胃肠管间质瘤的综合治疗进展

胃肠管间质瘤为一种胃肠管最常见的原发性间质细胞肿瘤,具有偶发性及无症状性的特点.外科治疗仍是无转移胃肠管间质瘤的首选治疗.但术后复发率较高.针对肿瘤的分子生物学特点,通过联合分子靶向药物的治疗,能够改善该病的预后.     

胃肠间质瘤的临床诊疗进展

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念，是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤。目前比较公认的GIST的定义为：GIST是胃肠道除平滑肌肿瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤以外，富于表达CD117的梭形、上皮样或多形性细胞的间叶源性肿瘤，起源于向Cajal间质细胞（interstitial cells of cajal，ICC）分化的未定形的间充质细胞。大约60％的GIST发生在胃，25％在小肠，10％在回肠和直肠，其余发生在消化道的其他部位，如胆囊、阑尾、网膜和肠系膜。GIST约占胃肿瘤的2％，小肠肿瘤的14％，结肠肿瘤的0．1％。     

靶向治疗时代胃肠间质瘤的外科理念

胃肠间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间质肿瘤。长期以来外科治疗是首选也是惟一的治疗手段,随着GIST靶向治疗的到来,外科治疗模式也不断发展。无论是手术原则、手术技术、手术时机,还是手术联合靶向治疗为主的多学科治疗模式,都在循证医学的基础上进行了细化和发展。外科完全切除仍是原发局限可切除GIST治疗的金标准。而对于进展期GIST,靶向治疗的介入彻底改变了此类病人的预后。对伊马替尼治疗有效的进展期GIST病人,联合外科手术切除为主的综合治疗模式是目前研究的热点。     

胃肠间质瘤靶向治疗影像学评估

影像学是评价胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）靶向治疗疗效的主要手段。CT和MRI可方便、客观的反应GIST疗后改变,是目前临床应用最为广泛的影像学评估方法。靶向治疗有效的GIST病灶早期以出血、坏死、囊变及黏液变为主要表现,此时体积可能缩小不明显甚至增大,RECIST形态学标准应用受到限制。新近结合强化CT值变化率提出的Choi标准以及欧洲通过大样本随访研究制定的EORTC/ISG/AGITG联合标准,拓展了影像学对GIST靶向治疗疗效评价的理念。正电子发射断层显像（PET）及磁共振扩散加权功能成像可在更早期评价GIST靶向治疗疗效,有效组在初始治疗后1周内即可出现量化表征值的显著下降,成为GIST疗效评价及预测的潜力手段。     

我国胃肠间质瘤诊治中的困惑与对策

作为胃肠外科研究的热点之一,胃肠间质瘤（GIST）在临床诊治的多个环节仍存在一些困惑。面对这些困惑,外科医生在临床决策中需要注意以下几个方面：避免不必要的术前活检;排除高危因素后,非直肠来源的小GIST可随访;选择微创技术治疗GIST须谨慎;靶向药物术前治疗必须严密随访病人对药物的反应并据此选择治疗时间;术后辅助治疗时间依赖于危险度分级;理性评价GIST复发风险评估标准;在复发转移GIST的治疗中,应以靶向药物为主,而以手术为辅。     

胃肠间质瘤的诊疗进展

胃肠间质瘤（GISTs）是最常见的间叶来源的恶性肿瘤,起源于胃肠道Cajal间质细胞。GISTs的三种主要分子亚型为KIT突变型、血小板衍生生长因子受体α(PDGFRA)突变型及野生型。大多数GISTs存在KIT或PDGFRA的功能获得性突变。特定的GIST突变限制了明确定义的分子亚型,这些亚型必须在诊断时明确进而指导临床管理和治疗决策。手术是治疗局部GIST的有效方法。目前酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼已用于转移性GIST的标准一线治疗,虽然其临床获益率为80%,但多数患者接受治疗2～3年后出现疾病进展。二线和三线药物选择分别包括舒尼替尼和瑞戈非尼。近年美国联邦和药物管理局批准了两种新的TKI用于治疗重度预处理的晚期/不可切除的GIST,包括阿伐替尼（PDGFRA外显子18突变的选择性抑制剂,如D842V突变）和瑞派替尼（c-Kit和PDGFRA的广谱激酶抑制剂）。靶向药物和外科手术的联合应用可改善GISTs患者的预后。     

胃肠间质瘤的临床诊疗进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念,是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤。目前比较公认的GIST的定义为:GIST是胃肠道除平滑肌肿瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤以外,富于表达CD117的梭形、上皮样或多形性细胞的间叶源性肿     

胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识

<正>胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是最常见的间叶源性肿瘤。近年来,随着对GIST生物学行为认识的加深,靶向药物、分子病理、影像学、微创等诊疗技术的进步,改变了GIST的治疗模式,已经建立了包括外科、病理科、消化科、内镜科、肿瘤科、影像科等在内的多学科合作模式。但迄今为止,外科手术切除仍是最主要和最有效的治疗方法。为进一步推动GIST规范化外科治疗,中华医学会外科     

手术治疗晚期胃肠间质瘤临床价值

胃肠间质瘤（GIST）是最常见的起源于消化道的软组织肿瘤。随着对其发病机制的认识,现对于复发和转移性GIST以靶向治疗为主要的治疗手段。然而其完全缓解率＜5%,绝大多数病人由于继发性耐药而出现肿瘤进展,因而对于能否通过手术改善病人的预后是当前晚期GIST研究的热点。手术在晚期GIST的综合治疗中地位、要点、适应人群需引起临床医师的足够重视。     

胃肠间质瘤的外科及靶向治疗策略

众所周知,伊马替尼等靶向药物改变了胃肠间质瘤（GIST）病人的治疗策略。但目前伊马替尼等的应用已从单纯药物治疗模式向与外科治疗联合应用的模式转变。PET?CT显像结果与临床症状缓解相一致,可早期评价GIST病人的疗效。动态增强超声造影已成为GIST靶向药物治疗疗效评价新的功能成像方法。对于高危的GIST病人,术后应采用伊马替尼辅助治疗1~2年。新辅助治疗在GIST中的应用已被广泛接受。目前认为对于伊马替尼耐药的病例,应用舒尼替尼治疗是安全可接受的。     

胃肠道间质瘤的辅助治疗

原发性胃肠道间质瘤（GIST）手术切除率约为85％,术后5年的复发率为50％,5年总体生存率约为50％。术后应根据肿瘤大小、核分裂像数目、原发肿瘤的部位以及术中情况（肿瘤破裂、出血、坏死、浸润、淋巴结转移征象）来仔细评估GIST的复发风险。伊马替尼辅助治疗可改善GIST术后中高复发风险的无复发生存率,基因检测指导辅助治疗已得到初步结果,但辅助治疗最适疗程尚无定论。在GIST的辅助治疗领域,仍有很多尚未解决的问题需要进一步研究。     

如何更好地联合外科手术与靶向药物治疗胃肠间质瘤

对于原发性局限性胃肠间质瘤（GIST）．外科手术结合术后伊马替尼辅助治疗已成为中高危患者的治疗共识。而对于一些手术切除困难、部位特殊或需要联合脏器切除的原发局限性GIST．术前伊马替尼治疗可以使肿瘤降期而降低手术风险．提高切除率．甚至保留脏器功能。而对于进展期GIST,靶向药物是治疗的首选,外科手术干预尽管在一些回顾性的病例分析中显示出一定的效果．但仍缺乏前瞻性对照试验的证据支持。如何在两类患者中更好地结合靶向治疗和外科手术已成为GIST综合治疗实施的关键。     

胃肠间质瘤分子靶向治疗耐药机制及对策

胃肠间质瘤（GIST）是一种特殊类型的间叶源性肿瘤．伊马替尼和舒尼替尼等小分子靶向药物是除手术外治疗GIST有效治疗方法。然而部分肿瘤对伊马替尼和（或）舒尼替尼存在原发性或继发性耐药。基因突变类型的差异以及继发基因突变是导致耐药的主要原因。临床上一旦出现肿瘤耐药．应根据耐药种类、耐药原因以及肿瘤具体情况．制订合理而个体化的治疗策略,提高治疗效果,改善生存质量。     

胃肠间质瘤靶向治疗耐药机制及治疗策略新进展

胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤．获功能性突变的KIT和PDGFRA受体酪氨酸激酶异常活化是多数胃肠间质瘤发病的关键因素。伊马替尼和舒尼替尼等分子靶向药物是晚期或不可切除胃肠间质瘤患者疗效确切的一线及二线治疗选择,但伊马替尼耐药是临床中的棘手问题及研究热点。本文对伊马替尼耐药的分子机制和耐药后治疗策略的选择以及靶向治疗的新进展进行讨论。未来分子生物学指导下的个体化治疗有望进一步提高胃肠间质瘤疗效,改善患者生存。     

