Dubin—Johnson综合征一例报告

患者 ,女性 ,5 8岁 ,工人。因皮肤巩膜黄染 2 2年入院。自述 2 2年前查体时发现皮肤巩膜轻度黄染 ,无其它伴随症状。当时查血清胆红素增高 ,以间断保肝、退黄治疗 ,黄疸无明显消退 ,劳累后加深。多次查血清胆红素波动于 3 0 μｍｏｌ/Ｌ～ 5 0 μｍｏｌ/Ｌ之间。期间偶有腹泻、轻度乏力。抗炎、助消化治疗后症状可缓解。近来尿色变深 ,无皮肤瘙痒、关节疼痛等。既往无特殊病史 ,无家族遗传病史 ,无长期口服避孕药物史。查体 :Ｔ 3 7℃ ,Ｐ 80次 /分 ,Ｒ 2 0次 /分 ,Ｂｐ 1 6.0ｋＰａ/ 1 2 .0ｋＰａ。神志清 ,精神好 ,营养发育正常 ,皮肤粘膜…     

十二指肠壶腹部类癌一例报告

十二指肠壶腹部类癌罕见 ,尤其是年龄较小的更为罕见。笔者于 2 0 0 0年 1 2月 2 4日在青海省人民医院普外科进修期间遇见一例 ,现报道如下。　　患者 ,女 ,1 6岁。因“无痛性黄疸伴乏力 2 0天”入院。查体 :全身皮肤粘膜轻度黄染 ,右上腹可扪及肿大胆囊 ,肝肋下未及肿大。ＴＢＩＬ :4 9μｍｏｌ/Ｌ ,1分钟胆红素 2 5 μｍｏｌ/Ｌ ;ＡＬＴ :1 4 9ｕ/Ｌ ;γ -ＧＴ :1 3 5ｕ/Ｌ ;ＡＫＰ :4 2 7ｕ/Ｌ ;尿ＢＩＬ( ) ;Ｂ超提示 :胰腺肿大 ,胆总管扩张 ,胆囊肿大 ;ＣＴ示 :肝内外胆管扩张 ,胆囊肿大。提示壶腹部有梗阻。术前诊断为 :梗阻性黄疸 ;…     

儿童Evans综合征1例

患儿 ,女 ,7岁。 2 0 0 0年 1月 2 7日因发热、颜面苍白 4天 ,鼻出血 1次入院。查体 :颜面苍白 ,周身可见数个大不不等的淤斑 ,双颌下及腋下可触及约黄豆及蚕豆大小活动良好的淋巴结 ;心肺正常 ;肝右肋下 1.0ｃｍ ,脾未触及。实验室检查 :外周血ＷＢＣ5 .4× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 1.77× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 5 3ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 6×10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .0 5 ;Ｃｏｏｍｂ’ｓ阳性 ,ＩｇＧ“ -” ,Ｃ3“ +” ;总胆汁酸 30 μｍｏｌ/Ｌ ;ＢＵＮ16.99ｍｍｏｌ/Ｌ ;ＧＯＴ、ＧＰＴ正常 ,总胆红素 2 2 μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 15 μｍｏｌ/Ｌ ,α 羟丁…     

MDS（RA）-PNH综合征1例

1　病例资料患者女性 ,2 1岁 ,教师。因面色苍白、乏力 2个月 ,于 1 986年 1 1月 1 8日收住院。病程中无发热、出血、黄疸及酱油色尿史。体检 :重度贫血貌 ,皮肤粘膜未见出血点及黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压疼 ,心界不大 ,心率 1 1 2次 /分 ,两肺未闻及干湿性罗音 ,肝脾不大。实验室检查 :血常规Ｈｂ49ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ3.6× 1 0 9/Ｌ ;中性分叶 0 49,淋巴0 51 ;ＰＬＴ90× 1 0 9/Ｌ ;网织红细胞 0 0 0 4。糖水试验阳性 ,酸溶血试验阴性 ,Ｒｏｕ’ｓ阴性 ,尿胆红素阴性 ,尿胆原阴性 ,总胆红素 1 7μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素5μｍｏｌ/Ｌ…     

