罕见肺动脉闭锁1例

肺动脉闭锁是一种较少见的先天性心脏病,发病率在先天性心脏病中约占1％～3％。我院于2010年1月收治了1例肺动脉闭锁患儿,经过检查其心脏血管畸形复杂、特殊,在同类疾病中亦属罕见,现报告如下。     

合并大型体肺侧支的肺动脉闭锁Ⅰ期单源化分期Fontan术的探讨

目的 探讨合并大型体肺侧支(major aortopulmonary collaterals,MAPCAs)的肺动脉闭锁患儿通过分期手术干预后行全腔-肺静脉连接(Fontan)术的临床效果.方法 1例肺动脉闭锁、单心室合并MAPCAs患儿于出生后3个月Ⅰ期行单源化手术及改良Blalock分流术,12个月行Ⅱ期双向Gleen术,41个月时完成Fontan术,定期监测患儿肺动脉发育状况.结果 通过前期的手术干预,肺动脉发育迅速,肺动脉指数持续增长,最终患儿良好耐受功能单心室化.结论 早期单源化及分期手术干预最终能使合并MAPCAs的肺动脉闭锁患儿肺血管充分发育,满足Fontan手术要求.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺动脉组织病理学改变

目的采用显微镜形态定量分析技术分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损和动脉导管未闭患儿的肺血管组织形态学改变,为矫正畸形、选择手术方式提供病理参考指标.方法分别选择同年龄组非心、肺源性疾病死亡患儿,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和动脉导管未闭患儿肺组织标本各10例作为对照组和病变组.采用病理学形态定量分析技术,测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)和中膜面积百分比(MS%)、肺小血管密度(VPSC)、平均肺泡数(MAN)、肺泡平均内衬间隔(MLA)、肺实质占同切片肺总面积比例(PPA)、单位面积肺泡/血管比(AVR).结果病变组的MAN、VPSC和AVR与对照组比较,差异有显著性(P＜0.05),其中病变组的VPSC明显低于对照组(P＜0.001),其余参数差异没有显著性(P＞0.05).病变组肺泡比对照组有增大的趋势,50%的患者MS%接近正常组值.病变组多数肺小血管的形状不规则,肌型动脉相对少见,大部分为部分肌型和非肌型动脉.结论由动脉导管供血的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的肺肌型动脉密度减少,但肺小动脉中膜厚度和面积百分比与对照组接近.肺动脉闭锁造成的肺血流减少对肺小血管的密度影响最大,而肺小血管数目的减少可直接影响到手术方式的选择和手术效果.肺泡密度减少导致肺泡代偿性增大.肺发育受损是肺功能异常的主要原因.早期手术可增加肺血流,促进肺血管的发育,将有助于肺功能的恢复.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损1例报告

1　临床资料患儿 ,男性 ,4岁 ,出生后即出现紫绀 ,并有乏力 ,无蹲踞及晕厥。查体 :发育矮小 ,口唇发绀 ,杵状指趾 ,双肺呼吸音清晰 ,心前区可触及震颤 ,胸骨左缘三四肋间有收缩期杂音 ,肺动脉瓣第二音消失。Hb 2 3g/dL ,HCT 72 % ,PaO24 7mmHg ,PCO2 4 5mmHg。心脏超声显示 :室     

Hybrid手术治疗法洛氏四联症合并体肺侧枝循环围手术期的护理

目的探讨法洛氏四联症合并体肺侧枝循环行Hybrid手术围手术期的护理要点。方法对6例法洛氏四联症合并体肺侧枝循环患者,进行术前、术后护理及出院指导。结果 6例患者均顺利出院,无一例出现胸腔积液、灌注肺、低心排等术后并发症。结论 Hybrid手术应用在法洛氏四联症合并体肺侧枝循环,在降低手术难度、简化外科手术操作的同时,提高了手术成功率,减少患者痛苦,缩短住院时间,改善患者预后,提高了护理质量,与常规法洛氏四联症根治术的护理上有一定的差别,但是整体上护理难度有所降低。     

