结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果 40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0% 比 5/12,P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3% 比 0,P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑...     

干燥综合征伴弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现, 具有病情凶险、进展迅速的特点, 国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者, 既往有视神经脊髓炎病史, 表现为反复咯血、气促、晕厥, 予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳, 后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解, 随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。     

急性颅脑损伤合并视神经损伤的治疗(附30例报告)

回顾性分析30例急性颅脑损伤合并视神经损伤患者的临床资料。12例行保守治疗,18例行视神经减压术治疗。治疗结束后6周复查眼前指数10例,眼前手动9例,光感1例,失明8例,死亡2例。认为视神经减压术是治疗急性颅脑损伤合并视神经损伤的有效治疗方法。     

血浆置换不良事件16例临床分析

血浆置换为一种特殊的血液净化治疗。我们对近1年由我院血液净化中心实施的血浆置换治疗的不良事件16例进行总结分析,以提高临床疗效。1临床资料选择2006年1月至12月我院血液净化中心实施血浆置换的16例患者为研究对象,分析血浆置换的原因、疗效和不良事件等临床资料。其中男10例,女6例,平均年龄(42.2±13.8)岁。行血浆置换的原因中,急慢性重症肝炎9例[其中1例合并甲亢危象,1例合并严重弥散性血管内凝血(DIC)],大量失血休克后DIC3例,砷化氢中毒、视神经脊髓炎、蜂毒、系统性红斑狼疮各1例。除3例肾功能正常外,余13例均伴有不同程度的急性…     

小剂量利妥昔单抗序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的临床疗效观察

目的探究小剂量利妥昔单抗序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的有效性和安全性。方法选取2014年2月—2018年1月西安市中心医院神经内科收治的视神经脊髓炎谱系疾病病人18例,随机分为对照组和试验组,各9例。对照组给予琥珀酸甲泼尼龙1 000mg静脉输注冲击治疗,逐渐减量;联合静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗0.4g/(kg·d),连续5d;试验组在对照组基础上予利妥昔单抗100mg,1次/周,连用4周,6个月～12个月后重复应用。比较两组临床扩展致残量表(EDSS)评分、年复发率(ARR)及不良反应情况。结果试验组EDSS评分差值明显高于对照组(P 0.05);试验组治疗前后ARR存在明显差异(P 0.05),且治疗后试验组ARR明显低于对照组(P 0.05)。结论小剂量利妥昔单抗序贯治疗在视神经脊髓炎谱系疾病缓解期治疗中有明显疗效,且未见明显不良反应。     

中西医结合治疗视神经脊髓炎的疗效观察

目的观察甲基强的松龙联合自拟中药治疗视神经脊髓炎的疗效。方法选取本院2013年6月~2015年1月收治的视神经脊髓炎患者223例,将其随机分为研究组112例与对照组111例。对照组患者采用甲基强的松龙进行治疗;研究组患者除静脉滴注甲基强的松龙外,还需口服自拟中药。所有患者均治疗30天,治疗后对比两组患者的疗效。结果研究组视力恢复总有效率达95.54%,明显高于对照组的76.58%;研究组Barthel指数恢复总有效率达94.64%,明显高于对照组的74.77%,差异均有统计学意义(P0.05)。结论临床上在应用甲基强的松龙联合自拟中药治疗视神经脊髓炎,不仅可快速缓解急性期患者的不适,还可减少缓解期患者的发作次数,值得在临床上推广及应用。     

带状疱疹性脊髓炎九例分析

目的探讨带状疱疹性脊髓炎的临床特点及治疗方法。方法对9例确诊带状疱疹性脊髓炎患者的临床资料进行回顾分析。结果 8例患者有典型皮疹;8例患者脊髓病变部位均与皮疹分布区相一致;4例患者合并基础疾病;1例患者脑脊液中检测出VZA-IgG;MRI异常者7（7/8）例;7例患者抗病毒治疗后症状好转,2例患者半年内死亡。结论带状疱疹性脊髓炎主要依据皮疹与脊髓炎症之间短暂的时间关系,腰椎穿刺脑脊液检查及脊髓MR I检查有助于除外其他原因导致的脊髓疾患,抗病毒治疗可能有效果,激素疗效尚不明确。     

