抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体放射免疫测定方法的建立

目的 建立以125I -抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）一硫氧还融合蛋白（MOG融合蛋白）介导的放射免疫分析技术（RIA）作为测定实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）小鼠血清抗MOG抗体的新方法.方法 Na125I标记MOG融合蛋白,以MOG融合蛋白免疫C57BL/6小鼠建立EAE模型,将125I -MOG融合蛋白与小鼠血清标本结合,孵育后与兔抗鼠IgG结合,收集沉淀,用γ放射性检测仪测定抗MOG抗体水平.结果 成功制备纯度较高的125I-MOG融合蛋白,当实验条件为Na125I 投料量1mCi,MOG融合蛋白量60μg时,获得较好的标记率48.3631%,最高的比放射性320 043.7 Bq/μg.应用新型放射免疫法测定小鼠血清抗MOG抗体,MOG组血清抗MOG抗体水平与其他组比较差异有统计学意义（P＜0.01）.结论 成功建立了一种较为敏感的测定血清抗MOG抗体的放射免疫方法.     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特征及预后分析

目的:分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法:回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80（40±16）岁,根据复发情况分为复发组（ n=12）与非复发组...     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白在多发性硬化中的作用

多发性硬化（multiple sclerosis,MS）的发病机制至今没有完全阐明,但随着研究的深入,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）在MS发病过程中的作用越来越受到关注。国外对于MOG的研究已经取得了一定的成果,国内在这方面的研究起步虽晚,但也同样有了一定的发展。文中综述了近年来国内外关于MOG与MS关系的研究进展。     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病临床分析

目的：探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,从而加深对该病的认识,提高疗效,改善预后。方法：收集我科收治的14例MOGAD患儿,总结其临床资料、治疗及转归,观察患者疗效及预后。结果：14例MOGAD患儿,男性儿童6例,女性儿童8例,发病年龄2岁至12岁。所有患儿外周血MOG-IgG滴度阳性(1∶10~1∶1000),3例同时合并抗NMDAR抗体阳性。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎,3例意识障碍、5例合并行为异常、6例惊厥发作。影像学累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患者急性期均给予大剂量甲基强的松龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。9例呈单相病程,5例患儿反复发作,其中3例予利妥昔单抗治疗,2例予环磷酰胺治疗,其余患者恢复较好。结论：儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,动态监测MOG-Abs水平有助于早期发现可能复发的患者,及时启动RTX和CTX等二线药物治疗可改善预后。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法 收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果 70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9～57(30±11)岁,发病高峰在20～30岁,男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(...     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征及MRI特点分析

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征和磁共振特点。方法 回顾性分析2019-01至2021-07郑州大学附属儿童医院神经内科收治的18例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料,总结其临床症状、MRI图像特点、预后及随访情况。结果 18例患者中,男女各9例,中位年龄8.3岁。临床首发症状表现多样,发热7例,头痛、呕吐、意识水平下降等脑病症状9例,抽搐7例,视力下降4例、颅神经症状2例,脊髓症状2例。头颅MRI检查为皮层下白质10例、基底节区6例、丘脑4例、脑干2例、小脑4例部位出现片状FLAIR高信号,大脑半球皮层不同程度受累10例,单纯皮层受累2例。视神经MRI信号异常6例,脊髓MRI信号异常6例。18例患儿MOG抗体滴度1:10～1:1000。所有患儿均接受糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后情况良好,随访中有4例出现复发。结论 MOGAD患儿临床表现多样,头颅磁共振病变分布以大脑半球皮层下、深部白质和灰质核团为主,皮层可单独受累,视神经受累多为视交叉前长节段型,脊髓圆锥受累较多见。糖皮质激素治疗可显著缓解患儿的临床症状,预后良好,同时可预防疾病复发。     

血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体对多发性硬化的诊断意义

目的：探讨血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体对多发性硬化（MS）的诊断意义。方法利用放射免疫方法分别测定23例MS、57例临床孤立综合征（CIS）、41例其他炎症性神经系统疾病（OIND）、37例非炎症性神经系统疾病（ONND）患者的血清抗MOG抗体水平。并对MRI发现中枢神经脱髓鞘患者的病灶负荷进行测定,将其与患者血清中抗MOG抗体水平作相关性分析。通过绘制受试者受试者工作特征（ROC）曲线,比较血清抗MOG抗体水平、脑脊液IgG指数、24h鞘内IgG合成率等参数对MS诊断的敏感性和特异性。结果 MS组患者血清中抗MOG抗体的水平及抗MOG抗体阳性率明显高于CIS组、OIND组和ONND组,差异有统计学意义（P＜0.01）。MS组活动期血清抗MOG抗体的水平及阳性率高于缓解期（P＜0.05）。中枢脱髓鞘病变（MS和CIS）患者MRI显示的病灶负荷与其血清抗MOG抗体水平呈正相关（P＜0.01）。抗MOG抗体的ROC曲线下面积,高于脑脊液IgG指数、24h鞘内IgG合成率。结论血清抗MOG抗体可以成为可靠的诊断MS的生物学指标之一。     

