成人Still's病病因和发病机制的研究进展

成人Still’s病(Adult-Onset Still’s D isease,AOSD)是一组病因和发病机制至今不明、以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞增高等为主要特征、多系统受累的临床综合症。George Still于一个世纪前已经报道了幼年类风湿关节炎全身型的症状和体征。1971年Bywaters首次系统报道了14例类似于幼年型类风湿关节炎临床表现的成人发病的类风湿关节炎,并于1973年正式命名为成人Still’s病(AOSD)。30多年来,针对成人Still’s病临床和生物学特征的研究取得了一定成效,并制定出敏感性好、特异性较高的诊断标准,但成人Still’s病的病因和发病…     

成人Still病误诊为肝脓肿1例报告并文献复习

成人Still病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病,目前其发病机制不详[1]。由于成人Still病缺乏早期特异性症状、体征,非专科医师对该病的认识有限,临床易出现误诊、误治,导致延误病情。笔者近期收治1例成人Still病误诊为肝脓肿的患者,报道如下。     

成人斯蒂尔病合并肝脏损害1例

成人斯蒂尔病(Still病)是一种病因未明的长期间歇性发热性疾病,骤起骤降的高热(≥39℃)、关节痛、咽痛、一过性红斑、白细胞计数≥10×109/L、血清铁蛋白升高、网状内皮系统增生(肝脾肿大、淋巴结肿大)等是最常见的临床表现;非甾类抗炎药加用激素甚至免疫抑制剂是常用的治疗方法。预后相对较好,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是其主要的死亡原因,临床上合并肝脏损害者少见。我院于2005年遇1例Still病患者,诊断上符合日本“成人Still病委员会”1992年提出的诊断标准[1],诊断为成人Still病合并肝脏损害,经积极控制原发病,抗感染,保肝及相关对症…     

成人Still’s病一例报道并文献复习

成人Still’s（Adult—onset Still’s disease,AOSD）病是一组病因、发病机制尚不清楚,临床表现复杂多变或症状不典型,实验室检查又无特异性诊断指标的以发热、皮疹、关节痛为主要表现的临床综合征。在临床上确诊难度大,极易延误诊断及治疗,我们在临床上诊治1例,现报道如下。     

血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值

目的探讨血清铁蛋白在成人斯蒂尔(Still)病诊断中的意义。方法采用诊断试验的研究方法。研究样本为“不明原因发热”患者,即发热3周以上,住院1周以上未能明确诊断者。根据日本成人Still病的Yamaguchi标准和随访的结果,将患者分为成人Still病组和非成人Still病组。分析血清铁蛋白对成人Still病诊断的临床价值。结果横断面研究资料124例中,38例为成人Still病。在成人Still病中,男女间血清铁蛋白水平差异无统计学意义(P=0.7798,功效=0.80)。成人Still病组血清铁蛋白水平显著高于非成人Still病组(P<0.01)。受试者运算特征(ROC)曲线下方的面积为86.8%(95%可信区间为79.5%~94.2%)提示,血清铁蛋白对成人Still病诊断具有重要意义。根据临床实用意义和ROC曲线,选取血清铁蛋白的3个截断点:750滋g/L,1250滋g/L,2500滋g/L,它们的敏感性分别为81.58%,68.42%和39.47%;特异性分别为82.56%,89.53%和96.51%。血清铁蛋白=1250滋g/L能最大程度兼顾敏感性和特异性。如果以Yamaguchi标准为基础,加上血清铁蛋白>1250滋g/L结合作为诊断成人Still病的条件,其特异性则由92.1%上升至99.2%。结论对“不明原因发热”的病人,检测血清铁蛋白,对诊断成人Still病有重要的临床意义。     

继发肺部间质性病变的成人Still病2例临床分析

Still病以往多见于儿童,近年来成人病例屡有报道,且有增多趋势,由于其病因尚未肯定,临床表现复杂多变,伴有多系统受累,早期缺乏特异性症状体征,极易造成误诊.本文报告2例继发间质性肺疾病(ILD)的成人Still病,并结合相关文献复习和讨论.     

