镜像右位心伴先天性心脏病的介入治疗体会

目的:探讨镜像右位心伴先天性心脏病(先心病)介入治疗方法的可行性及安全性。方法:选择镜像右位心伴先心病患者4例,常规经胸心脏超声检查明确其合并的先心病有无介入治疗适应证。对有介入治疗适应证的患者,采用影像反转技术进行投照,再按常规方法进行介入治疗操作,与同期收治的拟行先心病介入治疗患者进行对照,评价手术操作时间、X线照射时间及介入治疗效果。结果:4例镜像右位心患者成功进行了介入诊疗,成功率100%,术中无严重并发症发生。结论:影像反转技术在右位心介入诊治中降低了手术难度,提高了手术成功率,该项技术在右位心介入诊疗时值得推广应用。     

先天性右位心合并心脏畸形的诊断和手术治疗

目的总结先天性右位心合并心脏畸形的诊断和手术治疗经验。方法回顾性分析3例右位心合并心脏畸形并行外科手术治疗患者的临床资料，着重分析手术方法、结果及预后。结果3例先天性右位心合并心脏畸形的患者，其中镜面右位心2例，右旋心1例。分别合并房间隔缺损、双腔右心室、双上腔、法洛四联症。3例患者均通过超声心动图，X线胸片，腹部B超明确诊断并进行手术治疗。包括房间隔缺损修补，双腔右心室矫治，法洛四联症根治术等。3例均手术顺利，痊愈出院，无并发症。结论右位心合并简单的心脏畸形，超声心动图、X线胸片和腹部B超足以明确诊断，右位心合并心脏畸形积极手术治疗能取得良好疗效。     

镜像右位心、单心室并其他畸形复杂先天性心脏病心电图一例

患者女,7岁,以"上呼吸道感染、先天性心脏病"收入院。超声提示右位心、单心室(A型)等先天性复杂心脏畸形。心电图检查时发现类似典型镜像右位心心电图特点,但Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的QRS波群均呈rS型,r波极小;心电轴显著右偏。推测此例患儿的His束及其以下的心脏传导系统主要行走在单心室腔的左侧及膈面室壁的心内膜下。     

镜像右位心心电图1例

患者女性,32岁。因体检入院行心电图常规检查。既往曾有“先天性心脏病史”具体疾病不详。腹部彩超示：肝脏异位,位于左季肋部。胸片示：心脏位于胸腔右侧,为右位心。临床诊断：右位心,内脏反位。     

镜像右位心合并房间隔缺损介入封堵成功1例

患者,女,61岁.因胸闷,气短2年于2009-08-04入院.近2年来患者活动后出现胸闷,气促,休息后缓解,在当地卫生所给予治疗,具体诊治不详,无明显好转,为进一步治疗入院.既往否认高血压,糖尿病病史.体检:体温36.5℃,脉搏74次/min,呼吸20次/min,血压122/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).     

射频导管消融治疗镜像右位心合并阵发性室上性心动过速1例

患者女性,６９岁。因反复胸闷、心悸５年,加重１月入院。既往有慢性支气管炎史,Ｘ线胸片提示右位心。胸闷心悸发作时心电图表现为窄ＱＲＳ波群,Ｒ＿Ｒ间期匀齐,频率１６６次／ｍｉｎ。每次发作经静脉推注普罗帕酮、维拉帕米均能终止。近１月来发作频繁,每周发作可达４～５次,稍活动后即感头晕、耳鸣、乏力及心悸等症状,且持续时间明显延长。体检:Ｔ３６．８℃,Ｒ２０次／ｍｉｎ,ＢＰ１６／１２ｋＰａ(１２０／９０ｍｍＨｇ)。口唇无发绀,颈静脉无怒张,桶状胸,肋间隙增宽,胸部叩诊高清音,两肺闻及少量细湿音。心尖搏动位于右锁骨中线第５肋…     

镜像右位心伴心房颤动及双分支阻滞1例

患者男性,69岁,因反复头晕头痛、心悸气短、全身乏力、上楼时或活动后加剧就诊。体检:血压110/65mmHg,神志清,面色灰白伴浮肿,心尖搏动位于右胸第5肋间,心率约80bpm,心律不齐。心电图(附图)示:P波消失、可见大小不一的f波,胸导联f波清晰,RR间期不规则,最长RR间期达1.36s、平均心室率76bpm,QRS波群时限>0.12s,I导联呈QS     

