儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析

目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

儿童胸膜肺母细胞瘤临床分析

目的 通过1例儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊治经过,结合相关文献复习,加强对该病的认识。方法 对1例诊断为PPB I型的患儿临床资料进行分析,并结合文献报道的19例儿童PPB I型进行分析。结果 患儿,女婴,9个月,首发表现为咳嗽伴喘息,胸部CT示右肺囊性占位病变,手术完整切除肿瘤,病理报告为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)。术后化疗4疗程后获得完全缓解,随访12个月,患儿无病生存。近10年国内文献报道PPB I型患儿19例,左右肺均有发病,临床症状基本为咳嗽、气促、气喘、发热、胸痛等,其中1例有家族史,4例手术切除后接受化疗。结论 PPB是儿童时期罕见的发生于肺部的恶性肿瘤,一般症状出现较晚,以呼吸道症状为主,预后与病理类型、肿瘤能否完全切除、是否转移有关。     

先天性肺囊性疾病96例临床分析

目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿(男50例、女46例)的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果 96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d～13岁, 86例(90%)患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例(42%), 手术治疗30例, 急症手术2例, 死亡1例。肺隔离症12例(13%), 手术治疗4例。先天性肺囊肿12例(13%), 手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例(3%), 手术治疗1例, 1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例(30%), 通过肺CT检查不能确诊, 考虑"先天性肺囊性疾病", 部分病例与坏死性肺炎很难鉴别, 有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好, 无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查, 多数因呼吸道感染就诊时发现, 以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗, 手术预后较好。     

儿童胸膜肺母细胞瘤的误诊原因分析

目的 探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的误诊原因.方法 将1979年1月至2007年1月临床病理证实的小儿胸膜肺母细胞瘤32例,根据病理切片、免疫组织化学按Dehner分型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型;根据不同分型的X线和CT特点,结合临床表现,分析初诊诊断,总结漏诊原因,并对其存活率进行分析.结果 32例患儿平均年龄(4.0±2.7)岁(3个月～10岁),男女比例为3:2.32例患儿最早出现的症状均为咳嗽,28例伴发热,最终有18例伴呼吸困难.首诊肺囊性病6例,脓气胸、胸膜炎5例,肺炎18例,纵隔肿瘤2例.2例尸检,3例活检,27例手术,术后均化疗.术后随访至2007年7月,平均随访时间(36.5±40.1)个月(1～144个月).13例存活,18例死亡,1例失访.2年存活率35.5%,5年存活率29.0%.从诊断到死亡的时间为1d～26个月.结论 由于小儿肺母细胞瘤临床表现与成人肺母细胞瘤有明显不同,因此是一种极易漏诊的少见恶性肿瘤.提高对该病的认识,早期诊断、完整切除、综合治疗是决定预后的关键.     

儿童疑难支气管结核12例

目的 探讨儿童疑难支气管结核(EBTB)的临床特征及支气管镜对其诊断和治疗的价值.方法 收集2008年1月至2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的12例疑难EBTB患儿病史、临床表现、实验室检查、影像学及支气管镜检查等资料.其中12例患儿行纤维支气管镜术及灌洗术以辅助诊断,4例行支气管内膜病理活检.分析12例患儿临床及支气管镜特征.结果 12例患儿临床症状多样,主要为咳嗽(11例,91.7％),发热(7例,58.3％),另外还有喘息(3例,25.0％)、活动后气促(2例,16.7％)等表现,咯血少见(1例,8.3％);影像学表现主要为肺门和(或)纵隔淋巴结大(10例,83.3％),出现阻塞性肺气肿、肺不张5例(占41.7％),其发生率较其他类型肺结核高;纤维支气管镜示肉芽组织及赘生物阻塞7例(58.3％),干酪样坏死4例(33.3％),管外压迫4例(33.3％),开口狭窄2例(16.7％);其中病变位于右肺8例(66.7％),左肺4例(33.3％).灌洗液结核菌培养阳性6例(50.0％),4例经支气管镜行内膜活检确诊,2例纤维支气管镜检查后胃液涂片找到结核菌.结论 儿童疑难EBTB临床表现多样,支气管镜直观检查、肺泡灌洗术、内膜病理活检对其诊断及病理分型均有重要作用.     

