青少年基底节钙化16例临床分析

随着头颅CT检查的广泛应用,临床发现许多基底节钙化患者.40岁以下青少年患者常伴有诸多的神经系统症状和体征,被认为是病理性钙化.作者对16例患者的临床资料进行分析,旨在探讨青少年基底节钙化的病因和临床特点,现分析如下.     

特发性基底节钙化综合征5例分析

特发性基底节钙化综合征又称Fahr综合征或对称性大脑钙化综合征。过去认为它是一种较为罕见的疾病，但随着医学影像学的发展，被发现的病例数有所增加。现将我院经头颅CT确诊为Fahr综合征的5例分析如下。     

特发性基底节钙化1例

<正>患者,女,70岁。因突发意识障碍伴头晕10个月就诊。10个月前无明显诱因突发意识障碍晕倒在地,持续均为10余分钟,伴有轻度抽搐,无头部跌伤和舌咬伤;就诊前2 d再发类似意识障碍1次,伴有头晕、恶心,无头痛、双眼球上翻和大小便失禁等症状。10个月来经常有头晕,无明显乏力、消瘦、厌食和睡眠障碍。在基层医院就诊1次,用药不详。既往有椎间盘突出症、颈椎病、带状疱疹等病史。查体:神清,无失语,慢性病容,认知功能稍差;颅神经检查无异常;心率78次/min,律齐,BP 110/76 mmHg;双手指关节有变形,双上肢肌力4级,四肢肌张力正常;巴彬斯基征、克尼格征阴性。血、尿常规检查正常,血生化检查:Fe~(3+) 6.17能μmol/L,载脂蛋白B 0.57 g/L,CRP12.0 mg/L,总胆汁酸12.9μmol/L,其余正常;血肾功能检查:     

特发性基底节钙化诊治进展

特发性基底节钙化是神经系统一种罕见的遗传性疾病,其特征是双侧基底节钙化和大脑其他部分对称性钙化,在临床中表现多样,临床症状主要表现为运动障碍、认知障碍、精神异常三大症状。本文从临床特征、影像学表现、致病基因及发病机制、诊断及鉴别诊断和治疗全面综述该病的特点,从而协助临床医生全面掌握该罕见病。     

老年缺血性基底节钙化一例报告

老年缺血性基底节钙化为罕见病，国内未见报道。CT问世前本病诊断困难，兹将我院收治1例结合文献报道如下。     

特发性基底节钙化的研究进展

<正>特发性基底节钙化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)又称Fahr病(FD)或家族性特发性基底节钙化(FIBGC),近年来有学者建议该病应更名为原发性家族性脑钙化(PFBC),是一种罕见的遗传或散发的神经系统疾病,发病率低于1/100万^([1,2])。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征([1,2])。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征^([3]),国内于1983年由蒋雨平首次报道([3]),国内于1983年由蒋雨平首次报道^([4])。该疾病主要特点为大脑运动控制区域包括基底节、下丘脑、齿状核、大脑皮质、小脑皮质下白质等异常钙化([4])。该疾病主要特点为大脑运动控制区域包括基底节、下丘脑、齿状核、大脑皮质、小脑皮质下白质等异常钙化^([2])。患者大多以椎体外系症状为首发症状,还可表现为小脑功能失调、语言障     

基底节钙化误诊脑出血1例

1病例报告患者,女,65岁,1天前于生气后出现左侧上下肢体活动受限,口角歪斜,并伴有头痛、恶心、呕吐等症状,曾自行静点青霉素20mg后自觉病情有所加重来诊。既往高血压病史10年,平时血压维持于260～170/95～100mmHg。查体:T36.5℃,P88次/分,Bp:170/100mmHg。神志清晰,语言欠流利,双瞳孔等大正圆,对光反射良好,左侧中枢性面舌瘫,心、肺、腹无异常,左上下肢肌力Ⅲ级,肌张力增高。左侧巴彬氏征(+)。辅助检查:头CT扫描示:右侧基底节近内囊处有一1cm×1cm高密度灶,CT值80Hu,周围未见明显水肿。入院诊断脑出血,高血压病3级。给予降血压、改善脑…     

以头痛为首发症状的基底节钙化

双侧基底节对称性钙化病临床表现多见抽搐、智能障碍、精神症状及不自主运动,以头痛为首发症状者较少报道,我院１９９７年以来共收治以头痛就诊的基底节钙化病人共１０例,现报道如下。１　临床资料１－１　一般情况　１０例病人中９例女性,１例男性,年龄最小１５岁,最大４０岁,平均３１岁。病史多在１年以上,长者达数１０年。１－２　临床表现　主要为头痛,绝大部分呈典型偏头痛发作。有视物闪光等先兆,可并眼胀,流泪、恶心或呕吐。少部分呈神经性头痛表现。所有病人均无抽搐、瘫痪及智能改变。头痛在劳累、紧张或月经期前后发作…     

