左向右分流型先天性心脏病患儿转化生长因子β1的变化研究

目的探讨先天性心脏病及先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清中转化生长因子β1（TGF-β1）水平的变化，进一步明确其与先天性心脏病伴肺动脉高压的关系。方法根据肺动脉压力将48例先天性心脏病惠儿分为4组：无肺动脉高压组、轻度肺动脉高压组、中度肺动脉高压组和重度肺动脉高压组，每组各12例。采用酶联免疫吸附法测定48例患儿静脉血清中不同程度肺动脉高压时，在6个时间点TGF-β1的变化。结果无肺动脉高压组及轻度肺动脉高压组TGF-β1在不同时间点的变化无统计学意义（P〉0.05）；重度及中度肺动脉高压组TGF-β1在术前与术后不同时间点均下降，尤其以术后第7天与术前1天相比更有显著降低（P〈0．01）。同时在手术前后不同时间点，随着缺损的修补，病情好转，TGF-β1在术前与术后不同时间点均明显下降，尤以重度及中度肺动脉高压组下降明显，但无PH组无显著变化。结论左向右分流型先天性心脏病患）LTGF-β1随着肺动脉压力的升高而升高，在术前高于术后，并在术后随着病情的好转而逐渐降低，间接推断TGF-β1参与先天性心脏病、肺动脉高压的形成，通过检测TFG-β1水平变化可估测先天性心脏病伴肺动脉高压程度、手术指征及预后。     

先天性心脏病心室间隔缺损患儿血浆内皮素—1水平的变化及其意义

目的 探讨影响先天性心脏病室间隔缺损患儿血浆内皮素－1水平的因素及其临床意义。方法 选择80例先天性心脏病室间隔缺损患儿，其中伴肺动脉高压者52例，轻度肺动脉高压18例，中度肺动脉高压24例，重度肺动脉高压10例。分别采取静脉血，用放射免疫法测定样品中内皮素－1的含量。结果 室间隔缺损患儿血浆内皮素－1水平显著高于对照组（P＜0．01），且伴肺动脉高压者血浆内皮素水平较无肺动脉高压者明显增高（P＜0．01），血浆内皮素含量随肺动脉压力的升高而增加。结论 内皮素－1是先天性心脏室间隔缺损患儿肺动脉高压形成和发展的致病因素之一。     

妊娠合并心脏病伴肺动脉高压的临床分析

目的 探讨妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局及治疗.方法收集2009年 9月至2012年7月北京安贞医院妇产科收治的38例妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的临床资料,根据肺动脉压力分为轻度组（13例）、中度组（10例）和重度组（15例）,分析各组心脏病种类、心功能情况、妊娠周数、终止妊娠方式及母婴结局.结果 ①妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者中,先天性心脏病患者占94.7%（36/38）,风湿性心脏病仅占5.3%（2/38）.②轻、中度组心功能Ⅰ～Ⅱ级者为主（分别为13、8例）;重度组心功能以Ⅲ～Ⅳ级为主（共11例）,有2例患者死亡.轻度组与重度组比较差异有统计学意义（P〈0.05）.③低氧血症患者轻度组1例,中度组0例,重度组6例,3组间比较差异无统计学意义（P〉0.05）.④分娩方式以剖宫产为主,占89.5%（34/38）,麻醉方式以连续硬膜外或腰麻为主,占94.1%（32/34）.⑤足月分娩：轻度组明显多于重度组（分别为11、6例）,差异有统计学意义（P〈0.05）.⑥新生儿体重：轻度组明显高于重度组[分别为（3 141±98）、（2 374±92）g],差异有统计学意义（P〈0.05）.⑦低出生体重儿：重度组明显多于轻度组（分别为8、1例）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的肺动脉压越高,母婴妊娠结局越差;剖宫产是比较安全的分娩方式.     

