胆道闭锁99例临床诊疗分析

目的:分析胆道闭锁诊疗及预后情况,探讨胆道闭锁Kasai手术的意义。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科2008年8月至2013年4月收治的99例胆道闭锁患儿的病例资料,定期门诊复查并电话随访,分析所有患儿的手术及存活情况。结果:20例未行Kasai手术患儿中,3例存活,均有肝硬化、腹水等症状;77例行Kasai手术的患儿中,46例存活,两组差异有统计学意义(P<0.05)。2例行胆囊十二指肠吻合术,均存活。行Kasai手术的存活患儿中,手术日龄在90 d以内(包含90 d)的患儿30例存活,手术日龄>90 d患儿16例存活,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:根据临床表现、影像学检查、腹腔镜探查并活检等有助于胆道闭锁的诊断。早诊断、早治疗,及时行Kasai术可以延长胆道闭锁患儿的生命,为肝移植赢得时间。     

胆道闭锁患者行肝门肠吻合术后的最适泼尼松龙量

目的:泼尼松龙是胆管闭锁(BA)患者在行肝门肠吻合术(PE)后的常规用药。作者回顾研究了胆管闭锁行肝门肠吻合术后患者的情况,以评估泼尼松龙的参考剂量。方法:从因胆管闭锁而接受肝门肠吻合术的患者中选取符合以下标准的患者进行研究:施行PE时患者肝脏纤维化的严重程度(中度或重度),接受PE时的年龄(30～70d),肝门部胆管残余处小胆管的直径大小(7100μm),以及BA手术的类型(尚未定型)。根据给予泼尼松龙剂量的不同将患者分为5组:第1组,不给泼尼松龙,第2,3,4组,在进行PE术后的第8天单次连续3d分别按照以下剂量逐日减量给予泼尼松龙:第2组分…     

胆管闭锁患者接受Kasai式肝门肠吻合术后应用皮质类固醇的效果

目的：本研究通过对胆管闭锁（BA）患儿术后给予皮质醇并评价其疗效，证实应用皮质醇可改善BA患儿的预后。方法：获得道德伦理委员会的许可，对某个三级儿童医院BA患儿的类固醇应用和转归情况进行回顾性分析。结果：1992-2004年，共有43例BA患儿（男16例，女27例）接受Kasai式肝门肠吻合术（PE）。     

儿科患者肝移植后用于血管和胆管解剖的形态学评价的屏气磁共振成像整体综合方案的可行性

背景/目的:在肝移植患儿对肝脏血管和胆管并发症的可能部位进行非侵入性成像仍然是一项挑战,本研究旨在研究磁共振(M R)成像作为一项非侵入性检查用于上述目的的可行性。方法:对13例(年龄8～16岁)接受了肝移植术的胆道闭锁患儿进行了一项综合M R检查,包括M R胆管造影和钆增强的     

脐尿管未闭锁12例诊治体会

目的:总结脐尿管未闭锁的诊断经验和治疗方法。方法:对12例脐尿管未闭锁畸形患者的临床资料和诊断、治疗方法进行回顾性分析。结果:12例全部治愈,其中1例切口感染。结论:合理注意相关注意事项,对有可能出现的相关问题进行深入分析,可为诊断和治疗提供参考依据。     

结肠测压是排便障碍患儿盲肠造瘘术成功的预测因子

目的:确定排便障碍患儿在盲肠造瘘前结肠测压和对比灌肠造影术的预测价值。方法:回顾性分析1999—2004年接受盲肠造瘘治疗的32例排便障碍患儿的医疗记录、对比灌肠造影术和结肠测压结果。诊断包括:特发性便秘(n=13)、H irschsprung病(n=2)、脑瘫(n=1)、肛门闭锁(n=6)、脊柱畸形(n=4)。评价对比灌肠造影术对于解剖学畸形和结肠扩张程度的诊断效果。当结肠高幅推进性收缩(H APC)在近端发生并传至结肠远端时,即认为结肠测压正常。临床痊愈的定义为:排便规律正常,无或偶有大便失禁。结果:在行造瘘术前有32例患儿接受结肠测压检查,24例接受对比…     

