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<正> 遗传性进行性肾炎又称遗传性肾炎、遗传性慢性肾炎,或Alport 综合征,是家族性肾炎中最常见的,也是预后最差的一种类型。临床特征有血尿、神经性耳聋及慢性肾功能衰竭。1972年Alport 首先作了一个家族性肾炎伴神经性耳聋的家系报告,以后才引起人们的注意。本症在国外已有百余例家系检查报告,1981年中华儿科杂志曾综合报告我国16个家系材料。现将我院收治的1例及其家系调查报告如下。患儿谢某某,女,11岁。1985年以面黄、乏力、纳差5个月之主诉入院。患儿于3月前始常于进食后恶心呕吐,每日4~5次,吐出物为胃内容物,量不多,有时带少许血丝;同时尿量减少,面部浮肿。2月前四肢发现青斑,全身酸困疼痛。近半月病情加重而不能下 相似文献
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<正> 例1:男患,21岁。主因间断性血尿10年,浮肿,少尿,视物不清,耳聋2周入院。家族中外婆、大舅、二舅、母亲、姨、表弟均死于尿毒症。表妹、外甥女尿内有红细胞。查体:体温、脉搏、呼吸均正常。血压21/11kPa。心肺腹无异常。双下肢浮肿。耳科检查:电测听双耳高频性神经性耳聋。眼科检查:屈光不正,球彩晶体。辅助检查:尿蛋白(++),红细胞25~30个/HP,二氧化碳结合力13.4mmol/L,尿素氮34.2mmol/L,血肌酐707.2μmol/L,肌酐清除率10ml/分,血钾5.7mmol/L,血钙1.89μmol/L,血磷2.32mmol/L。B超示双肾弥漫性病变。肾图为低水平延长线。 相似文献
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遗传性进行性肾炎1例报告二院儿科郝艳秋胡孟瑛高梅云内蒙古扎来诺尔矿务局灵泉医院刘景云齐齐哈尔碾子山人民医院黎明遗传性肾炎为遗传性疾病。早在1874年首先由Sencelsohm提出。临床上因本病常伴发耳疾(耳聋、中耳炎)和眼疾(近视、白内障、视网膜炎、... 相似文献
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遗传性肾炎一家系3代7例张艳斌,朱晓梅先证者,男,38岁。因持续性腰痛、无力、血尿、蛋白尿来我院就诊。查体:贫血貌,下肢轻度水肿,两肺呼吸音正常,心脏未见异常,肝脾未扪及。实验室检查:Hb78g·L-1;WBC3.4×109·L-1,N0.70,L0... 相似文献
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遗传性肾炎四例及其家系调查丽水地区医院内科(323000)赵瑞英,周月芬,马大庆遗传性肾炎又称ALPORT'S综合征。临床以反复血尿,进行性慢性肾功能衰竭为其主要特征,部分病人合并耳聋及眼部疾患。现将我们收治的4例报告如下:[例1]男性,47岁。因反... 相似文献
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遗传性肾炎是一组与遗传有关的肾脏累及主要为肾小球的疾病,除肾脏累及外,常伴有身体其他器官受累.遗传性肾炎并不多见,但如编码不当,会造成遗传的统计、数字的偏差和科学分析的误差. 相似文献
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本文对4例遗传性肾炎(Alport综合征)进行分析。经观察发现4例(100%)首发症状均为血尿,同时全部伴有眼—耳—肾病变。伴临床耳聋的肾炎者,无论男女病情均重,预后极差。家系调查结果:显性遗传1例,稀有的隐性遗传3例,国内尚未见报导。本文着重分析遗传性肾炎的临床表现,就其早期诊断线索和遗传方式提出讨论。 相似文献
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先证者:男孩,3岁。因反复血尿10月,发热,咳嗽6天收住院。10月前,患儿受凉后出现发热,体温不详,服阿莫西林7天后发现尿呈浓茶色,尿量正常,无明显浮肿,当时未予以治疗。此后反复出现尿呈茶色,以饮水少及感冒时出现。在家未给予治疗。近6天,由于受凉后出现发热,同时出现血尿呈浓茶色而来院。既往史及个人史无异常。 相似文献
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据文献报道 ,女性遗传性肾炎 (Alportsyndrome ,AS)出现症状晚 ,较轻 ,很少发展成尿毒症 ,寿命较长。我们收治的 2例同胞姐妹患者病情进展快 ,发生尿毒症早 ,12岁前均因AS并发尿毒症死亡 ,临床罕见 ,现报告如下。1 病例报告例 1,女 ,8岁。发现双耳听力障碍 2年 ,发热 3d、反复抽搐 2h伴意识障碍于 1994年 8月 13日收住院。 2年前发现患儿双耳听力差 ,电测听诊断为神经性耳聋。 5d前受凉后出现发热 ,体温高达 4 0℃ ,伴轻咳。在当地医院静滴小诺霉素 3d ,体温降至正常后停药。近 2d体温正常 ,能下床活动。 2h前患儿… 相似文献