妊娠合并心脏病伴肺动脉高压 62 例临床分析简

目的 探讨妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的母婴结局.方法 对安徽省立医院2003年9月-2013年1月收治的62例妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析.根据肺动脉收缩压分为轻度组25例（30 ~ 49 mmHg）、中度组23 例（ 50 ~ 79 mmHg）、重度组14例（≥80 mmHg）,分析各组心脏病的种类、心功能级别、终止妊娠孕周和方式以及母婴结局.结果 （1）28 例先天性心脏病患者肺动脉收缩压平均（75±33）mmHg,心功能Ⅲ~Ⅳ级9 例,15 例风湿性心脏病患者肺动脉收缩压平均（87±35）mmHg,心功能Ⅲ~Ⅳ级11例,差异具有统计学意义（ P〈 0.05）.（2）轻度组中足月妊娠18 例,早产6 例,医源性流产1例;中度组足月妊娠9 例,早产14 例,新生儿窒息2 例;重度组足月妊娠2 例,早产9 例,医源性流产3 例,新生儿窒息4 例,两组相互比较,差异有统计学意义（P〈 0.05）.（3）孕产妇并发心力衰竭8 例,其中轻度组1 例,中度组2 例,重度组5 例,差异有统计学意义（P〈 0.05）;存活的新生儿平均体重,轻度组（3 277±512）g,中度组（2 551±492）g,重度组（2 475±494）g,中、重度组新生儿平均出生体重比较,差异没有统计学意义（P〉0.05）,轻度组新生儿平均出生体重明显高于中、重度组,差异有统计学意义（P〈 0.05）.结论妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的肺动脉压力越高,围产结局越差;妊娠合并风湿性心脏病患者的病情较先天性心脏病严重,若病情许可尽量避免在孕32~34周终止妊娠;剖宫产终止妊娠相对安全.     

尾加压素Ⅱ、一氧化氮与慢性肺心病肺动脉高压的相关性研究

目的:研究血浆尾加压素Ⅱ(UⅡ)、一氧化氮(NO)水平与慢性肺心病患者肺动脉高压(PH)的相关性.方法:用超声心动图测量50例慢性肺心病患者的肺动脉收缩压(PASP),根据PASP大小分为对照组(＜30mmHg)、轻度PH组(30～49mmHg)、中度PH组(50～69mmHg)、重度PH组(≥70mmHg).用放射免疫法测定血浆UⅡ水平,化学比色法测定血浆NO水平.结果:对照组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组UⅡ水平分别为(1.82±0.83)pmol/L、(2.86±0.95)pmol/L、(3.38±1.04)pmol/L、(4.06±0.81)pmol/L.对照组与各PH组UⅡ水平有显著性差异(P＜0.05,P＜0.01),各PH组间也有差异性(P＜0.05).血浆UⅡ水平与肺动脉压力呈正相关(r＝0.648,P＜0.05).对照组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组NO水平分别为(50.01±9.79)umol/L、(74.92±49.83)umol/L、(75.00±26.29)umol/L、(72.32±26.74)umol/L.对照组与各PH组NO水平有显著性差异(P＜0.01),各PH组间无差异.血浆NO水平与肺动脉压力无相关性.结论:UⅡ在PH形成和血管重建中起重要作用,NO增高在PH形成中起保护作用,血浆UⅡ水平可作为判断PH严重程度的指标之一.     