双胎妊娠合并特发性肝内胆汁淤积症1例

患者 2 9岁 ,停经 3 1 3 周 ,全身瘙痒 2 0余天。患者末次月经 2 0 0 0年 6月 5日 ,停经 4 0ｄ时有恶心、呕吐、食欲不振等早孕反应。孕 1 0 6周时Ｂ超检查为双胎。孕 2 8周无诱因出现全身瘙痒 ,无皮疹及荨麻疹。小便黄 ,大便灰白 ,外用炉甘石洗剂不能止痒。查肝肾功能 :谷丙转氨酶 1 67ＩＵ/Ｌ ,总胆红素 0 7ｍｇ/ｄｌ,直接胆红素0 3ｍｇ/ｄｌ,谷草转氨酶 1 1 3ＩＵ/Ｌ ,总胆汁酸 2 5 3 μｍｏｌ/Ｌ。2 0 0 1年 1月 1 1日 ,孕 3 1 3 周时入院。入院诊断 :①妊娠特发性肝内胆汁淤积症 ;②宫内妊娠 3 1 3 周 ,枕左前 ,骶右前位 ,…     

激素治疗亚急性重症肝炎引起严重精神症状一例报道

患者 ,女 ,44岁。 8个月前因乏力、纳差、发热伴肝功能反复异常而 2次入院 ,经治疗肝功能正常而出院。出院后1个月 ,又因发热、乏力、肝功能异常而第 3次入院。经一般保肝治疗无效而转入我院。入院时检查血清丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ) 5 6 1ＩＵ/Ｌ、胆红素 15 4μｍｏｌ/Ｌ。巩膜中度黄染 ,肝掌 (- ) ,蜘蛛痣 (- ) ,肝肋下未及 ,剑突下 3指 ,质软 ,脾肋下未及 ,移动性浊音 (- )。经茵栀黄、ＴＡＤ、强力宁保肝治疗 ,3ｄ后 ,胆红素上升至 318μｍｏｌ/Ｌ ,凝血酶原时间活动度 10 0 % ,胆固醇 3 .7ｍｍｏｌ/Ｌ ,各项常见嗜肝病毒指标阴性 ,加用…     

原发性硬化性胆管炎合并布-加综合征二例

我们自 1999年至今收治原发性硬化性胆管炎 (ＰＳＣ)合并布 加 (Ｂｕｄｄ Ｃｈｉａｒｉ)综合征 2例 ,现报告如下。例 1　女 ,4 4岁。因“皮肤黄染 2年”入院。体检 :神志清楚 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,颈静脉无怒张 ,心肺无异常发现 ,肝肋下刚及 ,剑下 2ｃｍ ,质地中等 ,无压痛 ,脾肋下未及 ,移动性浊音阴性。入院后检查 :总胆红素 :33 1μｍｏｌ/Ｌ ,结合胆红素 :2 0 8μｍｏｌ/Ｌ ,总蛋白 :86ｇ/Ｌ ,白蛋白 :37ｇ/Ｌ ,球蛋白 :4 9ｇ/Ｌ ,γ 谷氨酰转肽酶 :2 34Ｕ/Ｌ ,丙氨酸转氨酶 :4 5Ｕ/Ｌ ,天冬氨酸转氨酶 :5 9Ｕ/Ｌ ,碱性磷酸酶 :85 2Ｕ/…     

肝门胆管内肝细胞癌癌栓的磁共振诊断

鉴于国内尚未见磁共振 (ＭＲＩ)诊断肝胆总管内肝细胞癌 (ＨＣＣ)癌栓 (以下简称ＨＣＣ癌栓 )的专门报道 ,特将我院近来所见 2例作一报告 ,以期提高ＭＲＩ对本病的诊断水平。1　临床资料　　例 1.4 8岁 ,男 ,因进行性无痛性黄疸 2 0ｄ被当地诊为“梗阻性黄疸”治疗无效转入我院。入院查血清总胆红素 (Ｔ -ＢＩＬ) 2 71 5 μｍｏｌ/Ｌ(正常 0～ 35 μｍｏｌ/Ｌ) ,结合胆红素 (Ｄ -ＢＩＬ) 16 7 7μｍｏｌ/Ｌ(正常 0～ 2 0 5 μｍｏｌ/Ｌ) ,ＭＲＩ检查发现第一肝门区偏右侧有一 2 5ｃｍ× 2 8ｃｍ大小、呈Ｔ1Ｗ1低信号、Ｔ2 Ｗ1略高信号、…     

