骨髓增生异常综合征35例分析

根据1982年FAB协作组“关于骨髓增生异常综合征(MDS)的分类标准”和“全国第一次血细胞学术会议有关MDS的一些建议”,将我院收治、符合MDS诊断条件的35例患者作回顾分析,并结合观察加以讨论。病例及方法一、全部病例均作骨髓检查,分类计数500～1000个有核细胞,记录形态学改变。作铁染色,计数铁粒幼红细胞(铁粒幼)或环形铁粒幼细胞比例。部分病例作成熟中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP),糖原染色(PAS),过氧化物酶或非特异酯酶染色等。常规测定外周血血红蛋白(Hb),白细胞计数(WBC),     

治疗过程中出现MPL基因突变的MDS/MPN一例报告并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolifera-tive neoplasm with ring sideroblasts and thrombocyt-osis,MDS/MPN-RS-T)是2016 年《WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类》明确的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)中特殊亚群.MDS/MPN-RS-T是既有 MDS 伴环形铁粒幼细胞(MDS with ring sideroblasts,MDS-RS)的形态学发育异常特点,又有原发性血小板增多症(essential thrombocythe-mia,ET)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibr-osis)的骨髓增殖性特点.     

慢性肾功能衰竭贫血患者红细胞分布宽度与促红细胞生成素水平的相关性研究

目的 探讨慢性肾功能衰竭(CRF)贫血患者红细胞分布宽度(RDW)与其红细胞生成素(EPO)水平的相关性.方法 将76例CRF贫血患者分为RDW≥13.0％组(n=43)和RDW＜13.0％组(n=33),用免疫学方法和生物检测技术测定CRF患者EPO、血色素、白蛋白、血清铁等指标,并对结果进行统计分析.结果 RDW≥13.0％组肾性贫血患者的EPO水平较RDW＜13.0％组相对低[O/P比值:(0.351±0.12)vs.(0.167±0.57),P＜0.01],并且RDW与血清Alb、Fe水平呈负相关(r=-0.42,-0.37).结论 RDW可以作为监测CRF贫血患者EPO水平的预测指标,高水平的RDW提示CRF患者EPO水平相对较低.     

癌性贫血与血清促红细胞生成素关系研究

目的分析癌性贫血患者血清促红细胞生成素(Epo)的水平及其与血红蛋白(Hb)水平的关系.方法对53例癌性贫血、71例癌症无贫血和20例正常对照的血清用ELISA法检测Epo值.结果(1)癌性贫血组、癌症无贫血组、对照组的血清Epo分别为(63.08±104.1)mu/ml、(12.48±9.96)mu/ml和(8.10±4.97)mu/ml.癌性贫血组与癌症无贫血组及与对照组相比较有统计学意义(分别为P＜0.001和P＜0.05).癌症无贫血组与对照组无统计学意义(P＞0.05).(2)癌性贫血患者的Epo水平与Hb水平存在负相关(r=-0.693,P＜0.001).结论癌性贫血患者的Epo值高于癌症无贫血患者和正常人,并与Hb值呈负相关.     

骨髓细胞内铁检查诊断铁粒幼红细胞性贫血

诊断铁粒幼红细胞贫血,主要的依据是经铁染色检查骨髓幼红细胞中的内铁,并计算其铁粒幼红细胞及环形铁粒幼红细胞的百分率及比率。本文染色法以Dacie氏为基础稍有改良,现将我科发现的三例铁粒幼红细胞性贫血的细胞内铁检查结果报告于下:     

骨髓增生异常综合征细胞遗传学与形态学的关系研究

目的 比较骨髓增生异常综合征（MDS）异常核型和正常核型的细胞形态学的特征.方法 对诊断明确的131例MDS患者的染色体核型和细胞形态学资料进行回顾性分析,并对异常核型和正常核型组的胞形态学资料进行比较.结果 131例MDS患者中克隆性染色体异常71例（56.5％）,异常核型组粒系Pelger核、淋巴样小巨核细胞明显高于正常核型组（P＜0.05）.红系巨幼样变、双核红细胞、多核红细胞、花瓣核、核碎裂;粒系颗粒分布不均、核浆失衡、巨幼样变、空泡、AUER小体、双核;单圆、多圆核巨核细胞,两组差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 粒系Pelger核、淋巴样小巨核细胞在异常核型MDS较正常核型组细胞病态造血发生率明显增高,染色体核型异常与细胞形态学有一定相关性.     

蔗糖铁联合促红细胞生成素治疗血液透析患者肾性贫血的疗效观察

目的:观察蔗糖铁联合促红细胞生成素(EPO)治疗血液透析患者肾性贫血的临床效果,探讨血液透析患者肾性贫血的最佳治疗方案.方法:选择血液透析伴肾性贫血患者136例,随机分为对照组与观察组,各68例.对照组采用EPO治疗,观察组患者采用蔗糖铁联合EPO治疗.治疗8周后观察2组临床疗效和血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、红细胞压积(HCT)、血清铁蛋白(SF)及血清转铁蛋白饱和度(TSAT)水平.结果:治疗8周后,观察组总有效率为86.8%高于对照组的72.1%,差异有统计学意义(P<0.05).治疗8周后,观察组Hb、RBC、HCT、SF及TSAT水平均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论:治疗血液透析患者肾性贫血时,首选蔗糖铁联合EPO治疗,可有效为善贫血症状、提高临床疗效.     

