85例小儿肝穿刺活体组织光镜检查及超微结构分析

目的 探讨肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查对小儿肝脏疾病的临床诊断价值.方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对85例肝病患儿进行肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查.结果 85例患儿中,经肝活体组织检查确诊慢性乙型病毒性肝炎74例,糖原累积症5例,Gilbert综合征2例,Dubin-Johnson综合征3例,寄生虫感染1例.肝活体组织检查成功率100%,6.7%的患儿有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症.结论 活体组织超微结构检查有助于慢性乙型病毒性肝炎纤维化的早期发现,对肝糖原累积症、胆色素代谢异常的诊断有辅助作用.活体组织超微结构检查对小儿肝脏疾病有重要诊断价值.     

85例小儿肝穿刺活体组织光镜检查及超微结构分析

目的 探讨肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查对小儿肝脏疾病的临床诊断价值.方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对85例肝病患儿进行肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查.结果 85例患儿中,经肝活体组织检查确诊慢性乙型病毒性肝炎74例,糖原累积症5例,Gilbert综合征2例,Dubin-Johnson综合征3例,寄生虫感染1例.肝活体组织检查成功率100%,6.7%的患儿有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症.结论 活体组织超微结构检查有助于慢性乙型病毒性肝炎纤维化的早期发现,对肝糖原累积症、胆色素代谢异常的诊断有辅助作用.活体组织超微结构检查对小儿肝脏疾病有重要诊断价值.     

肝活检病理检查在肝脏疾病的临床应用

目的 探讨肝活检及病理检查在小儿肝脏疾病中的临床诊断价值。方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对30例小儿不同病因的肝病进行肝活检,肝组织进行光镜与电镜检查,慢性乙肝23例进行组织病理分级分期诊断。结果 肝活检成功率100％。6.67％有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症。慢性乙肝23例,病理分级G1 11例(47.8％),G2 9例(39.1％),G3 3例(13.0％)。纤维化程度分期S0 10例(43.5％),S1 8例(34.8％),S2 3例(13.0％)、S3、S4各1例(4.35％)。电镜检查对慢性乙型肝炎纤维化能早期发现,对肝糖原累积症、EB病毒感染有特异性发现。结论 MAGGNUMTM活检枪在儿童应用安全、成功率高。小儿慢性乙型病毒性肝炎炎症与纤维化程度低炎症分度以G1、G2多见,纤维化分期为S0、S1为主,光镜与电镜结合检查在小儿肝脏疾病有重要诊断价值。     

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目的研究异常代谢产物沉积性肝病的肝组织超微病理及组织病理改变特征,结合临床资料探讨其诊断意义。方法2005-08—2006-03,对华中科技大学附属同济医院儿科8例临床拟诊为代谢性肝病患儿进行肝组织活检,分析肝组织病理及超微病理特征。结果普通病理报告提示糖原累积病2例,尼曼-匹克病1例,代谢性肝病1例,慢性轻型普通型肝炎1例,其余3例无特别提示。超微病理报告提示糖原累积病3例,脂质沉积性肝病5例。3例以肝细胞内糖原沉积为主要特征者诊断为糖原累积病,其中,1例肝细胞内大量PAS阳性物质,脂肪变性明显,无纤维组织增生,考虑为Ⅰ型;1例脂肪变性较轻而纤维化明显,考虑为Ⅲ型;另1例电镜发现肝细胞浆内单颗粒糖原明显增加,粗面和滑面内质网扩张,Disce间隔和部分肝细胞间纤维成分增多,部分细胞脂滴增加,考虑可能为Ⅱ型或其他轻型糖原累积病。5例以肝细胞浆内多个膜包裹的电子透亮空泡和泡内或疏松或致密高电子密度物质沉积为主要特征者诊断为脂质沉积性肝病,其中1例光镜见大量典型泡沫细胞而诊断为尼曼-匹克病,其余4例分类不明。结论电镜检查肝组织超微结构对于代谢性肝沉积病的诊断较光镜检查更有帮助,可明显提高诊断率。     

小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析

目的 通过分析遗传代谢性肝病患儿的临床病理资料,并结合相关文献及临床病例资料,以对小儿遗传代谢性肝病有更进一步的认识.方法 收集2005年6月至2008年12月以肝大、黄疸等为主要临床表现,考虑为遗传代谢性疾病的患儿36例,肝穿刺做光镜及电镜观察活检组织的病理形态.结果 遗传代谢性肝病患儿均表现为不同程度的黄疸、肝大、肝酶增高等症状.实验窒检查可见大部分患儿有不同程度的肝功能损害,肝穿刺活检组织均显示不同程度的肝细胞损害及各自相应的特征性病变.诊断肝糖原累积病27例,肝豆状核变性5例,尼曼-匹克病2例,Dubin-Johnson综合征1例,异染色性脑白质营养不良1例.结论 小儿不明原因的肝大、黄疸、肝功能损害时要考虑小儿遗传代谢性肝病可能,肝穿刺活检病理观察是重要诊断手段之一.     

