肌阵挛失张力癫痫48例治疗及预后随访

目的　总结肌阵挛失张力癫痫（MAE）的治疗、脑电图（EEG）演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法　对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果　48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物（AEDs）发作控制42例（87.5%）,其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素（ACTH）发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例（22.9%）。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关（P < 0.05或0.01）。结论　丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

婴儿痉挛临床诊治与预后127例分析

目的通过对127例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果资料分析，了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系，为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。 方法采用回顾性资料分析和前瞻性队列研究，对1998年1月至2002年12月在复旦大学儿科医院收治的婴儿痉挛患儿进行分析和随访，对影响其预后的相关因素进行分析。 结果共有127例婴儿痉挛患儿进入研究。起病年龄为(6.1±3.1)个月,患儿随访时间(38±8)个月；72.4%为症状性,宫内发育迟缓、先天脑发育畸形、出生时窒息为主要病因,脑发育不全、智能发育迟缓多见；27.6%为隐原性或原发性。脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。促肾上腺皮质激素(ACTH)、丙戊酸钠、氯硝基安定、硝基安定、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪为常用的治疗药物。在症状性婴儿痉挛中，76.1%预后不良,原发性或隐原性婴儿痉挛中，有60.8%的病例发作得到控制；有明确病因、起病年龄<3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，可能提示婴儿痉挛预后不良。 结论婴儿痉挛多为症状性，有明确病因、起病年龄<3个月、起病前发育异常、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，与婴儿痉挛预后不良有关。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

甲基丙二酸血症合并癫痫27例临床特点及预后分析

总结甲基丙二酸血症（MMA）合并癫痫的临床特点及预后。方法　对1997年1月至2009年12月北京大学第一医院儿科住院确诊的27例MMA合并癫痫发作患儿的临床资料、辅助检查结果、随访资料进行分析。结果　27例患儿除癫痫发作外,合并其他神经系统受损表现包括：智力运动发育落后或倒退22例、发作性嗜睡10例、肌张力增高8例、肌张力减低8例、反复呕吐4例、震颤和共济失调各2例、姿势异常1例。癫痫首次发作年龄为生后8d至11岁,发作类型包括部分性发作21例、全面强直阵挛发作5例、强直发作3例、肌阵挛发作3例,痉挛发作2例;5例患儿同时有2～3种发作类型。脑电图（EEG）检查有22例异常,包括：背景节律慢17例,局灶或多灶性痫样放电16例、广泛性痫样放电4例、高度失律2例和爆发抑制1例。头颅MRI检查24例显示脑萎缩14例,脑白质异常信号12例,胼胝体发育不良2例,双侧基底节病变2例和小脑萎缩1例。维生素B12有效型较维生素B12无效型患儿预后好。结论　癫痫是MMA的常见症状,部分性发作较其他发作类型更常见。对不明原因的癫痫患儿若伴其他神经系统症状,应进行尿有机酸分析,早期明确病因诊断,改善预后。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的随访研究

目的对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行追踪随访，了解其预后并评价影响预后的因素。 方法(1)对北京大学第一医院儿科1993年1月至2003年12月住院的53例ACTH治疗的IS患儿的临床随访资料进行回顾性研究。(2)ACTH治疗方法：采用ACTH静滴，25~40IU/d,共4周。 结果(1)对53例ACTH治疗患儿随访6个月至10年，ACTH治疗发作完全缓解的31例，随访2年以上，共有16例复发，复发率为51.6%，其中于停用ACTH后2~3个月复发者占50.0%(8/16),复发形式以肌阵挛发作、痉挛发作、部分运动性发作为主；(2)临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关(病程≤2个月者、ACTH近期疗效好的临床发作预后好)，与发病年龄、病因无关；(3)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关(病程≤2个月者、隐原性者、发作完全缓解者智力预后好)，与发病年龄、ACTH近期疗效无关。 结论(1)IS患儿临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关。(2)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关。     