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。 目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。 方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG-IgG。随访截至2022-03-31。结果　54例患儿发病年龄为6.0（4.0,8.0）岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为最常见的表型（44.4%,24/54）,其次是视神经炎（ON）（25.9%,14/54）及非ADEM样脑膜/脑炎（20.4%,11/54）。10例（18.5%）患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例（3.7%）脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%（60/78）事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质（66.7%,40/60）及视神经（35.0%,21/60）。40例（74.1%）患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM（57.5%,23/40）及非ADEM样脑膜/脑炎（25.0%,10/40）;14例患儿经历了2次及以上的复发病程（25.9%,14/54）,主要的首发表型为ADEM-ON（57.1%,8/14）及单纯ON（21.4%,3/14）。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿（P<0.05）。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例（14.3%）经吗替麦考分酯治疗后好转,1例（7.1%）给予美罗华治疗后好转,11例（78.6%）经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例（51.9%）患儿临床症状完全恢复,11例（20.4%）患儿有神经后遗症,视觉障碍（54.5%,6/11）是最常见的后遗症。 结论 MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。     

少突胶质细胞髓鞘糖蛋白在难治性癫痫中的表达

目的 研究难治性癫痫(IE)患者致痫灶脑组织中少突胶质细胞髓鞘糖蛋白(OMgp)的表达,探讨IE发病的可能机制.方法 选择2011年6月至2012年6月行“致痫灶切除术”的30例IE患者为研究对象,以实时荧光定量PCR检测OMgp mRNA的转录水平,以Western blot检测OMgp蛋白的表达水平,并与正常对照组相比较.结果 IE患者致痫灶脑组织与正常对照组OMgp mRNA的转录水平为(0.722±0.485vs 1.529±0.908,P＜0.01),OMgp蛋白表达为(0.895±0.167 vs 1.285±0.160,P＜0.01).结论 IE患者致痫灶中,OMgp表达明显降低,可能是IE的发病机制之一.     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体和其他自身免疫抗体并存的临床诊疗涵义

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG抗体相关疾病(MOGAD)被认为是一独立的疾病。它可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等。在临床上常会遇到MOG-IgG抗体和其他自身免疫抗体(如寡克隆蛋白、AQP-4、NMDAR-Ab、GlyR-Ab等)并存的情况,有必要对该现象进一步认识,以期更好地诊断MOG-IgG相关脱髓鞘疾病。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病的临床特征分析

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特征、影像学表现、治疗及预后.方法 回顾性分析2018年10月至2020年10月就诊于郑州大学第一附属医院的3例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性患者的临床资料,并检索CNKI、万方数据库及PubM...     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病磁共振特征分析

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)患者头颅和脊髓磁共振(MRI)病灶特征。方法 回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果,并与同期58例水通道蛋白4(AQP4-IgG)阳性患者进行比较分析。结果 两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义(69.4%比65.5%,P=0.177),而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组(84.5%比36.7%,P=0.001);MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组(48.9%比13.8%,P=0.003;46.9%比12.1%,P=0.000);AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组(70.7%比24.5%,P=0.002)。儿童组患者中,MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组(76.9%比20.0%,P=0.047)。结论 MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛,与AQP4-IgG阳性患者有差异。     

16岁以下髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎患儿临床特征分析

背景 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive optic neuritis,MOG-ON)作为新的视神经炎类型写进了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断与治疗循证指南(2021年)》,但国内对于儿童MOG-ON的临床研究还比较少。目的 研究16岁以下儿童MOG-ON的临床特点和预后。方法 回顾性分析2017年1月-2020年12月解放军第942医院眼科和宁夏回族自治区人民医院眼科医院诊断的MOG-ON患儿33例(57只眼)的临床资料。患儿发病年龄3～15(9.9±3.7)岁,男性患儿16例。收集患儿的临床特点和治疗后视力恢复情况。结果 14例患儿(42.4%)首发表现为双眼视神经炎,18例患儿(54.5%)复发,24例患儿(72.7%)末次随访时双眼发病。首次发病时24例患儿(72.7%)伴眼痛,23只患眼(48.9%)发生视盘水肿。随访3个月后检查OCT可见视盘周围神经纤维层厚度平均为(70.66±11.11)μm,黄斑区节细胞层+内丛状层厚度平均为(60.71±7.14)μm,显示出不...     