成人Still病发病机制、诊断和治疗进展

成人Still病(AOSD)是一种病因未明,以长期发热、一过性皮疹、关节炎/关节痛等为主要表现的少见全身炎症性疾病.近年来对其发病机制的研究显示炎性细胞因子,尤其是白介素18(IL-18),在其发病过程中起了重要作用,并有一些少见临床表现的报道.过去一直是一个排除性的诊断,近年有人提出了新的临床诊断标准,对不明原因发热...     

成人Still病12例误诊分析

18 97年 ,Georger Still首先报告 2 2例儿童特殊类型的具有全身表现的慢性关节炎 ,该病后被命名为 Still病。 1971年Byweter报告 14例成人发生 Still病表现 ,1973年被正式命名为成人 Still病 (简称 AOSD)。AOSD临床少见 ,误诊、误治率高。 1990～ 2 0 0 2年我们收治 AOSD患者 12例 ,均在院外较长时间误诊、误治。现分析误诊原因。临床资料 :本组男 5例 ,女 7例。年龄 2 0～ 6 4岁 ,平均 37.4岁。临床表现为发热、关节痛、关节周围肿胀、关节活动受限、皮疹、咽痛、腋窝及腹股沟淋巴结肿大。实验室检查 :血沉增快 11例 ,白细胞增高 8…     

成人Still病的诊断

Still病已有100余年历史,曾认为仅多见于儿童,近30年来成人Still病(Adult onset still disease,AOSD)报告渐增,由于本病病因尚未完全阐明,临床表现复杂多变,极易导致误诊。为提高对本病的认识,现将部分文献综述如下。本病命名曾较为混乱,因为大多数学者认为变应性亚败血症、青年型类风湿性关节炎、Wissler-Fanconi综合征及成人Still病属同一疾病。1973年国外正式将该     

成人Still病的治疗及预后

成人Still病是一种自身免疫病,目前认为本病可能为感染后变态反应.即变态反应和自身免疫在发病中起重要作用. 1 治疗 1.1 非甾体抗炎药(NSAIDs) NSAIDs为治疗成人Still病的常用药,可退热及止痛.单独应用疗效有限,与慢作用药或精皮质激素合用可有效控制病情,其后逐渐减量或停用.当本病出现系统损害时,可减少用量或不用.对仅用NSAIDs治疗即可控制病情者,往往提示预后良好.     

成人Still病32例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点,提高诊断的正确率。方法回顾分析32例成人Still病的临床表现及化验检查,分析其临床特点。结果高热（体温≥39．0℃）、一过性皮疹、关节痛、白细胞、中性粒细胞增高（白细胞≥12．0×10^9／L,中性粒细胞≥80％）、血清铁蛋白增高,血沉、C-反应蛋白增高,肝脾淋巴结肿大是多见的表现,非甾体类抗炎药加糖皮质激素或／和免疫抑制剂是常用的治疗方法。结论成人Still病临床表现及实验室检查缺乏特异性,诊断时应符合参考诊断标准并除外其他疾病。     

成人Still’s病免疫机制的研究进展

成人Still＇s病（AOSD）是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞增高等为主要特征、多系统受累的临床综合征。其病因和发病机制至今仍然不清,多数学者认为其发病与感染、遗传及机体的免疫异常有关,特别是对其免疫机制的研究近年来更趋活跃。本文对细胞因子、免疫细胞、免疫球蛋白及血清铁蛋白与成人Still’s病发病的相关性作了概述,以提高对该病免疫机制的认识。     

