异位错构瘤性胸腺瘤临床病理观察

目的 探讨异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及免疫学表型.方法 对1例异位错构瘤性胸腺瘤进行临床病理学及免疫标记物表达情况观察.结果 肿瘤有纤维性假包膜,由梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞及少量淋巴细胞构成,间质可见硬化胶原,血管均为薄壁中、小血管.免疫组化显示,上皮细胞及梭形细胞CKpan均弥漫(+),梭形细胞p63、calponin、SMA和vimentin亦(+),极少量上皮细胞AR(+),淋巴细胞CD3和CD20均部分(+),TDT(-).结论 异位错构瘤性胸腺瘤是主要发生于下颈部、边界清楚的良性肿瘤,认识其独特的临床病理形态特征、以及梭形细胞对上皮及肌上皮标记物的表达是正确诊断与鉴别诊断的关键.     

肾孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨肾孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断，提高对该肿瘤的诊断水平。方法对1例肾孤立性纤维瘤进行光镜、免疫组化观察，并结合文献讨论。结果患者女性，47岁。临床、放射学诊断为肾盂癌。肿瘤边界清楚，切面灰白色。镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列，部分与胶原纤维混杂，部分呈血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型，核分裂象偶见。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34和皿199（＋），bel-2部分（＋），desmin、SMA、MAS、HMB45、carponin、S-100蛋白、CD117、CD31、FVⅢ、CK（AE1/AE3）、ENA、Ki-67和p53均（-）。结论肾孤立性纤维瘤是一种非常罕见的肿瘤，诊断主要依靠病理形态学及免疫组化，并应与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察

目的 探讨内膜肉瘤（IS）的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及预后等。方法 结合相关文献，对1例原发于肺动脉的IS的临床资料、病理切片、免疫组化标记、电镜检测结果进行分析。结果 镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞组成，呈束状、编织状和不规则状，细胞异型性明显，局部呈上皮样，瘤巨细胞及核分裂象多见。免疫组化标记示肿瘤细胞vimentin和osteopotin弥漫强（＋），SMA弥漫（＋），CD34及myogenin均灶性区域（＋）；而MyoD1、myosin、myoglobin、S-100、Des、CK、EMA、CD68以及CD117均（-）。电镜示某些梭形细胞的胞质内可见密体、微肌丝；某些细胞的细胞核周围见大量粗面内质网。结论 IS是一种非常罕见的发生于大动脉壁的低分化恶性间叶肿瘤，一般具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征，多与染色体基因扩增或获得有关，预后差。     

肾黏液性管状梭形细胞癌的临床病理特点

目的 探讨肾黏液性管状梭形细胞癌的临床病理特点。方法 应用常规病理、免疫组化和电镜观察2例肾黏液性管状梭形细胞癌并复习相关文献。结果 2例肿瘤均为男性，年龄37岁和82岁。肿瘤界限清楚，切面灰白色。镜下见嗜酸性胞质的低立方细胞单层排列，呈长管状或交织吻合的细管状，有的呈巢状；部分肿瘤细胞梭形，排列成束状，类似于平滑肌瘤。肿瘤间质黏液样，胞核居中，有皱折，核分裂罕见。瘤细胞间可见淋巴浆细胞及泡沫细胞。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、EMA和AE1／AE3（＋），34β3E12、SMA、S-100、HMB45、CD15、CD20、UEA-1、CK7和CAM5．2（-）。电镜示管腔内可见短的微绒毛，有连接复合体。结论 肾黏液性管状梭形细胞癌是低度恶性的肾肿瘤，可能来源于远端肾单位。     