镜像右位心伴全内脏转位1例

1病例报告 刘某，女，53岁。因心慌1h入院。查体：T37℃，P78次／min，R20次／min，BP128／70mmHg（1mmHg=0．133kPa）。发育正常，口唇无发绀，颈静脉无怒张。胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿罗音。心尖搏动位于右侧锁骨中线第5肋间内侧1．5cm处，心音听诊位于右侧，心率78次／min，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未扪及，双下肢无水肿。     

镜像右位心合并心房颤动1例

患者：女性,54岁。因频繁阵发性心悸、胸闷,持续数小时～十数小时不等入院。既往曾明确诊断为“内脏反位”。心电图（图1A）为心悸发作时12导联心电图。P波消失,代之以纤细的f波,心室率绝对不等,频率最快〉120次／min。心电图特征：①Ⅰ导联呈倒影;②aVR与aVL、Ⅱ与Ⅲ导联尤如正常左右手电极线反接所致相互对换;     

罕见的儿童异卵双胞胎镜像右位心

<正>1临床资料患儿,男,10月30天,双胞胎弟弟。因“间断发热8天”于2020年3月15日以“支气管炎、扁桃体炎”收入潍坊市人民医院小儿内科。查体：呼吸平稳,口唇无紫绀,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ°肿大,双肺呼吸音粗,闻及少许痰鸣音。心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。入院前胸部正位片示：双肺纹理粗乱、模糊,右位心,内脏反转（见图1）。入院后行心脏彩超检查示：1.卵圆孔未闭：房间隔卵圆窝处可见回声分离2.4 cm;2.右位心;余心内结构未见异常（见图2）。入院后给予抗感染治疗1周出院。     

右心声学造影在先天性心脏病诊断上的应用

心脏声学造影即心脏超声造影(又称造影超声心动图)1969 年由Gralniak 首先提出,在彩色多普勒超声心动图问世前在先天性心脏病的诊断方面发挥了重要作用.彩色多普勒(CDFI)的普及应用极大地提高了超声诊断先天性心脏病的准确性, 尤其对于左向右分流性先天性心脏病,CDFI能直观显示异常血流的起源、流向及流速,敏感性高,但在显示右向左分流时则敏感性较低[ 1 ].右心声学造影安全、无创、可重复性强,能提供更为详细的右向左分流信息,特别是在复杂心血管畸形的鉴别诊断中具有重要的诊断价值,可为临床提供丰富的解剖及血流动力学资料[ 2 ].即使在彩色多普勒普及的情况下,对右向左分流的先天性心脏病,右心声学造影仍不失为一种有效的诊断方法.     

婴幼儿先天性心脏病1018例外科治疗

目的总结1018例婴幼儿行先天性心脏病(以下简称先心病)外科治疗的经验,探讨提高婴幼儿外科手术成功的方法和婴幼儿先心病的适当手术时机。方法对1992年12月至2004年7月间1018例3岁以内婴幼儿先天性心脏病外科治疗进行总结。1018例中男性613例占60.2%,女性405例占39.8%。年龄39h～36个月,平均(14.3±10.3)个月,其中新生儿8例(0.8%),婴儿514例(50.5%),幼儿496例(48.7%)。体质量(2.3～18.5)kg,平均(8.6±2.9)kg。术前反复发生呼吸道感染183例占16.8%。本组病人非紫绀型819例占80.5%,紫绀病人199例占19.5%。1018例病人非直视手术87例占8.6%,体外循环下直视手术931例占91.4%。结果住院死亡58例,死亡率5.7%。不同年龄段住院死亡率分别为:新生儿为50%,婴儿为9.6%,幼儿2.7%。不同体重死亡率分别为<5kg者15.3%,5～10kg者6.2%,11～15kg者2.1%,>15kg者无死亡。术后并发症发生率14.85%(150例),呼吸系统并发症占并发症的41.3%,循环系统占34.0%,其他并发症有切口感染、肺高压危象以及肝、肾功能不全等。出院的960例病人,758例获得随访,随访率78.5%,随诊时间2个月～10年6个月;晚期死亡1例,原因不明;室缺残余漏(VSD)6例,其中3例再次手术治疗,另3例因分流量小仍在观察中;智力障碍1例,为脑缺氧后遗症,慢性心力衰竭1例系法     

