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韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。韦格纳肉芽肿通常以肺组织和鼻黏膜的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为肺部病变等全身多组织、多脏器受损。肺部受累是韦格纳肉芽肿的一个重要特征,影像学征象复杂多样, 相似文献
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目的提高对少见病韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)的认识。方法对1例临床和病理诊断的WG伴气道狭窄患的临床资料进行分析,并结合献复习。结果WG是一种累及多器官的坏死性肉芽肿性血管炎疾病,可累及的全身器官包括上呼吸道(耳、鼻窦、鼻黏膜)、肺、肾,还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统,上呼吸道病变最常见,70%以上上呼吸道受累起病,肺部可有多发结节表现,累及气管黏膜可致气道狭窄。病因与发病机制可能与免疫有关。结论不但耳鼻喉医师应提高对本病的认识,注重病理检查,以期早期诊断WG,呼吸内科医师也应对本病有深刻的认识,对久治不愈的上呼吸道疾病(耳炎、鼻炎、鼻窦炎、眼炎)的此类患,发生咳嗽久治不愈、呼吸困难进行性加重、肺内多发结节影,要想到WG的可能。 相似文献
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韦格纳肉芽肿一例报告 总被引:1,自引:1,他引:0
患者男,25岁,因"发热待查"入院.1999年曾因发热伴咯少量白痰1周入院.实验室检查:血WBC10.5 ×10 9/L,中性0.75,淋巴0.25.胸片示两肺多发结节影性质待定.胸部CT示两肺多发大小不等结节影,考虑"亚急性血行播散性肺结核"可能性大,予抗结核治疗1个月,症状改善. 相似文献
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目的分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平。方法收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析。结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21~74岁,中位年龄45.3岁。发病至确诊时间为3~48周。首发症状以累及鼻部最多11例(42.3%),临床表现以发热最多17例(65.4%),其次为鼻部症状15例(57.7%),肺部症状14例(53.8%)。2个器官受累3例(11.5%),3个器官受累5例(19.2%),3个以上器官受累18例(69.3%)。24例(92.3%)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎。胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5%),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7%)。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好。结论韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊。主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病。早期诊断及治疗有助于改善预后。 相似文献
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目的 探讨韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例韦格纳肉芽肿的临床资料并进行文献复习。结果2例患者以肺部症状就诊,伴肾脏受累。结论韦格纳肉芽肿临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,易误诊,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和活组织检查对韦格纳肉芽肿的诊断有重要价值。 相似文献
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韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间. 相似文献
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韦格纳肉芽肿(WG)为一罕见的多系统疾病。1949年由Wegener首先报道。其特征为坏死型肉芽肿性血管炎。累及上呼吸道、肺、肾。现将我院诊治的1例患者误诊分析如下。 相似文献
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韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎,病变累计全身小动脉、静脉及毛细血管,上、下呼吸道及肾。我院1例患者因鼻塞误诊为鼻窦炎收治五官科。现报告如下:
1病例介绍
患者,女,44岁,近2年出现鼻塞、嗅觉减退,4月前就诊于当地某医院诊断为“过敏性鼻炎、肥厚性鼻炎”并行“DNR低温等离子消融术”,术后鼻塞减轻,但双鼻腔渗血, 相似文献
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目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。 相似文献
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坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)是一种病因未明的系统性血管炎[1],临床上分全身型和局限型[2].全身型以上、下呼吸道和肾脏为常见受累器官,无肾脏受累者则为局限型.该病男性略多于女性,40~50岁为高发年龄段.因其临床表现多样,且无特异性,常误诊为各亚专科疾病[3].2012年11月6日,郑州大学第一附属医院呼吸及睡眠科收治1例青年女性NGV患者,现结合文献复习如下. 相似文献
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韦格纳肉芽肿病是一种病因未明的坏死性肉芽肿性血管炎,临床表现多样[1].由于早期诊断和治疗方法的改进,患者生存率有了明显提高,而条件致病菌感染成为该病苇要的死因.常见病原微生物包括卡氏肺囊虫、水痘一带状疱疹病毒以及念珠菌属等[2]. 相似文献
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韦格纳肉芽肿病是一种病因未明的坏死性肉芽肿性血管炎,临床表现多样[1].由于早期诊断和治疗方法的改进,患者生存率有了明显提高,而条件致病菌感染成为该病苇要的死因.常见病原微生物包括卡氏肺囊虫、水痘一带状疱疹病毒以及念珠菌属等[2]. 相似文献
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韦格纳肉芽肿病是一种病因未明的坏死性肉芽肿性血管炎,临床表现多样[1].由于早期诊断和治疗方法的改进,患者生存率有了明显提高,而条件致病菌感染成为该病苇要的死因.常见病原微生物包括卡氏肺囊虫、水痘一带状疱疹病毒以及念珠菌属等[2]. 相似文献