依达拉奉治疗基底节区脑出血患者的临床疗效观察

目的:观察依达拉奉治疗基底节区脑出血急性期的临床疗效.方法:分析我院2008～2009年112例基底节区脑出血患者的临床资料,对比应用依达拉奉1周组、10天以上组及未用组发病初及2周时的神经功能缺损程度,分析不同组别的差异,观察药物的治疗效果.结果:应用依达拉奉治疗1周组ESS由治疗前的(38.58±15.32)分上升到治疗后的(53.56±16.14)分:应用依达拉奉10天以上组ESS由治疗前的(43.10±14.26)分上升到治疗后的(63.80±14.38)分:未应用组ESS由治疗前的(41.30±14.46)分改变为治疗后的(42.70±18.87)分;三组治疗后比较,前两组无明显统计学差异,应用组及未应用组的差异有统计学意义(P<0.05).应用组无明显不良反应.结论:依达拉奉能改善脑出血患者急性期的神经功能缺失症状,且应用1周同更长时间疗效相近.     

立体定向微创治疗高血压基底节出血的临床研究

目的:探讨立体定向微创治疗高血压基底节出血的疗效和优越性.方法:86例采用立体定向微创治疗和80例采用常规开颅清除血肿,比较两种手术方式的疗效.结果:立体定向微创治疗清除血肿较常规开颅清除血肿死亡率低,术后康复效果好.结论:立体定向微创治疗高血压基底节出血具有定位准确、创伤小、恢复快、残死率低等优点,疗效优于传统开颅清除血肿.     

左右两侧基底神经节区病变致汉语失写症的临床研究

目的：观察左、右两侧基底神经节区病变致汉语失写症失写程度间差异。方法：选择左侧、右侧基底神经节区单一病灶的患者各50例,测查其书写状况,计算各项书写得分和失写指数。结果：左侧失写42例与右侧失写7例在各项书写得分、失写指数方面差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：左侧基底神经节区病变致汉语失写症失写程度重于右侧。     

高血压基底节区脑出血显微手术治疗

目的：探讨高血压基底节区脑出血的手术治疗方法和效果。方法：对38例高血压基底节区脑出血患者显微手术治疗的临床资料进行回顾性分析。结果：术后复查头颅CT示：血肿清除〉90%者30例,其余8例血肿清除〈80%,术后存活32例,死亡6例。在存活32例中,术后六个月根据GOS评分：恢复良好10例,中残：12例,重残：8例,植物生存：2例。结论：高血压基底区脑出血显微手术治疗对脑组织损伤小,血肿清除率高,神经功能恢复好等优点。     

经侧裂入路治疗基底节区高血压脑出血的临床分析

目的:探讨经侧裂入路治疗基底节区高血压脑出血的方法以及效果.方法:将98例基底节区高血压脑出血患者随机分为对照组和观察组,每组各49例,其中对照组采取传统的经颞叶皮层切开手术清除血肿,观察组采取经侧裂入路显微手术清除血肿,进行两组的差异分析.结果:统计两组的术后昏迷结束时间以及术后三日复查血肿的清除程度,观察组明显优于...     

中药配合西医分期治疗脑基底节出血临床观察

目的:观察中药配合西医分期治疗脑基底节出血的疗效.方法:将CT证实的基底节区出血量在15-35 ml的60例患者随机分为两组,对照组常规西医内科综合治疗,治疗组在对照组治疗的基础上分期合用中药,两组疗程30 d.结果:治疗组临床痊愈率、有效率以及血肿吸收率均明显高于对照组.结论:中药配合西医分期治疗高血压性脑出血具有良好作用,能明显促进血肿吸收和神经功能恢复,降低致残率.     

Roles of the Basal Ganglia in Sleep-Wake Regulation

The basal ganglia (BG) act as a cohesive functional unit that regulates motor function, habit formation, and reward/addictive behaviors. However, it is still not well understood how the BG maintains wakefulness and suppresses sleep to achieve all these fundamental functions until genetically engineered systems developed these years. We focused on the adenosine A2A and dopamine D1 Receptors (R) in the BG and obtained following 4 findings: (1) Nucleus accumbens (NAc) dopamine D1R-expressing neurons are essential in controlling wakefulness and are involved in physiological arousal via the lateral hypothalamus and midbrain circuits; (2) The rostromedial tegmental nucleus (RMTg), also called the GABAergic tail of the ventral tegmental area, projects to the midbrain dopaminergic system and other regions. Our findings reveal an essential role of the RMTg in the promotion of non-rapid eye movement (non-REM, NREM) sleep and homeostatic regulation; (3) Opposite to the D1R in the NAc, A2AR made a prominent contribution to sleep control associated with motivation. (4) Striatal adenosine A2AR neurons control active-period sleep via parvalbumin neurons in external globus pallidus. Taken together, we proposed a plausible model in which the caudate-putamen and NAc integrate behavioral processes with sleep/wakefulness through adenosine and dopamine receptors. The impacts of the BG in physiological sleep and insomnia will be discussed.