Peutz-Jeghers综合征29例诊治分析

目的 探讨Peutz-Jeghers综合征的临床特点及治疗方法。 方法 回顾性分析北京协和医院1984-2008年收治的29例Peutz-Jeghers综合征临床资料。 结果 29例病人均有胃肠道息肉,27例存在黑色素斑点沉着,10例（34%）有明确家族史。临床表现以腹痛、便血为主。并发肠套叠12例（41%）,肠梗阻11例（38%）。行手术治疗19例,内镜切除6例,保守治疗4例。病理结果：错构瘤26例,伴不典型增生3例。 结论 Peutz-Jeghers综合征具有较为典型的临床表现,易合并肠梗阻、肠套叠、消化道出血等并发症,治疗上可采用手术治疗与内镜下息肉切除相结合的方式。Peutz-Jeghers综合征病人为恶性肿瘤高风险人群,必须坚持常年随访。     

Peutz-Jeghers综合征伴肠套叠2例报道及诊治分析

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jephers syn-drome,PJS)又称黑斑息肉综合征,由Peutz于1921年首次报道,是一种临床少见常染色体显性遗传性疾病,主要有皮肤黏膜黑斑、胃肠道多发错构瘤息肉和家族遗传性三大特征,发病率约为1/20万[1-2].2016至2018年我院收治12例PJS并发...     

Peutz-Jeghers综合征致儿童反复性肠套叠临床分析

目的 探讨黑斑息肉病(PJs)导致小儿反复性肠套叠的诊治.方法 回顾性分析5例PJS继发反复性肠套叠病例资料.结果 5例反复性肠套叠均经手术和病理组织学证实为PJS所致,术后恢复良好,随访无复发.结论 PJS导致小儿肠套叠易复发,术中处理肠套叠同时切除息肉是有效的治疗方法,术后仍需长期监测、定期复查.     

外科治疗Peuty-Jeghers综合征9例报告

Peuty－Jeghers综合征（PJS）又名黑斑息肉病，是一种少见的遗传性疾病。P凡具有特定部位皮肤粘膜色素沉着、胃肠道多发性息肉及家族史三大特征，国内报道尚少“”’。现烙我科1973～1993年收治的9例P】S总结报道如下。1临床田料1·1一般资料本组9例PJS的男女比例为4：5。年龄最小11岁，最大38岁，平均18岁。除1例为首次来院就诊外，其余8例均曾在基层医院多次保守治疗，其中2例曾行剖腹肠套叠复位术，l例20年前即在外院行肠套在复位和部分小肠切除术。根据病史统计本组发病年龄平均为12岁。1·2主要临床表现本组病例主要临床表现有：…     

黑斑息肉综合征1例

家族性黏膜皮肤色素沉着性胃肠道息肉病,简称黑斑息肉综合征（PJS）。本征有3大特征：（1）黏膜、皮肤特定部位有色素斑;（2）胃肠道多发性息肉;（3）遗传性。以往认为本病罕见,近年来,临床报道病例较多。本病可发生于任何年龄,多见于儿童和青少年,男女发病率大致相同。我们近期接诊治疗祖孙三代共患黏膜皮肤色素沉着性胃肠道息肉病患者1例,现报告如下。     

Peutz-Jeghers综合征致肠套叠1例报告

病人女性,19岁。因反复腹部疼痛5年,再发加重1d于2010-03-01急诊入院。查体:急性痛苦貌,口唇、两侧颊黏膜、手指及足跖末端掌面可见小斑点状黑色素斑,见图1。左腹局部隆起,压痛,无反跳痛,局部肌紧张,肠鸣音活跃。     

黑斑息肉综合征的外科治疗(附8例报告)

目的总结黑斑息肉综合征的外科治疗经验。方法回顾性分析我院1986～2002年期间收治的8例黑斑息肉综合征患者的临床资料。结果8例中行部分小肠切除(其余段小肠多处切开,切除息肉)5例;胃大部切除术2例;右半结肠切除术1例。本组1例肠套叠致肠坏死急诊行肠切除,术后2年,因小肠息肉引起肠套叠致肠坏死,再次手术切除坏死肠段;1例术后内镜随访中发现直肠息肉,给予内镜下电灼切除;其余6例未见复发。结论黑斑息肉综合征手术主要是针对胃肠道息肉的治疗,解除临床症状;并注意把握手术时机,严格遵循手术适应证,并加强术后的随访。     

伴有胆囊息肉的Peutz-Jeghers综合征一例

患者男性,21岁。主因“间断腹痛5年”入院。入院前10 d行B超检查,显示胆囊内可见4·9 cm×2·4 cm形态欠规则肿物。入院查体:口唇、口腔黏膜、双手指端可见多处黑色素沉着(图1,2)。腹部平软,胆囊区轻压痛。其余未见异常。既往病史:患者曾于5年前因肠套叠、胆囊内包块急诊行剖腹探查,术中发现肠套叠,小肠多发息肉,胆囊息肉。切除80 cm长的套叠小肠。术后病理:小肠分叶状肿物,3·5cm×2·5 cm×1·5 cm,紫褐色,病理诊断考虑小肠错构瘤。家族史:患者母亲和妹妹患黑斑息肉病(Peutz-Jeghers综合征),母亲于8年前死于卵巢癌。入院后在全麻下行胆…     

