进行性肌营养不良（面肩肱型）1例

1病例介绍：患者男性,23岁,因进行性双上肢无力3年余于2009—01—09入院。患者于3年余前开始无明显诱因出现双上肢无力,梳头困难,双上肢肌肉萎缩,耸肩无力,无抬头、吞咽困难及构音障碍。无胸闷及呼吸困难,无头痛、呕吐,无肢体抽搐、麻木及意识障碍,无上楼、起蹲困难,无肌肉酸痛及肌肉震颤,症状进行性加重。发病后未进行检查及治疗。近1个月来上述症状明显加重,门诊拟“多发性肌炎”收住院。     

肌萎缩侧索硬化一例

<正>患者男性,77岁,主因"双上肢渐进性无力,肌肉萎缩2年,加重2个月"于2009年10月29日入院。患者近2年无明显诱因自觉双上肢无力,起初为持重物费力,症状渐加重,至持物时不自主脱落,并出现右手大小鱼际肌萎缩,相继出现双手及双上肢肌肉萎缩,随后伴有颈部无力及咀嚼无力。近2个月双上肢无力症状加重,为求进一步诊治来我院,行头颅CT检查提示脑梗死。病程中偶有流涎,无舌僵,     

Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

<正> 患者,男性,22岁。入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感。查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足。颅神经未见异常。双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力V级。双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),     

连枷臂综合征误诊为脊髓型颈椎病2例

例1.患者,男,72岁.因进行性双上肢无力3年余于2015年5月4日入院.患者3年余前无明显诱因出现双上肢无力,自述提重物或抬臂时费力,但一般持筷、拿碗及书写等日常活动均不受影响,行走自如.1年余前双上肢无力加重,梳头及穿衣亦明显受限,伴有双上肢肌肉萎缩及肉跳感,于当地医院骨科就诊,按颈椎病给予康复治疗及口服甲钴胺、塞来昔布胶囊等,症状无好转.近半年来渐出现双手持物笨拙,书写困难,生活自理受限.     

头孢哌酮钠/舒巴坦钠致凝血功能障碍1例的报道

1临床资料患者,男,74岁,汉族。2011年11月4日以"双上肢震颤1年,加重伴全身无力1d"入住本院神经内科。5年前,患者出现双上肢静止性震颤,伴动作笨拙、迟缓,步态异常,步距小,越走越快,言语吞吐,说话时表情呆滞,喝水及饮食无吞咽困难、呛咳,无头痛、头昏,无四肢抽搐,无大、小便失禁,无全身肌肉萎缩。患者未进行治疗,病情呈进行性加重,于1周前感全身乏力、无力,以双下肢为重,行走时有踩棉花感,无麻木感。既     

接种甲型H1N1流感疫苗引发吉兰-巴雷综合征1例

1临床资料患者,男性,汉族,2001年5月20日出生。2009年12月28日上午在学校接种1剂甲型H1N1流感疫苗。2010年1月13日出现无明显诱因的双上肢及双手无力症状,表现为双上肢可抬起,但系扣、写字、持筷等精细动作笨拙。随后5d内病情进行性加重,从上肢无力发展到下肢无力,表现为四肢远端肌无力。患者于2010年1月18日以"进行性四肢无力5d"住院。入院时生命体征及体格检查均正常,意识清醒,精神     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

青少年上肢远端肌萎缩1例报告

<正>1病例资料患者男,17岁,因“进行性左手无力1年余,右手无力半年”于2020年7月30日入住海军军医大学（第二军医大学）第二附属医院。患者1年多前无明显诱因出现左手无力,进行性加重,逐渐出现环指、小指伸直不能,手指并拢困难,天气寒冷或浸泡冷水时出现手指僵硬感;近半年来渐感右手持物力气减弱,以环指和小指为著,手指伸直并拢尚可;双上肢上抬尚可,无肉跳感,无麻木酸痛,无口齿不清,无饮水呛咳,无步态异常,患者发病以来未系统诊治。     

