原发性小血管炎肾损害的临床病理分析

原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病,以多系统器官受累为主要临床表现的疾病[1].按受累血管的大小可分为大、中、小血管炎,我们主要探讨原发性系统性小血管炎.原发性系统性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)及显微镜下多血管炎(MPA)[2].现将我院已确诊的MPA患者进行临床病理分析,以提高对MPA疾病的认识.     

ANCA阴性原发性小血管炎急性肾损伤伴可逆性肾积水1例

正原发性小血管炎是指以原发于小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征并导致组织损伤及器官功能障碍的一组系统性自身免疫性疾病,又称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎,但少数患者ANCA阴性,目前国外有ANCA阳性小血管炎伴可逆性肾积水的个案报道,国内仅报道过1例,未有ANCA阴性小血管炎伴可逆性肾积水的病例报道。我科近来收治一例ANCA阴性小血管炎急性肾损伤伴可逆性肾积水的患者,现报告如下:     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例

血管炎是一种以血管的炎症和损伤为特征的临床病理过程,常有血管病变,伴有受累血管供血组织缺血[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。本病病情复杂,临床特征不具有特异性,容易误诊和漏诊。笔者对1例ANCA相关性血管炎患者的诊治经过报道如下,望为提高临床医生对本病的认识略尽绵力。     

原发性小血管炎治疗进展

原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,是一类自身免疫性疾病。由于抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）在原发性小血管炎中的检出率很高,因而又称之为ANCA相关小血管炎（AAV）,常见的原发性小血管炎,包括显微镜下型多血管炎（MPA）、     

杀菌通透性增强蛋白-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并支气管扩张1例并文献复习

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎是一组以血清中能够检测到ANCA为突出特点的系统性小血管炎, 杀菌通透性增强蛋白(bactericidal permeability increasing protein, BPI)是ANCA的靶抗原之一。BPI-ANCA相关性血管炎临床上虽并不多见, 但合并支气管扩张并非偶然。该文报道1例BPI-ANCA相关性血管炎肾损害合并支气管扩张, 并复习相关文献, 探讨BPI-ANCA相关性血管炎的病例特点及支气管扩张与ANCA相关性血管炎的相关性, 以提高临床医师对该类疾病的认识。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制研究进展

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated small vessel vasculiltis,AASV)是以中性粒细胞、单核细胞胞质成分为靶抗原的一组自身免疫性系统性疾病,主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。肾脏是AASV最易受累的器官之一,病理表现为寡免疫     

ANCA相关小血管炎的治疗进展

原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎（AASV），是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）及过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）。     

系统性血管炎

系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病，在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、多系统侵犯和多脏器功能衰竭。系统性血管炎的发病并不少见，在西方其发病率高于系统性红斑狼疮，与类风湿关节炎相近，在我国发病率也不低，特别是中老年男性者易患，但具体的流行病学资料还没有。     

ANCA相关性血管炎的治疗进展

ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体,anti-neutrophil cytoplasm antibodies)相关性血管炎常包括韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)及局限于肾脏的血管炎,以血循环中存在抗中性粒细胞胞浆抗体为主要特征,可导致快速进展型肾小球肾炎(RPGN),其共同的肾脏病理表现为新月体的形成.如不及时治疗,则能在短期内进展为终末期肾衰竭(ESRD),近年来针对ANCA相关性血管炎的治疗有较大进展,现综述如下.     

ANCA相关性血管炎的诊治和疗效评估指标研究近况

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculiltis,AAV)是一组自身免疫性系统性疾病,其病理特征为小血管壁的炎症和纤维素样坏死,中、老年人多见,累及肾脏即为ANCA相关性肾小球肾炎(AAGN),免疫抑制剂为主要治疗药物,易导致严重感染等副作用,故须准确判断疾病的活动性和病情变化来决定治疗方案及疗程。现就目前研究评估疾病活动及疗效的指标如伯明翰血管炎活动度计分、肾脏病理类型、ANCA、C-反应蛋白等作一综述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

原发性系统性小血管炎是一组累及小血管,以血管壁坏死性炎性反应,少或无免疫复合物沉积为病理特征的系统性病变.因患者血清中可以检测到抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA),故称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).AASV主要包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)(既往的韦格纳肉芽肿,Wegener's granulomatosis,GPA)、显微镜下型多血管炎( MPA)以及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(既往的变应性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss syndrome,CCS)[1].自从澳大利亚Davies等[2] 于1982年报道了在坏死性肾小球肾炎患者血液中发现抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)以来,全世界对ANCA相关疾病的认识有了飞速的进步.     

ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展

<正>抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),是成人最常见的原发性小血管炎。ANCA是B细胞被异常激活后所产生的一组自身抗体,以中性粒细胞胞质和单核细胞胞质成分为靶抗原,而造成全身多系统损害,部分小血管炎与ANCA密切相关。2012年Chapel Hill共识会重新对AAV进行了分类,其包括肉芽肿性多血管炎(GPA,旧称韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,旧称变应     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎发病机制及治疗的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现,伴随血清ANCA阳性,累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括:显微镜下多血管炎(MPA),肉芽肿性多血管炎(GPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏,病情凶险,死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。     

中西医结合治疗系统性血管炎肾损害2例

系统性血管炎是一组累及全身多系统,以血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点,使其在各型血管炎中均易受累,大多数的患者有肺部受累,且可有全身症状,如发热、肌肉痛、关节痛、皮疹、乏力、食欲不振和体重下降等。     

ANCA相关性小血管炎的肾外表现

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA—associated smallressel vasculitis，AASV）是一类以小血管壁炎症坏死为特征，与ANCA密切相关的自身免疫性疾病。本病诱因较复杂，可能与遗传、环境、感染、药物等因素有关。根据1994年Chapel Hill会议关于系统性血管炎命名和定义，AASV包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）以及Churg—Strauss综合征（Churg—Strauss Syndrome，CSS）。     

血管炎的诊断

血管炎的诊断周希静，张玉侠血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细血管及小静脉，故称为系统性血管炎（ＳｙｓｔｅｍｉｃＶａｓ－ｃｕｌｉｔｉｓ）。其共同的病理特征是血管壁纤维素样坏死和（或）肉芽肿形成，...     

以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(AAV)包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和显微镜下多血管炎。其在临床上表现多样,除累及肺脏、肾脏、胃肠道系统外,神经系统等也多易累及^[1-2]。目前临床上仅有发热、咳嗽症状的患者较为少见,易被误诊为呼吸系统的疾病,从而延误诊治。山东中医药大学附属医院收治了以发热、咳嗽等呼吸系统症状为首发临床表现的EGPA1例,患者病史回顾如下。     

沙利度胺联合血府逐瘀胶囊治疗血管炎

目的:评价沙利度胺联合血府逐瘀胶囊治疗血管炎的效果。方法:选取血管炎患者54例,随机分成2组。观察组口服沙利度胺、血府逐瘀胶囊。对照组口服泼尼松、雷公藤多甙片。以14 d为1个疗程,共3个疗程。结果:两组均有良好的疗效,观察组临床有效率为96.6%,对照组为92.0%,,两组均明显缓解关节疼痛、改善炎症状态及减少尿蛋白排泄。与对照组相比,观察组肝功能异常的发生率减少(P0.05),失眠患者的睡眠情况改善明显。结论:沙利度胺联合血府逐瘀胶囊治疗血管炎疗效明显,副作用较传统疗法少。     

药物诱发的ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗

血管炎是一组以血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的系统性疾病。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎包括韦格纳肉芽肿（Wegener＇s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）和Churg—Strauss综合征（CSS）和局灶节段坏死性肾炎。ANCA是其血清学标志，它是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。间接免疫荧光法（IIF）可将ANCA分为二种荧光类型：胞浆型（c-ANCA）和环核型（p—ANCA），前者的特异性靶抗原为蛋白酶3（PR3）；后者特异性靶抗原之一为髓过氧化物酶（MPO）。     

ANCA阴性血管炎反复肺感染1例

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性血管炎的临床特点及治疗重点。方法:回顾性分析在杭州市中医院肾科随诊7年的1例ANCA阴性血管炎患者的临床资料、肾脏病理及治疗过程。结果:该例患者以非特异性全身症状及肺、肾损害为主要表现,经过糖皮质激素联合环磷酰胺针(CTX)诱导缓解、小剂量激素联合免疫抑制剂维持治疗后,2012年05月～2016年03月期间患者病情控制良好,肾功能稳定,但反复出现肺部感染伴血管炎活动。结论:ANCA阴性血管炎患者出现肺部感染时,要注意肺部的血管炎活动情况;原发病的治疗需兼顾患者的免疫功能,以减少感染并发症的产生。