Klotho蛋白、一氧化氮与慢性肺心病肺动脉高压的相关性研究

目的研究血浆klotho蛋白、一氧化氮（NO）水平与慢性肺心病患者肺动脉高压（PH）的相关性。方法用超声心动图测量50例慢性肺心病患者的肺动脉收缩压（PASP）,根据PASP大小分为对照组（〈30mmHg）、轻度PH组（30～49mmHg）、中度PH组（50～69mmHg）、重度PH组（≥70mmHg）。用放射免疫法测定血浆klotho蛋白水平,化学比色法测定血浆NO水平。结果对照组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组klotho蛋白水平分别为（1.82±0.83）pmol/L、（2.86±0.95）pmol/L、（3.38±1.04）pmol/L、（4.06±0.81）pmol/L。对照组与各PH组klotho蛋白水平差异有统计学意义（P〈0.05,P〈0.01）,各PH组间差异有统计学意义（P〈0.05）。血浆klotho蛋白水平与肺动脉压力呈正相关（r=0.648,P〈0.05）。对照组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组NO水平分别为（50.01±9.79）umol/L、（74.92±49.83）umol/L、（75.00±26.29）umol/L、（72.32±26.74）umol/L。对照组与各PH组NO水平差异有统计学意义（P〈0.01）,各PH组间无差异。血浆NO水平与肺动脉压力无相关性。结论 klotho蛋白在PH形成和血管重建中起重要作用,NO增高在PH形成中起保护作用,血浆klotho蛋白水平可作为判断PH严重程度的指标之一。     

一氧化氮在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中变化的意义

目的：了解一氧化氮在左向右分流型先天性心脏病（CHD）肺动脉高压（PH）中变化的临床价值。方法：①测定CHD患儿肺动脉（PA）压力，分成肺高压组（n=52)和非肺高压组（n=11)；②检测肺高压组、非肺高压组上腔静脉和肺动脉和对照组（n=25)静脉NO浓度。结果：①非肺高压组、肺高压轻度组、中度组和重度组各组内NO静脉与PA水平比较，无显性差异；②肺高压与非肺高压组、对照组比较有显性差异，非肺高压组与对照组比较无显性差异；③肺高压组内轻度组、中度组和重度组比较三间有显性差异。结论：NO变化与肺血管病变程度密切相关，检测血清NO水平可以估计先天性心脏病患儿肺高压程度。     

前列地尔治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察

目的观察前列地尔（PGE1）对先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）的血流动力学的影响。方法对36例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,用前列地尔治疗。静脉持续泵入量5ng/（kg·min）,平均用药（6.8±1.4）d。结果用药后临床症状、肺动脉压、氧合指数、右心射血分数有不同程度的改善。结论先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）的患儿,应用前列地尔治疗后,可使肺动脉压及肺循环阻力降低,提高动脉氧分压和氧饱和度,提高氧合指数,改善心肺功能。患者顺利脱离呼吸机,痊愈出院。     

先天性心脏病心室间隔缺损患儿血浆内皮素-1水平的变化及其意义

目的　探讨影响先天性心脏病室间隔缺损患儿血浆内皮素 - 1水平的因素及其临床意义。方法　选择 80例先天性心脏病室间隔缺损患儿 ,其中伴肺动脉高压者 5 2例 ,轻度肺动脉高压 18例 ,中度肺动脉高压 2 4例 ,重度肺动脉高压 10例。分别采取静脉血 ,用放射免疫法测定样品中内皮素 - 1含量。结果　室间隔缺损患儿血浆内皮素 - 1水平显著高于对照组 (P <0 0 1) ,且伴肺动脉高压者血浆内皮素水平较无肺动脉高压者明显增高 (P <0 0 1) ,血浆内皮素含量随肺动脉压力的升高而增加。结论　内皮素 - 1是先天性心脏室间隔缺损患儿肺动脉高压形成和发展的致病因素之一     