应用电镜在病理诊断小儿肾小球疾病中的价值

肾活检是肾脏病确诊、治疗和预后极重要手段,60年代以来电镜的应用,大大提高了这一诊断方法的质量,为了进一步认识电镜在小儿肾小球疾病中诊断价值,我院近2年来肾活检133例,肾活检标本经光镜(LM)、免疫荧光(IF)检查后结合临床为初步诊断,电镜(EM)检查后为最后诊断,对两者进行客观比较分析。     

儿童肝糖原累积病临床特点分析及随访观察

目的 总结儿童肝糖原累积病的临床特点,以提高诊治水平,减少误诊率。方法 回顾性分析2007年5月至2013年11月中国医科大学附属盛京医院收治的5例确诊和7例疑似肝糖原累积病患者的临床特点及随访资料。结果 5例确诊患者中,2例存在首诊误诊,均以肝损害及生长发育迟缓为主要表现,有低血糖症状者2例,黄疸3例。有4例患者行肾上腺素激发试验均为阳性。进行2次随访发现确诊病例仍存在肝脾大、肝功能损伤、生长发育迟缓等表现。疑似病例仅1例行肾上腺素激发试验。结论 肝糖原累积病临床表现多样,鉴别诊断及确诊需要依赖进一步的肾上腺素激发试验、血液DNA检测或肝穿刺活检等手段。     

电镜在肾小球疾病病理诊断中的价值

目的 正确评估电镜在肾小球疾病诊断中的作用。方法 对1995年至2005年593例肾活检组织的光镜（HE、PAS、PASM及Masson）、免疫荧光（IgG、IgM、IgA、C3、Clq及纤维蛋白原）及电镜检查的病理结果进行归类分析。结果 电镜与光镜、免疫荧光（免疫组化）完全一致者301例（50．7％）,电镜检查对病理诊断起决定性或修正诊断作用者为189例,占全部病例的31．9％,电镜检查对病理诊断起补充或部分修正者94例,占15．9％,电镜对病理诊断完全无价值者9例（1．5％）。结论 电镜检查对肾小球疾病的病因提示,原发性肾小球疾病的诊断、分期和分型,继发性肾小球疾病的诊断、分型及活动性病变的判断起重要参考作用或部分修正的作用。电镜和光镜必须互相补充,以减少肾小球疾病的误诊率,对临床治疗及预后判断具有一定意义。     

儿童肝糖原累积病临床及病理特征

目的 探讨儿童肝糖原累积病(GSD)的临床特点、肝组织病理及超微病理改变特征.方法 对2005年8月-2007年3月本院儿科以肝脏受累为主要表现,临床拟诊为GSD的10例患儿(男7例,女3例)行肝穿刺活检术,分析肝组织病理、超微病理特征及临床特点.结果 10例患儿均诊断为GSD.其中GSD-Ⅰ型8例,GSD-Ⅲ型、可疑GSD-Ⅳ型各1例.均有明显肝大及生长发育落后,脾大3例,纳差、呕吐2例,皮肤黄疸2例,其中1例并巨细胞病毒感染.所有患儿均有空腹低血糖,代谢性酸中毒8例,高脂血症6例.普通病理报告提示GSD 8例,2例无特别提示.超微病理报告提示 GSD 9例,1例可疑GSD.结论 GSD是儿童较常见的遗传代谢性疾病,肝组织活检可有助于诊断,电镜检查肝组织超微结构可明显提高诊断率.     

儿童糖原累积病Ⅱ型诊断及治疗中国专家共识

糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同,症状复杂,早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基础上,结合近10年来国内外有关儿童糖原累积病Ⅱ型的最新诊治研究进展及相关中国专家的临床经验总结,制定了适合中国国情的儿童糖原累积病Ⅱ型诊治专家共识。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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