小儿原发性肺动脉高压6例临床分析

小儿原发性肺动脉高压６例临床分析山东医科大学附属医院儿科（２５００１２）王玉玮原发性肺动脉高压（ＰＰＨ）是一种少见的原因不明的心血管疾患，临床表现多样化，易被漏诊和误诊。现将近３年来我们收治的６例患儿报告如下。一般资料：男女各３例。年龄４～１０岁，其...     

西地那非治疗儿童肺动脉高压的现状与进展

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关，如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时，被称为继发性肺动脉高压（APAH）。特发性肺动脉高压（IPAH）以前被称为原发性肺动脉高压，为基础病因未知的肺动脉高压，     

小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是儿科常见的一种疾病，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征。分原发性和继发性肺动脉高压。世界卫生组织（WHO）规定，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，运动时〉30mmHg。当肺动脉高压并非由己知的心、肺、大血管的结构、功能异常所引起时，称之为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），其特点为：①发病率低，一百万人群中仅1～2人患PPH；②女性相对多见；③有一定的家族史或遗传倾向；④预后差，一般诊断明确后平均存活时间为2～3年；⑤肺动脉平均压高于继发性，     

儿童动脉导管未闭合并心间隔缺损12例误诊分析

儿童动脉导管未闭合并心间隔缺损１２例误诊分析河南省郑州市儿童医院（４５００５３）刘景旭动脉导管未闭（ＰＤＡ）合并心间隔缺损常引起肺动脉高压（ＰＨ），ＰＤＡ的典型体征消失，难与单纯的心间隔缺损鉴别，临床常造成误诊。我们自１９８１～１９９４年共收治ＰＤＡ...     

原发性肺动脉高压13例临床分析

目的 总结分析原发性肺动脉高压的常见表现，为临床及时、准确的诊断本症提供依据。方法 收集被确诊为原发性肺动脉高压的患儿13例，从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术以及预后等方面进行统计分析。结果 所有患儿均伴有不同程度的心功能不全表现，辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象，且绝大部分无心脏结构畸形，半数以上的患儿预后不良。结论 原发性肺动脉高压的临床表现多样，心导管检查是确诊的可靠依据；本症的预后差，早期准确的诊断是决定预后的关键。     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

家族性肺动脉高压

家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭,甚至死亡[1].2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压的范畴,2003年世界卫生组织在意大利威尼斯召开了第三次肺动脉高压专家工作组会议,对肺动脉高压进行了病因学分类,"原发性肺动脉高压"这一名称被取消,代之以"特发性肺动脉高压"(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和FPAH[2].     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿围术期中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白水平的变化

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压患儿手术前后中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）水平的变化及意义。方法：将80例CHD患儿按其肺动脉收缩压分为4组：无肺动脉高压组及轻、中、重度肺动脉高压组。测定各组术前、术后即刻、术后24 h血清NGAL含量,分析血清NGAL含量与肺动脉高压及早期预后的关系。结果：CHD伴轻、中、重度肺动脉高压患儿血清NGAL含量均高于不伴肺动脉高压组,血清NGAL浓度随着肺动脉高压程度的加重而升高（P<0.01）。各组患儿术后血清NGAL含量均较术前降低（P<0.01）。血清NGAL含量与肺动脉高压的程度、重症监护病房滞留时间呈正相关（P<0.01）。结论：CHD所致肺动脉高压时,血清NGAL浓度增高;手术中止异常分流后,血清NGAL浓度逐渐降低。血清NGAL水平或可作为衡量肺动脉高压程度和评价手术效果的血清学参考指标。     

272例动脉干下型室间隔缺损临床分析

目的 了解动脉干下型室间隔缺损（简称干下室缺）的临床过程，恰当掌握手术适应证。方法 总结经手术证实的14岁以下儿童干下室缺272例，观察年龄与肺动脉高压和主动脉瓣病变（主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂、主动脉脉窦瘤破裂）；室缺大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。结果 （1）272例经胸超声心动图检出干下室缺246例，符合率90．4％。（2）随着年龄的增长，合并肺动脉高压的几率减少，程序减轻。年龄小于1岁，肺动脉高压发生率为70％。7－14岁为28％。（3）随着年龄的增长，合并主动脉瓣病变有增长趋势，但差异无显著性，7－14岁出现主动脉瓣病变38．7％。（4）随着干下室缺的增大，发生肺动脉高压的几率、严重程度显著增加，干下室缺大于10mm，肺动脉高压发生率达52．3％以上。（5）随着干下室缺的增大合并主动脉瓣病变的发生率差异显著性。（6）手术方式以补片修补者267例（98．2％），直接缝合5例，手术治愈（98．2％）、死亡15例（1．8％），结论 干下室缺因其解剖特点吸血流动力学特点，无自然闭合倾向，且易合并严重并发症，因此该型室缺一经诊断即应早期手术。     

内皮素与肺动脉高压

内皮素（ＥＴ）是从内皮细胞提取出来的一种血管活性肽，具有广泛的生物学作用，对许多疾病的发生有重要意义。近年来，发现肺动脉高压时血浆及肺内猪内皮素（ＥＴ－１）水平明显升高，提示ＥＴ－１在肺动脉高压的病理过程中可能起着重要作用，本文综述了ＥＴ－１在肺动脉高压的病理生理中的作用及有关进展。     