超声心动图评价新生儿持续性肺动脉高压的临床研究

目的 观察新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）心脏构型及左心功能指标参数,探讨持续性肺动脉高压对新生儿心脏构型及左心功能的影响.方法 选择持续性肺动脉高压患儿 25例,其中轻度组（11例）、中度组（9例）、重度组（5例）,将新生儿黄疸患儿23例设为对照组,超声心动图测量左房内径（LAD）、左室舒张末内径（LVDd）、右室舒张末内径（RVDd）、右房内径（RAD）等指标,对其超声心动图结果进行对比分析.结果 与对照组相比,肺动脉高压组均有左室舒张功能减退（均P ＜0.05）,肺动脉高压组RVDd[轻度（8.45±1.21） mm、中度（9.56±0.88） mm、重度（11.40±1.94） mm]、RAD[轻度（11.27±1.34） mm、中度（13.00±1.87）mm、重度（15.80±1.78）mm]增大,并随肺动脉高压程度加重增大,差异均有统计学意义（t =2.53、7.09、2.14、4.77、2.88、2.04、4.59、7.12、2.34、5.12、3.07,均P＜0.05）,重度纽LVDd（14.80±2.16）mm,较对照组的（15.26±1.83）mm及轻度组（16.55±1.50）mm、中度组（15.67±1.87）mm减小,差异均有统计学意义（t=3.76、4.80、3.74,均P＜0.05）.结论 超声心动图是PPHN重要的无创诊断方法,它不仅可准确测量肺动脉压,还能提供心脏构型及功能指标,对临床判断病情轻重、指导治疗有重要价值.     

不同年龄患儿先天性心脏病手术时舒芬太尼复合麻醉的效果

目的：观察不同年龄患儿先天性心脏病手术时舒芬太尼复合麻醉的效果，指导临床对麻醉剂量的合理控制。方法：收集2013年8月～2014年8月，住院部收治并确诊为先天性心脏病的50例患儿纳入研究对象，根据患儿年龄进行分组。各组患儿均以舒芬太尼作为麻醉用药。对各组患儿先天性心脏病手术中舒芬太尼总用药量以及单位时间总药量进行对比观察。结果：C组舒芬太尼总用药量为（2.31±0.89）μg/kg，单位时间总药量为（0.41±0.11）μg·kg-1·h-1，明显低于A组、B组，组间数据对比差异显著，P＜0.05，具有统计学意义。结论：在先天性心脏病患儿手术麻醉过程中，舒芬太尼复合麻醉期间的单位时间总量建议控制在0.9～1.0μg·kg-1·h-1范围内，以达到满意的麻醉效果。     

先天性心脏病肺动脉高压患者肺动、静脉中血管内皮生长因子的表达

目的探讨血管内皮生长因子（VEGF）在先天性心脏病（CHD）伴肺动脉高压（PH）形成和发展中的作用。方法采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测30例CHD伴PH（PH组）及26例CHD不伴PH（对照组）患者肺动、静脉血清VEGF，并进行比较分析。结果（1）PH组肺动脉、肺静脉血清VEGF含量[分别为（233．9±30.4）ng／L和（250．9±41．8）ng／L]明显高于对照组[分别为（39．5±12．9）ng／L和（40．8±12．5）ng／L]（P〈0.01）；（2）PH组肺静脉血清VEGF含量为（250．9±41．8）ng／L，明显高于肺动脉[（233．9±30．4）ng／L]（P〈0.05）；（3）PH组肺动、静脉血清VEGF含量与平均肺动脉压力（MPAP）均呈正相关。结论VEGF在CHD伴PH的形成和发展中起保护作用。     

经导管介入封堵术治疗先天性心脏病的临床价值

目的:探讨经导管介入封堵术治疗先天性心脏病的临床价值.方法:分析本院2017-01～2020-10收治的40例先天性心脏病患儿的临床资料,所有患儿均行经导管介入封堵术,记录患儿治疗前后血浆肾上腺髓质素(ADM)与血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、中枢神经特异性蛋白(S100β)含量变化情况,分析经导管介入封堵术的临床应用价值.结果:术前,先天性心脏病患儿血浆ADM为(1.54±0.25) ng/L,血清NSE、S100β分别为(11.29±1.72) μg/L、(3.15±1.43) μg/L;术后1个月,先天性心脏病患儿血浆ADM降至(1.06±0.27) ng/L,血清NSE、S100β分别降至(9.14±1.18) μg/L、(2.47±0.84) μg,/L,与术前比较差异均有统计学意义(P＜0.05).结论:先天性心脏病患儿血浆ADM与血清NSE、S100β含量显著升高,导管介入封堵术可以有效改善患儿心脏功能.     