结缔组织病合并人肺孢子菌肺炎6例临床分析

目的总结结缔组织病（CTD）合并人肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析个旧市人民医院风湿免疫科2005年10月至2008年6月资料完整的CTD合并临床积极经验性抗PCP的病例6例。结果 6例病人中2例男性,4例女性;年龄最大60岁,最小18岁,平均年龄32.6岁;4例确诊为SLE,1例确诊为多发性肌炎,1例确诊为白塞氏病;6例病人全部都有使用激素、免疫抑制剂的基础,药物使用时间都在半年以上。其中只有1例有病原学依据,另外5例根据临床经验性积极抗PCP治疗,6例都有明显疗效。结论 PCP多发生在免疫力低下的患者,CTD合并PCP的病原学确诊率不高。熟悉该病的特点并及时、积极地临床经验性抗PCP治疗,将大大改善CTD病人的预后。     

结缔组织病合并骨梗死11例临床特征分析

目的分析结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并骨梗死的临床特点和危险因素,提高临床对此病的认识。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2013年2月至2017年6月11例CTD合并骨梗死的临床症状、实验室检查、药物使用史和影像学特点。结果 11例患者男2例,女9例;骨梗死中位诊断年龄38岁(22~70岁)。11例患者评估均处于疾病活动期。10例有糖皮质激素使用史,仅1例曾行激素冲击治疗,患者发生骨梗死距离激素起始使用的中位时间为45个月(2~245个月),8例有免疫抑制剂使用史。最常见的实验室异常为低白蛋白血症(9/11)、高脂血症(7/11)和血小板异常(7/11)。多病灶骨梗死(病灶≥3处)多见(6/11),多病灶骨梗死患者的病程、糖皮质激素使用时间明显长于非多病灶骨梗死,激素累积剂量更大,更多患者使用免疫抑制剂。结论疾病活动、激素和免疫抑制剂的使用、低白蛋白血症、高脂血症和血小板异常均可能与CTD患者发生骨梗死相关。CTD患者的骨梗死多发生于激素使用3~4年后,与激素冲击治疗关系不大,易发生多病灶梗死。     

合并结缔组织病的冠心病患者冠状动脉病变特点及冠状动脉介入治疗术预后分析

目的探讨合并结缔组织病(CTD)的冠状动脉性心脏病(CAD)患者的冠状动脉病变特点,以及接受经皮冠状动脉介入治疗术(PCI)的长期预后。方法收集106例自2009年1月至2012年12月在北京友谊医院接受PCI治疗CTD患者的临床资料,回顾性分析CTD患者的临床表现和冠状动脉病变特点等,并对CTD患者进行长期随访。结果 106例患者中有92例(86.8%)具有≥1个传统冠心病危险因素。78例(73.6%)的患者冠状动脉为多支血管病变,以前降支受累为主(65.1%)。共植入5枚金属裸支架和202枚药物涂层支架。对CTD患者进行了平均时间长达3年的随访,期间共发生主要不良心血管事件(MACE)24例(22.6%),其中心源性死亡13例(12.3%)、支架内血栓形成(ST)10例(9.4%)、靶血管再次血运重建(TVR)15例(14.2%)。结论合并CTD的CAD患者冠状动脉病变以多支病变为主。此类患者接受PCI术后不良事件以ST及TVR多见。     

