右上肺静脉异位引流、房间隔缺损合并右上腔静脉缺如的手术治疗

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是先心病患儿的常见血管畸形[1,3],但是永存左上腔合并右上腔静脉(right superior vena cava,RSVC)缺如非常罕见,约占先天性心血管畸形的0.07％～0.34％[2,4].右侧上腔静脉缺如一般没有临床症状,常在检查或手术巾被发现[2,5,7]. 我们介绍1例患有先天性房间隔缺损,合并右侧上腔静脉缺如、永存左上腔静脉、右上肺静脉异位引流的手术治疗.     

彩色多普勒超声诊断先天性心脏病并永存左上腔静脉

1997年 10月～ 1999年 11月我们应用彩色多普勒诊断并经手术证实了 2 3例永存左上腔静脉 (ＰＬＳＶＣ)的患者 ,男13例 ,女 10例 ,年龄 1～ 12ａ,平均年龄 5ａ。应用ＡＣＵＳＯＮＡＳＰＥＮ彩色电脑声像仪。患儿取左侧卧位或仰卧位 ,采用胸骨旁左室长轴切面及下角观切面[1] 即心尖四腔切面基础上 ,探头向后下倾斜直到左房腔消失 ,使声束由心尖指向左房室交界处 ,测量冠状静脉窦 (ＣＳ)的短轴及长轴。胸骨上窝扫查 ,观察左无名静脉的情况及主动脉弓降部左前方是否有管样无回声结构 ,测量其内径 ,注意其流注方向及彩色多普勒血流频谱情况。结　…     

永存左上腔静脉(附3例报告)

永存左上腔静脉为一少见的先天性心血管畸形,我们近期遇到3例,且均伴有心内其它畸形,现报告如下。例1,7岁、女孩。患儿自生后3～4个月发现口唇紫绀,活动时耐力差,行走喜蹲踞,有缺氧发作史。查体:发育差,面颊、口唇及指趾端重度紫绀、杵状指。胸廓对称,胸骨左沿3—4肋问可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,肺动脉第2音呈单一音。胸片:肺血少,主动脉宽,左上纵隔影增宽,肺动脉凹陷,心影呈“靴形”。心电图:电轴右偏,右房右室大。二维超声提示“法四”。临床诊断:法鲁氏四联症。     

先天性肝外门腔静脉分流并下消化道出血1例

先天性肝外门腔静脉分流是一种罕见的先天性门静脉畸形,Abernethy在1793年首次报道,也称为Abernethy畸形[1]。国内外文献报道60余例[2.3.4.5]。而先天性肝外门腔静脉分流并发下消化道出血的病例,文献     

多排螺旋CT气道、血管三维重建评估先天性左肺动脉吊带患儿气道狭窄的作用探讨

目的探讨多排螺旋CT(MSCT)气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果 12例患者中ⅠA型3例,ⅠB型1例,ⅡA型3例,ⅡB型4例,1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄,其中短段气道狭窄8例,长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形,包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例,卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查,发现2例完全性气管软骨环,1例气管软化,2例会厌软化,3例喉软骨软化。结论 MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值,MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案,对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。     

彩色多谱勒超声诊断心脏畸形并下腔静脉上段缺如

下腔静脉上段缺如常并先天性心脏畸形、多脾综合征[1～ 3] 。彩色多普勒超声可准确显示下腔静脉情况[2 ] 。对心导管检查、体外循环插管及外科手术有重要价值。资料与方法一、一般资料　近 2ａ我们应用彩色多普勒超声诊断并经手术证实的下腔静脉上段缺如的患儿 5例 ,男 2例 ,女 3例 ,年龄 9个月～ 13ａ。二、仪器与检查方法　应用ＡＣＵＳＯＮ -ＡＳＰＥＮ彩色电脑声像仪 ,探头频率 2～ 7ＭＨｚ。患儿取仰卧位 ,左侧卧位或右侧卧位 ,对患儿进行全面检查 ,尤其是剑下切面的探查一、下腔静脉上段缺如的超声所见　剑下横切脊柱两侧下腔静脉与腹…     

儿童Abernethy畸形1例报告并文献复习

Abernethy畸形又称先天性肝外门腔静脉分流畸形,其主要的特征为门静脉部分或全部缺失,原门静脉血未经肝脏直接汇入腔静脉,从而使肝功能异常及胃肠道静脉血运障碍。该病于1793年由John Abernethy在女婴尸检中首次发现,于1997年命名为Abernethy畸形[1]。该畸形十分罕见,全世界仅有百余例报道,临床医生对于该畸形认识不够深入,容易误诊。现将宁夏医科大学总医院小儿外科收治的1例Abernethy畸形患儿报告如下。     