肺动脉闭锁的外科治疗22例

目的 总结肺动脉闭锁（包括室间囊完整和合并室间隔缺损两大类）的外科治疗效果。方法 我院1995－06／2002－03对22例肺动脉闭锁患儿进行了外科治疗，男15例，女7例，年龄13d-11岁。其中室间隔完整的肺动脉闭锁5例，按照Bull和de Leval的分型，Ⅰ型2例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例，Z值1例为－1.2,2例在－1.5－－3之间，2例为＜－3.5例室间隔完整的肺动脉闭锁中有1例施行了跨瓣补片加宽右心室流出道、闭合房缺和结扎动脉导管手术，1例进行了肺动脉瓣切开手术，1例进行了肺动脉瓣切开和主动脉－肺动脉分流术，2例进行了主动脉－肺动脉分流术和结扎未闭动脉导管。17例合并室间隔缺损肺动脉闭锁患者均应用同种带瓣管道施行了矫治手术。结果 手术残废例。并发症有胸腔积液7例，心包腔积液1例，均经治疗痊愈出院。结论 （1）通过测得三尖瓣口的直径的校正值（Z值）来评价手术适应证，对室间隔完整的肺动脉闭锁手术治疗有较好的指导意义。（2）伴室间隔缺损肺动脉闭锁术前较好的掌握手术适应证对提高手术效果是非常重要的。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的超声心动图诊断

目的:探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)的超声心动图特点.方法:回顾性分析21例PA/VSD患儿的超声心动图特点.结果:21例中PA/VSD肺血单纯由未闭的动脉导管供应者14例;中央肺动脉和大主动脉-肺侧支动脉(MAPCA)均存在者5例;无中央肺动脉,仅有MAPCA供应肺血者2例.合并畸形包括心房异构、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、永存左上腔静脉和部分性肺静脉异位引流等.结论:PA/VSD患儿肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,可合并多种心内、心外畸形,超声心动图可对PA/VSD提供正确诊断、分型.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损手术治疗ICD-9-CM-3编码探讨

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一类少见而复杂的先天性心脏病,一经诊断即应采取手术治疗.本文结合临床与手术分类编码体系,总结了肺动脉闭锁合并室间隔缺损的疾病特征和手术方式及其编码,为先天性心脏病外科手术治疗编码提供参考.肺动脉闭锁合并室间隔缺损在治疗上根据具体情况可选择姑息性手术和根治性手术.姑息性手术包括体-肺分流手术,编...     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损不同术式的疗效分析

目的:比较分析不同术式在肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）治疗中的手术效果。方法:回顾性分析2006年9月至2017年9月天津市胸科医院心外科诊治的25例B型肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿（者）的临床资料。其中男16例,女9例;年龄2d～26.4岁;体质量3.5～46.0 kg。根据选取的手术方式的不同,将25例病人分为两组:姑息手术组和根治手术组。收集两组患儿（者）术前、术中和术后的各项相关资料和指标进行比较分析。结果:术后早期死亡2例（6.9%）,均来自根治组。两组死亡差异无统计学意义,P=0.07。死亡原因1例考虑为呼吸衰竭,另1例为低心排综合征。术后肺部感染3例,吻合口出血行二次开胸止血1例,手术切口愈合不良1例,术后左肺动脉较术前狭窄1例。术后随访10个月～8年,失访1例。随访期间,测定肺动脉指数均有不同程度的增加。姑息组中共有5例最终完成根治术。结论:不同术式治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损安全有效。早期建立肺动脉前向血流对于肺动脉的发育有重要的促进作用。术前应综合评估肺动脉的形态发育和侧支血管的解剖情况,选择相应的个体化的手术方式。     

外科治疗法乐氏四联症156例

我院从1993年2月至2006年6月,采用外科手术治疗法乐氏四联症患者156例,取得良好效果,现将围手术期的治疗体会报道如下.     

胎儿超声心动图诊断室间隔完整性肺动脉闭锁伴右室依赖冠状动脉循环1例报道

1 临床资料 某孕妇,23岁,孕1产0,孕32周,到本院常规彩超检查,使用仪器:GE-Voluson730 ProV.胎儿双顶径7.8 cm,头围27.4 cm,腹围25.1 cm,股骨长5.3 cm,估计超声孕周29周+5 d,胎心率129次/min,胎儿头颅环完整,脊柱排列整齐,颜面、嘴唇、胃泡、肝脏、双肾、膀胱、四肢可显示,未见异常,脐动脉S/D 3.4.心脏多切面显示:室间隔完整,右心室明显小于左心室,右室横径7 mm,左室横径16 mm,三尖瓣环明显缩小,环径4 mm,二尖瓣环径14 mm,肺动脉明显小于主动脉,肺动脉内径约4 mm,主动脉内径约8 mm,肺动脉瓣膜无明显启闭活动.     