维生素D在视神经脊髓炎谱系疾病中的研究进展

综述视神经脊髓炎谱系疾病的特征及免疫机制、维生素D的转运及免疫调节机制、维生素D与视神经脊髓炎谱系疾病关系的研究进展,以期为视神经脊髓炎谱系疾病的治疗提供参考。     

结缔组织病患者快速血浆反应素环状卡片试验阳性的临床价值

目的 探讨快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性对结缔组织病（CTD）患者的临床诊断和治疗的指导价值。方法 回顾性分析2004年12月-2007年2月在北京协和医院诊断明确、资料完整的15例RPR阳性CTD住院病例，所有患者均进行了梅毒确证试验；从流行病学资料、临床表现、实验室检查和治疗方案上进行分析。结果（1）15例CTD患者，梅毒确证试验阳性7例（阳性率46．7％），RPR假阳性8例（假阳性率53．3％）。（2）RPR假阳性患者中6例为系统性红斑狼疮（SLE），其中3例合并抗磷脂综合征（APS）。（3）7例CTD并发梅毒的患者中，有典型临床表现者4例，有典型流行病学史者2例，5例予以抗梅毒螺旋体治疗。结论 C139患者存在RPR假阳性并不少见，但仍有相当大比例的患者合并梅毒螺旋体感染。对所有RPR阳性患者，应行梅毒确证试验，对疑似梅毒临床表现和有流行病学史的患者．应予抗梅毒治疗。     

EB病毒性脑膜炎继发视神经脊髓炎1例

本例患者以病毒性脑膜炎相关临床表现起病,中枢神经系统感染症状缓解后出现视神经脊髓炎的临床症状,通过抗病毒治疗、大剂量糖皮质激素冲击、免疫抑制剂及其他对症支持治疗后,患者病情好转。当病毒性脑膜炎患者出现视物模糊、胸前束带感、肢体无力、尿便障碍等症状时,应警惕视神经脊髓炎谱系疾病的可能。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是以精神行为异常为其首发及突出表现,可伴抽搐发作、自主神经功能紊乱等症状的一种自身免疫性脑炎,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是以体液免疫为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓。本文报道了1例罕见的合并抗NMDAR抗体阳性的NMOSD患者诊治经过,结合文献对其临床特点进行分析。1病历资料     

多发性骨髓瘤合并慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

目的 探讨多发性骨髓瘤（MM）合并慢性中性粒细胞白血病（CNL）的主要临床特点、诊断和治疗方法.方法 分析我科收治的1例MM合并CNL患者的临床表现及相关实验室检查,总结国内外报道的共29例患者的主要特征,并查阅相关文献,探讨本病的治疗方法.结果 MM合并CNL是一种罕见疾病,可能源于共同的造血干细胞异常,我们采用CTD方案化疗4个疗程,取得满意效果.结论 MM合并CNL罕见,其病因、发病机制及治疗方案需进一步探讨,CTD方案可能是有效的治疗本病的方法.     

结缔组织病相关肺动脉高压抗内皮细胞抗体检测及其靶抗原研究

目的 检测抗内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者中的阳性率,探讨其可能的致病机制.方法 试验组选取68例CTD相关PAH患者,对照组为12例特发性肺动脉高压患者、61例CTD无PAH的患者、20例慢性阻塞性肺疾病合并肺源性心脏病患者及20名健康人.提取EA.hy926内皮细胞株的膜蛋白质,免疫印迹法检测以上各组患者血清中AECA阳性率,采用X2检验确定特异性的条带.进而应用液相色谱-电喷雾离子阱质谱分析,分离和鉴定AECA特定的靶抗原.结果免疫印迹法检测结果显示,AECA-78 000条带的阳性率在CTD相关PAH患者79%(54/68)和CTD合并肾小球病变的患者71%(15/21),明显高于特发性PAH患者8%(1/12)、CTD无内脏受累患者50%(10/20)、CTD单纯合并肺间质纤维化患者15%(3/20)和健康对照组(P<0.05或P<0.01).经蛋白质组学方法 分离鉴定,AECA-78 000的靶抗原成分为膜突蛋白.结论 CTD不同靶器官受累的患者AECA78 000条带的阳性率不同,CTD合并PAH患者和CTD合并肾小球病变的患者可能存在有共同的靶抗原(78 000内皮细胞蛋白质),其成分为膜突蛋白.     