硬脊膜动静脉瘘误诊为腰椎管狭窄症1例

患者 ,男 ,4 7岁。因进行性双下肢麻木、无力 2年 ,大小便障碍 1年入院。该患者于 1999年 9月无诱因下开始出现T7水平以下自下而上的感觉障碍 ,双下肢麻木及不对称的蚁走感、无力 ,间歇性跛行 ,病情呈进行性加重 ,于 2 0 0 0年 9月 ,出现大小便及性功能障碍 ,曾于 2 0 0 1年 4月在外院诊治 ,经CT检查为诊断为“L4-5椎管狭窄” ,行腰椎管减压术 ,术后症状无任何改善。于 2 0 0 1年 9月到我院进一步诊治。系统体查未发现异常 ,神经外科检查 :神志清楚 ,脑神经检查未见异常 ,T7平面以下感觉迟钝 ,四肢肌肉无萎缩 ,双上肢肌力、肌张力均正常 ,…     

右上纵膈神经纤维瘤致右上肢瘫1例

患儿,女,7岁,因右上肢无力1年来诊.经拍胸片、CT发现右上纵膈占位性病变入院.患儿1年来右上肢无力进行性加重,且出现右上肢肌肉萎缩、变细;患儿发病以来无明显消瘦,否认结核病接触史和外伤史.体检:一般情况可,皮肤、黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大;胸廓对称、无畸形,肋间肌无萎缩,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性口罗音;右上肢肌肉萎缩,较对侧变细,可见右手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩,肌力约Ⅲ～Ⅳ级,左侧肢体见多个大小不等的肿物,质韧,边界清晰,无触痛.辅助检查: CT示右上纵膈良性占位.……     

以反复咯血为表现的大动脉炎一例

患者男，23岁，双上肢无力、无脉4年余，反复咯血2年，于2003年1月23日入院。患者1998年于起立时出现一过性头晕，之后逐渐出现双上肢无力，并发现双侧桡动脉搏动消失，双上肢血流图检查提示“双侧桡动脉闭塞”。予雷公藤多甙20mg/次、1次／d，治疗2个月后上肢无力好转，桡动脉搏动恢复，停药，病情稳定。2000年10月患者在安静状态下突然略鲜血，     

进行性肌营养不良继发红细胞增多症慢性肾损害1例

我院近期收治 1例进行性肌营养不良伴继发性红细胞增多症及慢性肾损害病人 ,现报告如下。1　病例报告患者男 ,32岁 ,因进行性四肢无力 2 4年 ,颈强直 5年 ,浮肿半月而入院。 2 4年前病人四肢稍无力 ,无力渐进行加重。11年前出现双手上举无力 ,伴肩部肌肉萎缩 ,四肢肌肉无萎缩。 5年前出现上楼需扶持 ,双上肢不能上抬 ,上举 ,颈强直。半月前出现双下肢浮肿 ,尿量减少而住院。患者家庭中罹病 5人 ,现存活 3人。家系图见图 1。图 1　患者家系图谱　　该家系四代 ,共 2 1人。男性 9人 ,罹病者 5人 ,其中 3人存活。Ⅲ6死于肺部感染 ,Ⅲ9死于心衰…     

BiPAP呼吸机治疗运动神经元病所致呼吸衰竭1例

患者，男，44岁，因四肢无力3年伴呼吸困难10余天，加重1天，于2006年8月2日入院。患者3年前无明显诱因出现双上肢无力，继而逐渐发展到双下肢，渐进性加重，近1年多来一直卧床不能行走，曾到上级医院诊治，查肌电图等诊断为运动神经元病，进行性脊肌萎缩。入院前10余天患者出现呼吸困难，憋气明显，今发展至昏迷。     

POEMS综合征1例分析

1临床资料患者女性,45岁．四肢麻木无力6mo余入院．6mo前患者因过度疲劳致反复上呼吸道感染并因此情绪低落,纳差,随即出现双足跖端麻木、双下肢无力,伴蚁走感及针刺感,症状进行性加重并向上蔓延,逐步出现双足下垂、双下肢浮肿、行走困难．继之双上肢由远端向近端渐进性出现麻木、无力,颜面部及四肢肤色逐渐加深,视力及听力无改变,     