婴幼儿先天性心脏病476例外科治疗

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病外科治疗经验.方法 2001年1月～2005年6月行婴幼儿先天性心脏病直视手术476例,男289例,女187例,年龄13日～36个月,体重3～16kg.非紫绀型先天性心脏病患儿307例,全部Ⅰ期根治,紫绀型先天性心脏病患儿169例,行Ⅰ期根治或分期手术.合并症有:中、重度肺动脉高压107例,中重营养不良37例,反复肺炎、抗心力衰竭药不能控制47例.结果 95.2%(453/476)痊愈出院.全组手术死亡率为4.8%(23/476),2004年以来死亡率2.9%(5/175);死亡病儿多为年龄小于1岁和复杂先天性心脏病,主要死因为低心输出量综合征和肺部并发症;限期手术死亡率6%(3/47).结论 婴幼儿先天性心脏病早期手术疗效良好.     

先心病合并重度肺动脉高压双向分流的外科对策

目的:探讨先天性心脏病伴重度肺动脉高压双向分流的外科对策及疗效。方法:回顾分析32例患者的临床资料,其中,室间隔缺损(VSD)22例,VSD合并房间隔缺损(ASD)5例,动脉导管未闭5例。术前均有不同程度劳力后紫绀,心脏B超提示双向分流,术中测量平均肺动脉压/平均体循环压>0.85,平均0.90±0.15,采用心脏停跳手术6例,不停跳手术26例。房间隔均采用自体心包片做成单向活瓣,以减轻术后早期右心负荷。结果:早期死亡3例(9.4％,3/32)。术后早期均有明显低氧血症,呼吸机支持,平均35.26±17.59小时,无气管切开病例。随访2～86(平均23.6±17.2)月,晚期死亡2例(6.3％,2/32),顽固右心衰3例(9.4％,3/32),其余24例(75％,24/32)恢复良好。结论:先心病伴重度肺动脉高压部分双向分流的病例,采用浅低温心跳不停心内直视手术有利于心肺功能保护,术中作房间隔单向活瓣有利于其早期恢复。     

Clinical characteristics and diagnosis of double-orifice left atrioventricular valve associated with other congenital heart disease

Four cases of double-orifice left atrioventricular (AV) valve are reported. Three of the four patients with double-orifice left AV valve had other associated congenital heart diseases, and the fourth had double-orifice left AV valve alone. A patient with associated ventricular septal defect, who presented with pulmonary congestion and hypertension, suffered from severe heart failure. However, these symptoms improved with the spontaneous closure of the ventricular septal defect. The patient with double-orifice left AV valve alone showed no cardiac symptoms. Two-dimensional and Doppler echocardiography did not detect the double-orifice left AV valve in two of the four patients. More recently, the echocardiographic technique has allowed a noninvasive and more frequent detection of this abnormality. But both of these patients had left-to-right atrial shunt and subsequent reduced transmitral flow and left ventricular volume, which may have made it difficult to detect the morphological and hemodynamic characteristics of double-orifice left AV valve. Careful and repeated echocardiographic observation of mitral configuration is required to determine the presence of double-orifice left AV valve when heart disease is associated with a left-to-right atrial shunt.     

单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压先心病治疗中的应用

为探讨合并重度肺动脉高压先心病的有效治疗方法 ,采用单向活瓣补片对 30例本病患者进行手术治疗。术后 5例肺动脉压力下降明显 ,未出现跨单向活瓣补片分流 ;余 2 5例 72小时内出现分流 ,其中 1例术后 72小时死于低心排综合征 ,1例 4周死于右心衰竭 ;2 8例康复出院。对术后出现分流的 2 0例随访 3～ 4 1个月 ,其中术后 3个月仍出现跨单向活瓣补片分流 6例 ,右向左分流 3例 ,双向分流 3例 ;半年以上仍存在单向活瓣补片分流 4例 ,其中 3例肺动脉收缩压 (PP) /主动脉收缩压 (PS) >0 .75 ,2例右向左分流 ,1例双向分流 ;另 1例 PP/ PS降至 0 .4 5 ,存在 3mm跨单向活瓣补片左向右分流。 18例自觉症状及生活质量较术前改善明显。表明对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片行手术修补 ,允许右向左、阻止左向右分流 ,术后右心压力高于左心者右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统 ,为右心起到泄洪减压作用 ,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系血容量 ,保证左心排出量 ,有利于保持体肺循环相对平衡 ,使患者度过术后危险期 ,减少围术期死亡     