组织多普勒TDI-Tei指数评价先天性心脏病患者右心室功能的价值

目的探讨组织多普勒TDI-Tei指数评价先天性心脏病患者右心室功能的临床应用价值。方法选取60例先天性心脏病患者,根据肺动脉压力升高情况分为3组：重度肺动脉高压组（〉80mm Hg）11例,轻中度肺动脉高压组（40~80mm Hg）23例和无肺动脉高压组（〈40mm Hg）26例,每位患者分别在术前、术后1周、术后3个月、术后6个月4个时期,应用组织多普勒法测定右室TDI-Tei指数并进行对比研究。结果手术前,与无肺动脉高压组相比较,轻中度肺动脉高压组和重度肺动脉高压组右室TDI-Tei指数均升高（P〈0.05,P〈0.01）。与术前比较,无肺动脉高压组术后1周右室TDI-Tei指数无明显变化,轻中度肺动脉高压组术后1周右室TDI-Tei指数下降（P〈0.05）;重度肺动脉高压组术后1周TDI-Tei指数下降不明显,术后3个月和6个月均明显下降（均P〈0.05）。各组测得的TDI-Tei指数与肺动脉收缩压呈良好的相关性。结论组织多普勒TDI-Tei指数可较敏感地反映先天性心脏病患者的右心室功能变化,结合肺动脉收缩压,是可用于动态、长期评价右心室整体功能的较好指标。     

前列腺素E_1治疗先天性心脏病合并肺动脉高压疗效观察

肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）中严重的常见并发症之一，直接影响患儿的手术效果。我们对30例CHD合并PH患儿行前列腺素E1（PGE1）治疗，以期了解PGE1对CHD合并PH的治疗作用。     

新生儿黄疸与窒息缺氧的关系探讨

目的 探讨窒息缺氧与新生儿黄疸的关系.方法 测定106例足月新生儿的血清胆红素值,并按轻度窒息缺氧组、重度窒息缺氧组和无窒息缺氧组分组进行比较.结果 高胆红素血症发生率3组分别为28.6%、14.7%、46.7%,有显著性差异(P＜0.05),其中重度窒息缺氧组明显低于无窒息缺氧组(P＜0.01);血清胆红素3组分别为(184.7±48.3)μmol/L、(153.2±48.9)μmol/L、(209.6±49.7)μmol/L,轻度窒息缺氧组低于无窒息缺氧组(P＜0.05),重度窒息缺氧组明显低于轻度窒息缺氧组(P＜0.01)和无窒息缺氧组(P＜0.01).结论 窒息缺氧时氧自由基的产生可能使新生儿黄疸减轻、高胆红素血症发生率降低.     

毛细支气管炎患儿血锌水平与预后关系探讨

目的 探讨毛细支气管炎患儿血锌水平及其与预后的关系.方法 随机选择100例健康儿童和120例毛细支气管炎患儿作为研究对象,应用HF-1型微量元素快速分析仪检测血锌水平.结果 轻度毛细支气管炎患儿血锌水平为（9.10±0.03）μmol/L,中度为（7.20±0.05）μmol/L,重度为（5.80±0.01）μmol/L,中、重度毛细支气管炎患儿血锌水平较健康儿童[（10.25±0.03）μmol/L]明显降低.中、重度毛细支气管炎患儿平均住院时间（分别为15.0、20.0 d）较轻度患儿（7.5 d）明显延长.结论 毛细支气管炎患儿血锌水平降低,血锌水平影响患儿病情程度及住院时间.     

