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1.
<正> 遗传性进行性肾炎又称遗传性肾炎、遗传性慢性肾炎,或Alport 综合征,是家族性肾炎中最常见的,也是预后最差的一种类型。临床特征有血尿、神经性耳聋及慢性肾功能衰竭。1972年Alport 首先作了一个家族性肾炎伴神经性耳聋的家系报告,以后才引起人们的注意。本症在国外已有百余例家系检查报告,1981年中华儿科杂志曾综合报告我国16个家系材料。现将我院收治的1例及其家系调查报告如下。患儿谢某某,女,11岁。1985年以面黄、乏力、纳差5个月之主诉入院。患儿于3月前始常于进食后恶心呕吐,每日4~5次,吐出物为胃内容物,量不多,有时带少许血丝;同时尿量减少,面部浮肿。2月前四肢发现青斑,全身酸困疼痛。近半月病情加重而不能下  相似文献   

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<正> 例1:男患,21岁。主因间断性血尿10年,浮肿,少尿,视物不清,耳聋2周入院。家族中外婆、大舅、二舅、母亲、姨、表弟均死于尿毒症。表妹、外甥女尿内有红细胞。查体:体温、脉搏、呼吸均正常。血压21/11kPa。心肺腹无异常。双下肢浮肿。耳科检查:电测听双耳高频性神经性耳聋。眼科检查:屈光不正,球彩晶体。辅助检查:尿蛋白(++),红细胞25~30个/HP,二氧化碳结合力13.4mmol/L,尿素氮34.2mmol/L,血肌酐707.2μmol/L,肌酐清除率10ml/分,血钾5.7mmol/L,血钙1.89μmol/L,血磷2.32mmol/L。B超示双肾弥漫性病变。肾图为低水平延长线。  相似文献   

3.
遗传性肾炎7例   总被引:1,自引:0,他引:1  
<正> 遗传性肾炎又称ALPORT综合征,为遗传性家族性疾病。临床主要特点为反复血尿、慢性进行性肾功能衰竭,部分病人合并耳聋及眼疾故又称眼—耳—肾综合征。现将我院将内科经治的两家系7例病人报告如下。 1病例介绍 耿家系,江苏省铜山县人,3代16人,其中5人(2男3女)均患“肾炎”,相继死于“尿毒症”。朱家系,安微省肖县人,21人其中2兄弟均患“肾炎”。 病例1,耿某长女,颜面浮肿、尿少、无力,尿蛋  相似文献   

4.
遗传性进行性肾炎1例报告二院儿科郝艳秋胡孟瑛高梅云内蒙古扎来诺尔矿务局灵泉医院刘景云齐齐哈尔碾子山人民医院黎明遗传性肾炎为遗传性疾病。早在1874年首先由Sencelsohm提出。临床上因本病常伴发耳疾(耳聋、中耳炎)和眼疾(近视、白内障、视网膜炎、...  相似文献   

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遗传性肾炎一家系3代7例张艳斌,朱晓梅先证者,男,38岁。因持续性腰痛、无力、血尿、蛋白尿来我院就诊。查体:贫血貌,下肢轻度水肿,两肺呼吸音正常,心脏未见异常,肝脾未扪及。实验室检查:Hb78g·L-1;WBC3.4×109·L-1,N0.70,L0...  相似文献   

9.
遗传性肾炎四例及其家系调查丽水地区医院内科(323000)赵瑞英,周月芬,马大庆遗传性肾炎又称ALPORT'S综合征。临床以反复血尿,进行性慢性肾功能衰竭为其主要特征,部分病人合并耳聋及眼部疾患。现将我们收治的4例报告如下:[例1]男性,47岁。因反...  相似文献   

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遗传性肾炎的临床特点为反复血尿、神经性耳聋及慢性进行性肾机能衰竭。我国翟德佩等首次报告1例,到目前已有57个家系报告。现将我院所见1例及其家系调查报告如下。  相似文献   

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遗传性肾炎是一组与遗传有关的肾脏累及主要为肾小球的疾病,除肾脏累及外,常伴有身体其他器官受累.遗传性肾炎并不多见,但如编码不当,会造成遗传的统计、数字的偏差和科学分析的误差.  相似文献   

13.
本文对4例遗传性肾炎(Alport综合征)进行分析。经观察发现4例(100%)首发症状均为血尿,同时全部伴有眼—耳—肾病变。伴临床耳聋的肾炎者,无论男女病情均重,预后极差。家系调查结果:显性遗传1例,稀有的隐性遗传3例,国内尚未见报导。本文着重分析遗传性肾炎的临床表现,就其早期诊断线索和遗传方式提出讨论。  相似文献   

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<正> 遗传性肾炎又名家族性肾炎,遗传性进行性肾炎,Alport综合征,眼—耳—肾综合征及先天性遗传性血尿。现将两个家系综合简介如下。例1 男,30岁,1970年测血压21.28/15.96kPa,1980年左耳听力逐渐减退。尿蛋  相似文献   

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先证者:男孩,3岁。因反复血尿10月,发热,咳嗽6天收住院。10月前,患儿受凉后出现发热,体温不详,服阿莫西林7天后发现尿呈浓茶色,尿量正常,无明显浮肿,当时未予以治疗。此后反复出现尿呈茶色,以饮水少及感冒时出现。在家未给予治疗。近6天,由于受凉后出现发热,同时出现血尿呈浓茶色而来院。既往史及个人史无异常。  相似文献   

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遗传性肾炎的遗传异质性:两个家系报道   总被引:2,自引:0,他引:2  
  相似文献   

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慢性肾炎是内科常见病,我们在为一患者诊疗时对其家系成员进行调杳又发现12例,现报告如下。  相似文献   

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据文献报道 ,女性遗传性肾炎 (Alportsyndrome ,AS)出现症状晚 ,较轻 ,很少发展成尿毒症 ,寿命较长。我们收治的 2例同胞姐妹患者病情进展快 ,发生尿毒症早 ,12岁前均因AS并发尿毒症死亡 ,临床罕见 ,现报告如下。1 病例报告例 1,女 ,8岁。发现双耳听力障碍 2年 ,发热 3d、反复抽搐 2h伴意识障碍于 1994年 8月 13日收住院。 2年前发现患儿双耳听力差 ,电测听诊断为神经性耳聋。 5d前受凉后出现发热 ,体温高达 4 0℃ ,伴轻咳。在当地医院静滴小诺霉素 3d ,体温降至正常后停药。近 2d体温正常 ,能下床活动。 2h前患儿…  相似文献   

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