成人Still病与急性重度肝损害

目的 探讨成人Still病并发急性重度肝损害的发生、发展，提高临床医生对成人Still病急性重度肝损害的认识。方法 收集1990-2006年北京中日友好医院风湿免疫科诊治的104例（102例住院和2例门诊患者）成人Still病的患者资料，并对其临床表现、实验室检查，特别是10例并发急性重度肝损害的发生及发展情况进行了回顾性分析。结果 102例住院诊治的成人Still病有54例（52．9％）出现不同程度肝损害，其中8例（7．8％）在治疗过程中出现急性重度肝损害，加上2例门诊随诊的重度肝损害患者，丙氨酸转氨酶均≥1000U／L，总胆红素40～250mg／L。10例患者在患病初期均有轻度肝损害，因不同原因加用常规剂量抗生素或免疫抑制剂或非甾体抗炎药，而出现急性重度肝损害。3例重度肝损害发展到肝功能衰竭而死亡，7例经激素加量或大量激素、保肝等治疗，肝功能恢复正常。结论成人Still病伴发轻度肝损害较常见，治疗过程中可因机体对某种药物的过度免疫反应，发生急性重度肝损害，因此对伴有轻度肝损害者的Still病患者用药一定要慎重。发生重度肝损害积极激素加量治疗，可以改善预后。     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析莫祥兰

目的 提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平.方法 回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况.结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原(EMA),而间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性.结论 富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊.     

变应性亚败血症——类风湿病的一种临床类型(综述)

变应性亚败血症(Subsepsis allergica)系一临床综合症,主要表现为长期发热伴皮疹及关节酸痛,血白细胞增多,血培养阴性。本病是一全身性疾病,不仅累及关节,且产生结缔组织和内藏病变。欧州医学资料中又称本病为Wissler-Fanconi综合症。此外,于“少年类风湿关节炎”、“Still氏病”等文献中,许多病例的临床表现也与变应性亚败血症十分相似。Bywaters报告成人“Still氏病”时,也认为与变应性亚败血症相似。Grossman、Bardare等称变应性亚败血症为类风湿关节炎的一种临床类型,与“Still氏病”类同。Willemin-Clog等在29例小儿慢性关节炎一文中,提出可将此类疾病称为变应性亚     

成人斯蒂尔病:仍然是个谜

成人斯蒂尔病（adult onset Still’s disease，AOSD）是以发热、皮疹、关节痛，炎为三大临床表现，常有网状内皮系统（RES）累及（如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大），以急性时相反应为突出的实验室特征（白细胞、血清铁蛋白增高）的系统性风湿病。从1897年病理学家George F．Still首先报道．后来以他的名字命名的“全身型”幼年性类风湿关节炎（JRA）．到1971年Eric Bywaters正式定名本病，至今对AOSD仍然知之甚少，AOSD的发病机制还不清楚，诊断目前还是排除性的，主要还是经验性的治疗。     

成人Still病24例临床特征分析

<正>成人Still病(AOSD)是以高热、关节痛、皮疹以及外周血白细胞升高为主要表现的全身性疾病,其病因及发病机制尚未完全明了。AOSD临床表现复杂,无特异性诊断方法,故临床上误诊率较高。以往普遍认为AOSD预后良好,但近年来我院收治的AOSD合并急性肝脏功能衰竭、噬血细胞综合征、急性呼吸窘迫综合征等重症病例亦不在少数。2014—2015年我院收治了24例AOSD患者,其中4例合     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析

目的提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平。方法回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原（EMA）,而间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性。结论富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊。     

不典型成人still病2例临床分析并文献复习

成人Still病（Adult onset still′s disease,AOSD）是一种病因及发病机制不明的自身免疫性疾病,目前尚无统一的诊断标准,但多认为3项主征（发热、皮疹、关节痛）是大多数患者必备的表现,加上白细胞升高,多可诊断为此病。     

成人斯蒂尔病患者的临床特点及护理体会

2001年9月～2003年10月，我科收治成人斯蒂尔病（Still）患者21例。现将其临床特点与护理体会报告如下。