EB病毒相关性噬血综合征6例诊治分析

噬血细胞综合征（HPS）是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征。EB病毒（EBV）引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征（EBV—HLH）。2005年1月～2006年12月，我们共收治EBV—HLH6例。现分析如下。     

78例感染相关噬血细胞综合征患者临床特点及预后分析

目的:探讨成人感染相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)患者的临床特征和预后。方法:收集78例初诊感染相关HLH患者的临床数据和生存资料。组间比较符合正态分布行t检验，非正态分布使用非参数检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并进行单因素、多因素分析。结果:共纳入78例感染相关HLH患者，其中EB病毒(EBV)噬血细胞综合征40例，非EBV-HLH 38例。发热是最常见的临床特征，占88.5%。单因素分析显示，乳酸脱氢酶(LDH)(>276 U/L)、IL-17(>9.81 pg/mL)、D-二聚体(>940 ng/mL)、肌酐(>60μmol/L)与患者预后相关，多因素分析显示，治疗方案、LDH可作为患者的独立预后危险因素(P<0.01)。EBV-HLH患者较非感染患者生存期更短。使用HLH-2004方案联合抗感染治疗与仅抗感染治疗组比较患者中位生存期长、预后好。结论:EBV-HLH患者早期死亡率高，LDH(>276 U/L)可以作为评价患者预后的独立因素。感染相关HLH患者...     

EB病毒相关性噬血细胞综合征合并毛霉菌感染1例

本例EB病毒相关性噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndnome)合并毛霉菌感染患者以发热为首发症状, EB病毒高载量, 伴全血细胞减少、骨髓涂片见吞噬血细胞现象, 经地塞米松+依托泊苷+环孢素方案联合利妥昔单抗治疗后EB病毒DNA转阴, 但患者迅速出现严重粒细胞缺乏、高热, 左侧鼻翼溃疡缺损, 实验室及影像学检查确诊毛霉菌感染, 予抗真菌及清创治疗, 真菌感染控制后患者再次发热, 复查EB病毒DNA转阳, 提示EB病毒相关性噬血细胞综合征复发, 予信迪利单抗合并芦可替尼挽救治疗后, 抗毛霉菌治疗有效, 但患者因突发大咯血死亡。提示临床医师在血液系统疾病治疗过程中应警惕毛霉病的出现, 改善患者预后。     

EB病毒感染及其相关性疾病

EB病毒可在B淋巴细胞中潜伏感染,干扰机体免疫功能,刺激细胞增生和转化,并致癌.EB病毒感染非常普遍,与其相关的疾病有传染性单核细胞增多症、噬血细胞综合征、慢性活动性EB病毒感染、X连锁淋巴组织增生性疾病、鼻咽癌及淋巴瘤等.EB病毒感染最常见及预后最好的疾病是传染性单核细胞增多症.     

EB病毒感染与儿童肝损害

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)与许多疾病相关.在儿科,EBV感染疾病主要包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EBV感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome,EBV-HLH)等,这些疾病多伴有肝脏损害,出现肝脏肿大、肝功能异常和黄疸.本文将对儿童EBV 感染及其肝脏损害进行概述.     

自身免疫性溶血为首发表现的同时性胰腺癌和弥漫大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

自身免疫性溶血性贫血和噬血细胞综合征常继发于病毒感染、血液系统恶性肿瘤及自身免疫病, 特别是与B-淋巴瘤相关性噬血细胞综合征相比, T/NK-淋巴瘤相关性噬血细胞综合征发病率高、EB病毒颗粒检出率高, 实体肿瘤合并自身免疫性溶血性贫血和噬血细胞综合征的报道也罕见。本文报道一例老年男性, 入院时表现为自身免疫性溶血性贫血, 给予糖皮质激素治疗, 病情仍迅速进展, 经病理证实同时患有小B淋巴细胞白血病和胰体部腺癌, 并因反复黑便行肠镜及免疫组织化学(IHC)检查确诊为横结肠脾区EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤, 最终因消化道出血抢救无效。     