VACTERL联合征45例临床分析

目的总结VACTERL联合征患儿围产期特点、临床特征、治疗及疾病转归情况。方法选择2016年1月至2020年7月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治的VACTERL联合征患儿45例,回顾性分析一般资料、围产期情况、临床特点、治疗及出院转归情况,分析转归相关影响因素。并根据存在畸形的特点,探讨食管闭锁组及非食道闭锁组间治疗及转归可能存在的差异。结果 45例患儿中,男29例,女16例,小于胎龄儿14例(31.1%)。母孕期合并妊娠期糖尿病7例(15.6%),孕期发现羊水多7例(15.6%),羊水少6例(13.3%)。最常见的畸形为肛门闭锁及心脏发育畸形,均为34例(75.6%),其次为食管闭锁21例(46.7%),脊柱畸形20例(44.4%),肾发育畸形20例(44.4%),肢体畸形6例(13.3%)。以肛门闭锁、肾畸形及心脏发育畸形的组合最常见。共38例行外科手术治疗,食管闭锁组抗菌药物应用时间、住院时间、平均费用均高于非食管闭锁组,差异有统计学意义(P<0.05),围术期合并症更多。合并食管闭锁是疾病不良转归的危险因素(P<0.05)。结论 VACTERL联合征是一组...     

胆管闭锁患者的肝动脉分支血管管壁的中层增厚：一项形态学研究

背景/目的:肝动脉分支血管管壁中层增厚可能与胆管闭锁(BA)有关。本研究旨在行肝门-肠吻合术和肝移植时评估肝动脉分支动脉的中层厚度。方法:作者评估了1274例BA患者和对照者的动脉分支,其中包括1108条小动脉和166条动脉。对47例BA患者,在进行肝门-肠吻合术时通过形态学测定来评价其分支动脉的特性。对照者是没有肝脏疾病的3例肝内胆汁淤积的患者、7例早产新生儿和7例婴儿。评价7例BA患者在肝门-肠吻合术和肝移植时动脉中层增厚的进展情况。将接受肝移植的胆管闭锁患者与4例肝移植的非BA患者进行比较。结果:与没有肝脏疾病的婴儿相比,B…     

亲体肝移植患儿围术期血清中脑损伤标志物水平的变化及临床意义

目的:探讨亲体肝移植患儿围术期血清中神经元特异性烯醇化酶(NSE)和星形胶质源性蛋白S-100β蛋白水平的变化,阐明其与亲体肝移植围术期患儿脑损伤的关系.方法:选取接受亲体肝移植术的胆道闭锁患儿40例,4～12月龄,体质量3.0～10.0 kg,美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅲ或Ⅳ级.分别于麻醉后切皮即刻(T1)、无肝...     

Kasai肝门肠吻合术:肝脏组织学上的新认识

背景/目的:本试验旨在通过对移植后肝脏临床病理学的组织学观察,研究Kasai肝门肠吻合术后长期胆管引流的机制。方法:使用标准化的实验方法对因胆管闭锁而接受肝移植术的13例儿童进行持续的详细观察。第1组(6例)以前无肝门肠吻合手术史,在中位年龄为8个月时对其施行肝移植术;第2组(4例)在施行肝门肠吻合术失败后在中位年龄为10个月时对其施行肝移植术;第3组(3例)曾成功地施行肝门肠吻合术,但由于慢性肝脏疾病的并发症于12～14岁时对其施行肝移植术。病理学检查结果与移植前M R I检查所发现的肝脏形态学改变相关联。结果:在成功进行肝门肠吻…     

胆管闭锁而行肝门空肠吻合术后的肝内胆管结石病

背景:对胆管闭锁行肝门空肠吻合术后的肝石病关注很少,只有22例报道。患者和方法:对在作者医院1998—2004年的15例患者因胆管闭锁在接受肝门空肠吻合术后进行了生命攸关的肝移植。用切除下的肝脏检测肝石病的存在和部位、结石的成分及胆汁的细菌感染情况。分析胆管炎的病史和肝     

Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的治疗

目的: 总结Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床特点和治疗经验。方法: 回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科2015年1月至2017年12月收治的12例Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床资料,总结其临床特点和治疗经验。结果: 术中明确诊断为Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿12例,其中2例患儿的家属术中放弃治疗。1例患儿初次手术时仅对闭锁近端小部分肠管进行了裁剪成形,术后出现肠梗阻,再次剖腹探查确诊为十二指肠扩张伴有肠动力异常,行全十二指肠裁剪成形术;1例患儿因远端正常肠管较长,予部分苹果皮样肠管切除,未行肠系膜成形术,剩余8例患儿均行全十二指肠裁剪成形术和肠系膜成形术。1例患儿家属术后早期放弃治疗,1例患儿术后因复杂性先天性心脏病死亡,5例患儿术后合并短肠综合征。8例存活的患儿术后均接受肠外营养支持治疗,其中5例患儿肠外营养支持时间超过42 d,出院后继续随访1~3年,近期治疗效果满意。结论: Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿术中应尽量保留远端苹果皮样肠管并行肠系膜成形;对近端扩张肠管进行裁剪成形,术后予营养支持,可促进残留肠管的代偿和肠适应。     

超声影像学诊断肝脏血管畸形

目的:总结各种肝脏血管畸形的主要超声影像学特点,提高肝脏血管畸形的超声诊断率.方法:回顾性分析18例先天性肝脏血管畸形和肝移植术后血管畸形的临床就诊原因及其超声诊断契机与模式,对其中6例典型病例进行详细分析,观察各种肝脏血管畸形的主要超声影像学特点,总结超声诊断经验.结果:本组病例包括了肝血管畸形的主要类型,如先天性门静脉闭锁、动静脉瘘、门体静脉瘘、门静脉海绵样变、门静脉瘤等,其中门静脉闭锁、肝动脉-肝静脉-门静脉共同参与形成的复合型瘘报道甚少.彩色多普勒超声是一线的发现和诊断手段,造影超声因能显示血流时相而对发现动静脉瘘具有高度的敏感性和特异性.结论:多普勒超声和造影超声检查的普及提高了肝脏血管畸形的发现和诊断率,但必须依赖于科学的诊断模式和严谨的诊断思维.     

新生儿VACTERL联合征

目的：提高对新生儿VACTERL联合征的诊断和治疗水平。方法：回顾分析食道闭锁12例和肛门闭锁28例，按VACTERL联合征的诊断标准，六种畸形中至少有三种畸形同时存在时，就可诊为VACTERL联合征。结果：共有11例诊为VACTERL联合征，诊断时间最早为2h，最迟为22d，平均诊断年龄3d。肛门闭锁半瘘9例，并食道闭锁7例，并先心7例，并椎体畸形6例，并泌尿生殖畸形5例，合并肢体畸形3例。11例中6例手术治疗，5例成活，1例死亡，另5例放弃治疗。5例随访6个月至2年，均健康。结论：VACTERL联合征是一组少见的先天性畸形，早期诊断很有必要，尤其是食道闭锁的诊断临床上应有足够的认识；积极治疗可获得正常的生存。     

13例小肠闭锁手术治疗体会

为探讨先天性小肠闭锁的临床、病理、治疗、预后及其相互关系,对13例经手术证实的小肠闭锁患儿进行分析。1 临床资料1.1 一般资料 1991-1999年共收治小肠闭锁患儿13例：男8例、女5例。平均年龄12h-11d,平均为3.84d,生后2d内就诊者7例,4d以上5例,2例早产儿,体重2.2-3.8kg,均以呕吐为首发症状,3例生后48h内有少量胎便排出,以肠梗阻、腹胀待查入院者4例,明确诊断9例。1.2 病理类型与闭锁部位,本组按Mantin分类法分为四型：I型膜状闭锁;Ⅱ型盲袋型。Ⅱa当闭锁两端肠管有纤维索带连接,Ⅱb为盲袋完全分离,肠系膜呈“V”型破损;Ⅲ型为…     

