明细胞软骨肉瘤,对其临床、病理和随访资料作系统整理,并行免疫组化EnVision两步法S-100蛋白、Col Ⅱ和其它与鉴别诊断相关的蛋白标记。结果4例都是中老年男性,均位于长骨骨端,病程较长。X线表现为纯溶骨性骨质破坏,早期边界清楚,后期病灶扩大并向骨干方向延伸,但均未穿透骨皮质,不形成骨外软组织肿块。大体肿瘤灰白色,有弹性,其中2例伴动脉瘤性骨囊肿。镜下瘤细胞边界清楚,有分叶结构,胞质丰富透明或嗜酸性毛玻璃状。透明细胞之间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生。其中3例含低级别普通软骨肉瘤成分。免疫组化标记S-100蛋白和Col Ⅱ阳性。临床治疗和随访：例1行右股骨下端病灶刮除后6年原位复发,再作病骨切除和人工膝关节置换。例2行股骨颈肿瘤切除后植骨,缝匠肌骨瓣移植及内固定术,术后放疗。例3行股骨下端肿瘤切除后骨水泥填充,术后放疗。上述3例经2年4个月～7年随访情况均良好。例4行右股骨上端截除手术,术后失访。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤,有不同于普通软骨肉瘤的临床、影像学和病理形态学特点。在病理诊断时既应注意与良性软骨母细胞瘤和骨母细胞瘤鉴别,也应与高度恶性透明细胞型骨肉瘤和转移性透明细胞癌鉴别。     

去分化软骨肉瘤11例临床病理分析

目的探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像学及病理学特点。方法收集11例去分化软骨肉瘤患者的临床及影像资料,对组织进行病理分析。结果患者以男性多见(7/11),平均年龄57.1岁,肿瘤多位于长管状骨及骨盆。影像学显示广泛的骨质破坏,病灶内可有钙化或骨化,病理性骨折3例。眼观:病理软骨成分常位于骨内,去分化肉瘤成分主要位于骨外。镜下包括高分化软骨肉瘤和低分化间叶源性肉瘤两种成分。随访材料中6例死亡,平均存活14个月。结论去分化软骨肉瘤检:呈少见的的软骨肉瘤亚型,去分化类型多样,只有加深对其的认识,才能提高诊断的准确率。     

子宫苗勒腺肉瘤6例临床病理学分析并文献复习

目的观察6例子宫苗勒腺肉瘤(uterus Müllerian adenosarcoma,UMA)的临床病理特点、免疫表型,提高对其诊断、鉴别诊断和治疗水平。方法回顾性分析病理确诊的6例UMA临床特点、肿瘤组织形态学特征及肿瘤免疫表型,并随访观察。结果 6例患者4例发生于子宫内膜,2例发生于宫颈。临床主要表现为阴道异常出血、盆腔疼痛和子宫颈息肉。全部行手术治疗,4例术后辅以化疗,2例放疗。4例发生于子宫内膜者形态学均为低级别腺肉瘤,术后辅以化疗至今无复发;2例发生于宫颈者均合并有软骨肉瘤异源性成分,术后辅助放、化疗2年后因肿瘤复发死亡。镜下所有病例均可见不规则囊性扩张、裂隙样腺体和肿瘤间质以腺周套袖样及息肉样突入腺腔的形态学特征,肿瘤间质核分裂象2～12个/10 HPF。2例伴有软骨肉瘤异源性成分者,其中1例同时伴有高级别多形性肉瘤成分过度生长并浸润肌层。免疫表型:6例肿瘤上皮CK均呈强阳性表达;上皮:ER、PR和vimentin均(+),CD10(-),Ki-67增殖指数1%;肉瘤间质:全部表达vimentin,4例表达ER、PR;1例表达SMA、desmin,3例表达CD10,Ki-67增殖指数4%;2例伴有软骨肉瘤分化者局灶表达S-100蛋白。间质细胞Ki-67增殖指数20%,明显高于低级别腺肉瘤4%的表达。结论 UMA临床罕见,患者症状、体征无特异性,正确诊断依赖病理形态学观察。低级别腺肉瘤治疗应采用手术为主的综合疗法,早期且完整切除病灶者预后较好,晚期且合并肉瘤成分过度生长者及伴有异源性分化者预后差。肿瘤的复发率较高,应长期密切随访。     