生酮饮食对不同病因及发作形式儿童难治性癫痫疗效差异的临床观察

目的分析生酮饮食对不同病因及发作形式儿童难治性癫痫疗效差异。方法选择2017年11月至2018年11月在本院接受生酮饮食治疗的难治性癫痫患儿50例作为观察对象,依据不同病因及发作形式进行分组。依据病因分为不明原因癫痫组和症状性癫痫组各25例。依据发作形式分为混合发作癫痫组20例和单一发作癫痫组30例;依据不同发作类型分为癫痫性痉挛发作组10例和非癫痫性痉挛发作组40例。患儿血酮2 mmol/L时开始生酮饮食。同时给予枸缘酸钾药物,每日0.5 g,复合维生素矿物质制剂每日6 g。生酮饮食脂肪与蛋白以及碳水化合物比例为4:1或3:1。治疗时间超过3个月,观察治疗效果。结果症状性癫痫组患儿治疗总有效率为80.0%(20/25),显著高于不明原因癫痫组48.0%(12/25),差异有统计学意义(P0.05)。单一发作癫痫组和混合发作癫痫组总有效率比较差异无统计学意义(P0.05)。癫痫性痉挛发作组总有效率为80.0%(8/10),显著高于非癫痫性痉挛发作组45.0%(18/40),差异有统计学意义(P0.05)。结论生酮饮食在难治性癫痫患儿治疗中具有较高应用价值,而本次研究进一步证实了,生酮饮食在不同发作形式癫痫患儿中并不存在明显差异,在原因上,症状性癫痫患儿的治疗效果更为理想,在发作类型上,癫痫性痉挛发作患儿的治疗效果更理想。     

奥卡西平单药治疗儿童部分性癫痫 疗效和安全性观察

目的    观察奥卡西平（OXC）单药治疗儿童部分性癫痫的长期疗效、耐受性和安全性。方法    2004年3月至2008年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科新诊断的56例部分性癫痫患儿,应用OXC单药治疗,起始剂量为5.0～10.0 mg/（kg·d）,维持剂量为12.7～40.0 mg/（kg·d）,以治疗前3个月癫痫发作频度为对照,对治疗后3～24个月内的疗效、副反应、耐受性及安全性进行自身对照观察。结果    应用OXC单药治疗后,50例（89.3%）观察至6个月以上,45例（80.4%）观察至12个月以上,42例（75.0%）观察至24个月以上,与治疗前自身对照,癫痫发作频率均明显减少,用药前后差异有统计学意义（P＜0.01）;治疗3～6个月后与治疗前自身对照,癫痫发作频率明显减少,用药前后差异有统计学意义（P＜0.01）,在治疗3、6、12、18、24个月时无发作率分别达到64.3%、62.5%、53.6%、55.4%、64.3%,总有效率分别为78.6%、73.2%、75.0%、67.9%、67.9%。OXC单药治疗24个月内,3例（5.4%）失访,11例（19.6%）陆续退出,包括1例因皮疹、10例（17.9%）因疗效差加用其他抗癫痫药物治疗。患儿保留率≥1年为80.4%,≥2年为75.0%。发生副反应16例（28.6%）,副反应为困倦、皮疹、性情暴躁、头晕、头痛、无症状性低钠血症、纳差、乏力等,多数副反应持续短暂。结论    OXC单药治疗儿童部分性癫痫疗效明显。     

盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

摘要：目的　探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）合并注意缺陷多动障碍（ADHD）的安全性及对癫痫发作的影响。方法　选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图（EEG）,评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果　40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。     

34例脑性瘫痪合并癫痫患儿临床发作类型及脑电图分析

目的总结脑性瘫痪合并癫痫的临床分型脑电图特点及癫痫治疗效果。方法对2009-01/2010-03诊断为脑性瘫痪合并癫痫发作的患儿34例癫痫的发作类型、脑性瘫痪临床分型、首次发作年龄、头颅影像学、脑电图、以及抗癫痫药物应用进行回顾性分析。结果 378例脑性瘫痪患儿中有34例合并癫痫,占8.9%。癫痫发病年龄小于1岁22例(64.7%)。脑性瘫痪合并癫痫患儿头颅影像异常改变28例(82.3%)。癫痫以部分性发作泛化为全身发作12例(35.2%),简单部分性发作6例(17.6%),复杂部分发作4例(11.7%),强直-阵挛性发作4例(11.7%),强直发作1例(2.9%),肌阵挛1例(2.9%),Lennox-Gastaut综合征1例,婴儿痉挛症5例(14.7%)。28例(82.3%)的癫痫患儿需2种以上的抗癫痫药物治疗。结论脑性瘫痪合并癫痫的发生率较高,其头颅影像和脑电图分别以脑发育不良和弥漫背景活动异常伴痫样波发放为主,脑性瘫痪患儿的癫痫大多为难治性,需要联合用药治疗。     

左乙拉西坦治疗小儿癫痫的疗效和安全性分析

评价左乙拉西坦（LEV）治疗小儿癫痫的疗效和安全性。方法　2007年8月至2008年8月武汉市儿童医院神经内科病房和门诊收治的56例癫痫患儿口服 LEV片。其中32例单药治疗;24例添加治疗,即在原有抗癫痫药物剂量及用法不变的基础上添加LEV口服。起始剂量为5.2～20.8 mg/（kg·d）,2次/d;目标剂量 为14.4～41.6 mg/（kg·d）,2次/d。随访时间为3～12个月。结果　LEV单药治疗有效率为68.8%,无发作率为40.6%,添加治疗有效率为41.7%,无发作率为8.3% 。两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。LEV副反应较少,主要为胃肠不适、头晕、嗜睡、易激惹等。结论　LEV治疗儿童癫痫有效,单药治疗疗效高于添加治 疗,患儿对其有较好的耐受性。     

