补肾益髓法治疗β地中海贫血的平行对照临床研究

目的:研究补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗β地中海贫血的临床效果及安全性。方法:采用随机、单盲和安慰剂平行对照进行60例患者临床观察,疗程3个月,观察治疗前后症状、血红蛋白、红细胞、胎儿血红蛋白、网织红细胞水平变化和肝、脾B超。结果:治疗组患者自疗程第1个月起至第3个月结束,各项血液学参数(血红蛋白、红细胞、胎儿血红蛋白、网织红细胞)均有提高,与治疗前相比,差异有统计学意义(P<0.01);肝脾肿大缓解(P<0.05);中医临床症状改善及动态观察与血液参数提高一致(P<0.01);未见副作用。安慰剂组患者各项血液指标及中医证候治疗前后无明显改善,肝脾肿大未见缓解(P>0.05)。结论:益髓生血颗粒治疗β地中海贫血疗效显著,未见毒副作用。     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床研究

目的研究益髓生血颗粒治疗B-地中海贫血临床效果及安全性。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照进行30对患者临床观察;服安慰剂后再给益髓生血颗粒治疗30例,患者自身对照的比较研究;并进行中医证候量化评分的动态观察,疗程均为3个月,观察治疗前后临床中医症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平变化,肝肾功能（GPT、BUN、Cr）及不良反应。结果平行对照研究治疗组患者自疗程第1个月起至3个月结束,各项血液学参数均有提高,与疗前比差异显著（P〈0．01）;中医临床症状改善与血液参数提高相一致,与疗前比（P〈0．01）;自身对照比较研究显示：患者服安慰剂后改服益髓生血颗粒治疗3个月,血液指标Hb、RBC与服安慰剂组比较均有非常明显差异（P〈0．001）。中医临床症状改善与血液参数提高相一致,两个阶段p-地贫患者疗效比较有非常显著性差异（P〈0．001）。结论益髓生血颗粒治疗p-地中海贫血疗效显著,未见毒副作用。研究为中医药辨证治疗B-地中海贫血提供了实践依据。     

补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血临床研究

目的:观察补肾益髓中药治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效。方法:患者随机分为中药治疗组90例,西药对照组30例。分别采用具有补肾益髓功效中药及雄性激素康力龙治疗。结果:治疗组基本治愈15例,缓解29例,明显进步26例,总有效率77.78%;对照组基本治愈3例,缓解5例,明显进步12例,总有效率66.67%。两组总体疗效有显著性差异(P<0.05)。结论:补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血临床疗效较好,其机制可能与调节造血细胞分泌水平有关。     

补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究

[目的]研究补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效。[方法]将60例患者随机分为治疗组40例,对照组20例。治疗组按中医辨证分为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳两虚型,分别服用补肾益髓Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ号方,治疗6个月。对照组给予西药康力龙、一叶秋碱治疗。[结果]治疗组基本治愈8例,缓解12例,明显进步11例,总有效率为77.5%;对照组基本治愈2例,缓解4例,明显进步6例,总有效率为60.0%。两组间差异有显著性意义(P<0.05)。中医证候改善及血红蛋白(H b)、血小板(PLT)的升高治疗组均优于对照组。造血细胞正向调控因子白介素-3(IL-3)水平的升高、负向调控因子肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)水平的下降,治疗组均优于对照组。[结论]补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血具有较好的临床疗效,能改善中医症状及外周血象,并能改善造血细胞调控因子的分泌。     

α-地中海贫血分子基础与临床研究现状

地中海贫血(地贫)是一组遗传性溶血性疾病。α地贫是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷使α珠蛋白链合成受到部分或完全抑制而引起的。在某些情况下,α地贫亦可为获得性。α地贫主要见于东南亚和地中海地区。在我国以南方地区多见,如广西、广东、四川、云南等地,江西、贵州、福建等地     

