ACTH依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症（附二例报告）

目的 研究ＡＣＴＨ非依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症（ＡＩＭＡＨ）的临床、病理及组织学特征。方法 分析２例ＡＩＭＡＨ诊治情况，复习有关文献。结果 ２例临床特征似非依赖性肾上腺皮质腺瘤，病理见增大的双侧上腺由小致密细胞及大透明细胞组成的大结节所填满。１例行双侧肾上腺全切除术，另１例行右侧肾上腺大部分切除，左侧肾上腺全切除术，效果满意。结论 ＡＩＭＡＨ是库兴综合征一种单独的临床亚型，有其 持的临床特点     

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症

内分泌源性的 Ｃｕｓｈｉｎｇ’ ｓ综合征可分为 ＡＣＴＨ依赖性与ＡＣＴＨ非依赖性,前者由于ＡＣＴＨ长期刺激使其增生并功能亢进。而绝大多数ＡＣＴＨ非依赖性由肾上腺皮质癌所致,而非癌性肾上腺皮质疾病所致的ＡＣＴＨ非依赖性Ｃｕｓｈｉｎｇ’ｓ综合征极少见。自 Ｋｉｒｓｃｈｎｅｒ等［１］于 １９６４年报道第一例 ＡＣＴＨ非依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症［ ａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉ　ｃｏｔｒｏｐｉｃ ｃｏｔｒｏｐｉｃ ｈｏｒｍｏｎｅ（ＡＣＴＨ）－ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌ…     

ACTH 非依赖性肾上腺皮质大结节增生症3例报告

目的：提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（AIMAH）的评价水平。方法：回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果：3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外，还有如下特点：大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）不被抑制，血浆ACTH低水平，CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变，病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生，单侧肾上腺切除症状可缓解3－4年，双侧肾上腺切除可治愈，术后无Nelson征。结论：AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点，是一种独立的库兴综合征病因。     

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症的诊断与手术处理

目的 总结促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（ACTH independent acronodular drenal yperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法 回顾性分析5例AIMAH患者的临床资料。结果 5例患者均具有库欣综合征的临床和生化特点，小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，血浆ACTH水平低。4例患者行CT检查示双侧肾上腺大结节样增生改变，所有患者均经病理检查证实为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生。例1、例2行单侧肾上腺切除后，分别于症状缓解3年和5年后复发，行对侧肾上腺全切除后治愈；例3分期行双侧肾上腺切除后治愈；例4、例5行单侧肾上腺切除后，前者5年症状持续缓解，后者仍在随访中。术后无Nelson综合征。结论 IMAH具有独特的内分泌、CT影像和病理学特点，是一种独立的库欣综合征病因，确诊主要依据病理检查。单侧肾上腺切除可获较长时间的症状缓解，应坚持随访患者的皮质醇水平和症状体征，如有复发可行对侧肾上腺切除。     

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生诊治10例报告

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)是库欣综合征的一种独立罕见类型,2000年至2007年我院共收治10例,均经内分泌检查及病理证实,现报告如下.     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(附三例报告)

目的 探讨ＡＣＴＨ非依赖性大结节样肾上腺增生（ＡＩＭＡＨ）的临床病理特点。方法 回顾性分析３例ＡＩＭＡＨ临床资料,结合文献进行讨论。结果 ３例ＡＩＭＡＨ均有主加兴综合征的临床表现及生化异常,特点是小剂量、大剂量地塞米松抑制,血浆ＡＣＴＨ水平低,ＣＴ示双侧肾上腺结节样增在。３例均行双侧肾上腺切除,病理诊断双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生,随诊４２～１０８个月库兴综合征未复发,未发生Ｎｅｌｓｏｎ综合征。结     

ACTH非依赖性双侧肾上腺结节样增生1例

众所周知,整合素nvp3与肿瘤关系密切。以其作为抗肿瘤靶点的研究是现在的研究热点。同时,炎症靶向治疗和显影也越来越受到重视。研究发现,整合素ave3参与了炎症反应过程,包括炎症细胞趋化、浸润,炎症部位组织新生血管内皮形成等。这为将整合素ave3作为靶点开发炎症靶向治疗和显影策略提供了依据。现将该领域的国外研究进展综述如下。     

ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生1例

患者 ,女 ,34岁。进行性高血压、向心性肥胖 2年。血压最高达 2 0 0 /1 0 0mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,服复方降压片有效。近 1年来出现视力模糊、月经紊乱、闭经 ,颜面潮红而来我院诊治。体检 :向心性肥胖 ,满月脸 ,水牛背 ,多血质 ,皮肤薄 ,紫纹 ,甲癣。血压 1 70 /1 1 0mmHg。血促肾上腺皮质激素 (ACTH) 2 .9～ 3.1 pmol/L(正常范围2 .6～1 7.1 pmol/L) ,昼夜节律消失 ;血游离皮质醇62 .4～ 88.3nmol/L(正常范围 1 9.3～ 60 .7nmol/L) ,昼夜节律消失 ;2 4h尿游离皮质醇为 449.1～ 60 1 .7nmol(正常范围 5 5 .2～ 2 4 8.4nmol) ;小剂…     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理

目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理方法。方法对29例于腹腔镜下行双侧/单侧肾上腺切除或次全切除术。于术前做好心理护理,避免情绪刺激,注意安全;遵医嘱按时用药,控制血压及血糖接近正常水平。术后密切监测生命体征,保持引流管通畅,观察引流液颜色、性质及量;遵医嘱按时按量给予激素替代治疗;做好生活护理,预防并发症。结果患者均顺利实施手术,未发生并发症;术后随诊2～158个月,平均55.0个月,血压降至100～150/60～100 mmHg。结论综合性护理措施有利于ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症手术的顺利进行和患者康复。     

ACTH非依赖性库兴综合征(附89例报告)

目的　总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)非依赖性库兴综合征的诊断和治疗方法。　方法　对 89例ACTH非依赖性库兴综合征患者的临床资料进行总结。男 11例 ,女 78例。年龄 13～5 6岁 ,平均 34岁。其中腺瘤型皮质醇症 85例、肾上腺皮质癌 2例、大结节样肾上腺皮质增生 2例。回顾性总结其临床、生化特征 ,影像学特点和治疗方法。　结果　 85例腺瘤型皮质醇症术后效果良好 ,库兴综合征症状消失 ;2例肾上腺皮质癌未能切除者术后分别存活 7和 9个月 ;大结节样肾上腺皮质增生 2例行双侧肾上腺切除后治愈。　结论　血浆ACTH水平、地塞米松抑制试验及B超、CT等影像学检查有利于ACTH非依赖性库兴综合征的诊断和鉴别诊断 ,手术治疗腺瘤型皮质醇症和大结节肾上腺增生可获得较理想的疗效 ,肾上腺皮质癌预后差。     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

目的 提高促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生( ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的治疗效果. 方法 回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料,包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH 10例以及高危AIMAH患者4例.影像学均表现为双侧肾上腺明显增大,伴多个大小不等结节,呈典型“生姜样”改变.3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低,血、尿皮质醇正常或轻度升高,l mg过夜地塞米松抑制试验被抑制,无典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS),仪存在高血压、糖尿病等非特异性症状.临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状,血、尿皮质醇升高,血浆ACTH降低,皮质醇昼夜分泌节律消失,大、小剂最地塞米松抑制试验均不被抑制.高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例,肝功能不全2例,心肺功能不全3例,严重高血压4例.亚临床AIMAH患者行对症治疗,临床AIMAH患者行手术治疗,高危AlMAH患者行酮康唑(800 mg/d)加手术治疗. 结果 3例亚临床AIMAH患者经对症治疗,血压、血糖平稳出院,随访3个月～3年,内分泌指标检查正常.7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除,6～9个月后CS症状完全消失.2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术,其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡,另1例出现肾上腺皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗,随访5年,生化指标显示正常,无Nelson综合征.l例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术,随访10年,常规补充糖皮质激素,无Nelson综合征.4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧肾上腺全切术,术后继续服用酮康唑(400 mg/d或800 mg/d),1～2个月后血、尿皮质醇恢复正常,随访1～3年,生化指标正常. 结论 不同亚型AIMAH 应采取不同治疗方法.对于亚临床AIMAH,重点在于对症治疗,随访期间宜定期进行肾上腺影像学以及内分泌功能检查,一日进展为临床AIMAH,首选单侧肾上腺全切术.高危AIMAH应先通过药物抑制皮质醇合成,患者能够耐受于术后尽快切除一侧肾上腺.对于临床AIMAH,单侧肾上腺切除是一种有效的治疗方法.     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方法 回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料.男5例,女9例.年龄26～58岁,平均45岁.临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例. 结果 14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访12～120个月,平均69个月,CS症状消失.5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大.3例双侧肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗.其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现. 结论 AIMAH具有独特的临床症状特点,是CS的一种独立罕见类型.首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解.术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.     