绝经管理的整体观

绝经是一个古老的概念,见诸于文献,最早可以追溯到春秋时期中医的重要文献之一《黄帝内经》。其中,《素问·上古天真论》有这样的描述：“女子二七而天葵至,任脉通,太冲脉盛,月事以时下,故有子……七七任脉虚,太冲脉衰少,天葵竭,地道不通,故形坏而无子也。”绝经是卵巢功能衰竭所造成的一种生命现象,从理论上讲,经过长期的进化的洗礼,人体所有的器官和组织,都是维持人体生命活动不可或缺的重要组成部分。时至今日,在不同的流行病学调查中,女性平均绝经年龄仍保持在50岁左右［1-2］,可谓亘古未变,而变化的是人类寿命的延长,2018年北京女性预期寿命已经达84.63岁。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。     

视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。 方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月，对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。 结果非癫疒间性发作51例，其中非癫疒间性强直发作10例，良性夜间肌阵挛8例，屏气发作7例，婴幼儿擦腿综合征6例，脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例，良性非癫疒间性婴儿痉挛5例，轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例，其他疾病6例。 结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

Dextromethorphan in the treatment of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizures in infancy

Epileptic encephalopathy with suppression-burst in electroencephalography (EEG) can evolve into a few types of epileptic syndromes. We present here an unusual case of early myoclonic encephalopathy that evolved into migrating partial seizures in infancy. A female neonate initially had erratic myoclonus movements, hiccups, and a suppression-burst pattern in EEG that was compatible with early myoclonic encephalopathy. The seizures were controlled with dextromethorphan (20?mg/kg), and a suppression-burst pattern in EEG was reverted to relatively normal background activity. However, at 72 days of age, alternating focal tonic seizures, compatible with migrating partial seizures in infancy, were demonstrated by the 24-hour EEG recording. The seizures responded poorly to dextromethorphan. To our knowledge, this is the first reported case of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizure in infancy. Whether it represents another age-dependent epilepsy evolution needs more clinical observation.     

儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波患儿临床表现及脑电图特点

目的探讨儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波(BECT)的临床表现和脑电图变化的特点。 方法对2002-07—2004-09在北京儿童医院神经科门诊治疗的59例BECT患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予抗癫疒间药物治疗，其中28例患儿于治疗后3、6个月复查脑电图，比较治疗前与治疗后脑电图异常放电部位、放电频度及波形的动态变化。 结果发病高峰年龄为7~9岁，癫疒间发作类型为部分运动性发作(27/59例)、部分泛化全身性发作(48/59例)及两种发作类型均有(16/59例)。发作与睡眠密切相关，多在刚入睡不久(46/59例)或晨起欲醒时(25/59例)。临床主要表现为一侧口角歪斜或抽动(542%)、流涎(407%)和言语不能(271%)，夜间易泛化为全身性发作。发作间期脑电图背景活动正常，在中央和(或)中颞区可见高幅棘波或尖波。治疗前与治疗后多数(21/28例)脑电图异常放电是变化的，或在中央和中颞区间移动，或由一侧转到另一侧，治疗3个月时7例(7/28)例异常放电消失，治疗6个月时其中5/7例异常放电又出现。2例监测到临床发作，脑电图为起源于发作对侧中央中颞的节律性低幅棘波、尖波，逐渐波及同侧甚至对侧导联。 结论BECT具有与睡眠密切相关的两种发作类型，以部分泛化全身性发作居多(48/59例)。脑电图特征对该病诊断有重要价值，中央中颞区棘波具有变化性、游走性甚至一过性消失的特点。     

视频脑电图诊断儿童发作性事件的临床意义

目的评价视频脑电图(Video EEG)对儿童发作性事件的临床应用价值。 方法对2005年5~12月在泉州儿童医院因发作性事件而经Video EEG监测的163例患儿的临床资料作回顾性分析。 结果163例患儿，40例(24.5%)监测到临床发作，其中23例(14.1%)判定为癫疒间性发作事件，17例(10.4%)判定为非癫疒间性发作事件；123例(75.4%)癫疒间患儿得到了证实，其中35例(35/123,28.4%)可进一步确定癫疒间综合征。 结论Video EEG对鉴别儿童发作性事件的性质、确定癫疒间发作类型及相关癫疒间综合征具有重要价值。