增生性贫血伴海蓝细胞增多1例

海蓝细胞增多除常见于原发性海蓝组织细胞增生外,还欠于继发性(获得性)海蓝细胞增多症.现将本院1例增生性贫血伴海蓝细胞增多病例报道如下.     

增生低下型骨髓增生异常综合征发生率、形态学、细胞遗传学及预后

作者对一组352例原发性MDS病例进行回顾性研究,发现有不少病例属于少细胞型(增生低下型)MDS。本文着重对这些病例进行评价。 所谓少细胞型、正常细胞型及多细胞型MDS分别指在四张骨髓活检切片中造血细胞所占的面积为30％,30％～50％和>50％,根据这一标准,352例MDS中,42例(11.9％)符合增生低下型。三型MDS平均年龄相似;与正常细胞型及多细胞型     

低增生型急性白血病

低增生型白血病(HPL)系一类少见的白血病,国内外有少数病例报告。本病主要特点为骨髓增生低下,原始、幼稚细胞增多,周围血常出现全血细胞减少,易被误诊为再障。     

良恶性间皮增生的鉴别诊断

回顾性研究由美国和加拿大间皮瘤研究小组诊断的 2 17例以及作者诊断的病例 ,发现 2 2 %的病例在良恶性间皮增生的鉴别上存在不同程度的异议 ,个别病例甚至意见截然不同。1　上皮样间皮细胞增生表 1列出了区别良恶性间皮细胞增生的要点。表 1　良恶性间皮增生的鉴别良性恶性间质浸润缺乏 (可有埋陷 )常有细胞密集区表面任何区区带性分布常有缺乏(渗出物 -细胞 -纤维 )细胞异型性限于机化渗出区任何区 ,亦可不明显核分裂可见偶见 ,可有病理性坏死缺乏常有1 1　组织浸润　在活检小组织 ,肿瘤细胞数量少或看起来比较温和 ,此时判定是否存在浸润…     

伴有骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病

据文献报告,骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML)在诊断时骨髓纤维化的发生率为30～72%。有人推测纤维化是一种反应性应答,为网硬蛋白纤维化,严重增生病例占15%,常导致“干抽”或呈极度增生低下,无细胞成份可见,在此种情况下准确地区别MDS还是AML是很困难的。根据作者经验,由于涂片困难而不能确定诊断的病例占所有病例的10%。     

骨髓增生异常综合征第五讲儿童骨髓增生异常综合征

进修医生　老师,在儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断中会遇到哪些特殊问题?教授　1成人中MDS的发病率超过急性粒细胞白血病(AML)的6倍,儿童中的MDS的发病率较成人为低;2作为诊断依据的病态发育表现在儿童病例中不明显;3小儿病例向急性白血病转化的速度较快;4儿童MDS中的多数属于伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化型伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)和慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML)等高危型,而难治性贫血(RA)和伴环形铁粒细胞增多的难治性贫血(RARS)低危型在儿童中较为少见;5与儿童型的骨髓增生性疾病之间常存在…     

骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下：     

骨髓增生异常综合征与白血病前期

1953年Ｂｌｏｃｋ等首先报告白血病前期(ｐｒｅｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＰＬ)病例。其后 ,其他作者报道了更多的类似病例 ,包括骨髓中原始细胞增多而临床病程不呈快速进展的潜袭型白血病 (ｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇｌｅｕｋｅｍｉａ)病例。前述这些病例临床和血液学表现虽不尽相同 ,但却有一个显著的共同特征———造血组织增生异常 (ｈｅｍｏｐｏｉｅｔｉｃｄｙｓｐｌａｓｉａ)。ＦＡＢ协作组以这一形态学特征为纲 ,将这类病例归纳为骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ ,ＭＤＳ) ,并提出一个半定量的分型建议。…     

系膜增生性肾炎的中医研究现状

系膜增生性肾小球肾炎是指以弥漫性肾小球系膜细胞(GMC)增生和不同程度细胞外基质(ECM)增生为主要病理改变的一组原发性肾小球疾病。病因不明,系膜增生是主要病理改变,实验室检查可见蛋白尿、血尿、低蛋白血症和高脂血症等,约占成人肾活检病例数的24.7%~30.3%。西医对MsPGN的治疗手段单一,主要运用糖皮质激素及细胞毒药物,且治疗反应与其病理改变轻重相关,轻者疗效好,重者疗效差。     