炎症性肌纤维母细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨特殊类型炎症性肌纤维母细胞肿瘤（IMFT）的临床病理特点和鉴别诊断。方法 分析4例特殊类型IMFT的临床病理和超微结构并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ALK等检测。结果 4例IMFT中男性1例，女性3例，年龄14～65岁；肿块位于膀胱、大腿、足趾及髌骨，1例为多灶性。肿瘤无包膜，肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞质丰富，背景为大量炎症细胞；其中3例出现片状坏死和出血，1例出现肿瘤血管内凸人，1例细胞异型较明显，核分裂象5个／10HPF。肿瘤细胞vimentin和SMA均（＋），2例CK（＋），而CD31、CD34、S-100和ALK均（-）。电镜示梭形细胞有肌丝及致密体、吞饮小泡及不完整的基膜。结论 炎症性肌纤维母细胞肿瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤，需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别。     

原发性心横纹肌肉瘤临床病理观察

目的探讨心横纹肌肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例心横纹肌肉瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果镜下见瘤细胞弥漫生长,疏密不等,部分区域有黏液样基质,部分区域为红染基质。瘤细胞大部分为大圆形、短梭形,核深染,不均匀成块状。部分细胞分化较好,核分裂象易见,可见少量瘤巨细胞。肿瘤组织结节样突向心肌内。免疫组化：PAS和CD68（＋）、desmin、vimentin、CD68和CD117（＋＋＋）,MyoD1（＋＋）,CK、PCNA68%（＋）,myoglobin、S-100、p53和Ki-67（-）。结论原发性心横纹肌肉瘤罕见,恶性程度高、侵袭性强,组织形态学及临床表现有较大差异,免疫组化检测能增加诊断的正确性。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

子宫出血性富于细胞性平滑肌瘤4例临床病理观察

目的探讨子宫出血性富于细胞性平滑肌瘤的临床病理特征,免疫学表型及鉴别诊断。方法分析4例子宫出血性富于细胞性平滑肌瘤的临床资料,观察常规HE切片的病理形态学特征,应用免疫组化SP法检测vimentin、desmin、SMA、CD10、LCA、ER、PR和Ki-67,并复习相关文献。结果患者主要临床特征是下腹部包块及腹痛。镜下以瘤细胞丰富、核固缩深染及出血、坏死为特征。免疫组化显示瘤细胞CD10和LCA均（-）,vimentin呈弱（＋）,desmin呈（＋）,SMA呈局灶性强（＋）;在分化较好的瘤细胞中3例ER呈弱（＋）,PR呈强（＋）;Ki-67增殖指数均〈1％。核固缩的瘤细胞中各种抗体均为（-）。结论子宫出血性富于细胞性平滑肌瘤是一种少见的平滑肌瘤类型,患者常有口服避孕药及与妊娠有关的病史,其镜下有独特的形态学特征。在做病理诊断时,应注意与子宫平滑肌肉瘤、子宫平滑肌瘤红色变性、子宫内膜间质肿瘤及子宫恶性淋巴瘤进行鉴别。     

消化道间叶源性肿瘤49例临床病理和免疫组化研究

目的探讨消化道间叶源性肿瘤的临床病理学特点和免疫组化表型。方法对49例消化道间叶源性肿瘤进行临床病理分析，并行CD117、CD34、actin、desmin、S-100和ALK1等标记和分类，研究GIMT的鉴别诊断。结果49例消化道间叶源性肿瘤中，有36例胃肠道间质瘤，主要由梭形细胞组成，部分病例可呈上皮样，瘤细胞排列呈多样化，主要表达CD117和CD34；4例平滑肌瘤，由嗜伊红梭形细胞组成，瘤细胞弥漫强阳性表达α-SMA、MSA和／或desmin；2例神经鞘瘤，形态上与发生于周围软组织的神经鞘瘤有所不同，瘤细胞表达S-100、PGP9．5和GFAP等抗体；炎性纤维性息肉、小肠纤维瘤病和炎性肌纤维母细胞瘤各1例，均表达vimentin，灶性表达actin和desmin，1例炎性肌纤维母细胞瘤尚表达ALK1；余4例难以分类。结论消化道间叶源性肿瘤中以胃肠道问质瘤最为多见，而真正的平滑肌(肉)瘤及神经源性肿瘤均非常少见。采用联合标记物在GIMT的诊断及鉴别诊断中具有重要价值。     