Rh血型系统不合致新生儿溶血病一例

患儿 ,女 ,3ｄ ,因皮肤黄染 2ｄ ,进行性加重入院。生后 5ｈ见皮肤黄染 ,且进行性加重 ,迅速延及足手心 ,眼泪、尿呈深黄色。体检 :体温 36 .7℃ ,全身重度黄染 ,前囟平 ,心率 12 0次 ｍｉｎ ,肝脾肿大 ,拥抱握持反射良 ,体重 3 5 5 0 ｇ ,血清胆红素 30 3 .0 μｍｏｌ Ｌ ,ＲＢＣ 1.89×10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.0 8× 10 1 0 Ｌ ,Ｈｂ 6 7.0 ｇ Ｌ。住院期间给予蓝光 12ｈ持续照射 ,白蛋白、退黄合剂及葡萄糖治疗 ,血清胆红素迅速下降至 5 5 .6 0 μｍｏｌ Ｌ。嘱门诊随诊。其母 2 9岁 ,孕 4产 1,前 3胎因计划外怀孕均作人工流产 ,曾因车祸…     

继发性抗磷脂综合征1例

患者 ,女 ,2 2岁。因发热 ,膝关节痛 ,下肢皮肤出现结节 ,脱发等症 10天入院。查体 :心肺无异常 ,肝脾未触及 ,体温 :38.5℃～ 4 0 .5℃。实验室检查 :ＷＢＣ( 2 .0～ 2 .7)× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ( 10 0～ 137)× 10 9/Ｌ。总胆红素 4 9.5μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 2 6.7μｍｏｌ/Ｌ ,谷丙转氨酶 2 2 0 μ/Ｌ ,谷草转氨酶 12 5μ/Ｌ ,血沉 4 5ｍｍ/ｈ。抗核抗体阳性 ,抗双链ＤＮＡ抗体阳性 ,狼疮细胞阴性 ,ＨＬＡ—ＤＲ阳性。狼疮抗凝物 >2 .0 /Ｌ ,抗心磷脂抗体阳性。血补体Ｃ30 .4ｍｇ/ｄＬ ,ＣＨ50 <4 0 μ/Ｌ ,ＩｇＭ4 .3ｇ/Ｌ。Ｂ超检查 :…     

EB病毒肝炎肝组织活检电镜检查一例

患儿 ,女 ,4岁 ,因发热 7天于 2 0 0 0年 7月 5日以“急性上呼吸道感染”入院。体检 :颈部有数颗直径 1.5ｃｍ大小的淋巴结 ,活动 ,无压痛 ,腹软肝肋下 4.0ｃｍ剑突下 6 .0ｃｍ ,脾肋下未及。辅检 :血常规示白细胞 (ＷＢＣ) 2 8.7× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞0 .34,中性粒细胞 0 .2 6 ,异淋 0 .36。肝功能 :ＡＬＴ/ＡＳＴ :2 0 3/10 9Ｕ/Ｌ ,总胆红素 19.0 μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 13.3μｍｏｌ/Ｌ ,血沉(ＥＳＲ) 74ｍｍ/ｈ ,ＩｇＧ 2 330ｍｇ/ｄＬ、ＩｇＡ394ｍｇ/ｄＬ、ＩｇＭ2 92ｍｇ/ｄＬ ,ＴＯＲＣＨ(- ) ,肥达氏反应 (ＷｉｄａｌＴｅｓｔ) (…     

新生儿高胆红素血症102例临床分析

在新生儿疾病中新生儿高胆红素血症是一种常见病 ,它由多种因素引起。 1997～ 2 0 0 0年我院共收住 10 2例新生儿高胆红素血症 ,临床分析如下。1　临床资料1.1　病例　本组 10 2例中 80 %是以新生儿黄疸而入院 ,2 0 %为 2 4ｈ内因窒息 ,缺氧缺血性脑病或早产儿等入院 ,而在住院期间发生黄疸的。本组 10 2例符合高胆的诊断标准。10 2例中 ,男 70例 ,女 32例 ,年龄 1/ 2ｈ～ 14ｄ。血清总胆红素 2 0 4～ 2 5 6 μｍｏｌ/Ｌ ,40例 (占 39.2 % ) ;～ 30 7μｍｏｌ/Ｌ 35例(占 34 .3% ) ;～ 34 2 μｍｏｌ/Ｌ 14例 (占 13.7% ) ;～ 378μｍｏｌ/…     