Peutz-Jeghers综合征伴小肠套叠的临床分析

目的分析Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)并发小肠套叠的临床特征及其诊断与治疗。方法回顾性分析5例PJS并发小肠套叠患者的临床资料,患者以皮肤粘膜色素沉着、腹痛及便血为主要表现,并发肠梗阻、肠套叠5例,消化道出血2例;发生恶变1例。行肠道息肉切除2例,肠部分切除术3例。结果均顺利出院,随访4例,平均时间为23(6~40)个月,未见复发,但1例息肉恶变患者因远处转移而死亡。结论PJS并发肠套叠以小肠套叠为主,手术解除临床症状是最主要的治疗方法;PJS患者发生肿瘤的危险性较高,应加强术后随访,定期复查内镜。     

Peutz-Jeghers综合征临床综合治疗模式初探(附71例报道)

目的探索将临床综合治疗模式应用于Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床治疗效果。方法 2000年1月至2010年12月期间我院收治的71例PJS患者先接受内镜下息肉灼除或圈套切除,对无法镜下切除或出现严重并发症者进行外科解救治疗;在内镜或手术治疗后对患者进行宣教,签署知情同意书者口服塞来昔布6～9个月进行预防性治疗。定期随访,对其治疗结果进行分析。结果 71例(男41例,女30例)中有家族史者29例(40.8%)。62例共行94次手术,肠套叠为其最主要的手术原因(72.3%,68/94)。65例行169次双气囊电子小肠镜下治疗,共摘除或灼除胃肠道息肉1 714枚,最大者直径8 cm;3例发生小肠穿孔。口服塞来昔布者共8例,完成6个月疗程者共3例,息肉的数量减少、大小缩小。结论包括局部治疗(内镜)、解救治疗(手术)、预防治疗(药物干预)的综合治疗模式用于PJS胃肠道息肉的临床治疗是积极、有效的。     

黑斑息肉综合征13例分析

<正>Peutz-Jeghers综合征(黑斑息肉综合征,PJS),由Peutz在1921年首次描述,是由丝氨酸苏氨酸激酶11的种系突变引起的罕见的常染色体显性综合征[1]。该病发病率低且大多数为儿童及青少年,具有胃肠道息肉和黏膜皮肤色素沉着的特征。以前的观点认为该病癌     

内镜配合手术治疗黑斑息肉病一例

患者女 ,3 0岁。因间断性腹部胀痛 ,便中带血 8年入院。患者于 15年前曾因肠套叠行肠切除术。查体 :口唇及口腔粘膜可见黑斑 ,双手、双足可见对称性黑斑 ,腹部可见手术疤痕。行纤维结肠镜检查示 :结肠多发息肉。入院后行结肠息肉电切术 ,将结肠肝曲以外结肠息肉 12块予以切除 ,结肠肝曲可见息肉 4ｃｍ× 4ｃｍ× 3ｃｍ大无法电切 ,3ｄ后于硬膜外麻醉下行右半结肠切除术 ,切除肠段内有息肉 4ｃｍ× 4ｃｍ× 3ｃｍ～ 1ｃｍ× 1ｃｍ× 1ｃｍ共 6块 ,于回肠断端伸入结肠镜 ,共切除 2ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ～ 1ｃｍ× 1ｃｍ× 1ｃｍ息肉 15块 ,检…     

Peutz-Jegher综合征1例

Peutz-Jeghers综合征（PJS）又名黑斑息肉综合征，是一种常染色体显性遗传病，临床较少见，现结合文献对我校附属第三医院（辽宁省肛肠医院）收治的1例病例报告如下。     

Peutz-Jeghers综合征及其合并癌变的临床分析

目的分析Peutz—Jeghers综合征及其合并癌变的临床特征，总结其治疗和随访策略。方法回顾性分析四川大学华西医院自1985年10月至2005年9月间收治的30例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料。结果14例患者（46．67％）家族史明确，临床以皮肤黏膜色素沉着、腹痛及便血为主要表现。并发肠套叠、肠梗阻18例（60．00％），消化道出血16例（53．33％）；发生恶变6例（20．00％），其中小肠癌3例，结肠癌2例，胃癌1例，平均确诊年龄32岁，恶变者的病理组织学分型均为低分化黏液腺癌。内镜高频电凝息肉切除术、开腹肠道切开息肉切除及肠部分切除术为主要治疗手段。结论Peutz—Jeghers综合征患者是恶性肿瘤的高发人群，癌的发病年龄较轻，分化较差。定期复查内镜，以内镜高频电凝积极处理肠息肉，以及筛查肿瘤是提高Peutz—Jeghers综合征远期疗效的有效方法。     

Peutz-Jeghers综合征围手术期的护理

目的:探讨PJS行手术治疗前后的护理。方法:术前对3例PJS患者做好心理护理、积极对症处理、严密的病情观察、完善的肠道准备;术后做好常规护理、并发症的观察及护理、营养支持护理;出院时针对性的康复宣教。结果:本组术后无1例手术并发症发生,经随访取得了较满意的效果。结论:PJS疾病本身遗传性和消化道息肉易复发的特点致使疾病顽固、不易彻底治愈。围手术期周到细致的护理和科学正确的出院指导可极大改善患者的生活质量。     

Peutz-Jeghers综合征合并结肠癌1例

患者 女，38岁。患者20余年前因腹痛在当地医院行剖腹探查术，术中发现小肠结肠多发肠息肉，当时切除息肉较多的一段小肠，术后症状缓解。5年前在结肠镜下切除肠息肉，病理切片证实为Peutz-Jeghers综合征。其后患者仍反复发作腹痛腹泻，均经抗炎补液对症处理后好转．本次因再度腹泻，黄色水样便，约1次／15min，经保守治疗无好转入我院，既往有卵巢囊肿切除术史。