胃肠道间质瘤的临床病理和免疫组化分析

目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理、免疫组化特征及其诊断和鉴别诊断。方法对67例胃肠道间质瘤进行临床病理分析,并观察其免疫组化标记物CD117、CD34、SMA、S-100、Nestin的表达。结果胃肠道间质瘤形态结构多样,基本形态以梭形细胞及上皮细胞样为主,呈编织状、栅栏状排列,免疫组化67例中62例CD117阳性、52例CD34阳性、63例Nestin阳性、部分病例有SMA、Desmin、S-100的表达,多为局灶性弱阳性。结论胃肠道间质瘤是以上皮细胞样及梭形细胞为主的胃肠道间叶源性肿瘤,CD117、CD34、Nestin的表达是确诊该病的依据。     

胃肠道间质瘤32例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(GIST)的组织病理形态学和免疫组织化学特点。方法:用CD117、CD34、SMA、Desmin、S-100蛋白质抗体通过免疫组织化学SP法对原发性GIST进行研究。结果:本组GIST主要发生在胃(65.6%),常以上消化道出血为首发症状。肿瘤基本组织形态为梭形细胞和上皮样细胞。免疫组化染色CD117和CD34阳性率分别为90.6%和81.3%。结论:GIST好发生在中老年,肿瘤细胞形态多变和排列方式多样,免疫组织化学染色为CD117、CD34阳性、Desmin阴性,S- 100蛋白和SMA不表达或者呈灶状阳性,肿瘤细胞直径≥5 cm,核分裂像大于5个/50 HP可作为恶性参考指标。     

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。     

胰腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察

目的 探讨胰腺原发性平滑肌肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断和鉴别诊断及预后.方法 分析1例胰腺原发性平滑肌肉瘤,结合病理形态特点、免疫组化表现及与其他胰腺梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,并进行文献复习.结果 胰腺原发性平滑肌肉瘤由梭形的平滑肌样细胞构成,在胰腺组织中呈浸润性生长,有坏死,伴有丰富的血管生成.免疫组化:SMA和vimentin(+),calponin(±),ALK、AE1/AE3、CD117和S-100(-).结论 胰腺原发性平滑肌肉瘤是一种胰腺罕见的肉瘤,预后较差,免疫组织化学染色对于明确诊断有重要作用.     

腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤与Rosai-Dorfman病的鉴别诊断

目的 报道1 例S-100(+)的腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤并探讨其与Rosai-Dorfman 病的鉴别.方法 进行临床病理和免疫组化分析, 结合文献讨论其诊断与鉴别.结果 患者女性, 88岁. 腹痛1个月.CT检查示腹膜后巨大肿块,广泛浸润邻近器官.病理检查示肿瘤由不同分化程度的组织细胞、泡沫细胞、纤维细胞及多种炎性细胞构成.肿瘤性组织细胞及纤维母细胞形成明显的车辐状结构, 组织细胞无吞噬淋巴细胞.免疫组化:组织细胞S-100、CD68和vimentin(+);而EMA、CD21、CD35、ALK-1、CD1α和desmin(-).结论 炎症性恶性纤维组织细胞瘤表达S-100蛋白相当罕见,与Rosai-Dorfman 病鉴别诊断需要结合临床特点、组织病理学和免疫组化综合分析.形态学上炎症性恶性纤维组织细胞瘤中的组织细胞比Rosai-Dorfman病中的组织细胞小、 形态多样、中度异型性、出现病理性核分裂象,无吞噬淋巴细胞现象和背景中有多量中性粒细胞是与Rosai-Dorfman病鉴别诊断的要点.     