小儿胸膜肺母细胞瘤临床特点及病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（pleuro．pulmonaryblastoma,PPB）的临床特点、病理学特征及早期诊治方法。方法对4例反复咳嗽,x线及CT检查发现胸腔内巨大占位性病变患儿的临床特点进行分析,l例放弃治疗,3例手术切除,病理学检查及免疫组化染色确诊为PPB,结合文献进行分析。结果肿瘤组织由原始胚胎小圆细胞及梭形细胞组成,核圆形或卵圆形,部分细胞呈巢状分布,原始细胞胞质空泡状,核深染,可见明显核分裂现象。免疫组化Vimentin（＋）,Desmin（＋）。结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见的肺间质恶性肿瘤,临床表现不典型,预后差,病理学检查和免疫组织化学检查有助于诊断,应及早完全手术切除,必要时辅以术后化疗。     

新生儿气胸20例临床分析

目的探讨新生儿气胸的治疗问题。方法回顾性分析20例新生儿气胸的诊断、治疗。结果8例少量闭合性气胸(肺压缩<30%)给予保守治疗,其中5例无肺部感染患儿2～3d病情好转;3例有肺部感染患儿6～9d病情好转。12例中量以上气胸(肺压缩>30%)及张力性气胸胸腔闭式引流,平均4～5d病情好转拔管。其中,应用机械通气过程中发生的气胸3例,2例闭合性气胸,1例张力性气胸,给予胸腔闭式引流,平均6d病情好转拔管。结论不同程度及不同类型的气胸采取相应的治疗方法,并注意新生儿的生理特点及注意避免可能出现的并发症,患儿多能恢复良好。     

儿童危重症甲型H1N1流感呼吸系统并发症的临床与影像对照分析

目的 探讨儿童危重症2009甲型H1N1流感呼吸系统并发症的临床及影像学特点.方法 回顾性分析31例危重症2009甲型H1N1流感患儿的呼吸系统并发症的临床及影像学资料.结果 31例中,男27例(87.1%),年龄中位数5岁,以发热、咳嗽起病,可伴呕吐、抽搐、昏迷等症状,5例死亡.影像学检查均有肺炎表现,其中双肺野中内带多发斑片状模糊影、实变影28例(90.3%),伴磨玻璃样密度影12例(38.7%),多位于外周胸膜下.在初次检查时伴有肺段/叶实变15例(48.4%),可见支气管充气征,伴或不伴节段性肺不张;复查时增至21例(67.7%).在初次检查时伴有胸腔积液7例(22.6%),随访增至12例(38.7%).在初次检查时伴有气胸及纵隔气肿6例(19.3%),随访增至8例(25.8%).结论 儿童危重症2009甲型H1N1流感可出现严重的呼吸系统并发症,影像学特点为双肺多发斑片状模糊影、实变影,伴磨玻璃样密度影;胸腔积液、气胸及纵隔气肿的发生率高;呼吸系统并发症多数愈后良好.     

胸膜肺母细胞瘤1例报告

目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。结果患儿，男，生后18 d胸片未见明显异常；1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位，约5 cm×4 cm×4 cm，考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形，家长拒绝手术；3岁2个月，胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位，体积较前明显增大，背侧为实性，上部位巨大含气空腔；2个月后患儿出现呼吸喘憋，复查胸部CT示肿瘤完全实变，考虑胸膜肺母细胞瘤3型。手术切除后常规化疗，随访1年尚未复发。结论1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别，早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。     

血栓性肺栓塞八例临床特征分析

目的分析儿童血栓性肺栓塞(PTE)临床特征以提高对该病的认识和诊治能力。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2014年3月至2019年3月收治的8例PTE患儿(男4例、女4例)的临床表现、实验室检查、影像学特点和诊治情况。结果8例PTE患儿年龄9小时龄~14岁10月龄。发热4例、咳嗽加剧4例、气促3例、胸痛2例、腹痛和背痛1例、咯血2例、发绀1例、下肢水肿2例。肺部局部呼吸音降低2例、痰鸣音3例、胸膜摩擦音1例。超声发现胸腔积液5例。6例血浆D-二聚体水平升高(0.66~9.96 mg/L),5例超敏C反应蛋白升高(10.78~78.00 mg/L)。胸部增强CT提示肺动脉或静脉充盈缺损,其中肺动脉栓塞7例、肺静脉栓塞1例。原发病包括肺炎支原体肺炎4例、肾炎2例和先天性心脏病术后2例。7例患儿接受抗凝治疗后痊愈,1例因家长拒绝进一步治疗自动出院。结论对于有肺炎支原体肺炎、免疫紊乱、长期激素治疗、心血管有创操作等高危因素的患儿,出现发热、咳嗽加重、呼吸急促、胸痛和腹背痛伴胸腔积液等,要注意PTE可能,尽早行胸部增强CT检查以确诊。抗凝可以作为儿童PTE首选治疗方法。     