胃肠间质瘤在靶向治疗时代面临的挑战

虽然靶向药物治疗延长了胃肠间质瘤fGIST）患者的生存期．但在治疗方面仍存在一些困难与争议：（1）伊马替尼辅助治疗时间仍有争议：（2）c—kit外显子9突变、野生型患者辅助治疗是否获益亦尚未确定：（3）转移性GIST患者酪氨酸激酶抑制剂与手术的合理结合能否改善预后．仍缺乏前瞻性随机对照研究;（4）舒尼替尼治疗相关不良反应中的患者教育与密切监测、东西方GIST人群种族与体质量的差异对给药方式的影响以及伊马替尼与舒尼替尼耐药后的治疗选择等均面临挑战：（5）kit下游基因是否能成为新的治疗觏点以及多个靶点药物的联合应用仍存在较多困难。本《通过剖析这些问题,以期达成共识并寻求未来发展方向。     

胃肠间质瘤全程化管理

胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。近20年来,得益于对GIST发病机制认识的深入及靶向药物的广泛应用,GIST病人生存期显著延长。同时GIST诊疗策略日新月异,诊治过程日趋复杂,亟需推广GIST全程化管理理念,使广大GIST病人充分获益。相信随着GIST全程化管理理念的不断推广,国内GIST病人预后可得到进一步改善。     

Laparoscopic-assisted resection of a bleeding gastrointestinal stromal tumor.

The authors report a case of a 29-year-old male patient with a severe lower gastrointestinal hemorrhage in whom a successful laparoscopic diagnosis and resection (assisted) of an ileal gastrointestinal stromal tumor (GIST) was performed. Laparoscopy can be very useful in the diagnosis and treatment of selected cases of lower gastrointestinal bleeding.     

复发转移胃肠道间质瘤治疗策略

胃肠道间质瘤（GIST）的检出率逐年升高。大多数GIST可行手术切除，单纯手术后约70％～84％会出现复发转移，术后中位复发转移时间约为2年。中位生存期只有1年左右。伊马替尼应用于GIST治疗可延长至5年。然而，约一半以上的复发转移GIST患者应用药物半年以上后最终出现耐药，故如何合理安排此类患者治疗模式成为当前最迫切的需求。本文从复发转移GIST患者的评估、合理用药、手术干预、药物治疗失败后补救措施、患者依从性管理等方面介绍治疗策略。     

181例胃肠间质瘤的临床病理及预后分析

目的探讨胃肠间质瘤（GIST）的临床诊治经验,分析其病理特征和影响GIST预后的因素,方法回顾性分析1999年1月至2007年12月间经手术治疗的181例GIST患者的临床病理及随访资料,根据FJetcher推荐的生物学行为分级法进行分组,比较不同因素对生存率的影响并进行预后分析。结果本组GIST病变部位：胃107例（59．1％）,小肠51例（28．2％）,结直肠等其他部位23例（12．7％）;伴有肝转移7例。172例（95．0％）术前通过影像学检查明确病灶部位,其中胃镜53．5％（92／172）,CT 34,3％（59／172）,超声内镜或胶囊内镜17．4％（30／172）。瘤体长径0．5～30．0cm不等,平均7．0cm。CD117阳性171例（94．5％）,CD34阳性156例（86．2％）。外科手术完全切除176例,其中合并联合脏器切除26例;姑息性切除或活检术5例。全组患者1、3、5年生存率分别为95．2％、87．9％和78．5％。单因素分析显示,年龄、肿瘤大小、肿瘤原发部位、核分裂像数目、FIetcher分级和是否合并联合脏器切除对生存率有影响（P〈0．05）;多因素分析显示,Fletcher分级和肿瘤大小是影响预后的因素。术后有8例高危患者和3例复发转移患者服用伊马替尼后病情稳定。结论内镜和CT是GIST有效的诊断手段,用FIetcher分级法来判断GIST的生物学行为和预测预后是简单、有效的方法,外科手术仍是目前GIST的主要治疗方法,而结合靶向治疗将成为改善GIST预后的重要手段。     

晚期胃肠道间质瘤靶向治疗后的外科治疗

目的探讨手术对于伊马替尼治疗后晚期胃肠道间质瘤（GIST）患者的临床疗效。方法回顾性分析13例术前予以伊马替尼治疗,然后接受手术切除的晚期GIST患者的临床资料。结果13例伊马替尼治疗后手术切除的患者中,有3例为局部晚期原发肿瘤,10例为复发或转移患者。治疗有效（RD组）的5例中有4例、疾病进展（PD组）的8例中有1例共计5例（38．5％）患者肿瘤获得完全切除。RD组无疾病进展生存（PFS）为24．8个月,PD组的PFS为2．8个月,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。RD组和PD组患者的总生存率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在对伊马替尼治疗有效的晚期GIST患者中,伊马替尼治疗后再行外科手术切除是可行的。