少年型进行性脊肌萎缩症误诊为进行性肌营养不良1例

患者男 ,16岁 ,学生。因进行性肢体无力伴肌肉萎缩 10余年 ,于 1999年 12月 7日入院。患者 2岁时家人发现其与同龄人相比站立及行走能力差 ,但智能正常。此后渐出现双上肢乏力、易跌倒 ,登楼梯吃力。除面部肌肉外 ,全身肌肉均有不同程度的萎缩以四肢近端明显 ,无肢体麻木及大小便失禁。曾先后两次在区外省级专科医院就诊 ,肌电图检查示 :神经原性损害。因肌张力低 ,近端肢体的肌肉萎缩、无力 ,临床均诊断为肌营养不良 ,近一年来 ,行走困难明显加重而到我院就诊。查血肌酶升高 ,拟“进行性肌营养不良”收入院。个人史和家族史无特殊。查体 :…     

面肩肱型肌营养不良1型1例

1 临床资料 患者,男,29岁.因"被发现肩胛凸起10年,双上肢抬举无力6年余"于2018年11月2日人大连医科大学附属第一医院神经内科诊治.10年前无意中被发现肩胛凸起,未在意.6年前发现双上肢上举无力,以右侧为重,表现为不能抬起重物,左侧无力症状不明显,不影响日常生活.3年前因上肢力弱而锻炼时发现左上肢不能举重,抬...     

平山病1例

患者男性,16岁,因"进行性右手无力1年"于2008年12月入院.患者1年前无明显诱因出现右手无力,握力减退,自觉持箸无力,但写字及解、系衣扣尚可,寒冷时有无力加重并伴有肌肉震颤.无明显疼痛、麻木、行走无力、大小便异常等表现.     

I型遗传性运动感觉周围神经病早发1例

1　病例报告患儿 ,男 ,6岁 ,因双下肢肌无力 2年 ,双足穿鞋困难 1年 ,右下肢行走跛行半年入院。于 2年前无诱因起病 ,双下肢无力 ,左侧为著 ,进行性加重 ,1年后双下肢均无力。近 1年双足穿鞋困难 ,足尖不能抬起。走路姿态异常 ,近半年行走跛行 ,易跌倒。双上肢无异常。双下肢无肌痛及晨轻暮重。无惊厥 ,无家族性及遗传性疾病 ,既往体健。神经系统查体 :神志清 ,精神好。跨越步态 ,右下肢跛行 ,走直线不稳 ,双上肢肌力肌张力正常。双下肢远端肌力减弱。双足背屈肌Ｖ级 ,足Ⅰ趾肌力 0级 ,双下肢肌肉容积无异常 ,腓肠肌无萎缩。跟腱挛缩 ,跟腱…     

26例少年型脊肌萎缩症临床分析

少年型脊肌萎缩症临床上易误诊为进行性肌营养不良 ,近年我们共观察 2 6例患者 ,报告如下。1　临床资料1 1一般资料　2 6例患者中男 1 8例 ,女 8例。年龄 7～ 35岁 ,发病年龄 3～ 2 0岁。病程 3～ 1 4年。 2 4例均无明显家族遗传病史。1 2临床表现　2 6例患者中 2 4例以双下肢无力、走路不稳发病 ,以双手颤抖和双上肢无力发病各 1例。症状逐渐加重 ,近端肌肉消瘦。步态摇晃 ,蹲下站立困难2 6例 ,四肢近端肌萎缩 1 6例 ,双下肢近端肌萎缩 5例 ,2例上肢近端肌萎缩。 2 6例肌张力低下 ,8例可见肌束振颤。四肢腱反射消失 1 8例 ,减弱 5例 ,双…     

脊髓空洞症验案 1 例

1一般资料 患者尤某，男性，16岁，主因右侧上肢无力伴肌肉萎缩2年，加重3d，于2013年4月收入我科。患者既往健康，无吸烟、饮酒史。现病史：患者2年前无明显诱因出现右侧上肢无力，伴肌肉萎缩、麻木，前往当地医院进行诊治，予神经营养药物、