彩色多普勒超声诊断法乐四联症与手术结果对比的价值分析

目的:探讨彩色多普勒超声(CDE)诊断法乐四联症(TOF)与手术结果对比性的研究。方法:47例TOF患者应用CDE超声超声心动图检查结果与手术或心导管造影检查比较。结果:CDE对TOF诊断符合率为95.7%,可很好的显示TOF的四种畸形:室间隔缺损的位置大小、主动脉骑跨率、右室壁肥厚、肺动脉狭窄程度、肺动脉及其分支发育情况,与手术结果呈正相关(P<0.01),但CDE测量室缺大小及主动脉骑跨率略低估。超声计算的左室舒张末期容积指数(LVEDV)可反映左室发育情况,超声测量的降主动脉内径与左右肺动脉内径之和的比值[(RPA+LPA)/DAO],与心导管造影检查的McGoon比有良好的相关性。结论:CDE检查TOF具有较高的准确性,可以作为手术方式的重要参考值。     

室间隔完整的肺动脉闭锁1例

1病例介绍 患者，女，3岁。生后即全身青紫。查体：口唇发绀，杵状指、趾，经皮氧饱和度（SpO2）为56％，胸骨左缘第2-3肋间闻及连续性杂音。心电图示窦性心律，右房、右室肥大，不完全性右束支传导阻滞。X线胸片示心影增大，C／T：0．58。超声心动图示室间隔完整，右心室腔小，三尖瓣瓣环直径7．8mm，右室流出道至肺动脉无血流信号；房间隔缺损（ASD）9．0mm，动脉导管未闭（PDA）5．0mm。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的个体化手术治疗

目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的个体化手术治疗.方法 1997年至2005年上海儿童医学中心外科治疗PA/IVS病例52例.(1)右心室依赖冠状动脉循环(RVDCC)组:共6例,均进行单心室修补.(2)非RVDCC组:46例.右心室重度发育不良(三尖瓣Z值＜-4)者13例,进行单心室修补.右心室轻、中度发育不良(三尖瓣Z值＞-4)者33例,除1例危重新生儿进行体肺分流外,另32例患儿均先进行右心室减压手术,右心室减压术后循环和血氧满意,完成双心室修补6例;对出现循环不稳定和/或低氧血症者,新生儿、小婴儿(0～2个月)增加体肺分流术13例;年龄≥3个月以上者增加腔肺分流术13例(1.5心室修补).结果 RVDCC组初期手术死亡1例,非RVDCC组初期手术死亡7例,总病死率15%.成功获得终期手术26例,占50%.随访1～10年,死亡3例.结论 依据患儿冠状动脉解剖、右心室发育程度和生长潜能以及手术中血流动力学和血氧情况,个体化地选择相应的手术方法,有利于提高患儿生存率.     

先天性子宫颈闭锁合并阴道上段闭锁1例

患者19岁,周期性下腹痛2年半,腹痛时伴极少量“月经”4个月,1991年1i月3日入院。患者2年半前开始每月1次下腹隐痛,每次持续2～3天,4个月前开始随周期性下腹痛伴淋漓状阴道出血。末次“月经”：1991年11月1日。发病后未行任何治疗,无特殊病史家族史。妇科检查：外阴发育正常,已婚未产式;阴道为盲端,深4cm,容2指松,顶端正中有一仅可容子宫探针大的小孔,孔口有少量暗紫血迹,探及孔深2cm;     

室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的　探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA IVS)的最佳外科治疗方法。方法　对2001 年1 月至2004 年6 月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA IVS患儿进行回顾性研究。患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2~10 kg,平均(6.67±1.86)kg。合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例。手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8 例;Glenn手术1 例;Fontan手术1例。结果　术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1 例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭。8例获得随访,时间1 月至3 年,平均为13 月。8 例患儿经皮氧饱和度均大于0.90。肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例。结论　PA IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的镶嵌治疗

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在开胸非体外循环下肺动脉瓣穿刺球囊扩张的镶嵌治疗经验。方法回顾性分析11例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿行镶嵌治疗肺动脉瓣穿刺球囊扩张术,记录手术资料和术后监护数据。结果 9例室间隔完整型肺动脉闭锁,2例重度肺动脉狭窄接近闭锁,右心室发育尚可,三尖瓣Z值>-2,全组均采用开胸术非体外循环下穿刺球囊扩张肺动脉瓣,手术无死亡病例。术后患儿的平均血氧饱和度达到(90±4)%,无球囊扩张相关并发症。2例患儿出现低心排血量综合征,无住院死亡。平均随访时间(8±3)个月,所有患儿仍均伴有轻-中度肺动脉狭窄,1例患儿因术后肺动脉狭窄再次行右心室流出道补片扩大手术。结论镶嵌方法行肺动脉瓣切开可以有效治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁;可提供足够的肺血流促进三尖瓣以及右心室发育,可消除常规外科手术体外循环对于心脏的创伤,避免导管产生并发症,提高操作的安全性和成功率。