婴幼儿部分型房室管畸形缝合路径的改进

目的探讨改进的缝合路径在婴幼儿部分型房室管畸形中的应用。方法部分型房室管畸形患儿28例。术前均经心脏彩超确诊,术中将常规卵圆型补片的下缘依冠状静脉窦的位置及大小剪成直径0.5～1.5cm的半圆形缺口,缝合时补片缺口边缘缝合于心房间隔与冠状静脉窦分界处以下的静脉窦壁上,将静脉窦开口隔在右房。结果28例部分型房室管畸形患儿术后无永久Ⅲ度房室传导阻滞发生。术后氧饱和度98%～100%;心脏超声检查示无明显残余分流,无重度二、三尖瓣返流。冠状静脉口开口于右房,开口通畅。结论改良的缝合路径能较好的避免损伤房室结及传导束,且将冠状静脉窦口分隔在右房,临床效果肯定,尤其对并粗大左上腔静脉的患儿更能有效避免术后右向左分流的发生。     

下腔静脉后输尿管的诊断与治疗(附5例报告)

目的 提高儿童下腔静脉后输尿管的诊治水平。方法 5例患儿均行逆行输尿管造影（RU）或多层螺旋CT三维尿路成像（MSCTU）等检查,特征性影象学表现为输尿管呈倒J形或S形;治疗采用输尿管矫正复位术,术中将输尿管切断移到下腔静脉前做输尿管端端吻合术。结果 5例患儿均术前确诊。术后3-6个月复查症状消失;B超和IVU示肾积水有不同程度减轻。结论 IVU和RU是诊断下腔静脉后输尿管的首选方法;MSCTU是诊断下腔静脉后输尿管最佳的无创性检查方法。输尿管切断复位矫正术是治疗此病较好的手术方法。     

新生儿永存动脉干6例

永存动脉干(persistent truncus ate-riosus)是新生儿先天性心脏病中较少见的畸形,生前诊断较困难,多由尸解证实。现     

心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂性先天性心脏病

目的总结心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗小儿复杂先天性心脏病的效果。方法复杂性先天性心脏病患儿11例,均在全身中度低温、局部心脏低温、体外循环心脏停跳下手术;先充分游离上下腔静脉,以利插管建立体外循环,充分游离主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉直达肺门,以利切断后吻合时减少吻合口张力。上腔静脉入右房处上方1 cm处横断,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合,Gore-Tex人工血管壁的2/3与右房壁连接上下腔静脉口形成心内隧道,上腔静脉近心端与主肺动脉吻合;如果吻合口前壁有张力,采用自体心包片延长,存在左上腔静脉者与左肺动脉侧侧吻合。结果全组患儿无手术死亡,4例术后出现胸腔积液,经反复穿刺抽液及胸腔闭式引流治愈,末梢血氧饱和度96%～99%,术后心功能Ⅰ、Ⅱ级,无心律失常发生。结论心内隧道全腔静脉肺动脉连接术是治疗小儿复杂先天性心脏病切实可行的方法,优于双向Glenn手术,可避免患儿二次手术。     

小儿肿瘤胸腔急诊处理探讨

目的 探讨因纵隔肿瘤生长压迫上腔静脉和气管引起的上腔静脉综合征（SVCS）及上纵隔综合征（SMS）的处理。方法 1990年10月－2000年4月我院共治疗9例SVCS及SMS，其中恶性淋巴瘤6例，神经母细胞瘤3例。结果 经外周淋巴结活检明确诊断为恶性淋巴瘤3例，骨髓穿刺确诊为神经母细胞瘤2例，诊断性化疗4例，化疗前需气管插管支持2例，反复胸腔穿刺3例，所有病例治疗后症状均有缓解。结论 只有内、外科、影像学科、病理科、放疗科各学科之间互相配合，共同治疗SVCS及SMS才能取得最佳疗效。     

下腔静脉内瘤栓致巨大肿瘤一例

患儿 :男 ,10岁。因发现右上腹肿物一周入院。入院后经ＣＴ、Ｂ超检查发现右肾实质性占位性病变 ,10 .1ｃｍ×8.1ｃｍ大小 ,下腔静脉内可见 3.8ｃｍ×3.2ｃｍ低回声团块 ,诊断为右肾母细胞瘤伴下腔静脉内瘤栓。手术完整切除肿瘤及右肾 ,未发现周围淋巴结肿大 ,但下腔静脉内瘤栓未处理。术后间断化疗两年。 2年后又发现右上腹肿物 ,ＣＴ检查 :右中上腹可见 19.0ｃｍ× 13.0ｃｍ肿物 ,边界光滑 ,其内密度不均 ,下腔静脉显示不清。再次手术所见 :肿物位于腹膜后 ,将肝脏向前上顶起并越过中线 ,上界紧靠第二肝门 ,下界紧靠左肾静脉 ,表面光滑 ,…     

下腔静脉超声在心血管疾病中的应用

近年来，随着右心功能越来越受到重视，下腔静脉（IVC）及其超声在心血管系统方面的研究又取得一定进展，现介绍如下。一、下腔静脉的解剖特点下腔静脉口位于右心房的后下部，约92％有下腔静脉瓣。其肝后段，96％无肝实质覆盖。IVC一般以左右径为大，前后径约回．用±0．06cm，     