集落染色体异常在原发性骨髓增生异常综合征的预后评价

本文按FAB标准将43例MDS患者分成两大组:(1)难治性贫血不伴原始细胞过多(RAWEB,原始细胞<5%)29例;(2)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB,原始细胞≥5%)14例。RAWEB组:1例骨髓无细胞系列增生异常(NLD),6例有单项细胞系列增生异常(SLD),10例有两项细胞系列增生异常(BLD),12例有3项细胞系列增生异常(TLD);所有RAEB组均为TLD。RAWEB组9例(31%)死亡,RAEB组9例(64%)死亡。死亡病例中RAWEB有3例(占死亡数33%),RAEB9例(占死亡数100%)最后死于急非淋白血病(ANLL)或骨髓纤维化(BMF)。     

低增生性骨髓增生异常综合征

近年来国内外文献报道 ,部分骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)骨髓增生低下 ,称为低增生性ＭＤＳ(ＨｙｐｏｐｌａｓｔｉｃＭＤＳ)、低细胞性ＭＤＳ(ＨｙｐｏｃｅｌｌｕｌａｒＭＤＳ)或增生减退性ＭＤＳ等 ,以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征 ,易与再生障碍性贫血(再障 )和低增生急性白血病 (ＨＡＬ)相混。现综述如下。1　低增生性ＭＤＳ的诊断与发病率1.1　骨髓细胞容积与年龄关系 :Ｍａｓｃｈｅｋ等[1] 综合文献提出ＭＤＳ骨髓细胞容积 <0 .30为低增生性 ,0 .30～ 0 .5 0为正常增生性 ,>0 .5 0为高增生性。因此 ,多数学者沿用骨髓细胞容积 <…     

康宁克通A对增生性瘢痕影响的研究

目的通过注射康宁克通A,观察增生性瘢痕内郎格罕细胞和肥大细胞数量和组织形态的变化.方法本组共9例增生性瘢痕,在注射康宁克通A8d后,取材,将同一病例分3处取材,即皮肤、瘢痕、用药处,进行计量和组织形态观察.结果(1)增生性瘢痕内郎格罕细胞和肥大细胞的数量较正常皮肤增高.(2)康宁克通A可使增生性瘢痕内郎格罕细胞的数量减少、组织形态改变,但对肥大细胞无明显影响.结论通过对郎格罕细胞和肥大细胞的观察,对了解增生性瘢痕发生机制具有重要意义.     

98例增生低下患者的骨髓涂片和切片的对比研究

利用骨髓穿刺涂片进行细胞形态学检查 ,是血液病的主要诊断方法之一。但部分病例骨髓涂片显示的细胞增生低下与其临床诊断常不相符。为此 ,我们对 98例骨髓涂片显示细胞增生低下患者的同期同部位骨髓活检组织切片进了对比观察 ,探讨导致骨髓涂片中细胞增生低下的原因 ,以提高诊断正确率。一、材料与方法1.病例选择　收集 1996年 1月～ 2 0 0 1年 5月期间98例骨髓涂片检查示细胞增生低下患者同期同部位骨髓活检组织进行病理切片检查 ,比较骨髓涂片与切片观察结果的差异。病例中男 4 6例、女 5 2例 ,年龄 13～ 79岁。2 .标本制备　对 98例患者…     

98例增生低下患者的骨髓涂片和切片的对比研究

利用骨髓穿刺涂片进行细胞形态学检查，是血液病的主要诊断方法之一。但部分病例骨髓涂片显示的细胞增生低下与其临床诊断常不相符。为此，我们对98例骨髓涂片显示细胞增生低下患者的同期同部位骨髓活检组织切片进了对比观察，探讨导致骨髓涂片中细胞增生低下的原因，以提高诊断正确率。     