戈谢病致巨脾一例

1　病例介绍患者 ,男 ,31岁。 1年前感腹胀 ,腹部触及包块 ,肝功正常 ,Ｂ超示脾大至腹中线平脐 ,食管造影未见静脉曲张。 2 0 0 0年 8月2 1日入院查脾大至全腹部及盆腔 ,质硬无压痛 ,肝未触及 ,双下肢无水肿。实验室检查 :血红蛋白 10 7ｇ·Ｌ-1、红细胞 4.2 8× 10 12 Ｌ-1、白细胞 2 .9× 10 9Ｌ-1、血小板 38× 10 9Ｌ-1、酸性磷酸酶 11.7μｍｏｌ·Ｌ-1、总胆红素 36 .0 μｍｏｌ·Ｌ-1、直接胆红素 2 .2 1μｍｏｌ·Ｌ-1、间接胆红素 33 .79μｍｏｌ·Ｌ-1。Ｂ超示肝硬化、巨脾。ＣＴ示巨脾。骨髓检查可见大量Ｇａｕｃｈｅｒ细胞 ,确诊…     

肝硬化并发低血糖表现为精神异常一例

病例 :男 ,4 5岁。因腹胀、纳差、乏力 1月于1 998年 7月 2 8日入院。有乙型病毒性肝炎病史 5年。患者 1月前始感腹胀 ,纳差 ,进食量明显减少 ,伴有乏力 ,消瘦 ,体重下降约 4ｋｇ ,不能胜任一般工作 ,1月来症状逐渐加重。入院体检 :体温 36 8℃ ,脉搏 85次 /ｍｉｎ ,血压 1 4 /1 0ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,面色晦暗 ,巩膜轻度黄染 ,蜘蛛痣 ( ) ,肝掌(-) ,双上肢无震颤 ,颈软 ,心肺未发现异常 ,肝右肋下未触及 ,脾左肋下 4ｃｍ ,腹水征 ( ) ,生理反射存在 ,病理反射未引出。实验室检查 :总胆红素 2 8 3μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 8 8μｍｏｌ/…     

Mirizzi综合征伴幽门、十二指肠上段坏死1例报告

1　病例简介患者 ,女 ,6 4岁。因反复右上腹绞痛伴肩背部放射痛 1月余入院。查体 :巩膜无黄染 ,右上腹可触及肿大且有压痛之胆囊。血常规 :ＷＢＣ6 .6× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ4.5 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ139ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ2 37× 10 9/Ｌ ,Ｗ -ＬＣＲ0 .0 0 1;肝功能 :间接胆红素 2 0 .70 μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 8.10 μｍｏｌ/Ｌ ,碱性磷酸酶 197ｕ/Ｌ。术前诊断为 :①胆囊结石并感染 ;②胆总管囊肿。完善相关术前准备后在硬外麻下行胆囊切除术及胆总管探查 ,术中所见胆囊肿大约 6ｃｍ× 7ｃｍ内有 4颗大小不等棕褐色结石 ,最大 1颗直径约 2 .5ｃ…     

母婴血型ABO相合Rh不合致新生儿溶血病1例

据统计[1 ] 国内新生儿溶血病 (ＨＤＮ)由Ｒｈ抗体引起的已有2 0 0多例报道 ,笔者最近遇到 1例Ｒｈ系统免疫抗体抗 -ｃ、抗 -Ｅ引起的ＨＤＮ ,现报道如下。1　病例摘要患儿 ,男 ,出生 5ｈ。因“气促、哭声低、皮肤黄染、肝脾肿大等原因”入我院新生儿科住院。总胆红素 1 60 .6μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 1 4 .2 μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 1 4 6 .4μｍｏｌ/Ｌ。产妇系孕1 产0 足月分娩 ,两年前因贫血输过血。患儿检查确诊后 ,经抗感染、光疗、输注相同ＡＢＯ血型与Ｒｈ血型同母亲的血液对症治疗 ,2周后痊愈出院。2　血型血清学检查2 .1　患儿父…     