血栓性肺栓塞八例临床特征分析

目的分析儿童血栓性肺栓塞(PTE)临床特征以提高对该病的认识和诊治能力。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2014年3月至2019年3月收治的8例PTE患儿(男4例、女4例)的临床表现、实验室检查、影像学特点和诊治情况。结果 8例PTE患儿年龄9小时龄～14岁10月龄。发热4例、咳嗽加剧4例、气促3例、胸痛2例、腹痛和背痛1例、咯血2例、发绀1例、下肢水肿2例。肺部局部呼吸音降低2例、痰鸣音3例、胸膜摩擦音1例。超声发现胸腔积液5例。6例血浆D-二聚体水平升高(0.66～9.96 mg/L), 5例超敏C反应蛋白升高(10.78～78.00 mg/L)。胸部增强CT提示肺动脉或静脉充盈缺损, 其中肺动脉栓塞7例、肺静脉栓塞1例。原发病包括肺炎支原体肺炎4例、肾炎2例和先天性心脏病术后2例。7例患儿接受抗凝治疗后痊愈, 1例因家长拒绝进一步治疗自动出院。结论对于有肺炎支原体肺炎、免疫紊乱、长期激素治疗、心血管有创操作等高危因素的患儿, 出现发热、咳嗽加重、呼吸急促、胸痛和腹背痛伴胸腔积液等, 要注意PTE可能, 尽早行胸部增强CT检查以确诊。抗凝可以作为儿童PTE首选治疗方法。     

单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例);9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.     

儿童结缔组织病相关间质性肺疾病24例临床特征

目的分析结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患儿临床资料。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料, 包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等, 并采用描述性方法进行统计分析。结果收集有效病史资料24例(男4例, 女20例), 临床表现为咳嗽10例(42%), 气促10例(42%), 安静状态下心率异常增快8例(33%), 活动费力7例(29%), 合并发热6例(25%);体格检查发现肺部湿性啰音4例(17%), 杵状指2例(8%)。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中, 所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例(63%), 放弃或死亡4例(17%), 治疗前后影像学检查无明显改善5例(21%)。结论 CTD-ILD可以隐匿起病, 早期发现, 积极治疗或能改变预后, 但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。     

儿童型肺母细胞瘤一例并文献复习

儿童型肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma)是小儿罕见的肺部和胸膜侵袭性胚胎源性肿瘤,其发病率仅占肺部恶性肿瘤的0.25%～0.50%,最常发生于5～6岁以下的儿童,儿童平均发病年龄3.2岁.其表现为胸腔内巨大的新生物,常与胸腔积液相伴,但并不累及胸膜,部分病例可以发生气胸[1-3].现将我院收治的1例该病患儿结合文献复习报道如下.     

儿童特发性间质性肺炎6例临床分析

目的分析6例儿童特发性间质性肺炎(IIP)的临床特点和预后转归。方法回顾性分析2015年1月至2020年3月在南京医科大学附属儿童医院住院的6例IIP患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法以及预后转归等信息。结果 6例患儿中男2例、女4例, 起病年龄4.8～10.6岁。6例患儿均为亚急性起病, 症状均为咳嗽、气促伴发绀。6例患儿肺高分辨CT(HRCT)均为两肺弥漫性片絮影, 其中2例伴有网格状影。5例患儿的肺功能为中至重度混合性通气功能障碍。4例患儿行肺活检病理检查。6例患儿的治疗药物均为全身糖皮质激素, 其中2例联合吸入糖皮质激素。4例患儿为隐源性机化性肺炎(COP), 其肺HRCT恢复正常的时间为1～11个月。2例患儿为非特异性间质性肺炎(NSIP), 其肺HRCT残留纤维化病灶, 有剧烈运动不耐受。6例患儿停用全身激素后随访1年至6年5个月, 均无复发。结论儿童IIP的临床特点为亚急性起病, 以咳嗽、气促伴发绀为症状, 肺HRCT示两肺弥漫性片絮影, 常见类型为COP和NSIP。儿童IIP全身糖皮质激素治疗有效, 总体预后良好。     