儿童炎性肌纤维母细胞瘤11例临床病理分析

目的 探讨儿童炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征和免疫组化表型.方法 分析11例儿童炎性肌纤维母细胞瘤的镜下特征和免疫组化表达,并进行文献复习.结果 本组男性5例,女性6例,主要发生于腹、臀、肾上腺、颈及会阴,临床症状与部位相关.组织学显示梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞疏密混杂排列,有黏液样基质及炎性细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、SMA(+),desmin、NSE和MSA大部分(+);5例ALK-1(+),2例CK(+);S-100蛋白和CD34(-).结论 儿童IMT是一种常见的良性肿瘤,复发少见,但有恶变潜能.     

卵巢恶性苗勒管混合瘤6例临床病理分析

目的探讨卵巢恶性苗勒管混合瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习6例卵巢恶性苗勒管混合瘤患者的临床资料,行常规石蜡切片和免疫组化染色。结果恶性苗勒管混合瘤镜下肿瘤成分复杂,形态多样,由上皮和间叶两种成分构成,相互间有穿插及移行。免疫组化:腺上皮CK(+),间质成分vimentin(+);2例ER(+),1例PR(+);CD34和desmin(-)。结论卵巢恶性苗勒管混合瘤诊断主要依赖组织学形态,临床主要与不成熟畸胎瘤相鉴别。     

空回肠交界处巨大憩室恶性间质瘤临床病理观察

目的探讨小肠憩室恶性间质瘤的影像学和临床病理学特征。方法对1例小肠憩室恶性间质瘤进行影像学、临床病理及免疫组化观察,并进行文献复习。结果患者男性,33岁。手术标本呈囊实性,与肠腔相通。组织形态镜下瘤细胞主要由梭形和少许上皮样细胞组成。梭形瘤细胞排列呈束状、编织状、栅栏状;上皮样瘤细胞呈小巢片状分布在梭形瘤细胞之间。免疫组化CD117、CD34、S-100、desmin、SMA和NSE均为( )。结论胃肠间质瘤(GIST)可发生于从食管至肛门的胃肠道全长范围内,但是小肠憩室伴发恶性间质瘤十分罕见,临床症状无特殊规律性,极易误诊,诊断有赖于影像学、临床病理和最具特征的免疫组化检查。     

乳腺颗粒细胞瘤1例临床病理观察并文献复习

目的探讨乳腺颗粒细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例乳腺颗粒细胞瘤进行组织形态学、影像学和免疫组化研究,并复习文献。结果左乳内上象限触及2 cm×2 cm质硬包块。瘤细胞体积大,圆形、多边形或梭形,胞浆丰富嗜酸性颗粒状,呈实性巢团或条索状排列,浸润性生长。抗淀粉酶PAS阳性,免疫组化染色瘤细胞S-100、NSE、Vimentin(+),CK、EMA、myoglobin、ER和PR均(-)。结论乳腺颗粒细胞瘤少见,临床、影像学、细胞学和冷冻快速切片均易误诊或漏诊,确诊主要依靠病理组织学和免疫组化标记。     

外阴深部侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

[目的]探讨外阴深部侵袭性血管黏液瘤的临床病理学特征.[方法]对2例外阴血管黏液瘤进行光镜观察和免疫组化检测.[结果]大体肿瘤为分叶状,组织学上肿瘤由梭形或星形细胞组成,胞浆少,核圆形或卵圆形,浅染,有中位小核仁,无核分裂相;肿瘤细胞密度低至中等,散在分布于黏液样或胶原纤维背景中,同时伴有不同管径的血管出现.免疫组化示肿瘤细胞阳性表达vimentin、desmin、PR,而actin、SMA、MSA、ER、S-100、CD34均阴性.[结论]外阴血管黏液瘤是一罕见、具有局部侵袭性的软组织肿瘤,WHO将其归为行为不确定的肿瘤,偶尔与血管肌纤维母细胞瘤等在形态上有重叠,通过仔细的组织学观察不难区分,此瘤通过手术局部扩大切除为佳,部分病例可局部复发.