Serum antibodies to 25 myelin oligodendrocyte glycoprotein epitopes in multiple sclerosis and neuromyelitis optica: clinical value for diagnosis and disease activity

Background Whether antibody to myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) can be a diagnostic marker for multiple sclerosis (MS) is still controversial. Recent studies suggested that serum specific anti-MOG epitope antibody might be a MS specific marker. However, these studies did not include neuromyelitis optica (NMO) which might be proven to also have anti-MOG antibody. Hence, the present study was undertaken to investigate the clinical value of serum antibodies to 25 MOG epitopes in conventional MS (CMS) and NMO. Methods Serum anti-MOG epitope IgG was detected in 61 CMS patients, 54 NMO patients and 77 healthy controls, using ELISA. Results Compared with controls, anti-MOG27-38 IgG level increased significantly in both CMS and NMO patients. CMS and NMO patients in relapse stage had significantly higher anti-MOG27-38 IgG level than patients in remission stage. Conclusions While serum anti-MOG epitope IgG couldn’t differentiate MS from NMO, it may be a useful marker for monitoring disease activity.     

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征,以提高临床医生对该类疾病的认识。方法回顾性分析2015月3月1日至2019年7月31日郑州大学第一附属医院收治的16例血清MOG-IgG阳性患者的性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、视觉诱发电位和磁共振成像(MRI)表现以及治疗转归等。结果本研究中男女比例为1∶1.29;发病年龄4～63岁,中位年龄21岁;主要以儿童、青年为主;临床表现主要以视神经炎(ON)(8例)、脊髓炎(6例)、脑干综合征(4例)为主;辅助检查结果可见9例患者出现脑脊液细胞数轻度升高,以淋巴细胞为主,其他自身抗体检测提示1例患者脑脊液自身免疫性脑炎抗NMDA受体抗体弱阳性;MRI提示7例患者颅内有异常信号,表现为多发片状或斑片状,呈长/稍长T_1,长/稍长T_2信号;4例患者接受视神经MRI检查,表现为视神经增粗;13例患者接受脊髓MRI检查,6例有脊髓异常信号,3例表现为连续长节段病变,呈长/稍长T_1,长T_2信号,增强可见部分强化。急性期以大剂量激素冲击治疗为主,预后较好,3例患者缓解期口服硫唑嘌呤治疗,随访期内均未复发,共有7例患者表现为复发缓解病程。结论血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,发病年龄较小,临床表现以ON、脊髓炎为主,多数预后较好,但部分有复发。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎不同治疗及预防方案效果分析

目的 回顾分析不同治疗及预防方案对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎(MOG-ON)患者急性期治疗效果及复发率的影响。方法 收集2014年1月至2018年12月,在中山大学中山眼科中心确诊MOG-ON患者37例。比较激素冲击治疗及大剂量激素(未冲击)治疗对首次发作的MOG-ON患者(初发组)视功能恢复及视网膜神经纤维层厚度影响;比较小剂量激素及小剂量激素联合吗替麦考酚酯(MMF)预防方案,对MOG-ON复发率的影响。结果 37例MOG-ON患者中,初发组25例,复发组12例。初发组,采用激素冲击治疗19例,大剂量激素(未冲击)组6例。激素冲击组治疗后1个月视野MD值[(-7±8)dB]较发病时[(-26±11)dB]有显著恢复(P<0.01),而大剂量激素(未冲击)组治疗后6个月视野MD值[(-9±9)dB]才较发病时[(-22±11)dB]有显著恢复(P<0.01)。两组最佳矫正视力、视野缺损、视诱发电位振幅、视网膜神经纤维层厚度在发病后1、3、6个月差异均无统计学意义(P>0.05)。在复发预防中,复发组小剂量激素联合MMF预防9例(75%),预防前年复发率为...     

少突胶质前体细胞与髓鞘形成及再生的研究进展

脱髓鞘病变可阻碍神经系统电传导,导致功能障碍。髓鞘再生由广泛分布于成体的少突胶质前体细胞(OPC)介导。理解少突胶质细胞生理学,了解髓鞘形成与维稳机制,了解在某些主要神经系统病变(如多发性硬化)CNS髓鞘再生失败与内源性OPC数量、迁移以及形成髓鞘能力的关系,对于改善髓鞘修复策略具有重要意义。