骨髓增生异常综合征模型小鼠研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆异常疾病,其特征是无效造血导致的全血细胞减少,一系或多系细胞病态造血[1],总体预后较差,大多病例在其进展为急性白血病前后死于并发症。由于MDS的高度异质性,来自个体病例骨髓的克隆细胞与残存正常造血细胞比例有很大差异,且不同病例克隆细胞的生物学特征亦不同。因此对患者标本的研究常难取得一致且有说服力的结果。对不同亚型病例的骨髓细胞进行体外培养建立克隆细胞株,是较理想的研究手段,但由于MDS克隆细胞本身的生物学特征,体外培养的骨髓细胞多演变为有淋巴细胞表型的子代细胞[2]。…     

再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

目的：该文观察了按FAB或WHO—MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现，骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间．或同时兼有两者的特点，或不同阶段有不同的表现，被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征（AA—MDS），目前尚未有明确的诊断标准．通过对这组疾病进行观察，以促进形态学的诊断和提高。方法：对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果：AA—MDS综合征有以下特征：①临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热．有不同程度的感染；②全血细胞减少．部分病例可见幼稚粒细胞，偶见幼红细胞；③骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例：可见到粒系早期细胞，红系有病态造血，如成熟红细胞大小不一，大红细胞易见或多见；①增生活跃或增生明显活跃的病例：原始细胞不增多，有轻度病态造血．大部分病例幼红细胞不减少，巨核细胞减少或缺如．淋巴细胞不增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论：AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA—MDS综合征．仍显示出MDS分型不足，随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用，AA—MDS综合征逐渐被认识。     

增生性筋膜炎1例

增生性筋膜炎是一种非常少见的以嗜碱性巨细胞和成纤维细胞样细胞组成的特殊的良性增生性病变，而非筋膜的一般性增生性炎症，好发部位在四肢。表现为单个或多个融合的结节，病变多位于皮下脂肪的纤维间隔内，直径平均2．5cm，质地较硬，界限不清，无包膜，生长迅速。增生性筋膜炎极易误诊，且鲜有病例报道，尤其是青年女性极其少见。     

13-顺-维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

对20例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者(男11例,女9例,中数年龄为66岁)进行了13-顺-维甲酸(13-CRA)治疗。所有病例符合FAB协作组制定的MDS末梢血和骨髓形态学标准;具有典型增生异常改变但骨髓环钻活检增生低下者除外。计难治性贫血(RA)或伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)16例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)2例,转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)2例。所有患者在13-CRA治疗前都用过维生素B6,叶酸和甲基强的松龙而无任何临床改善。治疗方案与疗效判定:13-CRA剂量原计划均为100mg/m~2/天,至少用4周,但在     

188例骨髓增生性疾病的WHO分类

1997年制定的造血组织肿瘤ＷＨＯ分类法成为国际上一种新的分类标准。本文按该分类法中骨髓增生性疾病 (ＭＰＤ)以及骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) /ＭＰＤ的分类标准将 188例病例进行分析 ,总结如下。1　病例和方法1 1　病例来源1996年 1月～ 2 0 0 1年 1月在本院经临床表现、血象、骨髓象、细胞遗传学、分子生物学检验确诊的门诊及住院患者 188例 ,其中男 12 5例 ,女 63例 ,年龄 5～81岁 ,中位年龄 42岁。1 2　检测方法1 2 1　血常规　应用库尔特全自动计数仪进行血红蛋白 (Ｈｂ)、白细胞 (ＷＢＣ)及血小板 (ＰＬＴ)计数 ,血片瑞氏染色分…     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞CD95检测的临床意义

新近的研究已证实,骨髓增生异常综合征(MDS)的发病与细胞过度凋亡有关.Fas是细胞膜上的一种能诱导细胞凋亡的膜蛋白,命名为CD95.它负责将细胞外的死亡信号传导入细胞内,使细胞凋亡.为了从一个侧面探讨细胞凋亡与MDS的关系,我院采用流式细胞仪检测了32例MDS骨髓细胞Fas(CD95)的表达情况,现报道如下. 1 材料和方法 1．1 病例选择 32例MDS均为我院1998年2月至2000年4月住院病例,所有病例进行了血常规、骨髓细胞学及骨髓细胞组织化学染色、铁染色检查,部分病例做染色体检查确诊.男性25例,女性7例,年龄23～70岁.按1982年FAB标准分型,RA…