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两性畸形的诊治(附52例报告) 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法:总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料,其中男性假两性畸形20例,女性假两性畸形14例,真两性畸形9例,46XX男性综合征4例,染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果:最终性别32例定为男性,20例定为女性。结论:对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检,有阴道的性别定为男性应行阴道切除。 相似文献
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性别异常的染色体组型分析 总被引:1,自引:0,他引:1
为了进一步探讨性别异常发生的机制及染色体组型与表型性别的相关性 ,对 33例性别异常病人的染色体组型和临床资料进行分析。结果表明 :46XY男性假两性畸形占 5 7 5 7% ,46XX女性假两性畸形为 18 18% ,真两性畸形的组型有12 12 % ,其他组型为 12 12 %。含Y染色体组型的病人 88 8%可以找到睾丸 ,但 73 6 8%的病人表现为女性社会性别。性染色体与社会性别的相符率为 42 82 %。还发现 2例男性假两性畸形其性染色体正常 ,但常染色体分别为臂间倒位及 13和 14号染色体间的易位时 ,也可以导致性别异常。结论 :性染色体决定着性腺分化的方向 ,但成熟的性腺和正常的性别发育还需除性染色体之外的多条染色体、多个基因的参与。 相似文献
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男性假两性畸形的诊断和治疗 总被引:3,自引:0,他引:3
目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全(或睾丸对LH不反应症)患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正+尿道形成术+阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。 相似文献
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<正> 在两性畸形中,生殖腺为睾丸而具有部份女性或完全女性的表现型者,即为男性假两性畸形。男性假两性畸形可根据个体表现型系部份或完全属女性而分两类。前者为不完全男性假两性畸形,又分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型系由于靶器官对雄激素反应减弱,Ⅱ型系由于5α还原酶缺乏所致,属常染色体隐性遗传病。后者为睾丸女性化症候群及XY单纯性腺发育不全。 相似文献
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目的 探讨合并重型尿道下裂的两性畸形患者术后护理特点,帮助提高疗效.方法 通过对1991年1月~2001年3月38例患者进行手术治疗和心理康复护理.结果 全部行手术矫正畸形,最终性别32例定为男性,6例定为女性.结论 对临床上重型尿道下裂特别是合并性腺未降的病人应常规行性染色体检查,有阴道的性别定为男性的病人应行阴道切除,护理人员针对患者的社会性别制订心理护理对策以提高远期疗效. 相似文献
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男性假两性畸形是人染色体异常,社会性别多为女性,而性腺为睾丸的男性,且极易伴发性腺肿瘤.吉林大学第二医院病理科从1987-2001年共发现3例男性假两性畸形,现结合临床特点、疾病的起因及肿瘤的发生进行探讨. 相似文献
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男性假两性畸形与性腺肿瘤的关系:—16例分析 总被引:1,自引:0,他引:1
男性假两性畸形与性腺肿瘤的关系──16例分析中国福利会国际和平妇幼保健院周红荣,胡象莲男性假两性畸形属于性分化异常的少见疾病,其特征为女性体型,具有Y染色体且含有一种男性性腺。这种性腺由于发育不全常有发生恶性肿瘤的可能。本院自1982年4月至1990... 相似文献
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1.疾病的概述患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾.因而按分类的定义既可归入性染色体异常,亦可归入性腺发育异常.
2.发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46,XX(占80%~90%)约2/3的患者被当作男性抚养;也可为46,XY(约10%),极小部分为嵌合体.
真两性畸形极为罕见.真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高.
由于患者具有两种性腺,体型多有两性表现,而且往往与染色体核型没有直接关系.除了生殖器官发育畸形外,无特殊体征,未见身体上的畸形,也没有明显的智力障碍. 相似文献
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为了进一步探讨性别异常发生的机制及染色体组型与表型性别的相关性,对33例性别异常病人的染色体组型和临床资料进行分析。结果表明:46XY男性假两性畸形占57.57%,46XX女性假两性畸形为18.18%,真两性畸形的组型有12.12%,其他组型为12.12%。含Y染色体组型的病人88.8%可以找到睾丸,但73.68%的病人表现为女性社会性别。性染色性体与社会性别的相符率为42.82%。还发现2例男性 相似文献
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目的 探讨超声诊断两性畸形的临床价值,以提高对两性畸形的认识及其超声诊断水平.方法 回顾性分析64例两性畸形的临床及超声资料.结果 64例中,真两性畸形为15例(23.4%),男性假两性畸形19例(29.7%),女性假两性畸形30例(46.9%).其超声诊断结果如下:真两性畸形12例(符合率80.0%),男性假两性畸形17例(符合率89.5%),女性假两性畸形24例(符合率80.0%).结论 超声可探查患者是否存在性腺、子宫、前列腺及生殖管道等组织器官,并了解其位置、形态结构等情况,为患者的性别选择提供客观的影像学依据,对两性畸形的影像学诊断有着重要的临床价值. 相似文献
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小儿两性畸形的外科干预 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月~2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。 相似文献
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138例两性畸形的临床诊治分析 总被引:1,自引:1,他引:0
目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2~36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿. 相似文献
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目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月~2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式. 相似文献