5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

血液病患者EB病毒检测的临床意义

EB病毒(EBV)属于γ疱疹病毒科，是一类普遍存在的人疱疹病毒。急性白血病(AL)、多发性骨髓瘤(MM)、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)的发病机制不清，据研究资料表明，此四种恶性血液病的发病与病毒感染有关。我们应用PCR技术检测了2000～2003年新发生于黑龙江地区且住入我院的AL、MM、MDS、AA患者EBV感染情况。     

慢性活动性EB病毒感染合并组织细胞增生性坏死性淋巴结炎1例报告

正慢性活动性EB病毒(EBV)感染主要表现为反复发作的传染性单核细胞增多症样症状,可伴有嗜血细胞综合征、肺间质病变、恶性淋巴瘤等少见的并发症。组织细胞增生性坏死性淋巴结炎是以持续性高热、区域性浅表淋巴结肿大为主要表现的非感染性、非特异性自限免疫性疾病。慢性活动性EBV感染合并组织细胞增生性坏死性淋巴结炎比较少见,现报道如下。     

综述急慢性EB病毒感染特点及预后影响因素

EB病毒(EBV)是人类发现的第一种与肿瘤密切相关的病毒,是8种已知的人疱疹病毒(HHV)中的一种。EBV感染可引起一系列临床综合征,包括传染性单核细胞增多症(IM)、EBV相关的噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)、慢性活动性EBV感染(CAEBV),预后不良。在一些情况下,EBV感染可以引起致命性的IM或HLH,出现爆发性肝炎、重症肺炎、血细胞减低、低纤维蛋白血症及凝血异常等危及生命的并发症。近年来CAEBV报道逐渐增加,该病预后差,常发展为淋巴瘤。了解EBV相关知识,不但对感染科医师非常重要,对于消化科、血液科及呼吸科等专科医师也很重要。本文就EBV感染引起的除淋巴瘤等恶性肿瘤以外的疾病特点、诊治及预后影响因素做一概述。     

噬血细胞综合征30例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院30例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果:30例HPS病因以感染最多见(30%),其中EB病毒感染达20%,然而病因不明者也高达56.7%。HPS临床表现为持续高热(100%)、脾肿大(93.3%)、全血细胞减少(83.3%)、乳酸脱氢酶(100%)及血清铁蛋白(100%)升高。肝功能损害(90%)及心肌酶谱(60%)升高也较为常见。30例经治HPS患者30d、100d、1年的生存率分别为36.7%、23.3%、10.0%。其中7例给予包含VP16的化疗方案,30d、100d、1年的生存率分别为85.1%、71.4%、42.9%。结论:HPS可由多种病因所致,EB病毒最为常见,临床表现多样。发热、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶升高在诊断中的灵敏度较高。包含VP16的化疗方案是有效的治疗方案。     

中西医结合治疗婴儿肝炎综合征25例

婴儿肝炎综合征(Infantile Hepatitis syndrome)是指1岁以内婴儿(包括新生儿)因各种病因引起的包含黄疸、肝功能损害和肝脾肿大在内的症候群。其病原多为HBV和巨细胞病毒(CMV),少数是由于感染EB病毒、风疹病毒所致,亦可由细菌感染引起。现将我院1978年10月～1988年9月所治婴儿肝炎综合征25例报告如下。     

EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿病继发噬血细胞综合征1例

肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonary lymphomatoid granulomatosis, PLG)临床特征呈非特异性, 与其他常见的肺部疾病类似, 包括各种感染性疾病、结节病、血管炎、肺癌等, 易被临床医师忽视。现报道1例36岁男性患者, 反复发热, 双肺可见多发团片状高密度影, 经分子病理学检测与免疫组织化学检查诊断为EB病毒相关性PLG(3级), 继发噬血细胞综合征, PLG(3级)进展迅速, 预后差。提示活组织检查对PLG的早期病理诊断和有效治疗至关重要。     