补肾益髓法治疗中间型珠蛋白合成障碍性贫血临床研究

目的 探讨补肾益髓法从肾论治治疗两种不同类型(α-,β-型)中间型珠蛋白合成障碍性贫血的临床疗效.方法 选取具有相同中医证候(肝肾阴虚,精血不足证),不同基因型的两种中间型地中海贫血患者(α-,β-型),用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒进行治疗,疗程3个月,采用自身对照方法,动态观察患者疗效性血液指标Hb、RBC、Ret、HbH的变化.结果 益髓生血颗粒治疗中间型β-地中海贫血96例,有效78例,无效17例,有效率81.3%.有效病例患者的血液指标(Hb、RBC、Ret、HbF),自治疗第1个月起至3个月疗程结束均明显升高(均P<0.01); 治疗中间型α-HbH病81例,有效62例,无效18例,有效率76.5%. 有效病例患者临床血液指标Hb、RBC、Ret,自第1个月起至3个月疗程结束均明显升高(P<0.01).益髓生血颗粒治疗中间型地中海盆血总有效率为79.1%,β-地中海贫血和α-HbH病的疗效差异无统计学意义,服药后患者临床症状的明显改善与血液学指标的提高相一致.结论 补肾益髓法治疗相同中医证候(肝肾阴虚精血不足证)不同基因型的(β-地中海贫血,α-HbH病)两种类型的中间型地中海贫血患者,均有明显疗效.     

补肾益髓法对地中海贫血患者β-珠蛋白及BCL11A基因表达的影响

目的:探讨补肾益髓法对地中海贫血患者β-珠蛋白基因的调控作用及B细胞淋巴瘤11A蛋白(B-cell lymphoma11A,BCL 11A)基因表达影响。方法:将82例患者随机分为对照组和治疗组,每组41例。对照组口服羟基脲片治疗,每日25 mg·kg~(-1),每周2次,6周为1个疗程,连续治疗2个疗程。治疗组:在对照组的治疗基础上,配合应用补肾益髓法治疗,方药组成:山萸肉、何首乌、熟地黄、补骨脂、黄芪、鳖甲、甘草。各每袋10 g,生药量相当于2.27 g中药原材,由中国中医科学院广安门医院大兴制剂中心生产,每日1袋,每日3次,温开水冲服,连续治疗3个月。观察两组患者治疗前后血常规、β珠蛋白基因mRNA(β-mRNA)、γ珠蛋白基因mRNA(γ-mRNA)、BCL 11A水平变化情况,并比较两组患者的临床疗效。结果:与治疗前比较,两组患者血红蛋白(hemoglobin,Hb)、红细胞总数(red blood cel,RBC)、网织红细胞(reticulocyte,Ret)、红细胞平均体积(erythrocyte mean corpuscular,MCV)、γ-mRNA及γ/(γ+β)mRNA水平均较治疗前明显升高,差异有统计学意义(P0.05);BCL 11A及中医证候评分均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P0.05);与对照组比较,治疗组患者治疗后Hb、RBC、Ret、MCV、γmRNA、γ/(γ+β)mRNA表达水平改善情况及治疗有效率高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);BCL 11A水平及中医证候评分均低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),两组之间及治疗前后β-mRNA水平比较,差异均无统计学意义(P0.05);两组不良反应比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论:补肾益髓法能有效降低地中海贫血患者BCL 11A表达水平,提高Hb、WBC、Ret和γ-mRNA表达水平,具有较好的临床疗效,安全性良好,但对β-mRNA水平无明显影响,其具体作用机制有待于进一步研究。     

中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床研究

目的 观察中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法以益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病（HbH病）25例,β地贫156例（重型B地贫45例,重型β地贫复合血红蛋白E18例,中间型β地贫58例,中间型β地贫复合血红蛋白E35例）,用药方法为每次1包,每包10g,6岁以下儿童2／d,6岁以上3／d,3个月为1个疗程。结果25例HbH病中21例有效,治疗后有效病例Hb增加5-31g／L,增加〉10g／L者16例（其中增加21～31g／L者6例）。156例β地贫中145有效,治疗后有效病例Hb增加5-32g／L,增加〉10g／L者97例（其中增加21-32g／L者29例）,总有效率91．71％,中药为颗粒冲剂,服用方便,无毒副作用。结论益髓生血颗粒对α地贫和β地贫均有较好的疗效,可以提高患者的Hb水平,使贫血症状得到缓解。     