结缔组织病与甲状腺疾病的相关性

目的探讨常见结缔组织病(connective tissue disease,CTD)与甲状腺疾病的相关性。方法以济宁医学院附属医院2009年1月至2013年4月住院并接受甲状腺功能筛查CTD患者为研究对象,以普通人群为对照,比较CTD患者与普通人群甲状腺疾病的患病率,同时比较不同甲状腺疾病在不同CTD中的患病率。结果 CTD患者780例,包括类风湿关节炎438例(56.2%)、系统性红斑狼疮195例(25.0%)、原发性干燥综合征85例(10.9%)、混合结缔组织病44例(5.6%)、系统性硬化症(SSc)18例(2.3%),其中合并甲状腺疾病286例(36.7%),与普通人群比较(8.7%)明显升高(P0.05)。合并甲状腺疾病的CTD患者,发生率依次为混合结缔组织病61.4%、原发性干燥综合征54.1%、系统性红斑狼疮51.3%、系统性硬化症27.8%、类风湿关节炎24.7%;混合结缔组织病、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮发生率与类风湿关节炎比较,差异有统计学意义(P0.05)。CTD患者合并甲状腺疾病构成比依次为甲状腺功能减退29.4%、甲状腺功能亢进6.3%、桥本甲状腺炎18.5%、低T3综合征26.6%、结节性甲状腺肿18.8%、甲状腺肿瘤0.4%。结论 CTD合并甲状腺疾病发生率较高,应重视两种疾病的相互筛查。     

耳部带状疱疹时的视神经病和眼肌麻痹

带状疱疹病毒有嗜神经的特性,可产生一侧瞳孔的改变以至脑脊髓炎。颅神经中最常侵犯三叉神经眼支和面神经,但视神经病变是少见的。视神经病的病因可能由于缺血所致。作者报告1例视神经损害,可能为一侧多发性颅神经炎的一部分。患者男,55岁,因左侧咽炎而应用2周 Amoxicillin 治疗,4天后发现左面和左耳撕裂     

视神经脊髓炎血清尿酸水平与临床相关性研究

目的 研究急性期视神经脊髓炎患者血清尿酸水平和临床特点的关系.方法 尿酸酶-过氧化物酶耦联法检测65例视神经脊髓炎患者与对照组76例多发性硬化,126例脑血管病,130例健康者的血清尿酸水平.视神经脊髓炎组采用扩展残疾状态量表评价疾病严重程度,行核磁并强化评估受累病灶,细胞免疫荧光法检测水通道蛋白(AQ)P4抗体.分析尿酸与病程、疾病轻重、受累病灶、AQP4等临床特点的相关性.结果 男性视神经脊髓炎组尿酸[(298.90±74.14)μmol/L]显著低于脑血管病组[(355.37±50.30)μ.mol/L]和对照组[(340.33±58.23)μmol/L,P＜0.05],与多发性硬化组[(292.36±92.95)μmol/L]差异无统计学意义.女性视神经脊髓炎组尿酸[(198.21±62.62)μmol/L]显著低于脑血管病组[(274.51±70.66)μmol/L]和对照组[(243.26±60.65)μmol/L,P＜0.05],与多发性硬化组[(232.29±71.95)μmol/L]差异无统计学意义.视神经脊髓炎组尿酸在男性[(298.90 ±74.14)μmol/L]与女性[(198.21±62.62)μmol/L]、扩展残疾状态量表评分＞5分[(195.48±83.70)μmol/L]与＜5分[(241.00±63.20)μmol/L]的患者相比差异有统计学意义(P＜0.05),与病程、脊髓受累节段、病灶强化,AQP4阳性无关(P＞0.05).结论 急性期视神经脊髓炎患者血清尿酸降低,并且与疾病严重程度有关.     

颅脑外伤合并视神经损伤21例治疗分析

目的探讨颅脑外伤合并视神经损伤的治疗方法及疗效。方法回顾分析21例急性颅脑外伤合并视神经损伤患者的临床资料,手术治疗15例（手术组）,保守治疗6例（保守组）。结果手术组15例术后视力均有不同程度的恢复,其中9例恢复良好,6例视力减退,无失明者;保守组中,3例视力恢复良好,3例视力减退。手术组的视力好转率明显高于保守组（P〈0.05）。结论对颅脑外伤合并视神经损伤患者,在救治颅脑外伤的同时,不论视力有无光感均应及早手术探查视神经,以保护视力。