成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染一例

成人EB病毒和新型布尼亚病毒同时感染较为罕见,本文报告一例成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染。患者因“发热、恶心、呕吐伴腹泻1周”入院,有发热、脾大、全身多处淋巴结肿大、全血细胞减少、骨髓涂片细胞学检查：髓象易见嗜血现象、血清铁蛋白增高、病原学检查示EBV DNA载量升高、新型布尼亚病毒核酸检测为阳性,诊断发热伴血小板减少综合征、菊池病,噬血细胞综合征可能。对于在疾病流行地区及季节起病,有发热、肝脾肿大、血小板减少的患者,除了及时考虑到发热伴血小板减少综合征的可能外,还应考虑到是否同时合并有其他疾病,如菊池病、HLH、淋巴瘤等。该患者经给予大剂量激素、大剂量人免疫球蛋白冲击及对症支持治疗,随时依据病情变化调整治疗方案,使患者病情在短期内迅速获得有效缓解,最终治愈出院;故早发现、早诊断、早治疗,及时有效控制病情进展,可改善预后、降低死亡率。     

口服牛转移因子治疗儿童期EB病毒和巨细胞病毒合并感染

EB 病毒(EBV)感染引起 T 抑制细胞生成,T 抑制细胞不平衡可导致过度增殖综合征或无丙种球蛋白血症。类似的免疫生物学因素可能亦存在于巨细胞病毒(CMV)感染。这两种病毒感染的自然恢复有赖于免疫系统(特别是细胞介导免疫)的平衡正常。     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

不同实时荧光定量PCR仪对外周血中EB病毒DNA检测结果的影响

目的:应用同一种商品化EB病毒核酸定量检测试剂盒在2款实时荧光定量PCR仪同时检测外周血标本中EB病毒载量,探讨不同类型的实时荧光PCR仪对EBV DNA定性和定量检测结果的影响.方法:提取179例外周血标本(包括102例全血和77例血浆)的DNA后,应用EB病毒核酸定量检测试剂盒(PCR-荧光探针法)分别在2款实时荧...     

反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮

反应性噬血细胞综合征 (ｒｅａｃｔｉｖｅｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ)是一从骨髓细胞学角度提出的 ,且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热 ,肝脾淋巴结肿大和血细胞减少 ,最显著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异 ,常见的有感染、肿瘤及免疫缺陷病等。近年来 ,系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见于西方报端 ,国内尚未见报道 ,但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的 2 2 7例ＳＬＥ病案 ,发现 10例反应性噬血细胞综合征 ,现报道如下1　资料…     

EB病毒LMP1基因C端区缺失突变与肿瘤发生相关性的Meta分析

目的 探讨Epstein-Barr(EB)病毒LMP1基因C端区缺失突变与肿瘤发生的关系.方法 通过计算机检索Cochrane Library、PubMed、EMBASE、中文期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、中国知网全文数据库(CNKI)等数据库中发表于1995年1月～2012年5月的与EB病毒LMP1 30 bp缺失相关的文献,根据文献纳入标准提取相关数据.采用Stata 11.0软件进行Meta分析,计数资料采用OR及95％ CI表示,对病例组、对照组LMP1基因C端区30 bp缺失进行分析.各组中研究异质性无统计学意义(P≥0.1)时采用固定效应模式分析,否则采用随机模式分析.结果 纳入针对EB病毒LMP1基因C端区缺失突变的文献共13篇.通过对纳入的文献进行Meta分析发现,LMP1 30 bp缺失与肿瘤发生相关,95％ CI为2.88(1.29 ～6.41),合并统计值Z=2.59,P=0.01.结论 EB病毒LMP1基因C端区的缺失突变与肿瘤发生存在相关性.     

不同病因伴发严重噬血细胞综合征9例诊疗体会

目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法:回顾性分析9例HPS患者的临床资料。结果:9例HPS患者中有1例为原发HPS,1例感染相关HPS,4例恶性淋巴瘤相关HPS,1例EB病毒HPS,2例病因不明。临床上均有不同程度发热,血细胞不同程度下降,凝血功能异常及铁蛋白升高,其中淋巴结肿大5例,脾大5例。8例治疗患者初期评估有效,目前3例已死亡。结论:HPS临床表现多样,疾病快速进展,须提高对该疾病认识,尽早启动治疗方案,改善预后。