58例新生儿败血症血培养及药敏分析

我院儿科 1999年 1月— 2 0 0 1年 9月收治临床诊断为新生儿败血症 ,需氧菌血培养阳性病例 5 8例 ,对各菌株行药敏分析 ,报告如下。1　临床资料1.1一般资料　新生儿败血症 5 8例 ,男 32例 ,女 2 6例 ;足月儿 5 2例 ,早产儿 4例 ,过期产儿 2例 ;发病时间 :出生～ 3ｄ17例 ,4～ｄ 2 0例 ,8～ 14ｄ 5例 ,15ｄ后 16例 ;实验室检查 :ＷＢＣ >15 .0× 10 9/Ｌ 15例 ,<5 0× 10 9/Ｌ 2例 ,34例肝功能总胆红素升高 ,其中 10例间接胆红素 >342 μｍｏｌ/Ｌ ,6例有明显的直接胆红素升高 (>6 8.4 μｍｏｌ/Ｌ)。1.2　方法　入院后予全自动血培养仪 (美…     

新生儿高胆红素血症126例临床分析

正常新生儿早期可出现生理性黄疸 ,此时若伴有其他可使黄疸加重的疾病或致病因素则可造成高胆红素血症 (下称高胆 )。其中部分发病原因不明[1] ,但因其严重的并发症—胆红素脑病而为临床医师所重视。本文收集了在我院住院治疗的高胆新生儿 ,分析其发病的相关因素 ,现报告如下。1　临床资料1 1　诊断标准 :生后 2 4小时内出现黄疸 ,胆红素浓度 >10 2 6 μｍｏｌ/Ｌ ,生后 72小时足月儿血清胆红素浓度 >2 2 0 6μｍｏｌ/Ｌ ,早产儿 >2 5 6 5 μｍｏｌ/Ｌ ,符合以上标准者诊断为高胆。1 2　一般资料 :从 1994年 1月～ 2 0 0 0年 1月收集以高…     

婴儿胆总管葡萄状肉瘤1例

患者 ,男 ,3个月。出生 15天后出现全身皮肤黄染 ,大便由淡黄色变为白色 ,小便黄 ,于 2 0 0 1年 3月 2 2日收住院。临床检查 :全身皮肤黄染 ,腹部膨胀 ,肝肋下约 6 0ｃｍ、剑突下2 0ｃｍ ,质较硬。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ12 6× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ3 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ96ｇ/Ｌ。尿常规 :尿胆红素呈强阳性 ,尿胆原阴性。血生化 :ＡＬＴ及ＴＴＴ正常 ,ＢＩＬ16 8ｕ ,总胆红素179μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 113μｍｏｌ/Ｌ。Ｂ超示 :肝内胆管及胆总管扩张 ,胆总管下段腔内有约 1 4ｃｍ× 1 1ｃｍ的低回声肿块 ,与胆管壁分界欠清。ＣＴ检查 …     

震颤谵妾3例诊治体会

例 1　男 ,33岁 ,干部 ,因上腹部疼痛伴呕血 2天入院 ,有 10年酗酒史。神清 ,ＢＰ10 0 76ｍｍＨｇ ,腹软 ,上腹部剑突下压痛 ,无反跳痛 ,肝肋下 4ｃｍ ,质中 ,光滑无压痛 ,脾未触及 ,腹水征阴性 ,腹壁无曲张静脉。血常规 :ＷＢＣ6 8× 10 9 Ｌ ,Ｎ 0 7,Ｌ 0 3,Ｈｂ5 0ｇ Ｌ ;大便潜血 + + +。肝功能 :总胆红素 11 3μｍｏｌ Ｌ ,直接胆红素 5 9μｍｏｌ Ｌ ,ＡＬＴ2 3ｕ Ｌ ,血清白蛋白37 2ｇ Ｌ ,球蛋白 37 2ｇ Ｌ ,ＨＢｓＡｇ阴性 ,ＡＦＰ阴性。诊断 :①上消化道大出血 ;②失血性贫血 ;③酒精性肝硬化。主要治疗用药 :凝血酶、西咪替…