中国人β地中海贫血的分子基础

β地中海贫血(以下简称β地贫)是中国地中海贫血的主要类型,分布范围广泛,尤以广东、广西、福建、云南、贵州、四川等省最多。有人估计约2—3％的中国人为β地贫基因的携带者;普查资料表明,广东为1.36％,广西1.52％,云南5.5％,贵州2.2％、四川2.2％,其中某些地区更高,如海南岛黎族为6.3％,而香港中国人中有6％为杂合子。β地中海贫血是以β珠蛋白肽链合成减少(β~+地贫)或缺如(β°地贫)引起肽链合成     

补肾益髓法治疗血红蛋白H病237例临床研究

目的 评价益髓生血颗粒(Yisui Shengxue granule,YSSXG)治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法 自1989~2013年1月,采用补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病共237例,其中缺失型HbH病62例,非缺失型HbH病175例,疗程3个月,动态检测237例患者治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret) ]水平的变化,并对其中206例HbH患者治疗前后的中医症候(面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软)进行中医症候量化评分,观察益髓生血颗粒的临床治疗效果。结果 HbH病患者自服药第1~第3个月,血液指标Hb、RBC与疗前相比均显著提高(P<0.01)。经益髓生血颗粒治疗3个月,HbH病患者面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软的中医症候量化评分与疗前相比显著降低,临床症状显著改善。237例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为74.26%;其中缺失型HbH患者有效率为72.00%;非缺失型患者的有效率为80.65%。两种型别的HbH病患者的有效率比较,差异无统计意义。结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC水平,同时能改善HbH病患者的中医症候。血液指标水平的提高和中医症状改善相一致。     

α及β地中海贫血的分子基础探析

地中海贫血是一种起源于地中海及东南亚地区的,广泛传播的遗传疾病。现今普遍认为,α及β珠蛋白基因簇的上游顺式元件是调控α及β珠蛋白基因表达的关键因素。然而在过去的十年间,一些由不属于α及β珠蛋白基因簇的基因突变所引起的地中海贫血屡有发生,如ATRX和ATMDS综合症。因此,反式作用因子也逐步引起科学界的注意。现对影响α及β珠蛋白基因表达的顺式元件和反式作用因子及特定的基因突变模式作一概述。     

益髓生血灵治疗β地中海贫血的临床及实验研究

自1990年起我课题组应用补肾生血中药-益髓生血灵治疗β地中海贫血(β地贫)取得显著疗效,并在疗效机理研究中取得可重复的结果,现就此内容作一概述.……     

益髓生血灵治疗β地中海贫血的临床及实验研究

自 1990年起我课题组应用补肾生血中药—益髓生血灵治疗β地中海贫血 (β地贫 )取得显著疗效 ,并在疗效机理研究中取得可重复的结果 ,现就此内容作一概述。1　益髓生血灵组成及原理　　益髓生血灵以生地、熟地、山萸肉、龟板胶、阿胶、黄芪等12种中药组成 ,用中药传统制作方法和现代制药工艺提纯有效成份制成颗粒冲剂。方剂组成的根本原则是肾藏精生髓、髓生血的原理。以无性周期的老龄金黄地鼠及有性周期的年轻金黄地鼠为模型 ,在严格控制恒温、恒湿、光照、营养、噪音等条件下观察益髓生血灵的作用 ,结果服益髓生血灵 2 8天后 ,无性周期的…     

从中药治疗β-地中海贫血症机理探讨肾生髓的分子基础

β-地中海贫血症是一种严重危害人类健康的遗传性溶血性贫血。本课题根据中医肾生髓的理论,用补肾生血药治疗β-地贫,从基因、分子水平研究疗效作用。主要研究内容及结果: 1.高发区现场临床研究取得了肯定的疗效我们在广西南宁地区,利用补肾生血药治疗β-地贫20例,15例有效,5例无效。95年又扩大临床验证治疗β-地贫     