永存第五对主动脉弓胚胎发育及临床诊疗的研究进展

正永存第五对主动脉弓(PFAA)是一类极其罕见的先天性心血管畸形,系胚胎发育过程中第五对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形~([1])。自1969年Van Praagh~([2])等报道尸检发现PFAA后,世界各地学者陆续对PFAA进行了病例和病例系列报告。本文就PFAA的胚胎发育过程及其临床诊断和治疗简要综述。1流行病学现状PFAA发病率极低,Gerlis~([3])等发现2 000例先天性心     

主肺动脉窗25例临床分析

目的 分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5 d至13岁（6月龄以下12例）,占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例（20%）,Ⅱ型16例（60%）,Ⅲ型1例（4%）,Ⅴ型3例（12%）。单纯APW 10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例（48.0%）均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例,单纯动脉导管未闭（PDA）2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD 1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例, 主动脉弓离断及PDA 3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例（32%）中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例（10.5%）。17例术后随访3个月至9年3个月,平均（23±27）个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗儿童复杂先天性心脏病

目的探讨全腔静脉一肺动脉连接术治疗儿童复杂先心病的方法及疗效。方法年龄0．5～11．5岁的复杂先天性心脏病患儿(单心室伴其他畸形5例，右室双出口伴其他畸形3例，三尖瓣闭锁2例，三尖瓣下移畸形1例)11例施行了心外管道或房内侧壁隧道全腔静脉一肺动脉连接术，采用自体心包6例，采用Gore-Tex管道连接5例，11例中开窗5例。结果全组死亡1例，术后患儿血氧饱和度由65％～85％增加至92％～96％，运动耐力明显增强，心脏容量负荷减轻，血流动力学满意，近期疗效较好。结论全腔静脉一肺动脉连接术操作简捷，血流动力学满意，能有效提高患儿血氧饱和度及减轻心脏容量负荷。术后并发症和病死率较低。     

新生儿永存动脉干伴单心室一例

永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是极为罕见的复杂先天性心血管畸形，发病率约0．5％～1％左右，约占婴儿先天性心脏病的0．4％。在先天性心血管的尸解中约占1％-3％，分娩活婴者约3／10000，是围产儿死亡的原因之一。由于严重的病例在宫内可能难以存活到分娩以及超声诊断学的发展，活产婴幼儿永存动脉干非常罕见。其中约1／4病例合并有单心室。现将临床所见一例新生儿永存动脉干合并单心室，共同房室瓣，房间隔缺损（多孔型）病例报道如下。     

左房同形异构及伴随心脏畸形的诊断

目的 探讨左房同形异构及伴随病变的超声心动图诊断，以提高对左房同形异构的认识。方法 收集超声心动图资料完整并经证实的8例左房同形异构患儿资料，对超声心动图顺序节段性研究的结果进行分析，并探讨预防方法。结果 左房同形异构患儿最常见心脏表现为下腔静脉肾上段离断，奇静脉延续离断的下腔静脉汇入上腔静脉；肝静脉直接引流入双侧心房之一；双侧上腔静脉；房室隔缺损；双室房室连接及心室大动脉连接异常。少见畸形为单心室、单室房室连接，肺动脉狭窄或闭锁，未见的心脏畸形为肺静脉畸形引流。结论 左房同形异构为一复杂的综合征，有特征性心脏伴随病变。     

婴幼儿心脏病术后上腔静脉梗阻综合征的治疗

目的 总结小儿心脏外科术后并发上腔静脉梗阻综合征的原因、治疗策略及经验.方法 2009年1月至2010年5月北京阜外心血管病医院小儿心脏中心共发生3例心脏术后并发上腔静脉梗阻综合征.均根据临床表现、胸片及超声确诊,经内科治疗及外科手术缓解或解除梗阻.结果 2例患儿外科手术解除梗阻后均恢复了上腔静脉血流,胸腔积液于解除梗阻后减少,循环稳定,另1例不全梗阻经保守治疗后好转.结论上腔静脉梗阻综合征是小儿心脏外科少见的并发症,主要发生在新生儿低体重患儿中,由于其所致后果严重,应积极给予外科解除,并应注意预防产生上腔静脉梗阻的常见原因如血块及止血材料的压迫、上腔静脉荷包缝合及插管避免损伤上腔静脉内膜,同时预防深静脉所致的血栓.

Abstract：

Objective To summarize therapeutic experience of superior vena cava obstruction (SVCO) following corrective surgery for congenital heart disease in infants. Methods From January 1999 to May 2010, 3 infants were complicated with SVCO after congenital heart disease corrective surgery at this center. The diagnosis was made based on clinical manifestations, chest X-ray radiography and ultrasonography. Once the diagnosis was made, conservative therapy or surgery was performed to relief the obstruction of superior vena cava. Results Two patients underwent surgery, and the other one with incomplete SVCO received conservative management. After treatment, their blood circulation was stabilized, pleural effusion was also reduced. Conclusions SVCO is a rare complication following pediatric cardiac surgery. The infants with low birth weight have higher risks for developing postoperative SVCO. To prevent SVCO, blood clots and hemostatic agents should be carefully removed during surgery. Intimal injury of superior vena cava should be avoided during cannulation or placing purse string on the superior vena cava. Deep vein thrombosis should also be prevented.