小儿白血病86例临床及胸部X线分析

小儿白血病是血液系统的恶性肿瘤 ,常可在肺、胸膜引起浸润。现将我院血液科住院的经骨髓穿刺涂片ＦＡＢ分型及临床症状确诊的 86例白血病患儿 ,进行胸部Ｘ线检查 ,了解白血病在肺内浸润的变化 ,选出其中有改变的 6 3例进行分析 ,现报告如下 :临床资料1 .一般资料 :86例中男 6 9例 ,女 1 7例 ,男女之比为 4:1。年龄最小的 4个月 ,最大1 4岁 ,急性白血病中急淋 5 2例 ,急非淋 2 8例 ,慢性粒细胞白血病 6例。2 .临床表现 :入院时有咳嗽 1 4例 ,气促 8例 ,肺部湿性罗音者 1 0例 ,胸腔积液 3例 ,败血症 3例 (绿脓杆菌 1例 ,白色葡萄球菌 2例 )。…     

儿童狼疮性肺损伤8 例临床分析

目的分析儿童狼疮性肺损伤的临床特点。方法回顾分析2011年1月至2015年12月收治的8例以呼吸系统受累为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床资料。结果 8例患儿的年龄6~15岁,男女各4例,均有咳嗽表现,发热7例,气促5例,咳痰5例,咯血3例,胸痛3例,呼吸困难3例,紫绀3例。狼疮性肺损伤类型分别为胸腔积液5例(62.5%)、急性狼疮性肺炎4例(50.0%)、慢性间质性肺炎2例(25.0%)、肺出血2例(25.0%);其中7例患儿胸部高分辨CT检查主要有磨玻璃样影5例、胸腔积液5例、纵膈或淋巴结肿大5例、节段性肺实变4例。7例患儿经治疗原发病后呼吸系统症状及肺部影像改变迅速好转,1例合并肺出血者死亡。结论以呼吸系统受累为首发症状的SLE患儿临床表现缺乏特异性,易与呼吸系统感染混淆,但多合并其他脏器受累;胸部影像学以磨玻璃样影、节段性肺实变、胸腔积液多见。     

后纵隔神经母细胞瘤35例

目的探讨儿童后纵隔神经母细胞瘤的临床特征。方法收集2007年5月-2010年9月北京儿童医院收治的35例后纵隔神经母细胞瘤患儿的临床资料,对患儿肿瘤生物因子[LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、24 h尿香草扁桃酸(VMA)]、病理类型、分期及治疗进行回顾性分析。结果 1.本组35例后纵隔神经母细胞瘤患儿年龄4.5个月～16岁(中位年龄2岁6个月)。其中30例小于5岁;病程1 d～5个月。2.临床表现:发热10例(29%),咳嗽12例(34%),发热伴咳嗽5例(14%),纵隔肿物11例(31%),颜面肿物2例(6%),Horner综合征6例(17%)。3.实验室检查:LDH增高25例(71%),LDH<1 500 IU.L-135例;NSE增高24例(73%),正常9例(27%);24 h尿VMA增高9例(28%),正常23例(72%);骨髓细胞学检查10例见菊花团样神经母细胞瘤细胞,骨髓活检8例阳性。4.临床分期:Ⅰ期2例(6%),Ⅱ期7例(20%),Ⅲ期7例(20%),Ⅳ期17例(48%),ⅣS期2例(6%);病理组织学形态依据肿瘤分化程度不同而不同,其中神经节细胞瘤2例(7%),神经节母细胞瘤12例(41%),神经母细胞瘤15例(52%)。5.治疗:35例中22例根据分期及临床危险度分组不同采用化疗、放疗和原发瘤灶切除术综合治疗,其中6例高危组患儿行自体干细胞移植,3例患儿复发,余13例患儿中6例放弃治疗,5例化疗过程中失访,2例ⅣS期随诊观察。结论儿童后纵隔神经母细胞瘤临床多表现为发热、咳嗽或纵隔占位,血LDH增高不明显,尿VMA多数正常,骨髓转移发生率低,病理以神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤分化型多见,规律治疗预后较好。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。