64例10公斤以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

目的总结10kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法回顾2009年10月至2012年10月64例10kg以下婴幼儿先天性心脏病的围术期治疗。患儿年龄3个月至3岁,平均8．8个月,体重5-10kg,平均7．6kg。8例全麻下手术,56例在全麻低温体外循环下行心脏畸形矫正术。体外循环手术的患儿术中全部采用超滤技术,术后ICU常规监护。结果全组体外循环转机时间42-189（98．5±45．6）min。阻断时间23-158min,ICU住院时间2～38d,呼吸机使用时间（89．63~40．24）h。围手术期死亡1例,占1．56％,死亡原因为低心排血综合征。其他并发症：肺部感染6例,肺不张8例,延迟关胸1例,出血2例,室间隔残余分流3例,室上性心动过速3例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。结论提高体外循环水平,选择合适的手术时机和手术方法,加强术后治疗可以减少婴幼儿心脏手术的并发症,降低死亡率。     

先天性肺动脉闭锁的外科治疗

目的 总结连续11例先天性肺动脉闭锁合并其它心内畸形手术治疗的结果,探讨其手术时机、手术方法及修复材料。方法 从1994年-2000年连续外科手术治疗先天性心脏病肺动脉闭锁11例,男6例,女5例。其中新生儿2例,婴幼儿5例,儿童3例,成人1例。肺动脉闭锁盲端为肌性5例,膜性6例;主肺动脉发育良好3例,细小5例,仅有残迹2例,缺如1例;左右肺动脉共汇发育良好5例,轻度狭窄2例,重度狭窄4例;伴左肺动脉狭窄5例。侧枝循环主要为动脉导管未闭9例,体动脉侧枝1例,右冠状动脉-肺动脉瘘1例。全组病人均在全麻低温体外循环下进行手术,其中根治性手术10例,含急诊手术4例,包括:带瓣牛心包片跨环修复右心室流出道-肺动脉连接1例,带瓣自体心包片跨环修复4例,自体心包片跨环修复4例,同种主动脉带瓣管道修复1例(同时进行伴行心内畸形矫治),姑息性手术1例,为Glenn手术。结果 11例中9例存活(82%),血气分析恢复正常。2例手术死亡(18%)。8例远期随访均生活质量改善。结论 手术宜尽早进行,缺氧发作应当急诊手术。尽量争取进行根治性手术,无条件进行根治性手术才进行姑息性手术,修复材料可以首选带瓣自体心包片。     

先天性心脏病合并艾森曼格综合征的外科治疗

目的回顾分析28例先天性心脏病合并艾森曼格综合征患者外科手术结果,评价手术治疗效果,探讨手术适应证。方法所有病例术前均予以靶向降肺动脉压为主的综合治疗,以动脉SaO2≥90％作为手术指征进行手术。结果围术期无死亡,术后随访4～24个月。1例出院后2个月猝死于肺高压危象;2例患者随访结果欠佳,心功能Ⅳ级,其中1例术后经常晕厥,反复咯血,1例术后3个月肺动脉高压右心衰伴三尖瓣大量反流。其余25例患者均较术前有不同程度的改善。结论部分以往被列为手术禁忌的艾森曼格患者仍可经充分靶向治疗后获得手术机会,并可拥有一个满意的预期结果。正确的手术适应证以及手术时机的选择,合理的围手术期处理,术后长期靶向药物治疗是降低手术风险、改善预后的关键。     

先天性心脏病手术后生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化

目的 探讨先天性心脏病患儿手术后生长激素（growth hormone）和胰岛素样生长因子（insulin-like growth factor，IGF）轴的变化及意义。方法 先天性心脏病25例，采用放射免疫测定法测定治疗前、手术治疗后3个月、6个月和1年空腹血IGF-1及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（insulin-like growth factor binding protein-3，IGFBP-3）;对照组为正常儿童20名。结果 先天性心脏病患儿手术前血IGF-1和IGFBP-3浓度较正常儿童减低（P〈0.01）;先天性心脏病手术治疗后患儿的IGF-1和IGFBP-3浓度随着术后时间增加而逐渐提高，至1年时与同龄儿童持平，差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 先天性心脏病患儿存在生长发育迟缓及生长激素-胰岛素样生长因子轴功能的紊乱能通过手术治疗纠正，从而改善先天性心脏病患儿生长发育。