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。     

伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会

<正>伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS-T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例RARS-T的主要临床特点及诊治经验。1资料与方法     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血的形态学鉴别诊断

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与巨幼红细胞性贫血（MA）血象、骨髓象的形态学分析,以提高对MDS与MA诊断及鉴别诊断的能力和水平。方法对51例MDS和43例MA患者血象及骨髓象形态学改变的资料进行细致分析。结果MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核最有诊断意义;MA骨髓细胞呈“核幼质老”改变以红系为明显,粒系中幼粒以下各阶段细胞巨幼样变。结论奇数核细胞、淋巴样小巨核是MDS的主要特征;MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显,必要时可行其他辅助实验室检查,提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

维持性血液透析患者纠正贫血对逆转左心室肥大的影响

目的 观察维持性血液透析(MHD)患者应用促红细胞生成素(EPO)、左旋卡尼汀纠正贫血的效果及贫血纠正对逆转左心室肥厚(LVH)的影响.方法 MHD伴贫血[血红蛋白(Hb)＜90 g/L]患者40例,每周血透后予EPO(A组)或EPO 左旋卡尼汀(B组)治疗,为期24周,监测血压、左心室重量指数(LVWI)、红细胞压积(Hct)、网织红细胞(RCT)、血清白蛋白和肉碱浓度.结果 治疗后两组LVH均明显下降(P＜0.05或P＜0.01),Hb均明显升高(P＜0.05),且B组比A组更明显(P＜0.05);白蛋白、肉碱浓度A组略有升高(P＞0.05),B组明显升高(P＜0.05或P＜0.01),且高于A组(P＜0.05或P＜0.01).结论 EPO 左旋卡尼汀治疗能明显提高MHD患者Hb水平,同时可部分逆转LVH.     

红细胞生成素大剂量冲击维持疗法治疗血液肿瘤贫血的临床研究

目的研究红细胞生成素(EPO)大剂量冲击维持疗法治疗血液肿瘤贫血患者的临床疗效和安全性.方法采用开放性非随机的临床研究方法,恶性血液肿瘤患者在化疗同时,于第1周采用EPO 120,000 U冲击用药(40,000 U皮下d1、d3、d5),随后EPO每周40,000 U皮下(d8、d15、d22)维持用药,共4周.比较治疗前后每周的血红蛋白(Hb)和红细胞压积(Hct)水平,并评价EPO治疗的不良反应.结果 2003年10月～2005年12月共入组42例同期化疗的血液肿瘤贫血患者.所有患者给予EPO治疗后Hb水平呈持续上升趋势,在治疗后第2、4周Hb比治疗前上升≥2.0g/d1的患者分别占26.8%和52.6%.在治疗后第2、4周Hb的平均值分别为85.6g/d1和92.8 g/d1,与治疗前相比均具有显著性差异(P＜0.05).治疗前后平均Hct值亦有显著性差异(P＜0.05).所有使用EPO大剂量冲击维持疗法治疗的患者均耐受良好.结论血液肿瘤贫血患者使用EPO大剂量冲击维持疗法,可有效改善患者的贫血状况,且使用安全,耐受良好.     

蔗糖铁联合促红细胞生成素治疗血液透析患者肾性贫血的疗效观察

目的观察蔗糖铁联合促红细胞生成素（EPO）治疗血液透析患者肾性贫血的临床效果,探讨血液透析患者肾性贫血的最佳治疗方案。方法选择血液透析伴肾性贫血患者136例,随机分为对照组与观察组,各68例。对照组采用EPO治疗,观察组患者采用蔗糖铁联合EPO治疗。治疗8周后观察2组临床疗效和血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）、红细胞压积（HCT）、血清铁蛋白（SF）及血清转铁蛋白饱和度（TSAT）水平。结果治疗8周后,观察组总有效率为86.8%高于对照组的72.1%,差异有统计学意义（P〈0.05）。治疗8周后,观察组Hb、RBC、HCT、SF及TSAT水平均优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论治疗血液透析患者肾性贫血时,首选蔗糖铁联合EPO治疗,可有效为善贫血症状、提高临床疗效。     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血细胞形态学比较

目的 通过对骨髓增生异常综合征(MDS)和巨幼红细胞性贫血(MA)骨髓细胞进行形态学比较。方法 于光学显微镜下，用细胞形态学方法观察比较两类疾病患者骨髓红系、粒系、巨核细胞形态学特征。结果 MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核细胞最有诊断意义；MA骨髓细胞呈“老浆幼核”改变。以红系为明显，成熟红细胞呈大卵圆形，拉系中幼粒以下各阶段巨幼样变。结论 淋巴样小巨核是MDS主要特征。MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显，必要时可行其他辅助实验检查。提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