骨外间叶性软骨肉瘤个案报道及文献回顾

目的：骨外间叶性软骨肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,现报道1例左大腿骨外间叶性软骨肉瘤,并回顾相关文献,以提高对该疾病的认识。方法：一位25岁女性于2015年10月收入我科,其肿瘤位于左大腿。在完善术前检查后进行手术,术后病理结果提示骨外间叶性软骨肉瘤。本文对该病例的临床病理资料、影像学资料、基因突变检测结果进行分析,并查阅文献总结该疾病的临床病理特征。结果：该肿瘤标本大小约12 cm ×8 cm ×6 cm,质硬,切面呈鱼肉状。H-E染色可见小细胞恶性肿瘤,伴软骨化生。免疫组织化学染色显示CD99抗原强阳性表达,荧光原位杂交显示SYT基因断裂阴性,确诊为骨外间叶性软骨肉瘤。结论：骨外间叶性软骨肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,需要进行影像学检查、特异性抗原染色和相关基因突变检测才能明确诊断并制定合理治疗方案。     

长骨中心型软骨来源肿瘤的诊疗分析

目的 探讨长骨中心型软骨来源肿瘤病理结果与影像学特征的关系，观察不同手术方式的影响。方法 选择四肢长骨中心型软骨来源肿瘤患者13例，其中男性5例，女性8例；年龄27～67岁，平均年龄52.78岁；发生肱骨近端3例（23.1%），股骨下段9例（69.2%），胫骨上段1例（7.7%）。分析X射线、三维CT和MRI检查影像学特征（皮质破坏、病灶纵轴长度、髓腔内扇形钙化、MRI瘤周水肿）、手术重建方法（单纯刮除植骨、刮除植骨内固定）、苏木精-伊红（HE）染色病理诊断（内生软骨瘤、软骨肉瘤Ⅰ级、软骨肉瘤Ⅱ级）。随访记录患者术后3个月和术后12个月美国肌肉骨骼肿瘤学会（MSTS）评分及疼痛模拟量表（VAS）评分，随访患者肿瘤复发情况。结果 13例长骨中心型软骨来源肿瘤均获得随访，除1例随访3个月以外，其余随访17～103个月。随访期间均未发现肿瘤复发。病理诊断结果显示，内生软骨瘤6例，软骨肉瘤Ⅰ级5例，软骨肉瘤Ⅱ级2例。手术重建方式中13例均选择刮除术，其中1例选择骨水泥填充，12例选择植骨；7例选择内固定，6例选择无内固定。术前影像学特征上内生软骨瘤与软骨肉瘤在骨皮质累及、髓腔内扇形钙化、纵轴长...     

颅内原发性间胚叶软骨肉瘤1例

间叶性软骨肉瘤发生在骨外者罕见。国外1980年以前仅有30余例报道,国内报告更少。现将我院见到的1例发生在颅内的原发性间胚叶性软骨肉瘤报告如下: 患者,女性、19岁,因头痛半年,双眼肿胀伴视力下降1月余,于1986年3月17日入院。检查:神志清楚,双侧瞳孔等大,对光反射存在,眼底水肿,左眼外展差,无面瘫、伸舌居中,四肢肌张力正常,腱     