原发性色素性结节状肾上腺皮质病(附4例报告)

目的：探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法。方法：总结4例PPNAD的临床资料，4例均有库欣综合征的临床表现，内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤，但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤。结果：4例患者均行单侧肾上腺全切除术，手术标本均表现为肾上腺大小正常或轻度增大，外表和切面上见黑色或深褐色小结节，结节间皮质萎缩，光镜下见组成结节的细胞体积大，脑质嗜伊红染色、颗粒状，部分细胞脑质中的颗粒状色素颗粒具脂褐质染色特征。结论：PPNAD在青少年中是一种引起库欣综合征的罕见病因，双侧肾上腺切除术是治愈本病的方法。     

双侧肩关节脱位并双侧肱骨大结节骨折一例报告

双侧肩关节脱位并双侧肱骨大结节骨折一例报告许达患者男，６２岁，建筑工人。因由二搂脚手架上失足坠落，两手先着地，昏迷１小时，清醒后双肩疼痛、肿胀、活动受限１天人院。检查：前额皮肤挫伤２ｃｍ×２ｃｍ。双侧肩畸形，肩峰下空虚，两侧喙突下可触及脱位的肱骨头，...     

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）和13例原发性色素性肾上腺结节增生（PPNAD）。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushings syndrome,CS）者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。     

双侧无功能性肾上腺皮质癌一例报告

双侧无功能性肾上腺皮质癌一例报告陈福宝许建业双侧无功能性肾上腺皮质癌临床罕见。我院收治１例，报告如下。患者，女，２５岁。妊娠７个月，颜面、下肢浮肿和高血压，诊断为“妊高症”。行Ｂ超检查发现双侧肾上腺占位性病变。终止妊娠１个月后，浮肿及高血压症状消失，...     

肾上腺皮质腺癌(附12例报告)

目的 总结肾上腺皮质腺癌的诊治经验。方法 分析12例肾上腺皮质腺癌的临床特点、病理学特征及治疗预后情况。男6例，女6例。平均年龄37岁。肿瘤均为单发，右侧10例，左侧2例；直径3～30cm。sullivan分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期3例，Ⅲ期2例，Ⅳ期4例。功能性肿瘤4例，无功能性肿瘤8例。结果 ll例患者完整切除肿瘤，1例有骨转移者因肿瘤巨大，周围浸润，仅行活检。标本雌激素受体(ER)测定7例，阳性5例。5例分别于术后6～18个月死亡；7例仍健康存活，其中5例服用三苯氧胺。结论 肾上腺皮质腺癌可能属性激素依赖性肿瘤，三苯氧胺是较有效的辅助治疗药物，肿瘤分期、肿瘤大小与预后密切相关。     

小儿胰岛素瘤的诊治(附二例报告)

本文报告小儿胰岛素瘤二例,并对诊断、定位和治疗等问题作了讨论。     

胶原Ⅲ肾小球病(附二例报告)

目的为加强对胶原Ⅲ肾小球病的认识，首次报道国内两例胶原Ⅲ肾小球病。方法对肾活检组织进行光镜、电镜、免疫荧光及免疫组化观察。结果两例均表现肾病综合征、贫血和高血压，其中１例有轻度肾功能减退，无肾脏病家族史，临床资料除外指甲髌骨综合征。肾脏病理光镜表现类似非典型膜性肾病，电镜和免疫组化检查证实大量Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积。结论经病理学确诊为胶原Ⅲ肾小球病。同时，就本病的临床表现、病理特征、诊断、治疗和发病机理等方面对文献进行复习。     

肾上腺皮质大腺瘤一例报告

肾上腺皮质大腺瘤少见,我院收治1例,现报告如下。患者,女,4 2岁。因高血压7年,MRI发现肾上腺占位3个月于2 0 0 4年2月9日入院。平日血压170 /110mmHg左右,伴头晕,未服用任何降压药。2个月前突发头晕、心悸1次,无恶心、呕吐、头痛等,测血压2 30 /14 0mmHg。既往月经规则。MRI提示右肾上腺占位6 .2cm×3.1cm×4 .0cm。查体:BP 173/87mmHg,正力体形,肌力正常。内科会诊予硝苯地平缓释片2 0mg口服bid ,血压控制于130 /75～15 0 /90mmHg。生化常规血K 、Na 等正常范围。2 4h尿VMA36 .7μmol/ 2 4h(正常值8.0～37.8μmol/2 4h) ,2 4h尿17…