并发肺内分流和脑脓肿的先天性门静脉缺如患儿的成功肝脏移植

1例男孩在27d龄时出现与脑脓肿有关的抽搐,3月龄时存在严重的低氧血症。放射学检查检测到先天性门静脉缺如(CA PV)及一些相关异常。脑脓肿和低氧血症被认为是源于CAPV的严重并发症,但是可以在4月龄时通过活供体肝移植来纠正。这是第一次报道肝脏移植成功治疗伴有肺内分流和脑脓肿的CAPV。并发肺内分流和脑脓肿的先天性门静脉缺如患儿的成功肝脏移植@Ohnishi Y. @Ueda M. @Doi H. @M. Ueda$Department of Transplantation and Immunology, Kyoto University, Faculty of Medicine, Kyoto 606-8507, Japan @李丹…     

先天性小肠闭锁预后影响因素分析

目的通过对先天性小肠闭锁预后多原因分析,总结影响先天性小肠闭锁预后的因素。方法回顾性分析72例先天性小肠闭锁患儿临床资料,采用Logistic非线性回归进行分析,了解先天性小肠闭锁预后主要影响因素。结果 5例患儿放弃手术治疗。67例手术患儿治愈48例,术中术后放弃治疗9例,死亡10例,总治愈率66.67%。患儿放弃治疗及术后死亡主要原因为患儿合并其它畸形、出生体重过低、病理类型较重及术前合并肺部感染。结论降低合并严重畸形患儿出生率、保胎增加患儿出生时体重、术前积极治疗患儿肺部感染,有望提高先天性小肠闭锁患儿的存活率。     

先天性食管闭锁临床诊断及误诊原因分析

目的探讨先天性食管闭锁、食管气管瘘的误诊原因。方法对我院新生儿病房2年来收治的3例食管闭锁、食管气管瘘患儿的临床表现、诊断方法、治疗及转归进行分析。结果医师临床经验缺乏,3例均误诊为新生儿吸入性肺炎、新生儿咽下综合征,延误患儿治疗。结论儿科临床医师对先天性食管闭锁缺乏认识,临床经验不足是导致误诊的主要原因,拓宽诊疗思路,仔细查体,提高对本病的的诊断及鉴别诊断能力是减少误诊的主要措施。     

小儿妇科生殖器畸形的临床特征及治疗方式研究

目的分析小儿妇科畸形中各种畸形的临床特征及合理的手术方式。方法回顾分析28例小儿妇科畸形患儿的临床资料。结果小儿妇科外、内生殖器畸形的比例为13∶15。处女膜闭锁13例,以无月经来潮、腹痛、排尿困难为主要临床表现。阴道Ⅰ、Ⅱ型闭锁分别为4例、6例,以周期性下腹痛为主要临床表现,阴道成形术后佩戴模具是预防复发的要点。阴道横隔、斜隔各2例。单纯子宫畸形1例。结论小儿妇科畸形少见,应根据其临床特征做出早期诊断并进行合理的手术治疗,以改善患儿生活质量。     

Prognostic factors in congenital small intestinal atresia

目的 通过对先天性小肠闭锁预后多原因分析,总结影响先天性小肠闭锁预后的因素.方法 回顾性分析72例先天性小肠闭锁患儿临床资料,采用Logistic非线性回归进行分析,了解先天性小肠闭锁预后主要影响因素.结果 5例患儿放弃手术治疗.67例手术患儿治愈48例,术中术后放弃治疗9例,死亡10例,总治愈率66.67%.患儿放弃治疗及术后死亡主要原因为患儿合并其它畸形、出生体重过低、病理类型较重及术前合并肺部感染.结论 降低合并严重畸形患儿出生率、保胎增加患儿出生时体重、术前积极治疗患儿肺部感染,有望提高先天性小肠闭锁患儿的存活率.