完全性房室间隔缺损合并肺动脉高压术后75例预后分析

探讨完全性房室间隔缺损（CAVSD）合并肺动脉高压术后的疗效。方法　对2003年1月至2007年3月在上海儿童医学中心行CAVSD合并肺动脉高压修补术的75例患儿进行随访分析。患儿术前行心导管检查,了解肺动脉压力及肺小动脉阻力（PAR）。通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年肺动脉高压的情况。记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况。结果　75例CAVSD患儿术后监护（4.9±2.1） d,呼吸机使用（2.1±0.9） d,出现肺动脉高压危象12例（16%）。PAR > 8 Wood 单位患儿与PAR≤8 Wood 单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高 （P均 < 0.05）。院内死亡5例,其中4例的共同瓣严重发育不良。75例患儿中,术后第2天彩超评估39例（52%）肺动脉压力降至正常,51例（68%）于术后1个月肺动脉压力降至正常,64例（85%）于术后6个月肺动脉压力降至正常;68例（91%）于术后1年肺动脉压力降至正常,余7例术后1年仍合并肺动脉高压。结论　CAVSD早期修补术安全、有效。术前PAR > 8 Wood 单位患儿术后易出现肺动脉高压危象。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征及预后

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征及预后广东心血管病研究所（５１０１００）王慧深，李渝芬，潘微，石继军先天性心脏病（ＣＨＤ）并发肺动脉高压（ＰＨ）的手术适应证至今仍有争议。本文对１９７８年２月至１９９４年２月经左、右心导管或心血管造影确诊的２０...     

小儿肺动脉高压的研究进展

小儿肺动脉高压的研究进展杜军保李树政当肺动脉收缩压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｓｙｓｔｏｌｉｃｐｒｅｓ－ｓｕｒｅ，ＰＡＳＰ）超过４．００ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）或肺动脉平均压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｍｅａｎ...     

前列腺素E1治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入前列腺素E1（PGE1）对左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压患儿的疗效，探讨治疗肺动脉高压的新途径。方法40例患儿分为PGE1雾化吸入治疗组（n=20）和静脉治疗组（n=20），分别于治疗前及治疗后测量肺动脉平均压、肺动脉收缩压、心指数以及Tei指数的变化。结果应用PGE1治疗后，两组肺动脉平均压、肺动脉收缩压、Tei指数均明显下降，心指数较治疗前增大；两组间治疗前后各指标分别比较，差异无显著性（P均〉0．05）。结论PGE1雾化吸入和静脉给药途径均可使肺动脉压下降，临床症状明显改善，而雾化吸入途径较静脉途径更简便、安全。     

新生儿先天性膈疝顽固性肺动脉高压治疗进展

新生儿先天性膈疝顽固性肺动脉高压治疗进展李明磊综述施诚仁审校新生儿顽固性肺动脉高压症（ＰＰＨＮ）是因肺血管阻力增加引起肺动脉压增高，含氧低的血通过动脉导管及（或）卵圆孔右向左分流及严重的全身性低氧血症。一、辅助通气全身性低氧血症患儿初始给予高浓度氧吸...     

先天性心脏病不同肺血流量对血浆内皮素1的影响

用放射免疫法测定先天性心脏病不同肺血流量时血浆内皮素1（ET－1）浓度，并和正常儿童比较，结果高血流量组明显增高，其中合并肺动脉高压者高于无肺动脉高压者。提示先天性心脏病肺血流量增加能刺激肺血管内皮细胞ET－1的合成与释放，ET－1的增加与肺动脉高压的发生有密切关系。     

室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态评估指标的研究

目的探讨室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态的评估指标。方法对室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿，于心导管术中应用酚妥拉明，将轻度全肺循环阻力（ＴＰＲ）增加的２７例与重度全肺循环阻力增加的１２例患儿的试验结果进行比较。结果两组患儿的单一肺动脉压降幅（Ｐｐ降幅）分别为２．３ｋＰａ（１７ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）和２．２ｋＰａ，Ｐ＞０．０５，差异无显著意义；而肺动脉压降幅（Ｐｐ降幅）／体循环压降幅（Ｐｓ降幅）的比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标的差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅比值与全肺循环阻力的相关性良好［ｒ＝－０．８９９），Ｙ（ＴＰＲ）＝２６６８－１８９２Ｘ（Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅）］。结论用酚妥拉明作扩血管降压试验时，单一的肺动脉压降幅不能完全反映肺血管床的功能状态；而Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿的肺血管床功能状态的评估，对手术适应证的选择具有一定指导意义。     

小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压是一种严重的原发性疾病及许多继发于非肺疾病的重要并发症，一旦发生部分会进行性加重，最终不可逆转，近年来，内皮细胞生物学及分子生物学方面的发展治疗肺动脉高压提供了新思路，本文就目前几种治疗方法的进展作了一综述。     

先天性心脏病肺动脉高压肺血管内皮功能与结构的改变

先天性心脏病肺动脉高压肺血管内皮功能与结构的改变李筠，周爱卿对８９例先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆有关物质的测定显示：肺高压组中八因子相关抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）及血栓烷素Ｂ＿２／６一酮一前列环素Ｆｉａ（ＴｘＢ，／６一Ｋ一ｐＧＦｉａ）明显升高，不同程度肺...