慢性呼吸衰竭贫血患者血清EPO、RBC水平检测及其临床意义

目的探究慢性呼吸衰竭贫血患者血清促红细胞生成素(EPO)、红细胞(RBC)水平的检测及其临床意义。方法选取30例慢性呼吸衰竭贫血患者作为观察组,另选取30例正常体验的健康人作为对照组。采集两组的血样,检测并比较两组血清EPO、RBC、红细胞压积(HCT)和血红蛋白(Hb)水平。结果观察组EPO水平为(99.68±28.92)mIU/ml,RBC水平为(3.30±0.65)×10^12/L,HCT水平为(29.20±3.69)%,Hb水平为(86.30±8.68)g/L,对照组EPO水平为(21.51±5.27)mIU/ml,RBC水平为(4.27±0.26)×10^12/L,HCT水平为(38.84±2.31)%,Hb水平为(132.47±6.92)g/L;观察组EPO水平高于对照组,RBC、HCT及Hb水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论慢性呼吸衰竭患者血清EPO明显高,RBC明显降低,要根据个体化差异制定合理的治疗方案。对慢性呼吸衰竭患者血清EPO进行动态监测,血清EPO、RBC水平检测对治疗呼吸衰竭贫血患者以及预后判断有重要的意义。     

重组人类促红细胞生成素防治早产儿贫血

目的 探讨重组人类促红细胞生成素(EPO)防治早产儿贫血的疗效.方法 将62例胎龄＜35周,出生体重1 100～2 500g,早产儿按入院先后顺序分成早期治疗组21例、后期治疗组21例、对照组20例.早期治疗组生后第1周即应用EPO 200Iu/Kg,隔日一次,每周3次皮下注射,共5周.后期治疗组生后第3周应用EPO,用法同早期治疗组.对照组未予EPO治疗.三组患儿均于生后第3周起口服铁剂(7mg/Kg·d).动态监测静脉血红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、网积红细胞(Ret)等变化,必要时输血.结果 治疗8周后早期治疗组、后期治疗组及对照组的Hb值分别为(138.6±5.3)、(127.8±4.7)、(105.5±5.4).Hb值、体重早期治疗组＞后期治疗组＞对照组.结论 早期应用EPO可降低早产儿贫血的发生率和减轻贫血程度,利于早产儿的生长发育.     

静脉补充铁剂治疗维持性血液透析患者肾性贫血的疗效观察

目的 观察蔗糖铁注射液联合促红细胞生成素治疗肾性贫血的疗效及安全性.方法 30例口服铁剂联合促红素治疗不理想的尿毒症维持性血液透析患者16例(蔗糖铁组)改用静脉滴注蔗糖铁100 mg,2次/周,总量达1000 mg,后改为100 mg,1～2次/周;14例(硫酸亚铁组)继续口服硫酸亚铁0.2 g,3次/d,促红细胞生成素的使用剂量和方法两组相同,总疗程均为8周.结果 蔗糖铁组血红蛋白为(81.42±9.45)g/L,较硫酸亚铁组(89.32±9.18)g/L显著升高(P＜0.01),红细胞比容显著升高(P＜0.01),血清铁蛋白显著增加(P＜0.01);患者精神、食欲、体力、生活质量等均明显改善;蔗糖铁组有效率81.3％,偶有恶心、呕吐、皮肤刺痒,均无明显副作用;硫酸亚铁组血红蛋白水平上升幅度有限,多数有恶心、上腹不适,影响食欲.结论 蔗糖铁联合促红细胞生成素治疗肾性贫血疗效优于口服铁剂联合促红细胞生成素治疗,且不良反应较少.     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

静脉注射氢氧化铁蔗糖复合物治疗肾性贫血的临床研究

目的探讨静脉注射氢氧化铁蔗糖复合物(南京恒生制药厂)治疗血液透析(HD)患者肾性贫血的有效性和安全性。方法选择CRF患者,分为氢氧化铁蔗糖复合物组和口服铁组,氢氧化铁蔗糖复合物组:每次静脉注射100mg氢氧化铁蔗糖复合物+100ml生理盐水,每周两次;口服铁组:硫酸亚铁300mg,每日3次,共8周。均同时使用基因重组人红细胞生成素(EPO)3000U3次/周,比较2组患者贫血治疗的效果和安全性。结果治疗后2组患者贫血均改善,氢氧化铁蔗糖复合物组血红蛋白(Hb)上升明显高于口服组,2组比较差异有显著性(P<0.01)。结论静脉注射氢氧化铁蔗糖复合物可作为伴有缺铁的血液透析患者长期补铁的方式,配合EPO治疗贫血,疗效优于口服铁,且不良反应发生率低。