颅底畸胎癌肉瘤2例临床病理分析

目的探讨发生于颅底的畸胎癌肉瘤临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法采用形态学观察及免疫组化En Vision两步法对2例发生于颅底的畸胎癌肉瘤进行分析,并复习相关文献。结果例1男性,以颅底占位就诊;例2女性,以鞍区占位就诊;例1患者2年后复发1次,同时在复发当年并发右肾血管平滑肌脂肪瘤,例2随访无复发。肿瘤组织成分复杂,形态多样,可见未成熟的鳞状细胞巢及腺样结构和畸胎瘤成分以及肉瘤成分,间质中可见未分化/原始间叶细胞,免疫组化标记显示不同成分表达不同标志物;其与鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤形态与免疫表型相似。结论畸胎癌肉瘤属于罕见的恶性肿瘤,好发于鼻腔鼻窦,发生于颅底者罕见,临床易误诊,诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态观察和免疫表型分析。     

软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型

软骨肉瘤是骨三大恶性肿瘤之一,占恶性骨肿瘤20％。病理诊断软骨性肿瘤的复杂性体现在：（1）软骨性肿瘤只有良恶性之分,在良恶性之间没有交界性肿瘤,这给病理诊断增加了风险。（2）软骨性肿瘤在不同解剖部位良恶性诊断的标准有差异。（3）内生性软骨瘤和高分化软骨肉瘤的鉴别在很大程度上不是取决于细胞学和组织学不典型性,而要依赖临床和影像学表现,这就要求病理医师应具备基本的临床和影像学知识,只有与骨科和放射科医师密切合作,才能在病理诊断时避免偏差。[第一段]     

间叶原发癌与癌肉瘤

少数间叶肿瘤的恶性成分可呈腺或鳞状上皮分化，如滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、长骨造釉细胞瘤和恶性间皮瘤。它们实质上是间叶组织的原发癌或癌肉瘤。１　滑膜肉瘤滑膜肉瘤常发生于大关节邻近的软组织内。当初，Ｅｎｚｉｎｇｅｒ和Ｗｅｉｓｓ认为瘤组织的裂隙或囊腔是滑膜分化形成的显微结构，故称本瘤为滑膜肉瘤。该瘤罕见原发于关节腔，却可发生于与滑膜完全无关的部位，如胸壁、腰背、臀、口腔、颊、舌、软腭、咽喉、纵隔、腹膜后、胸膜、肺与心脏等，故有学者认为该瘤是一种具滑膜分化的间叶肿瘤，而非一定起源于滑膜。然而，对滑膜与滑膜…     

骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析

目的 分析骨软骨瘤继发肉瘤变的临床、影像学、组织病理学和免疫表型特征.方法 回顾上海交通大学附属第六人民医院1991-2008年间诊断的骨软骨瘤463例,其中单发性408例,多发性55例;重点分析11例骨软骨瘤继发肉瘤变病例的临床、影像学和组织学形态特点;采用免疫组织化学EnVision二步法检测7例骨软骨瘤肉瘤变组织及lO例未发生肉瘤变组织中CK、波形蛋白、S-100蛋白、p53及c-myc蛋白表达.结果 11例骨软骨瘤恶变病例其中5例为单发性(单发性恶变率1.2%),6例为多发性(多发性恶变率10.9%).男女比例为10:1.肉瘤变的部位分别是股骨4例,胫骨3例,肱骨1例,髂骨3例,耻骨1例,其中1例是髂骨和股骨联合病变.肉瘤变患者平均就诊年龄39.8岁,未肉瘤变骨软骨瘤平均就诊年龄20.4岁.肿瘤在骨表面结节状生长,体积巨大,边界不清,软骨帽厚度＞1.5 cm,有广泛钙化.恶变成分为周围型软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级,肿瘤细胞侵及周围软组织,偶可累及髓腔.免疫组织化学标记结果显示肿瘤细胞表达波形蛋白和S-100蛋白.p53阳性表达见于其中2例肉瘤变的病例(2/7),未发生肉瘤变的病例未检测到p53阳性表达.结论 骨软骨瘤肉瘤变大多继发于多发性病例,发病年龄通常在30岁以后,有明显的男性发病优势,临床病史长,肿瘤体积巨大,软骨帽厚,钙化明显,结节状生长浸润周围软组织.恶变成分主要是周围型高分化软骨肉瘤,预后较好.p53基因突变可能是恶变的分子机制之一.