S-100β和NSE对新生儿HIE诊断和预后的意义

目的 研究新生儿血清神经组织蛋白质S-100β(S-100β)和神经元特异性烯醇化酶(neuron specific endase)含量对于新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)诊断和预后判断的临床价值.方法新生儿NSE患儿60例(轻度组34例,中等度组7例,重度组9例)和对照组30例,在出生12h之内,取静脉血检测血3100β、NSE.评估做出HIE诊断的临床意义,并跟踪半年以上,观察预后结果,对血清3100β和NSE含量检测结果与新生儿HIE诊断结果和新生儿HIE及预后结果之间的关系进行ROC分析.结果对照组、HIE轻度组、HIE中度组和HIE重度组的NSE分别为均(8.1±1.3)μg/L,(37.7±15.6)μg/L,(59.3±18.9)μg/L,(76.3±19.6)μg/L,4组间差异均有统计学意义(P<0.01);对照组、HIE轻度组、HIE中度组和HIE重度组的S-100分别为均(0.15±0.08)μg/L,(0.71±0.31)μg/L,(0.98±0.24)μg/L,(1.37±0.60)μg/L,4组间差异均有统计学意义(P<0.01);新生儿在出生后12h内的血清S-100β含量>0.635 μg/L,可以诊断HIE,灵敏度为73.3%,特异性为86.7%;高于0.86μg/L,其结果可能为脑性瘫痪或死亡,灵敏度为85.7%,特异性为86.8%.血清NSE含量>33.76μg/L,可以诊断HIE,灵敏度为75%,特异性为96.7%;高于58.045μg/L,其结果可能为脑性瘫痪或死亡,灵敏度为92.9%,特异性为93.4%.结论 S-100β和NSE可作为新生儿HIE诊断和预后判断的指标.     

缺氧诱导因子-1ɑ在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清中变化分析

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿血清中缺氧诱导因子-1ɑ(HIF-1ɑ)的变化及其临床意义。方法选取CHD患儿66例,其中无PH组16例,轻度PH组18例,中度PH组17例,重度PH组15例;同期选取20名健康体检儿童为健康对照组,所有儿童均采用心脏彩色多普勒超声测定肺动脉收缩压(PASP),采用酶联免疫吸附法检测各研究对象血清HIF-1ɑ的水平。结果 5组患儿血清HIF-1ɑ水平差异有统计学意义(F=98.501,P<0.05)。CHD合并PH组明显高于其他各组(P均<0.05),且随着PASP的升高而增加。CHD合并PH患儿血清HIF-1ɑ与PASP呈正相关(r=0.825,P<0.05)。结论 CHD合并PH时,血清HIF-1α的浓度升高,且与PASP存在相关性,其变化在一定的程度上可以反映CHD患儿肺动脉高压的严重程度,用于指导临床病情评估。     

围术期使用磷酸肌酸钠在室间隔缺损伴重度肺动脉高压手术患儿中的疗效评价

目的 探讨围术期使用磷酸肌酸钠在室间隔缺损伴重度肺动脉高压（室缺肺高压）手术患儿血流动力学及心功能的影响.方法 根据随机数字表选择2008年1月至2009年6月符合重度肺动脉高压诊断标准的100例室间隔缺损患儿,分为对照组50例,术前常规给予强心、利尿、血管活性药物等;治疗组50例,术上除常规给予前述治疗外,给予注射用磷酸肌酸钠2 g,静脉滴注3 d.结果 2组术前心率、桡动脉收缩压（sAP）、中心静脉压（CVP）、左心室射血分数（EF）、左心室长轴缩短率（FS）、肺动脉压力及氧分压比较差异无统计学意义（P＞0.05）.手术后5 d 2组上述各项指标分别与术前相比差异有统计学意义（P＜0.05）,治疗较对照组手术患儿血流动力学及心脏功能明显改善,2组术后拔管时间及监护室时间差异有统计学意义[（39±13）h vs （54 ±12）h;（122 ±46）h vs（187 ±62）h]（P＜0.01）.结论 磷酸肌酸钠作为细胞中能量转移的载体,针对室缺肺高压患儿,进行围手术期治疗,术后血流动力学及心功能明显改善,术后恢复时间明显缩短.