β-地中海贫血的治疗进展

β 地中海贫血 (β 地贫 )是一种遗传性溶血性贫血 ,在我国东南沿海和西南地区发病率较高。重型β 地贫的治疗目前仍有较大困难 ,严重威胁儿童的健康和影响我国人口素质。因此 ,加强对 β 地贫的研究 ,提高防治水平 ,减少其对儿童健康的威胁 ,具有重要意义。下面就 β 地贫的治疗进展作一介绍。1　红细胞输注和去铁治疗在目前 ,本疗法仍是最基本治疗方法。近 2 0多年来国内外广泛采用高、中量输血配合铁螯合剂 ,已使患者的生存质量明显提高 ,能活到成年并达到正常人的生活能力。因此 ,对无机会进行造血干细胞移植患者仍不失为有效的治疗方法…     

β-地中海贫血动物模型研究进展

β-地中海贫血是一种临床常见的由于β-珠蛋白基因重要功能区域的突变引起遗传性溶血性贫血疾病. 首先在地中海沿岸地区发现,并在遭受疟疾感染的国家高度流行,但随着人类居民的相互迁移已导致世界许多地区出现这种疾病[1]. β-地中海贫血是由于在β-珠蛋白基因重要功能区域有超过200种不同突变造成的[2]. 这些突变大部分是点突变,其会引起成熟mRNA的水平减少或者导致无功能的mRNA产生,如无义突变和移码突变等. β-地中海贫血患者都呈现β链血红蛋白的生成缺陷,但其表型却各有不同,表现可以从症状缺乏到严重贫血的各种临床症状.一个良好的β-地中海贫血动物模型对于其治疗研究可以提供很好的中介,为学者及临床医生在探讨各类型β-地中海贫血治疗时能够找到更好的针对性试验体,减少直接在患者身上做实验的痛苦与难度,寻求更为有效和经济的治疗手段,以提高疗效水平,特别对于在探讨一些基因治疗时产生的疗效及不良反应进行监测. 而β-地中海贫血的类型有多种,本文就目前β-地中海贫血疾病动物模型及进展进行综述,追踪与人β-地中海贫血表现更为相近的模型,同时为研究人员开展建立新的 β-地中海贫血模型提供参考及改进.     

益髓补肾方联合化疗治疗恶性血液病的临床研究

目的研讨恶性血液病患者接受益髓补肾方联合化疗治疗的临床价值。方法以我院68例恶性血液病患者作为本组课题的实验对象,同时利用计算机进行随机数表分配,Ⅰ组(n=34)单纯进行化疗治疗,Ⅱ组(n=34)在围化疗期接受益髓补肾方治疗,分析评估两组用药后的病情改善状况。结果Ⅰ组及Ⅱ组患者经治疗后总有效率(CR+PR)分别达到32.4%与47.1%,Ⅱ组疗效相对Ⅰ组提升明显,有统计学意义(P0.05)。Ⅱ组出现胃肠反应、凝血异常等不良反应的总概率为17.6%,对比Ⅰ组的总发生率41.2%降低明显,有统计学意义(P0.05)。结论在恶性血液病患者化疗期间予以益髓补肾方治疗,能够增强化疗效果,减少各种不良反应的发生,对疾病的预后与转归有重要的帮助,值得推荐。     

β-地中海贫血基因分析与临床

目的：探讨β-地中海贫血的基因型与临床表现之间的关系。方法：小细胞低色素贫血患儿外周血用血红蛋白电泳法作临床诊断。以8种中国人最常见的β地中海贫血寡核苷酸探针阵列用荧光斑点杂交法对患儿及其父母进行基因突变分析。结果：24例患儿中重型地中海贫血14例，β^E3例，轻型7例，发现10种基因突变类型，轻型者其基因型全部为杂合子，重型1例是纯合子（17/17），13例是双重杂合子，他们的临床表现为起病早，贫血程度重，HbF显著增高，需要长期输血才能维持其生命和生长发育，B^E中1例为重型，2例为中间型，结论：β-地中海贫血的临床表现和其基因型密切相关，本地区重型β-地中海贫血以双重杂合子多见。患儿双亲均为携带者。本组病例中以CD17，IVS-Ⅱ-654，CD71-72基因突变发生率较高，β^E的患儿临床表现差异较大。